Takayasuova choroba: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Rýchle fakty a všeobecné informácie

• Takayasuova arteritída (Takayasuov syndróm alebo choroba, nešpecifická aortoarteritída) sa vyskytuje oveľa častejšie u žien ako u mužov. Ochorenie sa najčastejšie začína u mladých ľudí, ale ochorieť môžu aj deti a ľudia v strednom veku.
• Lekári detekujú nešpecifickú aortoarteritídu prostredníctvom angiogramov. Angiogramy sú typy röntgenových lúčov, ktoré ukazujú tepny. Pri Takayasuovej arteritíde ukazujú angiogramy zúženie veľkých tepien.
• Úzke alebo upchaté tepny spôsobujú problémy, ktoré sa pohybujú od miernych až po závažné.
• Liečba nešpecifickej aortoarteritídy takmer vždy zahŕňa vymenovanie glukokortikoidov (prednizón atď.), Ktoré pomáhajú zmierniť zápal. Pacientom môžu byť tiež predpísané iné lieky, ktoré potláčajú imunitný systém.
• Príznaky Takayasuovej choroby sa prejavujú zlým prekrvením tkanív a orgánov.

Arteritída Takayasu, tiež nazývaný Takayasuov syndróm alebo nešpecifická aortoarteritída, je zriedkavá forma vaskulitída, ktorý zahŕňa zápal v stenách najväčších tepien v tele: aortu a jej hlavné vetvy.

Ochorenie sa vyskytuje v dôsledku útoku vlastného imunitného systému tela, ktorý spôsobuje zápal v stenách tepien. Zápal spôsobuje zúženie tepien a to môže znížiť prietok krvi do mnohých častí tela.

Takayasuov syndróm môže viesť k slabému pulzu alebo strate pulzu v rukách, nohách a orgánoch. Z tohto dôvodu sú ľudia zvyknutí nazývať tento syndróm „bez pulzovej choroby“.

Niekedy pacienti s nešpecifickou aortoarteritídou nemusia mať príznaky a samotná choroba je taká vzácna, že ju lekári nedokážu ľahko rozpoznať a včas diagnostikovať.

Čo je Takayasuov syndróm (choroba)?

Takayasuov syndróm je jedným z mnohých typov vaskulitíd. Vaskulitída je charakterizovaná zápalom krvných ciev a tepny sú typom krvných ciev. Pri Takayasuovej arteritíde sa tento zápal vyskytuje v stenách veľkých tepien: aorty a jej hlavných vetiev. Títo krvné cievy dodávajú krv do hlavy, rúk, nôh a vnútorných orgánov, ako sú obličky.

Zápal môže spôsobiť zhrubnutie stien ciev. V priebehu času toto zhrubnutie vedie k zúženiu tepny nazývanej „stenóza“. Ak je toto zúženie dostatočne závažné, môže znížiť prietok krvi a spôsobiť, že sa do častí tela alebo orgánov, ktoré zásobuje tepna, bude odosielať menej kyslíka.

Stenóza môže spôsobiť príznaky (ako sa cítite) a problémy od nepríjemných po nebezpečné:

• bolesť pri použití ruky alebo nohy;
• závraty, bolesti hlavy, príp mdloby;
• slabosť a únava;
• vysoký krvný tlak (arteriálna hypertenzia);
• bolesť a napätie na hrudníku;
• infarkt myokardu;
• mŕtvica.

Ďalšie príznakyktoré sa môžu vyskytnúť u pacientov s Takayasuovou chorobou, zahŕňajú chudnutie, horúčku, rozdiel v krvi tlak medzi dvoma ramenami (v dôsledku stenózy), zmena farby rúk alebo nôh v dôsledku nedostatočného prietoku krvi. Pretože však tieto znaky sú nešpecifické a zvyčajne sa vyvíjajú pomaly, môžu u niektorých pacientov oddialiť diagnostiku.

Príčiny a rizikové faktory pre Takayasuovu arteritídu

Rovnako ako u väčšiny typov vaskulitíd nie je príčina Takayasuovej choroby známa. V rodine je zriedkavé vidieť viac ako jeden prípad a úloha genetiky je nejasná. Súvislosť medzi Takayasuovou chorobou a infekciou tiež nebola dokázaná.

Uvažuje sa o Takayasuovom syndróme autoimunitné ochorenie, čo znamená, že na telo útočí vlastný imunitný systém. Pri Takayasuovej arteritíde imunitný systém napáda cievy.

Takayasuova arteritída je zriedkavá, pravdepodobne ovplyvňuje jeden z 200 000 ľudí. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku 15-40 rokov, ale niekedy postihuje malé deti alebo dospelých v strednom veku. 9 z 10 pacientov sú ženy. Nešpecifická aortoarteritída sa zdá byť bežnejšia vo východnej Ázii, Indii a pravdepodobne aj v Latinskej Amerike než v regiónoch Ruska. Ochorenie je však veľmi zriedkavé, dokonca aj v týchto krajinách, a vyskytuje sa v celom rade etnických skupín.

Ako je diagnostikovaný Takayasuov syndróm?

Lekári pri výkone najčastejšie zistia Takayasuovu chorobu angiogramyktorý ukazuje, ako dobre prúdi krv v tepnách. Lekár často objedná angiogram, ak má pacient príznaky a abnormálne výsledky z fyzického vyšetrenia. Medzi príznaky patrí strata pulzu alebo nízky krvný tlak v paži alebo abnormálne zvuky („zvuky“) počuteľné vo veľkých tepnách s stetoskop.

Existujú rôzne typy angiogramov, vrátane štandardných, ktoré zahŕňajú injekciu farbiva priamo do tepny počas röntgenového žiarenia. Menej invazívne typy angiografie používajú inú zobrazovaciu techniku, napríklad počítačovú tomografiu, a nazýva sa CT angiografia alebo CT. Kedy sa používa MRI — Magnetická rezonancia — to sa nazýva magnetická rezonančná angiografia alebo MR angiografia, MRA.

Angiogramy môžu ukazovať zúženie jednej alebo viacerých veľkých tepien. Pre lekára je dôležité rozlišovať medzi zúžením v dôsledku vaskulitídy (zápal tepien) a zúžením v dôsledku aterosklerózy („kôrnatenie“ tepien). Niekedy to môže byť náročné. Existujú aj ďalšie príčiny zúženia tepien, vrátane fibromuskulárnej dysplázie, ďalšieho zriedkavého stavu, ktorý postihuje hlavne ženy.

Veľké tepny sa môžu zapáliť aj za iných podmienok. Príklady vrátane ďalších typov vaskulitídy: arteritída obrovských buniek (choroba starších ľudí), rekurentná polychondritída, Koganov syndróm a Behcetova choroba. Niektoré infekcie môžu tiež spôsobiť zápal vo veľkých tepnách.

Krvné testy pre zápal zahŕňajú merania sedimentácie erytrocytov (niekedy sa nazýva „sedimentačná reakcia erytrocytov“ ROE alebo ESR) a C-reaktívny proteín (často sa nazýva CRP). Výsledky týchto testov sú často, ale nie vždy, vysoké u pacientov s Takayasuovým syndrómom. Tieto testy sú však abnormálne aj u veľkého počtu ďalších zápalových ochorení.

Pacienti s Takayasuovou chorobou môžu mať tiež anémia v dôsledku chronického (dlhodobého) zápalu. Anémia tiež skontrolované krvným testom. Žiadny z týchto krvných testov vám nemôže s istotou povedať, či máte nešpecifickú aortoarteritídu, a tieto krvné testy môžu byť abnormálne v mnohých ďalších podmienkach.

Pacienti s Takayasuovým syndrómom nemusia mať žiadne príznaky, choroba je taká vzácna, že ju lekári nedokážu ľahko rozpoznať. Z tohto dôvodu je diagnostika ochorenia často oneskorená.

Ako sa lieči Takayasuov syndróm?

Reumatológovia sú zvyčajne odborníkmi s najväčším objemom a znalosťami tejto choroby. V dôsledku toho usmerňujú celý liečebný proces pre týchto pacientov, najmä pre tých pacientov, ktorí potrebujú imunosupresíva. Medzi ďalších lekárov, ktorých môžu pacienti potrebovať, patrí kardiológ a cievny chirurg. Tímový prístup môže ponúknuť najlepšiu starostlivosť o pacientov s týmto ochorením.

Takayasuova choroba najčastejšie vyžaduje liečbu, aby sa zabránilo ďalšiemu zúženiu postihnutých tepien. Zúženie, ktoré už nastalo, sa však často nezlepšuje, a to ani pomocou liekov. Glukokortikoidy (prednizón, prednizolón alebo iné podobné lieky)často označované ako „steroidy“ sú dôležitou súčasťou terapie. Dávka a trvanie liečby závisia od toho, ako závažné je ochorenie a ako dlho ho pacient trpí. Tieto lieky však môžu mať dlhodobé vedľajšie účinky.

Niekedy lekári predpisujú lieky, ktoré potláčajú imunitupretože ich vedľajšie účinky môžu byť menej závažné ako pri glukokortikoidoch. Toto sa nazýva liečba „šetriaca steroidy“. Medzi tieto lieky patria metotrexát, azatioprín, mykofenolátmofetil, cyklofosfamid a lieky, ktoré blokujú faktor nekrózy nádorov (napríklad Etanercept, Adalimumab alebo Infliximab) a ďalšie biologické produktyako je Tocilizumab.

Lekári často predpisujú tieto lieky na liečbu ostatných reumatické chorobyale používajú ich aj na liečbu Takayasuovho syndrómu. Neexistuje dostatok dôkazov o tom, že tieto lieky sú rozhodne účinné pri liečbe nešpecifickej aortoarteritídy. Výskum pokračuje, vedci neustále hľadajú nové lieky na liečbu nešpecifickej aortoarteritídy.

Niektorí odborníci odporúčajú rutinné používanie nízkych dávok Aspirín. Údajne to pomáha predchádzať tvorbe krvných zrazenín v poškodených tepnách. Terapia Takayasuovho syndrómu zahŕňa aj skríning vysokého krvného tlaku a vysokých hladín cholesterolu a liečbu, ak sú tieto problémy prítomné.

Dlhodobé poškodenie tepien si niekedy vyžaduje cievny zákrok alebo operáciu. To môže zahŕňať angioplastika (rozšírenie zúženej alebo zablokovanej krvnej cievy), s umiestnením stentu alebo bez neho, na podporu cievy. Ďalšia možnosť liečby— bypass, operácia na presmerovanie toku krvi okolo upchatia cievy.

Prognóza a život s Takayasuovou arteritídou

Takayasuova arteritída je chronický stav a môže vyžadovať dlhodobú liečbu. Niektorí pacienti nemajú žiadne príznaky alebo majú iba mierne príznaky ochorenia, iní sú však invalidizujúci alebo potrebujú chirurgický zákrok viackrát. Vedľajšie účinky liekov, hlavne glukokortikoidov, môžu byť znepokojujúce. Pacienti užívajúci imunosupresíva sú ohrození infekciami.

Pretože Takayasuova arteritída môže spôsobiť srdcové problémy, vysoký krvný tlak a mŕtvicu, pacienti s s Takayasuovou chorobou, porozprávajte sa so svojím lekárom o spôsoboch, ako znížiť riziko týchto závažných problémy. Meranie krvného tlaku v paži často nie je správne, pretože bude falošne nízky kvôli upchatým tepnám, takže lekár bude možno musieť zmerať krvný tlak v nohe.

Ochorenie sa môže po liečbe opakovať alebo sa môže nepozorovane zhoršiť. Je často veľmi ťažké zistiť, či sa Takayasuov syndróm opakuje. Väčšina pacientov teda vyžaduje časté návštevy lekára a angiogramy.