Periarteritis nodosa: čo to je, príčiny, symptómy, liečba

Čo je periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (systémová nekrotizujúca vaskulitída, Kussmaul-Mayerova choroba) je autoimunitné ochoreniespôsobuje nekrotizáciu vaskulitída (zápal a nekróza stien ciev), hlavne stredného a malého kalibru.

Polyarteritis nodosa je zriedkavé ochorenie: jeho frekvencia sa pohybuje od 0,7 do 6,3 na 100 000 obyvateľov. Muži ochorejú 2,5 -krát častejšie, priemerný vek chorých sa pohybuje od 38 do 43 rokov. V 90% prípadov je príčina ochorenia neznáma. Ale 10% periarteritis nodosa nasleduje po vírusovej infekcii žltačka typu B, aj keď toto spojenie ešte nebolo dokázané.

Príčiny periarteritis nodosa

Etiológia periarteritis nodosa nie je jasná. Podľa väčšiny vedcov rôzne škodlivé faktory (infekčné, chemické atď.) pozadie narušeného ľudského imunitného systému vedie k závažnej hyperergickej reakcii, primárne v plavidlá.

Provokujúce faktory polyarteritídy nodosa môžu byť:

• vírus hepatitídy B (z 10% prípadov) a C;
• vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV);
• cytomegalovírusová infekcia (CMVI);
• parvovírus B19;
• lieky (prípravky z jódu, bizmutu, sulfónamidy, antibiotiká), sérum.

Infekčné činidlá (predovšetkým vírusy) môžu mať priamy toxický účinok na endotelové bunky alebo subendoteliálne štruktúry.

Príznaky periarteritis nodosa

Nástup choroby je zvyčajne akútny alebo subakútny s charakteristickými prejavmi:

• horúčka až 38-39 ° C;
• myalgia (hlavne v lýtkových svaloch);
• možné artralgia veľké kĺby, menej často sa vyvíja artritída;
• chudnutie (strata hmotnosti môže dosiahnuť 20-30 kg za niekoľko mesiacov);
• kožné vyrážky: uzliny (u 15-20% pacientov), ​​výskyt rozvetveného vzoru na koži končatín a trupu;
• distálna ischémia alebo gangréna.

Po 2-3 mesiacoch sa objavia známky poškodenia vnútorných orgánov a systémov.

• Obličky sú postihnuté v 60-80% prípadov vo forme arteriálna hypertenzia, až po rozvoj malígnej hypertenzie s rýchlo progredujúcim zlyhanie obličiek. Charakterizovaný močovým syndrómom so stredne ťažkou proteinúriou a hematúriou. Rozvoj nefrotický syndróm zriedka pozorované. Zriedkavou komplikáciou je prasknutie aneuryziem renálnych artérií s rozvojom perirenálneho hematómu.
• Asymetrická motorická polyneuritída sa vyvíja u 2/3 pacientov s parézou rúk a nôh. Na rozdiel od polyneuritídy inej etiológie (alkoholická, vírusová, s onkopatológiou), pre nodulárne polyarteritída je charakterizovaná pohybovými poruchami, syndrómom silnej bolesti, viacnásobným mononeuritída.
• Abdominálny syndróm je dôsledkom vaskulitídy ciev brušnej dutiny (mezenterické cievy). Môžu sa vyskytnúť silné bolesti brucha, zápal pobrušnice sa môže vyvinúť v dôsledku perforácie črevných vredov (zvyčajne tenkého čreva), pankreatitída, nekróza žlčníka.

Porážka iných orgánov a systémov sa vyskytuje menej často s polyarteritis nodosa - je možný rozvoj koronaritídy (angína, infarkt myokardu), orchitída, poškodenie centrálneho nervového systému, pľúca (zápal pľúc).

Formy periarteritis nodosa

Po prúde existujú dve hlavné formy nodulárnej periarteritídy:

1. akútne (zriedkavé);
2. chronický.

Ostrá forma postihnutí sú väčšinou mladí ľudia. Je to mimoriadne ťažké a po niekoľkých mesiacoch je smrteľné.

Chronická forma sa líši v dlhšom priebehu (niekedy až 12-15 rokov) s remisiami, reverzným vývojom niektorých symptómov, zapojením nových orgánov do procesu počas exacerbácií. Klinicky sa to môže prejaviť niekoľkými spôsobmi.

Najbežnejšími možnosťami sú tie, pri ktorých je poškodenie obličiek kombinované s polyneuritídou alebo s poškodením vnútorných orgánov (pľúca, srdce, črevá).

Diagnostika

Príznaky periarteritis nodosum sú rôzne. Preto neexistujú žiadne diagnostické testy, ktoré by sa zameriavali na konkrétny symptóm alebo symptóm. Pred každou liečbou lekár stanoví a analyzuje anamnézu pacienta. Na potvrdenie diagnózy potom musí skombinovať klinické prvky, rádiografické (angiografické) a / alebo histologické údaje.

Prebieha aj výskum infekcií. Zameriava sa na infekciu vírusy hepatitídy B, C. Je to tiež vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV). Tieto vírusové infekcie môžu spôsobiť periarteritis nodosa. To povedie k vhodnej terapii.

Tento výskum je založený predovšetkým na postihnutých orgánoch. Čím viac klinických dôkazov zahŕňa konkrétny orgán, tým je pravdepodobnejšie, že biopsia tohto orgánu poskytne užitočné diagnostické informácie.

Prejavy tejto choroby sa veľmi líšia v závislosti od postihnutých tepien. Väčšina pacientov s periarteritis nodosa má biologický zápalový syndróm. V popredí je často poškodenie obličkového, tráviaceho a muskuloskeletálneho systému. Môžu teda nájsť:

• všeobecné príznaky: predĺžená horúčka, zhoršenie celkového stavu;
• poškodenie obličiek: chronické zlyhanie obličiek, vysoký krvný tlak;
• poškodenie trávenia: bolestivé krízy, mezenterický infarkt;
• myalgia, artritída, polyneuritída, mononeuritída;
• ďalšie príznaky: orchitída (poškodenie semenníkov), mŕtvica, astma.

Dodatočné vyšetrenia

• Kompletný krvný obraz: zvýšenie ESR, leukocytóza, trombocytóza, anémia je zriedkavá.
• Všeobecná analýza moču: stredná (do 3 g / l) proteinúria, hematúria (zvyčajne mikrohematúria).
• Biochemický krvný test: zvýšenie koncentrácie kreatinínu, zníženie glomerulárnej filtrácie. Pri poškodení pečene prevláda syndróm cytolýzy.
• Imunologické štúdie: detekcia markerov vírusov hepatitídy B alebo C (vrátane enzýmového imunotestu), prítomnosť HBV-DNA, HCV-RNA v krvnom sére.

O mezenterická angiografia alebo obličkové tepny odhaľujú mikroaneuryzmy alebo segmentové stenózy. Biopsia (jedna z najspoľahlivejších diagnostických metód) je dvakrát tak informatívna, ak sa vykonáva v oblastiach postihnutej kože alebo bolestivých svalov v porovnaní s klinicky „nemými“ oblasťami.

Liečba periarteritis nodosa

Liečba periarteritis nodosa by sa mala začať čo najskôr. Vykonáva sa s prihliadnutím na zvláštnosti klinického obrazu a priebeh ochorenia. V akútnom období je potrebná hospitalizácia pacientov s vymenovaním odpočinku v posteli a plnou, ale šetriacou výživou (diéta č. 10).

Hlavné miesto v liekovej terapii zaujíma glukokortikosteroidy. Na začiatku ochorenia s exacerbáciami chronických foriem bez zlyhania obličiek a vysokou stabilnou arteriálnou hypertenziou sú pacientom predpísané 30-40 mg prednizolónu za deň v kombinácii s derivátmi pyrazolón (butadion, reopirin atď.) a 4-aminochinolín (hingamin, plaquenil) v obvyklom dávkovaní.

S vážnymi všeobecnými príznakmi„Niekedy je potrebné predpísať vysokú aktivitu procesu (horúčka, syndróm ostrej bolesti, rýchla strata telesnej hmotnosti) a narastajúce známky poškodenia vnútorných orgánov. 80-100 mg prednizolónu o deň. V takýchto prípadoch je vhodné od prvých dní pridať k veľkým dávkam prednizolónu imunosupresíva (azatioprin alebo merkaptopurín 150-200 mg, cyklofosfamid 200 mg denne), nesteroidné protizápalové lieky (indometácia 100-150 mg, butadión 450 mg, voltaren 100-150 mg denne), kyselina askorbová a ďalšie vitamíny, antihistaminiká (difenhydramín, tavegil, diazolin).

S výrazným arteriálna hypertenzia vymenovanie veľkých dávok prednizolónu môže viesť k stabilizácii vysokého krvného tlaku, rozvoju retinopatie atď. V takých prípadoch liečba sa vykonáva s malými dávkami prednizolónu (15-20 mg) v kombinácii s pyrazolónom a derivátmi 4-aminochinolínu na pozadí hypotenzie terapia. Pri absencii účinku pridajte imunosupresíva (azatioprín 125–150 mg, cyklofosfamid 100–200 mg, chlórobutín alebo leukerán, 10–15 mg denne). Kombinácia malých dávok prednizolónu s imunosupresívami je indikovaná na poškodenie obličiek. Odporúča sa tiež predpisovať heparín do 20 000 IU denne (pod kontrolou koagulogramu a času zrážania krvi), indometacín.

S rozvojom zlyhania obličiek použitie prednizolónu sa má zlikvidovať. V takýchto prípadoch pod kontrolou kreatinín a krvná močovina pokračovať v liečbe imunosupresívami, heparínom, antikoagulanciami na pozadí monoproteínovej diéty podľa Giovanettiho, korekcia elektrolytov a acidobázického stavu, užívanie anabolických steroidov.

Porážka periférneho nervového systému je indikáciou pre vymenovanie imunosupresív.

S prevahou pľúcneho syndrómu je hlavným liekom terapeutického komplexu prednizolón (50-60 mg denne alebo viac).

Po dosiahnutí terapeutického účinku dávka prednizolónu sa postupne znižuje (každých 8-10 dní o 1,25-2,5 mg), potom prechádzajú na udržiavaciu liečbu (prednizolón-10-15 mg a hingamin-0,25 mg denne). Ak hlavný priebeh liečby zahŕňal imunosupresíva, potom by podporná terapia mala zahŕňať okrem toho prednizolón (5-10 mg) azatioprin (50 mg) alebo cyklofosfamid (50-100 mg), ktoré sa majú použiť dlho. Je možné striedať recepcie (každý druhý deň) prednizolónu a imunosupresíva. Je potrebné vziať do úvahy možnosť vzniku nežiaducich reakcií a komplikácií imunosupresívnej a steroidnej terapie. Pri dlhodobých udržiavacích dávkach liekov sa odporúča pravidelne predpisovať kyselinu askorbovú, orotát draselný a anabolické steroidy. Táto taktika umožňuje mnohým pacientom udržať si stabilnú remisiu s postupným prechodom na užívanie prednizolónu (a imunosupresív) každý druhý deň alebo 2 krát týždenne. Vedľajšie účinky steroidnej terapie sú minimálne a často vôbec chýbajú.

Významné miesto v liečbe pacientov s periarteritis nodosa je symptomatická terapia. Pri arteriálnej hypertenzii sú predpísané antihypertenzíva (klonidín 0,075-0,15 mg 3-4 krát denne, metyldopa alebo dopegit, 250-500 mg 3-4 krát denne atď.), saluretiká (dichlotiazid, furosemid atď.), antagonisty aldosterón. Komplexná terapia by mala zahŕňať aj kyselinu askorbovú, Vitamíny skupiny B. (najmä s poškodením periférneho nervového systému), v prípade potreby - lieky proti bolesti a sedatíva.

Prognóza periarteritis nodosa

Pri absencii liečby je prognóza extrémne zlá. Ochorenie prebieha rýchlosťou blesku alebo s periodickými exacerbáciami na pozadí stabilnej progresie. Príčina smrti sa stáva zlyhanie obličiek, lézie tráviaceho traktu (najmä črevný infarkt s perforáciou), kardiovaskulárna patológia. Poškodenie obličiek, srdca a centrálneho nervového systému je často zhoršované pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou, s ktorou sú spojené neskoré komplikácie.

Päťročná miera prežitia bez liečby nepresahuje 13%, pri liečbe kortikosteroidmi dosahuje 40%. Prognóza pôrodu je pochybná z dôvodu pretrvávania komplikácií ochorenia - periférnej a centrálnej paralýzy, ťažkej hypertenzie, poškodenia srdca a ďalších.