Syndróm Budd-Chiari: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

všeobecné informácie

Budd-Chiariho syndróm alebo venookluzívna choroba pečene charakterizovaná obštrukciou pečeňových žíl a zadržaním krvi v pečeni.

Potom, čo sa krv dostane do pečene, sa vráti do systémového obehu cez pečeňové žily a potom do dolnej dutej žily, veľkej cievy, ktorá vracia krv späť do srdca. Pri venookluzívnych ochoreniach je tento krvný obeh čiastočne zablokovaný. Okamžitý výsledok je prekrvenie pečene - zadržiavanie krvi prúdiacej do pečene. Pečeň sa stáva znateľne bolestivé, zvyšuje objem a spôsobuje nepríjemné pocity.

Tento stav spôsobuje akumuláciu tekutiny v brušnej dutine -ascites, jeden z najčastejších symptómov Budd-Chiariho syndrómu.

Ak je obštrukcia závažná a postihuje cievy, ktoré prenášajú krv zo zvyšku spodnej časti tela do srdca - dolnej dutej žily, periférny edém.

Ďalším menej nápadným, ale nie menej závažným znakom je portálna hypertenzia. Je charakterizovaný zvýšeným tlakom v portálnych žilách v dôsledku zablokovania krvi, ktorá musí prúdiť z pečene. Blokované žily spôsobujú rozšírenie ďalších vetiev -

flebeuryzma. Zadržaná krv sa môže vrátiť späť do srdca cez gastroezofageálne žily. Sú krehké a nedokážu sa vyrovnať s vysokým krvným tlakom a prasknú krvácanie v gastrointestinálnom cykle z kŕčových žíl.

Tento stav sa vyskytuje hlavne u ľudí s trombotickou diatézou vrátane myeloproliferatívnych porúch:

• primárna polycytémia (polycythemia vera);
• paroxysmálna nočná hemoglobinúria (PNH);
• nádory;
• chronické zápalové ochorenia;
• poruchy koagulácie;
• infekcie.

V krátkodobom horizonte môže byť predpísaná symptomatická terapia liečba drogami. Ak sa použijú samotné lieky, v 83% prípadov to povedie k smrti. Terapia zahŕňa podávanie liečiv na kontrolu ascitu, antikoagulačnú, antitrombotickú a angioplastickú terapiu.

Chirurgická terapia v kombinácii s liekovou terapiou zvyšuje prežitie pacienta. Pozostáva z chirurgickej dekompresie alebo transjugulárneho intrahepatálneho portosystémového posunu (TIPS). Ak dôjde k dekompenzovanej cirhóze, je možná transplantácia pečene.

Predpoveď negatívne u neliečených pacientov. V dôsledku toho progresívne zlyhanie pečene do 3 mesiacov až 3 rokov od dátumu diagnózy človek zomrie. 5-ročná miera prežitia po portosystémovom posune je 38-87%. Po transplantácii pečene je 5-ročná miera prežitia 70%.

Patogenéza

Intrahepatálna obštrukcia žíl pri Budd-Chiariho syndróme vedie k kongestívnej hepatopatii. Vyskytuje sa v dôsledku upchatia žíl malého alebo veľkého kalibru so sekundárnym prekrvením krvi v pečeni, pretože krv vstupuje do pečene, ale nemôže z nej odísť. V dôsledku mikrovaskulárnej ischémie v dôsledku akumulácie krvi dochádza k hepatocelulárnemu poškodeniu.

Krv zablokovaná v pečeni sa vracia do srdca prostredníctvom menších žilových bypasových sietí, ktoré nedokážu zvládnuť množstvo a tlak pečeňovej krvi. Patria sem siete pažerákových a žalúdočných žíl, ktoré spôsobujú rozšírenie ciev a tvorbu kŕčových žíl. Kŕčové žily nakoniec prasknú žilu a spôsobia vážne krvácanie v zažívacom trakte.

Portálna hypertenzia a zhoršená syntéza pečeňových bielkovín vyvolá akumuláciu ascitickej tekutiny v brušnej dutine. K tomuto patologickému stavu prispieva aj oblička zadržiavaním vody a soli, aktiváciou systému renín-angiotenzín-aldosterón.

Obštrukcia sa môže rozšíriť aj do dolnej dutej žily, čo spôsobuje viditeľné rozšírené žily v bruchu.

Stagnácia pečene a prekrvenie krvi vedú k hypoxii a uvoľneniu voľných kyslíkových radikálov, ktoré zničia hepatocyty. Tieto mechanizmy budú mať za následok nekrózu pečene v centrálnych lalokových oblastiach s progresívnou centrálnou lobulárnou fibrózou, regeneračnou nodulárnou hyperpláziou a cirhóza pečene.

Príčiny

Väčšina pacientov so syndrómom má trombotické poruchy. Príčiny syndrómu Budd-Chiari sú nasledujúce:

• Hematologické poruchy:
  • polycythemia vera, paroxysmálna nočná hemoglobinúria;
  • patologické myeloproliferatívne stavy, antifosfolipidový syndróm;
  • esenciálna trombocytóza.
• Dedičná trombotická diatéza:
  • nedostatok C a S proteínu;
  • nedostatok antitrombínu III;
  • nedostatok faktora V Leiden.
• Chronické infekcie:
  • hydatidová choroba (cystická echinokokóza);
  • aspergilóza;
  • amébický absces;
  • syfilis;
  • tuberkulóza.
• Chronické zápalové ochorenia:
  • Behcetova choroba;
  • zápalové ochorenie čriev;
  • sarkoidóza;
  • systémový lupus erythematosus;
  • Sjogrenov syndróm;
  • zmiešané ochorenie spojivového tkaniva.
• Nádory:
  • hepatocelulárny karcinóm (rakovina pečene);
  • karcinóm obličkových buniek;
  • leiomyosarkóm
  • rakovina obličiek;
  • Wilmsov nádor (nefroblastóm);
  • myxóm pravej predsiene.

Súvisia aj s Budd-Chiariho syndrómom orálna antikoncepcia, tehotenstvo a popôrodné stavy.

príznaky a symptómy

Klinický obraz syndrómu Budd-Chiari závisí od toho, ako rýchlo sa rozšíri oklúzia pečeňových žíl a či bola vyvinutá kolaterálna žilová sieť na dekompresiu sínusoidov pečene.

Syndróm možno klasifikovať ako fulminantné, akútne, subakútne alebo chronické.

U pacientov s fulminantnou formou syndrómu hepatálna encefalopatia osem týždňov po vývoji žltačka. Akútni pacienti majú krátkodobé príznaky, nepoddajný ascites a nekróza pečene bez tvorby venóznych kolaterálov (obtokové cesty toku krvi).

Subakútna forma je najbežnejšia a má zákernejší priebeh. Ascites a hepatálna nekróza môžu byť minimálne, pretože pečeňové sínusoidy sú dekomprimované portálnym venóznym obehom. Keď je Budd-Chiariho syndróm akútny, trombóza všetkých veľkých pečeňových žíl je bežná v porovnaní so subakútnou formou, v ktorej je prítomná iba u jednej tretiny pacientov.

Chronická forma je komplikáciou cirhózy pečene.

Bolesť brucha, hepatomegália (zväčšená pečeň) a ascites prítomný takmer u všetkých pacientov s Budd-Chiariho syndrómom. Boli však popísaní aj asymptomatickí pacienti. Nevoľnosť, vracanie a mierna žltačka najčastejšie sa vyskytujú v fulminantnej a akútnej forme, pričom splenomegália (zväčšená slezina) aesogastrické kŕčové žily možno nájsť v chronických formách. Keď je dolná dutá žila zablokovaná, na bokoch susediacich s rozšírenými venóznymi kolaterálmi sú prítomnéopuch nôh.

Pri tejto chorobe sa v bruchu môže hromadiť tekutina, ktorá spôsobuje ascites alebo periférny edém nohy. U pacientov s hematóza, kŕčové žily môžu prasknúť a krvácať. Ak sa vyvinie cirhóza pečene, môže to viesť k zlyhanie pečene s poruchou funkcie mozgu - pečeňová encefalopatia, čo vedie k zmätok a kóma.

Niekedy sa príznaky objavia náhle, ako pri oklúzii pečeňových žíl počas počas tehotenstva. Pacienti cítia únava, a pečeň zvyšuje objem. Objavte sa bolesť v pravom hypochondriu. Medzi ďalšie príznaky patrí vracanie, žltačka.

Trikuspidálna regurgitácia, konstriktívna perikarditída a myxóm pravej predsiene môže mať iné prejavy ako pri Budd-Chiariho syndróme. Neprítomnosť hepato-jugulárny reflux keď je aplikovaný brušný tlak, vylučuje srdcovú príčinu ascitu.

Komplikácie

Zoznam komplikácií spôsobených syndrómom Budd-Chiari:

• hepatálna encefalopatia;
• krvácanie z kŕčových žíl;
• hepatorenálny syndróm;
• portálna hypertenzia;
• komplikácie sekundárneho hyperkoagulačného stavu.

Diagnostika

Medzi príznaky, ktoré lekára vedú k podozreniu na pacienta s Budd-Chiariho syndrómom, patrí hepatomegália, ascites a vysoké hladiny pečeňových enzýmov zistené z krvných testov. Aby sa však vyriešili všetky pochybnosti a zistili sa dôvody podozrivých prejavov a symptómov, je potrebné vykonať nasledujúce štúdie:

• Ultrazvukové dopplerovské vyšetrenie pečene s citlivosťou a špecifickosťou viac ako 85% je preferovaným pečeňovým testom na podozrenie na Budd-Chiariho syndróm. Existujú nekrotické oblasti pečene, krvné zrazeniny.
• Magnetická rezonancia (MRI) pomáha zvýrazniť venózny obeh pečene. Má citlivosť a špecifickosť 90%. Je to užitočné pri štúdiu dolnej dutej žily a umožňuje vám rozlíšiť akútne, subakútne a chronické formy syndrómu.
• CT vyšetrenie (CT) môže byť užitočné na stanovenie anatómie venózneho obehu a na transjugulárne intrahepatické portosystémové skratovanie.
• O venografia pečene možno pozorovať krvné zrazeniny v pečeňových žilách.
• Echokardiografia u niektorých pacientov môže byť potrebné vyšetrenie trikuspidálnej regurgitácie, konstriktívnej perikarditídy alebo myxómu pravej predsiene.
• Pečeňová biopsia môže byť potrebné na potvrdenie diagnózy a zistenie vývoja cirhózy pečene.

Odlišná diagnóza:

• sťahujúci perikarditída;
• pravostranný zástava srdca;
• metastatické ochorenie pečene;
• alkoholické ochorenie pečene;
• granulomatózna choroba pečene.

Liečba

Liečba Budd-Chiariho syndrómu závisí od toho, ako rýchlo sa vyvíja a od závažnosti ochorenia. Keď príznaky začnú náhle a príčinou je krvná zrazenina, pomôžu fibrinolytické lieky. Dlhodobá antikoagulačná terapia zabraňuje zväčšovaniu zrazeniny a jej opakovaniu.

Používajú sa antikoagulačné činidlá patrí:

• Warfarín - inhibuje syntézu koagulačných faktorov závislých od vitamínu K v pečeni.

Fibrinolytické činidlá:

• Streptokináza - spolupracuje s plazminogénom a premieňa ho na plazmín. Plazmín rozkladá fibrínové zrazeniny, fibrinogén a ďalšie plazmatické proteíny;
• Urokináza je priamy aktivátor plazminogénu, ktorý pôsobí na endogénny fibrinolytický systém a prevádza fibrinogén na plazmín;
• Alteplase je aktivátor tkanivového plazminogénu používaný na liečbu akútnych infarkt myokardu, akútne ischemická choroba srdca a pľúcna embólia; je bezpečný a účinný, ak sa podáva s heparínom alebo aspirínom počas prvých 24 hodín po nástupe symptómov.

Ascites, ktoré sa majú liečiť diuretiká (diuretiká) a obmedzenie vody a soli. Najbežnejšie používanými antidiurikami sú spironolaktón a furosemid. Keď je ascites pod napätím alebo nereaguje na diuretickú liečbu, je potrebná paracentéza a intravenózny albumín.

Chirurgická terapia

Ak je žila zablokovaná alebo prasknutá, je možné vykonať angioplastiku. Transluminálna alebo transhepatálna perkutánna angioplastika pre lokalizované segmenty okluzívnych žíl alebo dolnej dutej žily zlepšuje symptómy u viac ako 70% pacientov. Riziko restenózy je vysoké.

Ak je trombolytická terapia neúčinná, vykonáva sa transjugulárny intrahepatický portosystémový posun (TVPSh). Umiestnenie tejto umelej cievy medzi pečeňové a portálne žily je užitočné u pacientov s blokovanou dolnou dutou žilou, tí, ktorých tlak medzi portálnou žilou a intrahepatálnymi žilami je nižší ako 10 mm Hg, a u pacientov s ťažkou poruchou funkcie pečene zlyhanie. Procedúra sa odporúča aj pacientom s akútnym syndrómom, ktorým nepomohla trombolytická terapia.

V iných prípadoch môže byť upchatá žila vyčistená od krvnej zrazeniny a potom môže byť žila je vložená tenká tyč (stent) na udržanie prietoku krvi.

V závažných prípadoch syndrómu Budd-Chiari budete potrebovať transplantácia pečene. Pri transplantácii pečene je miera prežitia 95%. Indikáciami je fulminantné zlyhanie pečene, cirhóza.

Po transplantácii môže byť potrebná dlhodobá antikoagulačná terapia, aj keď mnohé myeloproliferatívne poruchy sú kontrolované aspirínom a hydroxymočovinou.

Predpoveď

Faktory spojené s priaznivou prognózou sú mladý vek v čase diagnostiky, absencia veľkého množstva ascitu a nízky výskyt Sérový kreatinín. Identifikácia príčiny Budd-Chiariho syndrómu pomocou rádiových snímok (ultrazvuk, CT, MRI atď.) Má najväčší vplyv na prognózu.

Lekárska a chirurgická liečba môže predĺžiť život pacientov na hrubých 8 rokov, potom sa odporúča transplantácia pečene.