Kawasakiho choroba (syndróm): čo to je, príznaky, liečba, prognóza

všeobecné informácie

Kawasakiho choroba (syndróm) - akútne multisystémové zápalové ochorenie ciev (vaskulitída), ktorá najčastejšie postihuje dojčatá a malé deti. Ochorenie môže byť charakterizované vysokou horúčkou, zápalmi slizníc úst a hrdla, červenkastou kožnou vyrážkou a opuchom lymfatických uzlín (lymfadenopatia).

Okrem toho sa u ľudí s Kawasakiho chorobou môže vyvinúť zápal tepien, ktoré transportujú krv do srdcového svalu (koronárny arteritída) spojená s expanziou alebo vydutinou (aneuryzmou) stien postihnutých koronárnych artérií, zápal srdcového svalu (myokarditída) a / alebo iné príznaky a komplikácie.

Kawasakiho syndróm je hlavnou príčinou získaných ochorenie srdca u detí. Hoci príčina ochorenia nie je známa, všeobecne sa verí, že je spôsobená infekciou alebo abnormálnou imunitnou odpoveďou na infekciu.

príznaky a symptómy

U mnohých chorých detí je počiatočný príznak spojený s Kawasakiho chorobou

teplozvyčajne stúpa a klesá (ustupujúca horúčka) trvajúca približne jeden až dva týždne, ak sa nelieči.

V niektorých prípadoch môže horúčka pretrvávať približne tri až štyri týždne.

Medzi ďalšie charakteristické prejavy syndrómu patria:

• zápal bielych očí (bilaterálna konjunktivitída);
• zápal sliznice úst a hrdla, ktorého dôsledkom sú suché, červené, popraskané pery a jahodovo červený jazyk;
• zápal lymfatických uzlín na krku (cervikálna lymfadenitída);
• sčervenanie a opuch rúk a nôh;
• červenkastá vyrážka, zvyčajne postihujúca kmeň a často postihujúca oblasť slabín.

Asi do druhého alebo tretieho týždňa sa kožná pokožka odlupuje z končekov prstov a môže postupovať tak, že zahŕňa ruky a nohy.

V mnohých prípadoch sa u chorých detí môžu vyvinúť ďalšie príznaky a znaky, ako napríklad:

• Podráždenosť;
• hnačka;
• zvracať;
• kašeľ;
• zápal kĺbov (artritída);
• bolesť a opuch.

Ďalšie súvisiace porušenia môžu zahŕňať:

• zväčšenie pečene (hepatomegália) a zväčšenie sleziny (splenomegália);
• zápal ochranných membrán pokrývajúcich mozog (aseptický zápal mozgových blán);
• zápal stredného ucha (zápal stredného ucha) a / alebo iné komplikácie.

Mnoho ľudí s Kawasakiho chorobou môže mať aj problémy so srdcom. V 50% prípadov sa môže vyvinúť zápal srdcového svalu (myokarditída), ktorý môže byť spojený s abnormálne zvýšeným tep srdca (tachykardia), znížená funkcia komôr (dolných komôr srdca) a, v závažných prípadochzhoršenie schopnosti srdca efektívne pumpovať krv do pľúc a zvyšku tela (zástava srdca).

Okrem toho v niektorých prípadoch môže zahŕňať srdcové postihnutie zápal membránového vakuobklopujúce srdce (perikarditída), únik určitých srdcových chlopní (aortálna alebo mitrálna nedostatočnosť) alebo iné abnormality.

Najzávažnejšou srdcovou komplikáciou je zápal tepiendodávanie krvi bohatej na kyslík do srdcového svalu (koronárna arteritída) a pravdepodobne oslabenie, rozšírenie a vydutie (aneuryzmy) stien postihnutých tepien.

Zvýšenie objemu srdcových komôr a tvorba aneuryzmy sa vyskytuje asi u 3-20% pacientov. V závažných prípadoch komplikácie môžu zahŕňať vznik krvných zrazenín v oblasti vaskulárnej distenzie s obštrukciou prietoku krvi, prasknutie aneuryzmy alebo infarktčo môže viesť k potenciálne život ohrozujúcim následkom.

Boli tiež hlásené niektoré prípady, kedy pacienti, najmä dojčatá, mali horúčku nižšiu ako štyri ďalšie príznaky ochorenia a následne sa vyvinula choroba koronárnych artérií tepny.

Príčiny Kawasakiho syndrómu

Aj keď presná príčina Kawasakiho choroby nie je známa, verí sa, že príčinou je infekcia alebo neadekvátna imunitná odpoveď na infekciu. Napriek mnohým štúdiám v tejto oblasti však nebola identifikovaná žiadna konkrétna infekčná príčina.

Niektorí vedci špekulujú, že Kawasakiho syndróm môžu byť spôsobené niektorými toxickými látkami tzv bakteriálne „superantigény“ produkované určitými druhmi baktérií ako sú streptokoky resp stafylokoky.

Vedci poukazujú na to, že takéto superantigény môžu spôsobiť nadmernú reakciu imunitného systému, čo vedie k infiltrácii steny krvných ciev niektorými bielymi krvinkami, zápal ciev (vaskulitída) a kardiovaskulárny systém choroby. Iní vedci však naznačujú, že na vzniku zápalového ochorenia sa môže podieľať jeden alebo viac bežných antigénov.

Antigén je akákoľvek látka, ktorá vyvoláva špecifickú imunitnú odpoveď, napríklad cudzie proteíny vrátane mikroorganizmov.

Na stanovenie úlohy, ktorú môžu pri nástupe Kawasakiho choroby hrať konkrétne antigény alebo „superantigény“, je potrebný ďalší výskum.

Ovplyvnené populácie

Kawasakiho choroba najčastejšie postihuje deti vo veku 5 rokov a mladšie. V extrémne zriedkavých prípadoch sa Kawasakiho syndróm môže vyskytnúť počas dospievania alebo dospelosti.

Deti s touto chorobou boli prvýkrát hlásené v Japonsku v 60. rokoch minulého storočia a táto choroba je v súčasnosti uznávaná na celom svete a vyskytuje sa u ľudí všetkých rasových a etnických skupín.

Kawasakiho syndróm však najčastejšie postihuje deti ázijského pôvodu. Odhaduje sa, že v USA je každoročne diagnostikovaných najmenej 3 000 prípadov Kawasakiho syndrómu.

V Rusku neexistujú žiadne oficiálne údaje o výskyte. Výskum uskutočnený v regióne Irkutsk za obdobie rokov 1995-2009 ukázal, že priemerná miera výskytu bola 2,7 na 100 000 detí mladších ako 17 rokov a 6,6 na 100 000 detí do 5 rokov. Je však potrebné poznamenať, že skutočný výskyt Kawasakiho syndrómu bude pravdepodobne vyšší, pretože registrácia prípadov ochorenia bola vykonaná podľa príťažlivosti a spravidla už na základe zadržanej srdcovej činnosti komplikácie. Zdá sa, že muži sú postihnutí častejšie ako ženy, v pomere asi 1,5 ku 1.

Diagnostika

Kawasakiho syndróm je diagnostikovaný na základe starostlivého klinického hodnotenia; podrobná anamnéza pacienta; a zisťovanie charakteristických znakov vrátane horúčky najmenej 5 dní a najmenej 4 z 5 charakteristických znakov (začervenané oči; zmeny pier a úst; načervenalé, opuchnuté končatiny; vyrážka a opuch lymfatických uzlín).

Laboratórne testy môžu odhaliť niektoré nešpecifické, aj keď charakteristické znaky, vrátane zvýšenia počtu bielych krviniek (leukocytóza) a nízkeho počtu červených krviniek (anémia) počas ranej choroby s rýchlym nárastom počtu krvných doštičiek v krvi od druhého do tretieho týždňa po nástupe.

Okrem toho sú potrebné ďalšie diagnostické testy na identifikáciu možného srdcového postihnutia u všetkých jedincov s Kawasakiho chorobou. Výskum môže zahŕňať echokardiografia pri diagnostike aj v odporúčaných intervaloch (napr. 2–3 týždne, 6–8 týždňov a možno 6–12 mesiacov po nástupe).

Počas echokardiogramu sa do srdca odosielajú vysokofrekvenčné zvukové vlny, ktoré lekárom umožňujú študovať stavbu a funkciu srdca.

Spolu s echokardiogramom často elektrokardiogram (EKG). EKG zaznamenáva elektrickú aktivitu srdcového svalu. V prípade detí, u ktorých sa vyvinú abnormality koronárnej artérie, môžu lekári odporučiť častejšie echokardiografia a ďalšie srdcové testy (napr. stresové testovanie, koronárna angiografia a / alebo tak ďalej).

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako pri Kawasakiho chorobe. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Osýpky - vysoko nákazlivé vírusové ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u detí. Príznaky môžu zahŕňať horúčku, kašeľ, bolesť hrdla, nádchu, začervenanie očí (zápal spojiviek) a zvýšená citlivosť na svetlo (fotofóbia). Na vnútorných lícach sa môžu objaviť malé červené škvrny so modrastou alebo belavou farbou v strede (Koplikove škvrny). Okrem toho sa objavuje charakteristická červená kožná vyrážka.
• Šarlach - infekčné ochorenie detstva spôsobené toxínmi produkovanými streptokokovými baktériami. Šarlach sa prejavuje horúčkou, vracaním, bolesťami hlavy, bolesť hrdla, zväčšené lymfatické uzliny na krku, začervenaná tvár, bledá oblasť okolo úst, zápal jazyka a rozšírená červená vyrážka, ktorá je často vločkovitá.
• Syndróm toxického šoku - zriedkavé infekčné ochorenie spôsobené toxínmi produkovanými baktériami Staphylococcus aureus. Príznaky môžu zahŕňať náhlu vysokú horúčku, vracanie, hnačku, bolesť hlavy, bolesť hrdla, začervenanie očí a / alebo charakteristickú kožnú vyrážku podobnú slnečné popáleninyd, s odlupovaním kože, najmä dlaní a chodidiel. Ako choroba postupuje, u postihnutých osôb sa môže vyvinúť nebezpečne nízky krvný tlak (hypotenzia), pečeňové a zlyhanie obličiek a dysfunkcia iných orgánov. Bez včasnej diagnostiky a vhodnej liečby môžu nastať život ohrozujúce komplikácie. Syndróm toxického šoku je najčastejší u žien s menštruáciouktorí používajú vysoko absorpčné tampóny. Boli hlásené ďalšie prípady súvisiace s pooperačnými infekciami rán, nádchou alebo inými faktormi.

Tiež niekoľko ďalších infekčných a neinfekčných chorôb môže byť spojených s niektorými príznakmi podobnými tým, ktoré sú potenciálne spojené s Kawasakiho chorobou.

Liečba Kawasakiho syndrómu

Odborníci upozorňujú, že deti s Kawasakiho chorobou by mal liečiť detský lekár, detský kardiológ.

Výskum ukázal, že včasná diagnostika a liečba urýchľuje vyriešenie horúčky a ďalších akútnych symptómov a výrazne znižuje riziko poškodenia srdca. Liečba sa začína čo najskôr po diagnostikovaní a môže zahŕňať intravenóznu liečbu vysokými dávkami imunoglobulín (IVIg) a terapia vysokými dávkami aspirín.

Imunoglobulín je špeciálny prípravok obsahujúci protilátky získané z tekutej časti krvi. Dostupné údaje naznačujú, že keď sa IVIg podáva počas prvých 10 dní od nástupu ochorenia, výskyt výskyt anomálií koronárnych artérií klesá u pacientov asi o 20%, zavedenie aspirínu tieto ukazovatele znižuje iba do 3–4%.

V zriedkavých prípadoch môžu mať pacienti neadekvátnu odpoveď na počiatočnú liečbu IVIg a môžu vyžadovať opakovanú liečbu.

Na liečbu Kawasakiho syndrómu sa používajú štandardné alebo na IgM bohaté IVIG. Na dosiahnutie požadovaného účinku sú potrebné vysoké dávky cudzieho proteínu obsiahnutého v IVIG (intravenózny imunoglobulín).

Do 14. dňa choroby alebo po ústupe horúčky sa zvyčajne podáva nižšia dávka aspirínu kvôli jeho protidoštičkovému účinku, ktorý pomáha predchádzať vzniku krvných zrazenín. Táto terapia môže pokračovať až osem týždňov po nástupe ochorenia u detí bez echokardiografických abnormalít. Lekári však môžu odporučiť pokračovanie v liečbe aspirínom na neurčito pre tých, ktorí majú ochorenie koronárnych artérií.

V niektorých prípadoch môžu byť pacienti s viacnásobnými alebo veľkými aneuryzmami koronárnych artérií liečení aj antiklottingovými liekmi, ako je dipyridamol alebo warfarín.

Vzhľadom na nízke riziko Reyeho syndrómu počas ohnisiek chrípka a ovčie kiahne u detí lekári môžu odporučiť každoročné očkovanie proti týmto vírusom, ktoré vyžadujú dlhodobú liečbu aspirínom.

Reyeov syndróm je zriedkavá detská porucha charakterizovaná tukovými zmenami v pečeni a akútnym mozgovým edémom. Zdá sa, že existuje súvislosť medzi nástupom Reyeho syndrómu a používaním liekov obsahujúcich aspirín [salicyláty] u detí alebo dospievajúcich s niektoré vírusové ochorenia, najmä tie s infekciami horných dýchacích ciest [napr. chrípka B] alebo v niektorých prípadoch ovčie kiahne kiahne. Ak sa u postihnutých detí prejavia príznaky chrípky alebo kiahní, rodičia by mali okamžite varovať detský pediater, ktorý môže odporučiť dočasné prerušenie alebo výmenu aspirínu dipyridamol.

V zriedkavých prípadoch môže byť pacientom s ťažkým srdcovým ochorením odporučený chirurgický bypass koronárnej artérie alebo transplantácia srdca. Liečba kortikosteroidmi sa neodporúča u detí s Kawasakiho chorobou. Ďalšia liečba postihnutých osôb je symptomatická a podporná.

Predpoveď

Pri včasnej liečbe je možné očakávať rýchle zotavenie z akútnych symptómov a riziko koronárnej aneuryzmy je výrazne znížené. Ak sa neliečia, akútne symptómy Kawasakiho choroby sú obmedzené (t.j. pacient sa časom zotaví), ale riziko ochorenia koronárnych artérií sa výrazne zvyšuje. Celkovo asi 2% pacientov zomiera na komplikácie vaskulitídy.

Príznaky sa môžu relapsovať krátko po počiatočnej liečbe IVIg. To si zvyčajne vyžaduje readmisiu a opakovanú liečbu. Liečba IVIg môže spôsobiť alergické a nealergické akútne reakcie, aseptickú meningitídu (zápal meningy), hypervolémia (zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi a plazmy) a zriedkavo iné závažné reakcie.

Život ohrozujúce komplikácie vyplývajúce z terapie Kawasakiho syndrómu sú vo všeobecnosti extrémne zriedkavé, najmä v porovnaní s rizikom neliečenia.