Syndróm SVC: čo to je, čo je nebezpečné, symptómy, liečba, prognóza

Čo je to SVC syndróm?

SVC syndróm (syndróm Vlk–Parkinsonova choroba–biely alebo WPW syndróm) Je zriedkavé vrodené srdcové ochorenie charakterizované abnormalitami v elektrickom systéme srdca. Ľudia so syndrómom WPW majú medzi sebou abnormálnu alternatívnu elektrickú dráhu (dráha príslušenstva) átrium a komora, čo vedie k nepravidelnému srdcovému tepu (arytmie) a zvýšeniu srdcovej frekvencie skratky (tachykardia).

Srdce normálneho, zdravého človeka má štyri komory. Dve horné komory sú predsiene, dve dolné komory sú komory.

V pravom predsieni normálneho srdca je prirodzený kardiostimulátor (sinoatriálny uzol, uzol Kis-Flak), ktorý iniciuje a kontroluje srdcový tep. Keď je spustený uzol Kis-Flak, elektrická aktivita prechádza pravou a ľavou predsieňou, čo spôsobuje ich kontrakciu. Impulzy putujú do atrioventrikulárneho uzla (uzol AV, uzol Ashoff-Tavara), čo je mostík, ktorý umožňuje impulzom putovať z predsiení do komôr. Impulz potom cestuje stenami komôr, čo spôsobuje ich stiahnutie. Pravidelný priebeh elektrických impulzov zo srdca spôsobuje, že sa srdce plní krvou a normálne sa sťahuje.

Doplnková elektrická dráha u ľudí s SVC obchádza normálnu dráhu a spôsobuje, že komory bijú skôr ako obvykle (predbežné) excitácia) a môže umožniť vedenie elektrických impulzov v oboch smeroch (t.j. z predsiení do komôr a z komôr do átria).

príznaky a symptómy

Príznaky spojené so syndrómom SVC sa veľmi líšia prípad od prípadu. Niektorí pacienti nemajú žiadny abnormálny srdcový rytmus alebo súvisiace príznaky (t.j. asymptomatické ochorenie). Napriek tomu, že porucha je prítomná pri narodení, symptómy sa môžu objaviť až v puberte alebo ranom detstve.

Ľudia s Wolff-Parkinsonovým-Whiteovým syndrómom môžu mať jeden alebo viac nepravidelných palpitácie, najmä epizódy abnormálne rýchlych srdcových tepien vyskytujúcich sa nad komorami (supraventrikulárne tachykardia). Tieto epizódy často začínajú a končia náhle a môžu trvať niekoľko minút až niekoľko hodín. Frekvencia epizód sa líši od prípadu k prípadu. Niektorí ľudia zažívajú epizódy každý týždeň, iní iba niekoľko sporadických epizód.

Počas týchto epizód sa môžu vyskytnúť rôzne príznaky, vrátane:

• kardiopalmus;
• namáhavé dýchanie (dýchavičnosť);
• závraty;
• bolesť v hrudi;
• znížená tolerancia cvičenia;
• úzkosť;
• závrat.

V niektorých prípadoch obete stratia vedomie (mdloby).

Niektorí ľudia so syndrómom WPW môžu mať predsieňový flutter, kde átrium pravidelne bije extrémne vysokou frekvenciou, príp. fibrilácia predsiení, pri ktorom dochádza k rýchlemu nepravidelnému zášklbu svalovej steny.

V extrémne zriedkavých prípadoch sa u chorých môže vyvinúť ventrikulárna fibrilácia, vážny normálny stav elektrická aktivita srdca je narušená, čo vedie k nekonzistentnému srdcovému tepu a poruchám hlavných čerpacích komôr srdca (komory). Aj keď je to pri syndróme WPW zriedkavé, komorová fibrilácia môže potenciálne viesť k zástave srdca a náhlej smrti.

Príčiny a rizikové faktory

Väčšina prípadov syndrómu SVC sa vyskytuje náhodne v bežnej populácii bez zjavného dôvodu (sporadicky) a nie je dedičná. Niektoré prípady syndrómu SVC sú dedičné a môžu byť zdedené ako autozomálne dominantný znak.

Genetické choroby sú určené dvoma génmi, z ktorých jeden človek dostane od otca a druhý od matky. Dominantné genetické poruchy sa vyskytujú vtedy, keď je na výskyt ochorenia potrebná iba jedna kópia abnormálneho (defektného) génu. Abnormálny gén môže byť zdedený od ktoréhokoľvek rodiča alebo je výsledkom novej mutácie (zmeny génu) u osoby s ochorením. Riziko prenosu abnormálneho génu z chorého rodiča na potomstvo je 50% pri každom tehotenstve bez ohľadu na pohlavie nenarodeného dieťaťa.

U jedincov s izolovaným syndrómom WPW nebola identifikovaná žiadna špecifická genetická mutácia a presná úloha genetiky vo vývoji syndrómu nebola úplne objasnená. S chromozómom 7 je však spojená vzácna autozomálne dominantná porucha známa ako familiárny Wolff-Parkinson-Whiteov syndróm. Vedci zistili, že mutácie v regulačnej podjednotke gama-2 génu pre AMP aktivovanú proteínkinázu (PRKAG2), umiestnené na dlhom ramene (q) chromozómu 7 (7q36) spôsobujú túto poruchu, ktorá zahŕňa znaky syndrómu WPW, progresívnu blokádu vedenia a prerastanie časti srdca (hypertrofia srdcia).

Niektorí vedci sa domnievajú, že rodinný syndróm SVC je porušením akumulácie glykogénu, skupiny porúch, pri ktorých uložený glykogén, zvyčajne rozdelený na glukózu, aby zásobil telo energiou, sa hromadí v rôznych orgány. Je známe, že SVC syndróm sa vyskytuje ako súčasť iných porúch ukladania glykogénu, najmä Pompeho choroby alebo Danoneho choroby.

Približne 7 až 20% ľudí so syndrómom WPW má vrodenú srdcovú chybu ako napr Ebsteinova anomália, stav, pri ktorom dochádza k porušeniu trikuspidálnej chlopne. Trikuspidálna chlopňa spája pravú predsieň s pravou komorou.

Príznaky syndrómu SVC sú výsledkom alternatívnej elektrickej dráhy. Normálne srdce má jednu dráhu (sinoatriálny uzol), ktorá prenáša elektrické impulzy z malých srdcových komôr (predsiení) do veľkých komôrok (komôr). Tieto elektrické impulzy spôsobujú stiahnutie a uvoľnenie svalov predsiení a potom komôr a pumpovanie krvi do celého tela. Pacienti so syndrómom SVC majú druhú patologickú vodivú dráhu nazývanú Kentov zväzok, ktorá vysiela ďalšie elektrické impulzy z predsieňových svalov do komorových svalov. Tieto ďalšie elektrické impulzy obchádzajú normálnu trasu a narúšajú normálny rytmus srdcového tepu a spôsobujú poruchy, zvyčajne rýchle kontrakcie známe ako predsieňový flutter, fibrilácia predsiení alebo paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia “. Presná príčina alternatívnych ciest nie je známa.

Ovplyvnené populácie

Syndróm WPW je často vrodeným stavom, ale dá sa zistiť až v období dospievania alebo neskôr. Maximálny výskyt je pozorovaný u osôb vo veku 30 až 40 rokov u inak zdravých dospelých. Niektoré správy naznačujú, že WPW je bežnejší u mužov ako u žien. Odhadovaná prevalencia ochorenia je 0,1-3,1 na 1000 ľudí.

Diagnostika

Diagnóza syndrómu SVC je založená na starostlivom klinickom posúdení, podrobnej anamnéze pacienta a rôznych špecializovaných štúdiách. Takýto výskum môže zahŕňať:

• elektrokardiogram (EKG);
• Holter monitorovanie;
• elektrofyziologický výskum.

Elektrokardiogram zaznamenáva elektrické impulzy zo srdca a môže odhaliť abnormálne elektrické vzorce. Holter monitoring je prenosné zariadenie určené na nepretržité monitorovanie elektrickej aktivity srdca. Zariadenie sa zvyčajne nosí 24 hodín. Pri elektrofyziologických vyšetreniach sa do cievy zavedie tenká trubica (katéter), ktorá sa prichytí k srdcu, kde zmeria elektrickú aktivitu. Každé z týchto špecializovaných vyšetrení môže detegovať abnormálne srdcové rytmy súvisiace so syndrómom WPW.

Niektorí pacienti so syndrómom SVC môžu byť klinicky ticho, čo znamená, že nemajú žiadne príznaky súvisiace s poruchou, vrátane abnormálnych výsledkov z rôznych vyšetrení srdca.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné príznakom syndrómu SVC. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku.

Laun-Ganong-Levinov syndróm (LGL) - zriedkavé vrodené srdcové ochorenie zahŕňajúce abnormality v elektrickom systéme srdca. Komory dostávajú niektoré alebo všetky svoje elektrické impulzy z nepravidelnej dráhy (alternatívna dráha). Ľudia so syndrómom LGL majú rôzne nepravidelné srdcové tepny, vrátane predsieňového chvenia, predsieňovej fibrilácie a paroxyzmálnych predsieňových arytmií. Príznaky spojené s týmito nepravidelnými srdcovými tepmi zahŕňajú slabosť, únavu, búšenie srdca a nevoľnosť. Presné umiestnenie alternatívnej cesty v LGL nie je známe.

Syndróm chorého sínusu (SSSU) - zriedkavé ochorenie srdcacharakterizovaný nepravidelným srdcovým rytmom (arytmia). Pacienti pociťujú nadmerne pomalý srdcový tep (bradykardia) a palpitácie (tachykardia). Môžu sa vyskytnúť ďalšie srdcové arytmie, vrátane postupnej supraventrikulárnej tachykardie, flutteru predsiení a fibrilácie predsiení. Búšenie srdca, slabosť, mdloby a nevoľnosť sú bežnými príznakmi tohto syndrómu. Väčšina prípadov SSS sa vyskytuje u dospelých vo veku 50 rokov a starších. SSSU je spôsobená poruchou prirodzeného kardiostimulátora srdca (uzol Kis-Flak).

Abnormality srdcového rytmu súvisiace so syndrómom SVC (napr. Predsieňový flutter, supraventrikulárny tachykardia), môže sa vyskytnúť ako samostatné primárne znaky alebo ako sekundárne k štrukturálnym ochorenie srdca. Takéto alternatívne príčiny abnormálnych srdcových rytmov je potrebné odlišovať od syndrómu SVC.

Liečba syndrómu SVC

Liečba Wolff-Parkinson-Whiteovho syndrómu môže zahŕňať sledovanie bez špeciálnej intervencie (monitorovanie), používanie rôznych liekov a chirurgický zákrok známy ako katéter (rádiofrekvenčná) ablácia.

Špecifické terapeutické postupy a intervencie sa môžu líšiť v závislosti od mnohých faktorov, ako napríklad:

• typ arytmie;
• frekvencia;
• typ a závažnosť súvisiacich symptómov;
• riziko zástavy srdca;
• vek a celkový zdravotný stav osoby;
• a / alebo tak ďalej. faktory.

Lekári a ďalší členovia zdravotníckeho tímu by mali rozhodnúť o použití konkrétnych intervencií po starostlivej konzultácii s pacientom na základe:

• zvláštnosti jeho prípadu;
• starostlivá diskusia o potenciálnych výhodách a rizikách;
• preferencie pacienta;
• ďalšie relevantné faktory.

Niektorí asymptomatickí pacienti nemusia potrebovať liečbu. Na sledovanie práce srdca sú potrebné pravidelné následné návštevy.

Na kontrolu epizód arytmií sa u niektorých ľudí so syndrómom WPW používajú rôzne lieky. Také lieky sú známe ako antiarytmické liekypatrí:

• Adenozín;
• Prokaínamid;
• Sotalol;
• Flekainid;
• Ibutilide;
• Amiodaron.

Blokátory kalciových kanálovmôže byť tiež použitý Verapamil. Niektoré lieky, ako napríklad Verapamil, môžu zvýšiť riziko ventrikulárnej fibrilácie a musia sa používať opatrne.

Kardiotonický a antiarytmický liek Digoxin je kontraindikovaný u dospelých so syndrómom SVC. Niekedy sa však používa profylakticky na liečbu detí s SVC, ktoré nemajú komorový flutter.

V niektorých prípadoch lieky nemusia stačiť na boj s epizódami abnormálneho srdcového tepu alebo jednotlivci tieto lieky nemusia tolerovať. V takýchto prípadoch sa používa chirurgický zákrok známy ako ablácia katétra. Tento postup je možné použiť aj u pacientov s vysokým rizikom zástavy srdca a náhlej smrti, vrátane niektorých asymptomatických pacientov.

Počas ablácie katétra sa do srdca vloží malá tenká trubica (katéter), ktorá sa zavedie do abnormálneho stavu cesty, kde sa vysokofrekvenčná elektrická energia používa na zničenie (abláciu) tkaniva, ktoré sa vytvára abnormálne spôsobom. Táto forma terapie má extrémne vysokú úspešnosť a môže ukončiť potrebu medikamentóznej liečby u mnohých pacientov.

V minulosti sa otvorená chirurgia srdca používala na liečbu pacientov so syndrómom SVC. Vzhľadom na úspech menej invazívneho postupu, katétrovej (rádiofrekvenčnej) ablácie, sa u pacientov s týmto ochorením operácia s otvoreným srdcom vykonáva len zriedka.

Predpoveď

Akonáhle je WPW identifikovaný a vhodne liečený, prognóza je dobrá.

Asymptomatickí pacienti s iba preexcitáciou komôr na EKG majú zvyčajne veľmi dobrú prognózu. U mnohých sa časom vyvinie symptomatická arytmia, ktorej je možné predchádzať profylaktickým EPS a abláciou rádiofrekvenčného katétra. Pacienti s rodinnou anamnézou náhla srdcová smrť (SCD) alebo výrazné príznaky tachyarytmie alebo zástavy srdca majú horšiu prognózu. Po definitívnej terapii vrátane liečebnej ablácie je však prognóza opäť dobrá.