Sjogrenov syndróm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Všeobecné informácie o chorobe

Sjogrenov syndróm je porucha imunitného systému (obranného systému tela pred infekciou). Biele krvinky (červené krvinky) napádajú slzné a slinné žľazy, čo znižuje množstvo slín a sĺz produkovaných pacientom. To spôsobuje sucho v ústach a očiach a ďalšie sprievodné symptómy.

U žien (ktoré sú najčastejšie postihnuté) sú postihnuté aj žľazy zodpovedné za vaginálnu vlhkosť, čo má za následok suchosť vagíny.

Sjogrenov syndróm je autoimunitné ochorenie.

Imunitný systém zvyčajne pomáha chrániť telo pred infekciami a chorobami tým, že vytvára bunky nazývané protilátky. Protilátky napádajú baktérie a vírusy, pomáhajú predchádzať chorobám.

Autoimunitná porucha spôsobuje poruchu imunitného systému. Namiesto útoku na cudzie bunky, ako sú baktérie, začnú protilátky útočiť na zdravé bunky a tkanivá v tele.

V prípade Sjogrenovho syndrómu dochádza k napadnutiu slzných a slinných žliaz.

Iné autoimunitné choroby patrí:

• reumatoidná artritída (vedie k bolesti a opuchu kĺbov);
• lupus (vedie k bolesti kĺbov, únave a kožnej vyrážke);
• Hughesov-Stovinov syndróm (keď sú bielkoviny a tuky v krvi napadnuté imunitným systémom, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín).

Ochorenie je klasifikované ako:

1. primárny Sjogrenov syndrómkeď sa stav vyvíja sám, a nie v dôsledku inej choroby;
2. sekundárny Sjogrenov syndrómkeď sa stav vyvíja v spojení s inou autoimunitnou poruchou, ako je lupus erythematosus alebo reumatoidná artritída.

Príčina Sjogrenovho syndrómu zostáva neznáma, ale vedci špekulujú, že tento stav je spôsobený kombináciou genetických, environmentálnych a možno aj hormonálnych faktorov.

Na chorobu sa nedá vyliečiť, existuje však množstvo metód, ktoré pomáhajú kontrolovať symptómy a príznaky. Patria sem očné kvapky a lieky na stimuláciu tvorby slín.

Komplikácie Sjogrenovho syndrómu zahŕňajú zubný kaz, nehodgkinský lymfóm a poškodenie očí vredmi na rohovke.

Včasná diagnostika a liečba môže znížiť riziko komplikácií a zlepšiť kvalitu života pacientov. Ochorenie je však často poddiagnostikované, pretože symptómy sú bežné pri mnohých ďalších poruchách.

Príznaky a symptómy Sjogrenovho syndrómu

Najčastejšími príznakmi Sjogrenovho syndrómu sú sucho v ústach a suché oči, čo vedie k ďalším príbuzným symptómom.

Mnoho žien má vaginálnu suchosť, ktorá spôsobuje, že súlož je bolestivá.

—Súvisiace príznaky sucha v ústach.

Medzi súvisiace príznaky sucha v ústach patrí:

• zubný kaz, čo vedie k zvýšenému riziku straty zubov;
• suchý kašeľ;
• ťažkosti s prehĺtaním a žuvaním;
• zachrípnutý hlas;
• ťažkosti s rozprávaním;
• opuchnuté slinné žľazy (umiestnené medzi čeľusťou a ušami (fotografia vyššie))
• Opakujúce sa hubové infekcie úst (drozd), medzi príznaky patria biele, krémové alebo žlté škvrny na vnútornej strane úst a jazyka.

—Sprievodné príznaky suchých očí.

Medzi súvisiace príznaky suchého oka patria:

• pálenie alebo brnenie v očiach;
• svrbivé oči;
• pocit, že v očiach sú častice piesku alebo trosiek;
• podráždené a zapálené viečka;
• citlivosť na svetlo (fotofóbia)
• unavené oči;
• výtok hlienu z očí.

Príznaky sa môžu zhoršiť, ak ste vo veternom alebo dymovom prostredí. Klimatizované budovy a letecká doprava môžu tiež zhoršiť príznaky.

—Ďalšie príznaky Sjogrenovho syndrómu.

V závažnejších prípadoch Sjogrenovho syndrómu imunitný systém postihuje iné časti tela a k existujúcemu problému sa pridáva široká škála symptómov:

• suchá koža;
• chronická únava;
• bolesť svalov;
• bolesť kĺbov (artralgia), stuhnutosť a opuch;
• bolesť a necitlivosť v určitých častiach tela, zvyčajne v rukách alebo nohách (periférna neuropatia);
• obmedzený prietok krvi do rúk, v dôsledku čoho sú ruky studené, necitlivé a bolestivé (Raynaudov syndróm);
• vaskulitída (zápal ciev).

Príčiny a rizikové faktory

Imunitný systém je navrhnutý tak, aby rozpoznal všetky cudzie mikroorganizmy, ktoré predstavujú pre telo hrozbu, ako je vírus alebo baktéria, a špeciálne chemikálie známe ako protilátky (vyrába leukocyty).

Pri Sjogrenovej chorobe si imunitný systém mýli zdravé tkanivá s cudzími telesami a útočí na ne protilátkami. Bežne postihnutými časťami tela sú slzné, slinné a vaginálne žľazy, súhrnne známe ako exokrinné žľazy.

Protilátky poškodzujú exokrinné žľazy, takže už nemôžu normálne fungovať. Existujú tiež určité dôkazy o tom, že imunitný systém poškodzuje nervy, ktoré kontrolujú žľazy, a tým ďalej znižuje ich účinnosť.

Imunitný systém môže poškodiť ostatné časti tela (svaly, kĺby, cievy, nervy a (menej často) orgány).

Možné rizikové faktory

- Primárny Sjogrenov syndróm.

Presná príčina Sjogrenovho syndrómu nie je známa, ale väčšina vedcov predpokladá, že ochorenie je spôsobené kombináciou genetických a environmentálnych faktorov.

Všeobecná zhoda je v tom, že niektorí ľudia sa narodili s určitými génmi, ktoré ich predurčujú k autoimunite. Potom, o mnoho rokov neskôr, environmentálny faktor (najpravdepodobnejší vírus, napr. Vírus Epstein-Barr alebo hepatitída C.) spôsobujú nedostatočné fungovanie imunitného systému.

Zdá sa, že dôležitú úlohu hrá aj ženský hormón estrogén. Táto choroba je bežnejšia u žien a symptómy sa zvyčajne začínajú okolo menopauzy, keď hladina estrogénu začína klesať. To môže naznačovať, že pokles hladín estrogénu nejakým spôsobom narúša normálne fungovanie imunitného systému. Ako sa to presne deje, nie je jasné.

- Sekundárny Sjogrenov syndróm.

Sekundárna forma ochorenia sa vyskytuje neskôr v priebehu iných autoimunitných porúch, ako je reumatoidná artritída alebo systémový lupus erythematosus.

Ak má osoba jednu z týchto porúch, bude na ňu dohliadať odborník, ktorý diagnostikuje Sjogrenov syndróm, keď pacient začne pociťovať suchosť očí a úst.

Význam exokrinných žliaz

Dôvod, prečo Sjogrenova choroba spôsobuje taký široký rozsah nepríjemných symptómov, je ten, že slinné a slzné žľazy hrajú zásadnú úlohu pri ochrane úst a očí.

- Dôležitosť sĺz.

Slzy sú zvyčajne viditeľné iba vtedy, keď človek plače. Oči sú však vždy pokryté tenkou vrstvou sĺz nazývanej slzný film.

Slzy sú tvorené zmesou vody, bielkovín, tukov, hlienu a buniek bojujúcich proti infekcii. Slzy majú niekoľko dôležitých funkcií:

• namažte oči, udržiavajte ich čisté a chráňte ich pred prachom;
• chráni oči pred infekciou;
• pomáha stabilizovať zrak.

- Význam slín.

Sliny tiež plnia niekoľko dôležitých funkcií:

• zachováva prirodzenú mikroflóru úst a hrdla;
• podporuje trávenie zvlhčovaním jedla a obsahuje enzýmy, ktoré rozkladajú určité škroby;
• pôsobí ako prírodný dezinfekčný prostriedok (sliny obsahujú protilátky, enzýmy a proteíny, ktoré chránia pred niektorými bežnými bakteriálnymi a plesňovými infekciami).

Ovplyvnené populácie

Sjogrenov syndróm je pomerne bežný stav. V Rusku sa verí, že ním trpia 3-4% dospelých. To robí poruchu druhým najčastejším autoimunitným ochorením po reumatoidnej artritíde. Tento stav však zostáva podceňovaný a často nedostatočne liečený.

Sjogrenova choroba sa môže vyvinúť v každom veku, ale väčšina prípadov sa vyskytuje u dospelých vo veku 40 až 60 rokov. 9 z 10 pacientov sú ženy.

Diagnostika

Sjogrenov syndróm je ťažké diagnostikovať, pretože symptómy sú podobné ako u iných chorôb, vrátane systémového lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy, fibromyalgia, syndróm chronickej únavy a roztrúsená skleróza. Vedľajšie účinky niektorých liekov tiež napodobňujú niektoré znaky a symptómy Sjogrenovho syndrómu.

Okrem toho môže pacient navštíviť rôznych lekárov s rôznymi príznakmi, ako napríklad zubný lekár sucho v ústach, oftalmológ pre suché oči a gynekológ pre suchosť vagíny, čo sťažuje stanovenie presných diagnostika.

Vykonáva sa veľa výskumov s cieľom vylúčiť iné stavy a pomôcť stanoviť presnú diagnózu.

- Krvné testy.

Krvné testy sa vykonávajú s cieľom vyhľadať špecifické protilátky známe ako anti-Ro a anti-La (alebo SS-A a SS-B), o ktorých je známe, že sa tvoria, keď je imunitný systém človeka ovplyvnený Sjogrenovou chorobou.

Protilátky sú však prítomné len asi u 60% pacientov s týmto ochorením, takže negatívny výsledok krvného testu je možný, aj keď je prítomný stav.

- Očné vyšetrenia.

Lekár môže testovať suché oči testom nazývaným Schirmerov test. Malý kúsok filtračného papiera je umiestnený pod spodné viečko, aby sa merala úroveň produkcie slz.

Lekár, ktorý sa špecializuje na liečbu očných stavov (oftalmológ), tiež skúma povrch očí zväčšovacím zariadením, ktoré sa nazýva štrbinová lampa.

- Biopsia pier.

Počas biopsie pier sa z vnútorného pera odstráni malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom. Pacientovi sa podá lokálna anestézia na vnútorný povrch dolného pera, potom sa urobí malý rez na odstránenie niekoľkých malých slinných žliaz.

Zhluky lymfocytov (typ bielych krviniek) v nájdených tkanivách môžu naznačovať prítomnosť ochorenia.

- Metódy výskumu vizualizácie.

Niektoré zobrazovacie testy pomôžu skontrolovať funkciu slinných žliaz.

• Sialogram. Ide o špeciálne röntgenové vyšetrenie, ktoré detekuje farbivo, ktoré sa vstrekuje do slinných žliaz pred uši. Tento postup ukazuje, koľko slín sa produkuje v ústach pacienta.
• Scintigrafia slinných žliaz. Ide o štúdiu nukleárnej medicíny, ktorá zahŕňa injekciu rádioaktívneho izotopu do žily, ktorá sa hodinu sleduje, aby sa zistilo, ako rýchlo sa dostane do všetkých slinných žliaz.

Liečba Sjogrenovho syndrómu

Na Sjogrenov syndróm neexistuje liek. Liečba poruchy je v zásade symptomatická.

Liečba suchého oka

- Umelé slzy.

Mierne až stredne závažné prípady suchých očí sa zvyčajne úspešne liečia očnými kvapkami obsahujúcimi umelé slzy, tekutinu, ktorá slzy simuluje. Tieto očné kvapky sú k dispozícii u vášho lekárnika bez lekárskeho predpisu.

Existuje mnoho rôznych typov očných kvapiek, takže pacienti môžu vyskúšať rôzne značky, aby našli tú, ktorá funguje najlepšie.

Ak sú oči silne podráždené, odporúča sa krátkodobé použitie očných kvapiek obsahujúcich kortikosteroidy. Dlhodobé používanie kortikosteroidov sa však neodporúča kvôli jeho závažným vedľajším účinkom, ako napr Cushingov syndróm, zriedkavá hormonálna porucha, ktorá spôsobuje náhly nárast hmotnosti.

Aby sa minimalizovala pravdepodobnosť vedľajších účinkov kortikosteroidov, pacientovi sa na krátky čas podá najnižšia účinná dávka.

- Vodotesné okuliare.

Niektoré prípady suchého oka sú ošetrené špeciálne vyrobenými okuliarmi známymi ako vodotesné okuliare. Obaľujú oči, pomáhajú udržať vlhkosť a chránia oči pred dráždivými látkami.

Predtým boli vodotesné okuliare nepopulárne, pretože mali podivné prevedenie a pacienti sa hanbili ich nosiť. Teraz sú stále obľúbenejšou možnosťou liečby, pretože moderný dizajn vyzerá ako športové slnečné okuliare.

- Chirurgická intervencia.

Ak suché oči nereagujú na liečbu kvapkami, pacientovi môže pomôcť operácia.

Jednou bežne používanou technikou je presná oklúzia, ktorá zahŕňa použitie malých zátok na utesnenie slzných ciest, do ktorých slzy odtekajú. To by malo pomôcť chrániť oči pred vysušením.

Dočasné zátky vyrobené zo silikónu sa zvyčajne používajú ako prvé, aby sa zabezpečilo, že chirurgický zákrok bude mať pozitívny vplyv. V prípade pozitívneho účinku sú silikónové zátky nahradené trvalejšími.

Liečba sucha v ústach

Trpiaci môžu použiť niekoľko metód na liečbu sucha v ústach a súvisiacich symptómov:

• udržiavať ústnu hygienu, aby sa zabránilo zubnému kazu a ochoreniu ďasien;
• zvýšiť príjem tekutín;
• Žuvanie gumy bez cukru na stimuláciu tvorby slín
• Nasávanie kociek ľadu pomôže lubrikovať si ústa a zmierniť sucho
• pravidelne si vypláchnite ústa, aby ste si zvlhčili ústa a chránili pred infekciami.

Ak pacient fajčí, prestanete. Fajčenie dráždi ústa a zvyšuje rýchlosť odparovania slín.

K dispozícii je tiež množstvo náhradiek slín, ktoré vám pomôžu zvlhčiť ústa. Neduplikujú však úlohu slín pri prevencii infekcie, preto je potrebné stále udržiavať dobrú ústnu hygienu.

Náhrady slín sú dostupné ako sprej, pastilka, gél alebo žuvačka.

Liečba drogami

- Pilokarpín.

Pilokarpín sa často používa na liečbu symptómov suchých očí a úst. Pilokarpín stimuluje slzné a slinné žľazy.

Vedľajšie účinky pilokarpínu zahŕňajú:

• zvýšené potenie;
• nevoľnosť;
• hnačka;
• pálenie záhy;
• bolesť brucha;
• bolesť hlavy;
• závraty;
• zvýšené močenie.

Menej časté vedľajšie účinky:

• zvracať;
• kardiopalmus (tachykardia);
• arteriálna hypertenzia;
• rozmazané videnie.

Rozmazané videnie a závraty môžu ovplyvniť schopnosť vykonávať kvalifikované činnosti, ako je vedenie vozidla alebo obsluha ťažkých zariadení. Vyhnite sa takýmto úlohám, ak pocítite tieto vedľajšie účinky.

Niektorí pacienti pociťujú menšie vedľajšie účinky pilokarpínu, iní sú závažnejší.

Neužívajte pilokarpín, ak máte astma alebo chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), alebo ak ste tehotná alebo dojčíte.

- Hydroxychlorochin.

Liek spomaľuje útok imunitného systému na slzné a slinné žľazy. Hydroxychlorochin tiež pomáha znižovať všetky súvisiace príznaky bolesti svalov a kĺbov.

Hydroxychlorochin musíte užívať niekoľko týždňov, kým neuvidíte znateľné zlepšenia. Môže však trvať 6 mesiacov, kým pacient pocíti plný účinok lieku.

Vedľajšie účinky sú zriedkavé a zvyčajne malé:

• bolesť hlavy;
• nevoľnosť;
• kožná vyrážka;
• svrbenie;
• strata chuti do jedla;
• žalúdočné kŕče;
• zvracať.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže hydroxychlorochin poškodiť sietnicu a ovplyvniť tak videnie. Pred začatím liečby sú pacienti požiadaní, aby sa podrobili očnému vyšetreniu na kontrolu stavu sietnice. Po začatí liečby sa odporúčajú aj pravidelné očné vyšetrenia (spravidla najmenej raz za rok).

Hydroxychlorochin by nemali užívať tehotné alebo dojčiace ženy.

Liečba ďalších symptómov Sjogrenovho syndrómu

Suchá koža používajte mydlá a krémy špeciálne navrhnuté pre ľudí so suchou pokožkou.

Príznaky vaginálnej suchosti môžu byť ošetrené mazivami. Niektoré ženy zvažujú používanie estrogénových krémov alebo hormonálnu substitučnú liečbu.

Bolesť svalov a kĺbov sú ošetrené voľne predajnými liekmi nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ako je ibuprofén. Ak ibuprofén nefunguje, navštívte lekára, pretože niektoré silnejšie NSAID sú dostupné na predpis.

NSAID môžu zvýšiť riziko vzniku žalúdočné vredy a vnútorné krvácanie, najmä ak sa užíva dlhodobo. V ideálnom prípade sa NSAID užívajú s jedlom alebo krátko po jedle. Pomáha to minimalizovať riziko poruchy trávenia.

Ak je ťažké prehltnúť tablety NSAID kvôli suché ústa, môžete vyskúšať krém z NSAID, ktorý sa vtiera do postihnutých kĺbov.

Nesteroidné protizápalové lieky sa neodporúčajú tehotným alebo dojčiacim ženám alebo osobám s už existujúcimi rizikovými faktormi kardiovaskulárnych chorôb resp ochorenie obličiek.

Predpoveď

Sjogrenov syndróm môže spôsobiť značné poškodenie životne dôležitých orgánov. Niektorí pacienti však majú miernejšiu formu patológie obmedzenú na suché oči a ústa. V iných prípadoch môže choroba viesť k vážnym komplikáciám.

- Non-Hodgkinov lymfóm.

Odhaduje sa, že ľudia so Sjogrenovou chorobou majú 44-krát väčšiu pravdepodobnosť vzniku nehodgkinského lymfómu ako ľudia bez tohto syndrómu.

Non-Hodgkinov lymfóm - rakovina lymfatického systému. Lymfatický systém je séria ciev a žliaz (lymfatických uzlín), ktoré prechádzajú telom, podobne ako krvné cievy.

Aj keď sa toto zvýšené riziko môže zdať alarmujúce, pravdepodobnosť, že sa u osoby so Sjogrenovou chorobou vyvinie nehodgkinský lymfóm, je stále nepravdepodobná a postihuje asi 5% pacientov.

Ak máte Sjogrenovu chorobu, vyhľadajte hlavný včasný príznak nehodgkinského lymfómu. charakterizovaný bezbolestným opuchom v lymfatickej uzline (žľaze), zvyčajne v oblasti krku, v podpazuší alebo slabín. Akékoľvek opuchnuté lymfatické uzliny oznámte svojmu lekárovi.

- Poškodenie očí.

Ak sa suché oči neliečia, môžu viesť k infekciám a vredom na povrchu očí, ktoré sa nazývajú vredy na rohovke.

Ak sa vredy rohovky neliečia, majú za následok stratu a poškodenie zraku.

- Tehotenstvo.

Ak žena plánuje otehotnieť so Sjogrenovým syndrómom, požiadajte lekára o kontrolu protilátky prítomné v ochorení, pretože je známe, že tieto protilátky spôsobujú lupus novorodenci. Vo veľmi zriedkavých prípadoch spôsobujú protilátky srdcové chyby u detí.

Ak sa nájdu protilátky, nie je dôvod, prečo žena nemôže pokračovať v tehotenstve, ale dieťa môže potrebovať ďalšiu špecializovanú pomoc počas tehotenstva a po pôrode.