Folikulárny lymfóm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je folikulárny lymfóm?

Folikulárny lymfóm - forma rakoviny, typ nehodgkinský lymfóm (NHL), čo je skupina príbuzných rakovín, ktoré postihujú lymfatický systém (lymfómy). Lymfatický systém funguje ako súčasť imunitného systému a pomáha chrániť telo pred infekciami a chorobami. Skladá sa zo siete tubulárnych kanálov (lymfatických ciev), ktoré odvádzajú riedku vodnatú tekutinu známu ako lymfa z rôznych oblastí tela do krvného obehu.

Lymfa sa hromadí v malých priestoroch medzi tkanivovými bunkami a obsahuje bielkoviny, tuky a niektoré biele krvinky známe ako lymfocyty. Keď lymfa cestuje lymfatickým systémom, je filtrovaná sieťou malých štruktúr známych ako lymfatické uzliny, ktoré pomáhajú odstraňovať mikroorganizmy (napríklad vírusy, baktérie atď.) a ďalšie cudzie telo. Skupiny lymfatických uzlín sa nachádzajú v celom tele, vrátane krku, podpazušia, lakťov, hrudníka, brucha a slabín. Lymfocyty sú uložené v lymfatických uzlinách a možno ich nájsť aj v iných lymfatických tkanivách.

Okrem lymfatických uzlín zahŕňa aj lymfatický systém slezina, ktorá filtruje opotrebované červené krvinky a produkuje lymfocyty a kostnú dreň, čo je špongiové tkanivo vo vnútri kostných dutín, ktoré produkuje krvinky. Lymfatické tkanivo alebo cirkulujúce lymfocyty sa môžu nachádzať aj v iných častiach tela. Existujú dva hlavné typy lymfocytov: B lymfocyty (B bunky), ktoré môžu produkovať špecifické protilátky na „neutralizáciu“ určitých invázií mikroorganizmy a T lymfocyty (T bunky), ktoré môžu priamo ničiť mikroorganizmy alebo rakovinové bunky alebo pomáhať v činnosti iných lymfocyty.

Folikulárny lymfóm je B-bunkový lymfóm. Je charakterizovaná transformáciou B bunky na malígnu (rakovinovú) bunku. Abnormálny, nekontrolovaný rast a množenie (množenie) malígnych B buniek môže viesť k rozšíreniu špecifických oblastí lymfatických uzlín; postihnutie ďalších lymfatických tkanív, ako je slezina alebo kostná dreň; a šíri sa do ďalších tkanív a orgánov tela.

Non-Hodgkinov lymfóm, vrátane folikulárneho lymfómu, možno opísať ako „mierny“ (alebo bezbolestný), čo znamená, že rakovina má tendencia rásť pomaly a mať za následok málo pridružených symptómov alebo „závažná“ (agresívna), čo znamená, že rakovina rastie rýchlo.

- Kód podľa ICD-10.

C82 Folikulárny [nodulárny] nehodgkinský lymfóm.

príznaky a symptómy

Špecifické symptómy a fyzické prejavy folikulárneho lymfómu sa môžu líšiť od jednej osoby k druhej v závislosti od rozsahu a oblasti (oblastí) lézie a ďalších faktorov. Bol popísaný folikulárny lymfóm s relapsujúcim a remitujúcim priebehom; rakovina strieda vzplanutia alebo sa zhoršuje v priebehu časového obdobia, ktoré si často vyžaduje liečbu, a období, keď je rakovina v remisii. U mnohých ľudí je folikulárny lymfóm pomaly sa rozvíjajúcou rakovinou, ktorej vývoj trvá mnoho rokov.

Bežným zistením je zväčšenie postihnutých lymfatických uzlín (lymfadenopatia). Lymfatické uzliny môžu stvrdnúť a je ich cítiť pod kožou. Lymfatické uzliny na krku, v podpazuší (v podpazuší) a v slabinách sú najčastejšie postihnuté. Lymfatické uzliny v bruchu sa môžu tiež zväčšiť, ale nie sú cítiť. Zväčšená lymfatická uzlina je vo väčšine prípadov bezbolestná. Pred diagnostikovaním folikulárneho lymfómu môže rozšírenie lymfatických uzlín prísť a odísť niekoľko rokov.

Folikulárny lymfóm môže postihnúť kostnú dreň a slezinu, čo spôsobuje abnormálne zväčšenie sleziny (splenomegália). Keď choroba postihne kostnú dreň alebo slezinu, môže viesť k nízkym hladinám troch hlavných typov krviniek: červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Toto sa nazýva cytopénia. Červené krvinky (erytrocyty) dodávajú telu kyslík, biele krvinky (leukocyty) pomáhajú bojujú s infekciami a krvné doštičky umožňujú telu vytvárať zrazeniny (krvné zrazeniny), ktoré pomáhajú zastaviť krvácajúca.

Nízky počet červených krviniek sa nazýva anemický a môžu byť charakterizované:

• únava;
• lapanie po dychu;
• slabosť;
• závraty;
• bolesti hlavy;
• bledá farba pokožky.

Nízky počet bielych krviniek (neutropénia) zvyšuje riziko prenosu bakteriálnych a plesňových infekcií.

Menej často sa u postihnutých jedincov prejavujú vágne a môžu byť nešpecifické symptómy, čo znamená, že symptómy sú spoločné pre mnoho rôznych porúch alebo stavov. Pri riešení lymfómu môžu tieto príznaky prichádzať a odchádzať a niekedy sa označujú ako „príznaky B“. Tieto príznaky môžu zahŕňať:

• pretrvávajúca, chronická horúčka;
• neúmyselná strata hmotnosti;
• nadmerné potenie, hlavne v noci.

Folikulárny lymfóm, ktorý postihuje iné orgány ako lymfatický systém alebo kostnú dreň, je zriedkavý. Niekedy sa v bruchu môžu vytvoriť veľké nádory.

—Transformovaný folikulárny lymfóm.

U jedincov s folikulárnym lymfómom existuje riziko pomalého transformovania rakoviny rastúca (indolentná) forma do agresívnejšej formy nazývanej difúzny veľký B-bunkový lymfóm (DVKKL). Až 30-40% ľudí môže zažiť agresívnu transformáciu indolentného folikulárneho lymfómu. DLBCL môže rýchlo postupovať a šíriť sa do oblastí a orgánov mimo lymfatického systému (extranodálny) a kostnej drene. Príznaky "B" sú bežnejšie u transformovaného folikulárneho lymfómu.

— Primárny gastrointestinálny folikulárny lymfóm.

Primárny gastrointestinálny folikulárny lymfóm často nespôsobuje zjavné symptómy. Táto forma je všeobecne považovaná za samostatný variant folikulárneho lymfómu s lepšou prognózou. Rakovina sa často vyskytuje v prvej časti tenkého čreva (dvanástnik), ktorá sa spája so žalúdkom. U postihnutých sa môže vyvinúť abdominálny diskomfort a pálenie záhy. Menej často sa u obetí môže vyvinúť nevoľnosť, vracanie, hnačka, bolesti brucha a črevné krvácanie, ktoré môžu spôsobiť čierna, dechtová stolica.

— Folikulárny lymfóm u detí.

Detský folikulárny lymfóm sa líši od formy pre dospelých a mnohí vedci ho považujú za samostatný typ lymfómu. Zistilo sa, že v detskej forme hrá úlohu mnoho rôznych genetických faktorov. Detský folikulárny lymfóm je charakterizovaný rakovinou zostávajúcou v oblasti, kde sa najskôr vyvíja (lokalizovaný prejav). Zdurené lymfatické uzliny sú najčastejším príznakom. Detská forma ochorenia vo všeobecnosti prejavuje benígne správanie. Najčastejšie sú postihnuté lymfatické uzliny na krku (krčná oblasť) a mandle. Postihnutý môže byť aj gastrointestinálny trakt, slinné cesty, obličky a koža. Niektorí vedci používajú termín detský folikulárny lymfóm, pretože dospelí nemajú rovnaké vlastnosti ako deti.

Príčiny a rizikové faktory

Presná, základná príčina folikulárneho lymfómu nie je úplne objasnená. Príčina rakoviny je komplexný problém a vedci naznačujú, že na vzniku folikulárneho lymfómu sa podieľa niekoľko faktorov. Tieto faktory zahrnujú genetické, environmentálne a imunologické faktory, ktoré môžu hrať úlohu vo vývoji tejto rakoviny. Asi 85% dospelých má genetickú abnormalitu, ktorá nie je dedičná, ale nachádza sa iba v rakovinových bunkách nazývaných translokácie.

Translokácia je genetická abnormalita, pri ktorej sa oblasti určitých chromozómov lámu a preskupujú, čo má za následok vytesnenie genetického materiálu a zmenený súbor chromozómov. Pri folikulárnom lymfóme sa chromozómy 14 a 18 zlomia a vymenia. Chromozómy, ktoré sú prítomné v jadre ľudských buniek, nesú genetickú informáciu každého človeka. Bunky ľudského tela majú zvyčajne 46 chromozómov. Páry ľudských chromozómov sú očíslované od 1 do 22 a pohlavné chromozómy sú označené X a Y. Muži majú jeden chromozóm X a jeden Y, zatiaľ čo ženy majú dva chromozómy X. Každý chromozóm má krátke rameno označené „p“ a dlhé rameno označené „q“. Chromozómy sú ďalej rozdelené do viacerých pásiem, ktoré sú očíslované.

Genetická translokácia zahŕňajúca chromozómy 14 a 18 má za následok nadmernú expresiu tzv BCL-2. Gény poskytujú pokyny na výrobu bielkovín, ktoré hrajú rozhodujúcu úlohu v mnohých telesných funkciách. Keď dôjde k génovej mutácii, proteínový produkt môže byť defektný, neúčinný, chýbajúci alebo nadprodukovateľný. Nadmerná expresia znamená, že proteínový produkt génu BCL-2 nadprodukované. Predpokladá sa, že proteín produkovaný týmto génom hrá úlohu v inhibícii apoptózy, normálneho procesu, v ktorom bunky rastú a potom odumierajú (programovaná bunková smrť). Keďže gen BCL-2 nadmerne exprimovaný, inhibuje apoptózu buniek, aby bunky neumierali, keď by mali. To prispieva k rozvoju rakoviny.

Napriek tomu, že väčšina dospelých s folikulárnym lymfómom má túto špecifickú genetickú translokáciu, existujú ľudia v bežnej populácii, ktorá má tiež túto špecifickú translokáciu, ale ktorá sa nikdy nerozvinie lymfóm. To naznačuje, že na vývoj folikulárneho lymfómu vrátane ďalších genetických mutácií alebo delécií sú potrebné ďalšie faktory. Napríklad o zmenách (mutáciách) v géne tzv EZH2bol hlásený u viac ako 25% ľudí s folikulárnym lymfómom a môže hrať úlohu vo vývoji rakoviny. Na úplné pochopenie komplexných genetických interakcií, ktoré prispievajú k rozvoju choroby, je potrebný ďalší výskum.

Faktory prostredia, o ktorých sa predpokladá, že hrajú úlohu vo vývoji folikulárneho lymfómu, zahŕňajú:

• vystavenie toxickým látkam, ako je benzén;
• profesionálna expozícia pesticídom;
• niektoré infekcie;
• fajčenie vrátane pasívneho fajčenia.

Základná genetika sa líši medzi dospelými a detskými formami. Deti s folikulárnym lymfómom nemajú translokáciu zahŕňajúcu chromozómy 14 a 18. Genetické faktory zahrnuté v detskom folikulárnom lymfóme nie sú úplne objasnené. V lekárskej literatúre sa bežne uvádzajú mutácie v géne MAP2K1 alebo génové delécie TNFRSF14. Na stanovenie komplexných genetických faktorov, ktoré sú súčasťou detského folikulárneho lymfómu, je potrebný ďalší výskum.

Epidemiologická situácia

Folikulárny lymfóm postihuje mužov aj ženy, ale je o niečo častejší u žien. Táto forma rakoviny sa vyskytuje na celom svete a môže postihnúť ľudí všetkých rás. U ľudí ázijského alebo afrického pôvodu je choroba menej častá ako u iných etnických skupín. Priemerný vek v čase diagnostiky je 65 rokov.

Folikulárny lymfóm je druhým najčastejším v USA a západnej Európe podtyp nehodgkinského lymfómu, ktorý predstavuje asi 30-35% ľudí s nehodgkinským lymfómom a takmer 75% ľudí. s bezbolestnými formami lymfómu. Folikulárny lymfóm je v USA každoročne diagnostikovaný u 15-20 000 ľudí. Detská forma ochorenia je extrémne zriedkavá a predstavuje iba 1-2% všetkých malígnych lymfómov u detí. Non-Hodgkinov lymfóm ako skupina postihuje asi 4,3% ľudí s rakovinou v USA.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné príznakom folikulárneho lymfómu. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku.

Rôzne typy lymfómov je potrebné odlišovať od folikulárneho lymfómu. Existujú dve hlavné kategórie lymfómov, tzv Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza) a nehodgkinský lymfóm (NHL). Hodgkinova choroba je obvykle charakterizovaná prítomnosťou určitého typu rakovinotvornej bunky známej ako Reed-Sternbergova bunka, ktorá má viac ako jedno jadro. Táto bunka je zrelý B lymfocyt (B bunka), ktorý sa stal rakovinovým. NHL sú široko klasifikované do lymfómov, ktoré pochádzajú z dvoch rôznych typov buniek, B lymfocytov alebo T lymfocytov (T bunky). Existuje mnoho foriem NHL. Lymfóm z plášťových buniek, folikulový stredobunkový lymfóm, bohatý na T-bunky, difúzny Veľkobunkový B -lymfóm je špecifický podtyp NHL, od ktorého by sa malo rozlišovať folikulárny lymfóm.

Diagnostika

Diagnóza folikulárneho lymfómu je založená na identifikácii charakteristických symptómov, podrobnej anamnéze pacienta, starostlivom klinickom vyhodnotení a rôznych špecializovaných testoch. Takéto testovanie je nevyhnutné na potvrdenie špecifického typu (a podtypu) nehodgkinského lymfómu. na určenie povahy a rozsahu rakoviny, ako aj na určenie najvhodnejších metód liečenie.

Počas kompletného fyzického vyšetrenia môžu lekári nahmatať (tj. Nahmatať) lymfatické uzliny v konkrétnych oblastiach, aby zistili akékoľvek edémvrátane krku, mandlí a adenoidálnej oblasti; podpazušie; slabín. Môžu tiež preskúmať iné oblasti, aby zistili, či dochádza k zväčšeniu určitých vnútorných orgánov, najmä sleziny, a zistiť opuch a abnormálne nahromadenie tekutín, ktoré môžu byť spojené s lymfatickým ochorením systémy.

Pre jednotlivcov s podozrením na lymfóm, ako to naznačuje dôkladná anamnéza pacienta a klinické vyšetrenie, možno odporučiť rôzne diagnostické testy. Môžu to byť krvné testy, biopsie, špecializované zobrazovacie testy, vyšetrenia kostnej drene a / alebo iné testy.

- Klinické testovanie a vyšetrenie.

Diagnóza folikulárneho lymfómu vyžaduje vyšetrenie vzorky biopsie skúseným lekárskym patológom. Patológovia sú lekári, ktorí sa špecializujú na analýzu buniek a tkanív.

Biopsia zvyčajne zahŕňa odstránenie a mikroskopické (t.j. histologické) vyšetrenie malých vzoriek tkanivových buniek z lymfatickej uzliny alebo v niektorých prípadoch k odstráneniu celej zväčšenej lymfatickej uzliny, o ktorej je podozrenie, že existuje rakovina. V závislosti od konkrétneho typu vykonanej biopsie sa postup môže vykonať v lokálnej alebo celkovej anestézii. Okrem toho v niektorých prípadoch, napríklad keď je lézia obmedzená na oblasť brucha alebo panvy, môže byť na získanie vzoriek biopsie potrebná laparoskopia alebo laparotómia. Laparoskopia zahŕňa vyšetrenie brucha pomocou osvetlenej trubice (laparoskop) zavedenej cez rezy v brušnej stene. Laparotómia je chirurgický zákrok, pri ktorom sa brucho otvorí a potom sa starostlivo vyšetrí orgánov, aby hľadali príznaky ochorenia, a vzorky tkaniva sa odoberú na mikroskopické vyšetrenie výskum. Niekedy môžu lekári odporučiť biopsiu kostnej drene, aby zistili, či je lymfóm v kostnej dreni.

Krvné testy môžu zahŕňať testy na posúdenie počtu a vzhľadu bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek; štúdie pečeňových enzýmov; testy na meranie hladiny enzýmu laktátdehydrogenázy (LDH); a / alebo iný výskum. (Vysoké hladiny LDH môžu naznačovať, že lymfóm môže mať rýchly priebeh progresiu, ktorá môže vyžadovať intenzívnejšiu terapiu, ale iba 25% obetí má zvýšený LDH.)

Tiež môžu byť odporúčané pokročilé zobrazovacie techniky (röntgenové lúče), ktoré môžu zahŕňať kombinované skenovanie pomocou pozitrónovej emisnej tomografie (PET) a počítačovej tomografie (CT), známe ako PET / CT skenovanie. PET skeny vytvárajú trojrozmerné obrázky, ktoré pomáhajú posúdiť, aké zdravé a fungujúce sú určité tkanivá a orgány. Tento test zahŕňa použitie rádioaktívneho liečiva v kombinácii s glukózou (cukrom). Táto rádioaktívna zmes sa vstrekuje do tela. Potom sa bude hromadiť v tých častiach tela, kde je zvýšená potreba energie. Rakovina vyžaduje veľa energie, aby mohla rásť a šíriť sa a absorbovať rádioaktívny cukor. Tieto oblasti sa na snímke PET zobrazia jasnejšie ako okolité oblasti. Počas CT vyšetrenia sa počítač a röntgenové lúče používajú na vytváranie prierezových snímok konkrétnych štruktúr tkaniva. CT snímky môžu ukázať zväčšené orgány alebo lymfatické uzliny. PET / CT skeny spoločne umožňujú lekárom posúdiť metabolické a štrukturálne (anatomické) zmeny v rámci jedného sedenia a môžu poskytnúť presnejší obraz o rakovine.

Na diagnostiku folikulárneho lymfómu sa môže použiť aj test známy ako fluorescenčná in situ hybridizácia alebo FISH. Počas štúdie FISH sú k sonde pripevnené sondy označené špecifickou farbou fluorescenčného farbiva určitý chromozóm, ktorý umožňuje výskumným pracovníkom lepšie vidieť konkrétnu časť tohto článku chromozómy. Test umožňuje lekárom zistiť zmeny v genetickom materiáli chromozómov vrátane translokácií, ako sú translokácie chromozómov 14 a 18. To môže pomôcť odlíšiť folikulárnu formu od iných foriem indolentného lymfómu.

Zavolal test polymerická reťazová reakcia alebo PCR sa môže použiť aj na diagnostiku folikulárneho lymfómu. PCR je testovacia metóda na identifikáciu a vytváranie kópií špecifických segmentov kyseliny deoxyribonukleovej (DNA). Test môže identifikovať malé množstvá DNA vrátane genetického materiálu na detekciu zmien, ako sú translokácie chromozómov 14 a 18. Tento test je spravidla menej spoľahlivý v diagnostike folikulárneho lymfómu ako fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH).

- Inscenácia.

Keď je osobe diagnostikovaná nehodgkinský lymfóm (NHL), ako je napríklad folikulárny lymfóm, je potrebné tiež posúdenie, aby sa určil rozsah alebo "štádium" ochorenia. Fázovanie je dôležité, pretože pomáha charakterizovať potenciálny priebeh ochorenia a určiť vhodné liečebné prístupy. Na stanovenie štádia NHL je možné použiť množstvo diagnostických testov (napr. Krvné testy, počítačová tomografia, biopsia kostnej drene, PET skeny).

Špecifická fáza NHL môže byť založená na počte zapojených oblastí lymfatických uzlín; či sú tieto lymfatické uzliny umiestnené nad, pod alebo na oboch stranách membrány *; a / alebo či rakovina zasiahla iné lymfatické tkanivá, ako je slezina alebo kostná dreň, alebo sa rozšírila tak, že zahŕňa ďalšie orgány mimo lymfatického systému, napríklad pečeň. (* Membrána je klenutý sval, ktorý oddeľuje hrudník od brucha a hrá dôležitú úlohu pri dýchaní.)

Napriek tomu, že boli popísané rôzne postupové systémy, bežne používaným systémom pre dospelých s NHL je postupový systém Ann Arbor, ktorý zahŕňa nasledujúce fázy:

• I. etapa - označuje včasné lokalizované ochorenie, pri ktorom je malígny novotvar obmedzený na jeden oblasť lymfatickej uzliny alebo jedného orgánu alebo oblasť mimo lymfatickej uzliny (extra-lymfatický orgán alebo dej).
• Etapa II - indikuje lokálne pokročilé ochorenie, pri ktorom malígny nádor postihuje viac ako jednu oblasť lymfatickej uzliny na jednej strane bránice, alebo sa nachádza v jednom extra-lymfatickom orgáne alebo mieste a v jeho oblasti regionálneho lymfatického systému (s alebo bez postihnutia iných lymfatických uzlín na tej istej strane membrána).
• Etapa III - označuje pokročilé ochorenie, pri ktorom lymfóm zahŕňa oblasti lymfatických uzlín na oboch stranách (t.j. nad a pod) membrány a môže zahŕňať slezinu. Tiež môže byť lokalizované postihnutie extra-lymfatického orgánu alebo miesta.
• Etapa IV - naznačuje rozšírené ochorenie, pri ktorom sa malígny nádor difúzne šíri v jednom alebo viacerých extra-lymfatických orgánoch alebo oblastiach s lymfatickým postihnutím alebo bez neho uzly. Folikulárny lymfóm v kostnej dreni a pečeni je vždy štádiom IV.

Každá fáza NHL môže byť ďalej rozdelená do kategórií A alebo B, podľa toho, či majú postihnutí ľudia príznaky. Viac špecifický:

• A naznačuje, že generalizované (systémové) symptómy pri diagnostike chýbajú.
• B naznačuje, že chorý zažil nočné potenie, nevysvetliteľnú horúčku (nad 38 stupňov Celzia) a / alebo nevysvetliteľná strata hmotnosti (t. j. strata najmenej 10 percent celkovej telesnej hmotnosti počas 6 mesiacov pred inscenovaním diagnóza).

Okrem toho, Kategória E môže naznačovať, že rakovina postihuje jeden orgán mimo lymfatického systému alebo sa rozšírila z lymfatickej uzliny do orgánu. Kategória S. môže naznačovať postihnutie sleziny.

Lekári môžu zvážiť rôzne ďalšie faktory, ktoré určujú štádium NHL, potenciálny priebeh ochorenia a vhodné možnosti liečby. Tieto faktory môžu zahŕňať vek a celkový zdravotný stav pacienta, veľkosť nádoru, hladiny enzýmov laktátdehydrogenázy, postihnutie extranodálneho miesta a ďalšie faktory.

Štandardné ošetrenia

Diagnóza a liečba folikulárneho lymfómu si môže vyžadovať koordinované úsilie tímu zdravotníckych pracovníkov, ako sú lekári, ktorí sa špecializujú na diagnostiku a liečbu rakoviny (lekárski onkológovia), poruchy krvi a krvotvorných tkanív (hematológovia), ožarovanie onkológovia; onkologické sestry; chirurgovia; odborníci na výživu; a / alebo iní zdravotnícki pracovníci. Potrebná je aj psychosociálna podpora pre celú rodinu. Genetické poradenstvo možno odporučiť aj postihnutým jedincom a ich rodinám.

Priebeh folikulárneho lymfómu je veľmi variabilný. Priemerná miera prežitia je viac ako 20 rokov. Niektorí ľudia nevyvíjajú príznaky alebo potrebujú iba jednu možnosť liečby, zatiaľ čo iní u ľudí sa vyskytujú závažné, opakujúce sa a život ohrozujúce komplikácie a opakované a viacnásobné terapia. V dôsledku toho sa špecifické terapeutické postupy a intervencie budú líšiť v závislosti od mnohých faktorov, ako je napríklad štádium ochorenia; veľkosť nádoru; stupeň nádoru (ktorý súvisí s tým, ako abnormálne vyzerajú nádorové bunky pod mikroskopom); prítomnosť alebo neprítomnosť určitých symptómov; vek a celkový zdravotný stav osoby; a / alebo iných prvkov.

Musia byť prijaté rozhodnutia týkajúce sa použitia špecifických liečebných režimov a / alebo iných liečebných postupov lekári a ďalší členovia zdravotníckeho tímu po starostlivej konzultácii s pacientom na základe ich konkrétnych prípad; starostlivá diskusia o potenciálnych výhodách a rizikách vrátane možných vedľajších účinkov a dlhodobých následkov; preferencie pacienta; a ďalšie relevantné faktory. Terapie používané na liečbu ľudí s folikulárnym lymfómom zahŕňajú:

• sledovanie a čakanie;
• liečenie ožiarením;
• imunoterapia;
• chemoterapia s jedným činidlom a chemoterapia s viacerými činidlami.

Jednotlivcom s asymptomatickým folikulárnym lymfómom môže lekár odporučiť, aby s liečbou počkali, kým choroba nepovedie k určitým symptómom alebo progresii. V takýchto prípadoch sú potrebné starostlivé časté kontroly, aby sa zaistilo, že s progresiou ochorenia sa začne príslušný priebeh liečby. Tento prístup k liečbe chorôb sa často označuje ako „Sledujte a čakajte“ alebo „Bdelé čakanie“. Väčšina postihnutých ľudí nakoniec vyžaduje systémovú liečbu.

Ak je folikulárny lymfóm zistený dostatočne skoro, niektorí ľudia môžu byť liečení liečenie ožiarenímpri ktorom sa žiarenie používa na ničenie rakovinového tkaniva. Radiačná terapia často vyvoláva dlhé obdobia remisie u ľudí s počiatočným štádiom ochorenia (štádium I) a často sa používa u ľudí s prvým štádiom ochorenia.

Väčšina postihnutých ľudí má diagnostikované progresívne ochorenie. Progresívna choroba zahŕňa ľudí s ochorením štádia III alebo IV (pozri predstavenie vyššie). Postihnuté osoby dostávajú liečebné režimy, ktoré zahŕňajú liek známy ako anti-CD20 monoklonálna protilátka. Monoklonálna protilátka je typ imunoterapie; používa imunitný systém na boj proti rakovine. CD20 je látka nachádzajúca sa na povrchu B buniek. Anti-CD20 monoklonálne protilátky sú lieky, ktoré sa zameriavajú na CD20 a zacieľte preto na B bunky v tele, vrátane rakovinových B buniek, ktoré tvoria folikulárne lymfóm. Na liečbu dospelých s folikulárnym lymfómom sa používajú dva typy monoklonálnych protilátok anti-CD20 a sú známe ako rituximab (Rituxan®) a obinutuzumab (Gazyva®).

V roku 1997 FDA schválil rituximab (Rituxan®) na liečbu jedincov s folikulárnym lymfómom, ktorí neodpovedali na inú liečbu alebo ktorí sa vrátili po liečenie. V roku 2006 bol rituximab schválený ako terapia prvej línie pre chorých ľudí. Rituximab sa môže používať samostatne (ako jediný liek). U ľudí s vážnejším ochorením alebo vyžadujúcich rýchlejšiu odpoveď (často kvôli špecifickým symptómom alebo prejavom), rituximab sa používa ako súčasť liečebného režimu (multiagentová chemoterapia), ktorý zahŕňa inú tradičnejšiu chemoterapiu drogy.

Dva najpopulárnejšie režimy chemoterapie pre folikulárny lymfóm sú bendamustín + rituximab a CHOP-R. CHOP-R je bežná chemoterapeutická skupina liekov používaných na liečbu NHL a zahŕňa cyklofosfamid, doxorubicín hydrochlorid, vinkristín sulfát a prednizolón podávaný s rituximab. Spolu s rituximabom je niekedy možné vyskúšať aj iné lieky vrátane chlorambucil (Leukeran®) alebo lenalidomid (Revlimid®).

V roku 2017 americký úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) schválil používanie obinutuzumab (Gazyvaro) s chemoterapiou u predtým neliečených pacientov s folikulárnym lymfómom III alebo štádium IV.

Zatiaľ čo niektorí ľudia s folikulárnym lymfómom sú vyliečení, väčšina ľudí s folikulárnym lymfómom nebude vyliečená počiatočnou alebo následnou terapiou. Folikulárny lymfóm sa často opakuje (vracia sa). Postihnutí ľudia potrebujú podpornú starostlivosť. Podporná terapia je navrhnutá tak, aby udržiavala účinnosť primárnej terapie s cieľom udržať remisiu rakoviny (t.j. zabrániť recidíve) a minimalizovať vedľajšie účinky terapie. Rituximab aj obinutuzumab sa môžu používať na udržiavaciu liečbu. Rituximab a obinutuzumab možno použiť aj na liečbu folikulárneho lymfómu, ak sa rakovina po liečbe vráti alebo keď rakovina nereaguje na iný typ liečby.

Existujú aj ďalšie lieky, ktoré boli schválené na liečbu rekurentného alebo refraktérneho lymfómu. V roku 2014 liek schválil FDA Idealisib (Zidelig®) na liečbu dospelých s folikulárnym lymfómom, ktorí absolvovali najmenej dve ďalšie ošetrenia. FDA tiež schválil liek copanlisib (Aliquopa®) na liečbu dospelých s rekurentným folikulárnym lymfómom, ktorí absolvovali najmenej dve ďalšie systémové ošetrenia. Idealisib a kopanlisib sú lieky, ktoré inhibujú alebo blokujú aktivitu proteínu nazývaného fosfoinositid 3-kináza. Tento proteín hrá úlohu v aktivácii B buniek, raste a proliferácii a prežití.

Rádioimunoterapia používa sa aj na liečbu rekurentného alebo refraktérneho folikulárneho lymfómu. Rádioimunoterapia využíva na útok na rakovinové bunky žiarenie spolu s protilátkami špecifickými pre rakovinu. Ibritumomab tuxetan (Zevalin®) je monoklonálna protilátková rádioimunoterapia, ktorá bola schválená FDA v 2002 na liečbu rekurentného alebo refraktérneho, folikulárneho alebo transformovaného B-bunkového lymfómu nízkeho stupňa. Ibritumomab tuxetan sa tiež používal ako jediná počiatočná terapia u niektorých pacientov.

Prognózy a prognostické faktory

Celkové prežívanie pacientov s folikulárnym lymfómom stupňa 1–2 sa v posledných desaťročiach neustále zlepšuje. V štúdii pacientov s ochorením zo španielskeho registra, ktorí boli prospektívne zaradení v rokoch 1980 až 2013, bol medián celkového prežitia viac ako 20 rokov.

Medzinárodný prognostický index folikulárneho lymfómu (angl. Medzinárodný prognostický index folikulárneho lymfómu, skr. FLIPI) umožňuje predpovedať prežitie pacientov s týmto ochorením. Pacienti, ktorí majú 4 alebo viac z nasledujúcich nepriaznivých prognostických faktorov, majú 10-ročná miera prežitia približne 36% (v porovnaní so 71% u osôb s 1 alebo žiadnym z nich premenné):

• vek 60 rokov a starší;
• Ann Arbor stupeň III alebo IV;
• hladina laktátdehydrogenázy (LDH) je pri diagnostike nad hornou hranicou normy;
• hemoglobín menej ako 12 g / dl;
• prítomnosť viac ako 4 uzlových miest choroby.