Chorea u detí, čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je chorea minor?

Chorea (tiež nazývaný reumatická chorea, chorea alebo "Svätovítsky tanec") Je zriedkavá neurologická porucha charakterizovaná náhlym nástupom chorea, zvyčajne v detstve. Chorea je definovaná ako náhodné, nepretržité, nedobrovoľné pohyby, ktoré môžu postihnúť celé telo. Nedobrovoľné pohyby často zahrnujú tvár a jazyk. Príznaky rúk a nôh sa často zhoršujú na jednej strane tela. Medzi ďalšie príznaky chorea minor môže patriť nezrozumiteľná reč a ťažkosti s udržaním pevného uchopenia rúk. Môže sa tiež objaviť úzkosť, smútok, nepozornosť a obsedantne obsedantné myšlienky a správanie.

Sydenhamova chorea najčastejšie postihuje deti staršie ako 5 rokov a mladistvých. Porucha sa zvyčajne vyvíja niekoľko týždňov alebo mesiacov po infekcii beta-hemolytickým streptokokom skupina A a môže sa vyskytnúť ako jediná choroba alebo ako závažná komplikácia akútnej reumatickej choroby horúčka.

príznaky a symptómy

Závažnosť nedobrovoľných pohybov a prítomnosť drobných symptómov, ktoré nie sú chorea, sa môžu u jednotlivých osôb výrazne líšiť. Vo väčšine prípadov dochádza k streptokokovej infekcii. Streptokoky sú skupinou baktérií, ktoré môžu spôsobiť niekoľko rôznych infekcií, najčastejšie „akútnych“ zápal hltana“- často s bolesť hrdla (akútna tonzilitída) alebo horúčka. Príznaky reumatickej chorea sa môžu objaviť kdekoľvek od 1 týždňa do 6 mesiacov po streptokokovej infekcii.

Nástup nedobrovoľných pohybov (chorea), ktoré charakterizujú ochorenie, je najčastejšie náhly - objaví sa po niekoľkých hodinách a dosahuje vrchol v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Pediatri a pohotovostní lekári zriedkavo vidia chorea a nemusia byť rozpoznaní. Lekári môžu spočiatku mylne pripisovať nepokojné pohyby a mimovoľné výrazy tváre malá chorea u dieťaťa, ktoré je extrémne rozrušené, hyperaktívne, nemotorné a / alebo úmyselne odmieta skúsiť Pomoc. Rodičia (a deti) však väčšinou uznávajú, že tieto pohyby sú zjavnými zmenami oproti normálnemu stavu dieťaťa.

Abnormálne pohyby v chorea minor sa pohybujú od miernych symptómov ovplyvňujúcich koordináciu a vykonávanie úloh, ako je písanie závažné príznaky, zhoršená chôdza, rozprávanie a vykonávanie základných úloh, ako je obliekanie, jedenie alebo jednoduché držanie položky. Choreické pohyby môžu kolísať počas celého dňa. Vo väčšine prípadov chorea zmizne počas spánku.

Okrem choreických pohybov sa u ľudí s reumatickou chorea môže vyvinúť svalová slabosť, nezrozumiteľná reč (dyzartria), znížený svalový tonus (hypotenzia), tiky, posadnutosť, nutkanie, nepozornosť, úzkosť, labilná nálada a znížená záťaž reči. V niektorých extrémne zriedkavých prípadoch (menej ako 2%) môže byť silná svalová slabosť, podráždenosť alebo zmätenosť hlboké a postihnuté deti sa môžu pripútať na lôžko, stav sa niekedy nazýva paralytický chorea.

Pretože Sydenhamova chorea je komplikáciou reumatickej horúčky, u niektorých ľudí sa vyvinú ďalšie príznaky artritídy alebo artralgia, zápal srdcových chlopní, ktorý má za následok trvalé poškodenie chlopne, a pretrvávajúca horúčka.

Menšie symptómy chorea zvyčajne ustúpia do 3 týždňov až 6 mesiacov. Príznaky však môžu trvať dlhšie ako jeden rok. Niekedy sa príznaky reumatickej chorea opakujú neskôr v dospelosti, najmä u mladých žien v prvom trimestri tehotenstva.

Príčiny a rizikové faktory

Verí sa, že Chorea je autoimunitné ochorenie. Väčšina prípadov sa vyvinie po streptokokovej infekcii alebo závažnejších reumatická horúčka. Autoimunitná porucha nastáva, keď imunitný systém tela omylom reaguje na zdravé tkanivo. Pri reumatickej chorea streptokoková infekcia núti imunitný systém tela vytvárať protilátky na boj s infekciou. Z neznámych dôvodov tieto protilátky pretrvávajú a následne sa zameriavajú na špecifické bunky v kĺboch, obličky, srdce a v mozgu, najmä na bunky bazálnych ganglií (kľúčová časť mozgu na ovládanie motora pohyby). Vedci sa domnievajú, že to v konečnom dôsledku vedie k charakteristickým symptómom chorea minor.

Presné mechanizmy, ktoré sú základom menšej chorea, nie sú úplne pochopené. Vedci sa domnievajú, že antigény (látky, ktoré môžu stimulovať imunitnú odpoveď) systémy) na bakteriálnych bunkách streptokoka sú podobné antigénom nachádzajúcim sa v bunkách bazálnych gangliá. Keď imunitný systém vytvára protilátky na boj proti streptokokovým infekciám, majú tieto protilátky tiež geneticky predisponovaní ľudia sa omylom viažu na zdravé mozgové bunky a narúšajú ich funkciu.

Ovplyvnené populácie

Podľa väčšiny štúdií reumatická chorea postihuje dievčatá častejšie ako chlapcov. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja u detí vo veku 5-15 rokov, častejšie po streptokokovej infekcii. Jednou z charakteristických vlastností chorea minor je, že sa takmer nikdy nevyskytuje u detí mladších ako 5 rokov. Porucha bola zriedkavo hlásená u dospelých. Reumatická chorea postihuje ľudí všetkých rás a národností.

Porucha môže nastať ako komplikácia reumatizmu. Asi u 25 percent ľudí s reumatickou horúčkou sa vyvíja chorea. Reuma bežné v rozvojových krajinách. Chorea minor je najčastejšou príčinou akútnej chorea v detstve. Reumatická chorea zostáva hlavným problémom verejného zdravia v mnohých rozvojových krajinách, hlavne kvôli prípadom poškodenia srdcových chlopní.

Symptomatické poruchy

Príznaky iných porúch môžu byť podobné príznakom chorea minor. Aj keď by mala byť malá chorea podozrivá ako najpravdepodobnejšia príčina akútnej chorea u detí, existujú ďalšie podmienky, ktoré by lekári mali zvážiť.

S akútnou choreaou môže byť spojených mnoho rôznych porúch a stavov. V mnohých vyspelých krajinách sa chorea vyskytuje vtedy, keď sa psychiatrické lieky začnú, zvýšia alebo sa zastavia príliš náhle. Zvlášť náhle zastavenie liečiv blokujúcich dopamínové receptory (ako je haloperidol, risperidón alebo aripiprazol) môže spôsobiť chorea. Tieto lieky, tiež známe ako antipsychotiká alebo antipsychotiká, sú predpísané pre stavy ako napr bipolárna porucha, autizmus s podráždenosťou, schizofrénia a Tourettov syndróm. Iné lieky, ako sú stimulanty používané na liečbu ADHDalebo levodopa alebo anticholinergiká, môžu pri prvom užití alebo pri zvýšení dávky na vysokú úroveň spôsobiť chorea. Iná akútna chorea môže byť autoimunitná kvôli lupus erythematosus alebo antifosfolipidový syndrómalebo metabolické, spôsobené mitochondriálnymi alebo inými genetickými metabolickými ochoreniami.

Existuje tiež mnoho chronických alebo degeneratívnych neurologických chorôb, ktoré môžu zahŕňať chorea ako jeden zo symptómov. Neurológovia za týchto podmienok spravidla uznávajú, že časový interval, iné symptómy a iné neurologické príznaky sa líšia od chorea minor. K takýmto chorobám patria dedičné (genetické) poruchy ako napr Huntingtonova chorobaneuroakanthocytóza, ataxia-teleangiektázia (Louis Barov syndróm), Wilsonova choroba.

Diagnostika

Na diagnostikovanie reumatickej chorea je potrebné zhromaždiť anamnézu, najmä epidemiologickú, vykonať všeobecné a neurologické vyšetrenie a laboratórne a inštrumentálne štúdie. Dôležitú úlohu zohráva prítomnosť systémových prejavov reumatizmu a jeho laboratórnych znakov. Štúdium mozgovomiechového moku je spravidla neinformatívne. Na EEG sa objavuje difúzna aktivita pomalých vĺn mozgu. Pri neuroimagingu je možné detegovať prechodné ohniskové zmeny v striate. Okrem toho sa používa MRI alebo CT vyšetrenie mozgu.

Štandardné ošetrenia

— Sekundárna prevencia.

Potvrdená diagnóza reumatickej chorea je takmer vždy indikáciou na dlhodobú liečbu antibiotikami až do dospelosti. Cieľom tejto liečby je zabrániť trvalému poškodeniu srdcovej chlopne, ku ktorému môže dôjsť, ak dieťa zažije opakujúce sa streptokokové infekcie. Najčastejšie používaný penicilín.

Chorea je supresívna liečba.

Je potrebné zvážiť lieky potlačujúce chorea. Niektoré mierne prípady nemusia vyžadovať zásah, pretože porucha sa zvyčajne upraví sama v priebehu niekoľkých týždňov. Keď sú symptómy chorea deaktivované, nízke dávky silných blokátorov dopamínových receptorov, ako napr haloperidol, lieky znižujúce dopamín, ako je tetrabenazín, antikonvulzíva, ako je kyselina valproová alebo benzodiazepíny. Pretože vo väčšine prípadov bude liečba potrebná iba niekoľko týždňov alebo mesiacov a pri nízkych dávkach, vedľajšie účinky, ako je tardívna dyskinéza, sú extrémne nepravdepodobné. Avšak, ako pre každý neurologický liek, odporúča sa starostlivo prediskutovať potenciálne prínosy a riziká.

- Liečba imunitného systému.

Na liečbu ľudí s chorea minor sa používa doplnková krátkodobá imunitná terapia prvé týždne symptómov, založené na skutočnosti, že prebiehajúci akútny zápal prispieva k vzhľadu symptómy. Existuje vedecká platnosť pre použitie orálnych steroidov a intravenóznych imunoglobulínov z malých, ale prísnych klinických štúdií.

Predpoveď

Predpoveď je vo všeobecnosti dobrá. Trvanie symptómov sa podľa rôznych zdrojov pohybuje od 3-6 do 12-15 týždňov. Pri nekomplikovanom priebehu sa zvyčajne dostaví úplné uzdravenie. V niektorých prípadoch však porucha môže trvať až 2 roky alebo viac. Takéto prípady sú bežnejšie v závažnejších prípadoch poruchy, ako je generalizovaná chorea, alebo u pacientov so zápalom srdca.

U niektorých pacientov, najmä v chronickom priebehu ochorenia, zmeny pretrvávajú vo forme miernej hyperkinézy, tikov a cerebrasténie. Charakter sa môže zmeniť (zvyšuje sa citlivosť, prejavuje sa tendencia k podráždenosti, odporu, tvrdohlavosti), niekedy hysterizácia osobnosti, úzkostno-depresívne poruchy, obsesívno kompulzívna porucha, Porucha pozornosti a hyperaktivity.

V období od niekoľkých mesiacov do 3-6 rokov sa reumatická chorea môže opakovať u 35% pacientov. U 5-10% pacientov dochádza k dvom alebo viacerým relapsom v intervaloch 1,5-2,5 roka. Najčastejšie sa vyskytujú spontánne, aj keď môžu byť spojené s novými streptokokovými infekciami. Opakujúca sa chorea je najmenej priaznivá medzi atypickými formami, pokiaľ ide o výsledok a liečbu. Niekedy sa po menšej chorea môže hyperkinéza zintenzívniť alebo znova objaviť, ak sa užíva aj v malých dávkach psychostimulancií, levodopy, agonistov dopamínových receptorov, fenytoínu.

Chorea vyvolaná perorálnou antikoncepciou je tiež spojená s potenciálom recidívy detskej chorey. V mnohých prípadoch je chorea tehotných žien opakovaním Sydenhamovej chorea: najmenej 35% takýchto pacientok malo v anamnéze a 4% predtým trpelo akútnou reumatickou horúčkou. Priebeh reumatizmu v chorea je relatívne benígny. Smrť je vzácna. Avšak kvôli sprievodnému endokarditída u takýchto pacientov sa môže vyvinúť srdcová choroba, ktorá môže viesť k vážnym komplikáciám a smrti.