Gerstmannov syndróm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to Gerstmannov syndróm?

Gerstmannov syndróm (tiež nazývaný Gerstmann-Schilderov syndróm, syndróm uhlového gyru) Je zriedkavá neurologická porucha, ktorá môže byť dôsledkom poranenia mozgu alebo vývojových porúch. Ochorenie je charakterizované stratou alebo absenciou štyroch kognitívnych schopností - strata schopnosti písomne ​​vyjadrovať myšlienky (agraphia, dysgrafia), vykonávajte jednoduché aritmetické úlohy (acalculia), rozpoznávajte prsty vlastné alebo niekoho iného (agnosia) a rozlišujte pravú a ľavú stranu telo. V niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť ďalšie kognitívne poruchy.

Porušenie nebolo zistené v rodinách. V extrémne zriedkavých prípadoch môže táto porucha postihnúť deti s bystrou inteligenciou a vysokou úrovňou fungovania, ako aj deti trpiace poškodením mozgu.

Gerstmannov syndróm sa líši od Gerstmannovho-Strausslerovho-Scheinkerovho syndrómu, zriedkavého genetického degeneratívneho ochorenia mozgu.

príznaky a symptómy

Gerstmannov syndróm je zriedkavá porucha charakterizovaná stratou štyroch špecifických neurologických funkcií:

1. neschopnosť písať (dysgrafia alebo agrafia);
2. strata schopnosti počítať a sčítať (vodný kameň);
3. neschopnosť identifikovať vlastné alebo cudzie prsty (agnózia prstov);
4. neschopnosť rozlíšiť pravú a ľavú stranu tela.

Je veľmi zriedkavé, aby osoba s poruchami učenia mala všetky tieto štyri neurologické dysfunkcie. Klasická porucha je prítomná iba vtedy, ak sa všetky štyri symptómy objavia spoločne bez mentálnej retardácie.

Keď majú pacienti všetky štyri charakteristické symptómy Gerstmannovho syndrómu bez ďalších kognitívnych porúch, tento stav možno nazvať „čistý“ Gerstmannov syndróm. Ovplyvnení jedinci však majú okrem klasických štyroch znakov Gerstmannovho syndrómu spravidla aj ďalšie chyby. Navyše, mnoho ľudí má iba dve alebo tri zo štyroch kľúčových vlastností, ak sú kombinované s inými typmi kognitívnych porúch.

V takýchto prípadoch môžu pacienti okrem štyroch klasických symptómov pociťovať aj ťažkosti s vyjadrovaním sa rečou a / alebo problémy s porozumením reči inej osoby (afázia). Môžu mať tiež problémy s čítaním a písaním.

Existuje niekoľko hlásených prípadov detskej choroby nazývanej Gerstmannov vývojový syndróm. Tieto prípady sa zvyčajne prejavia, keď deti začnú chodiť do školy. Postihnuté deti môžu vykazovať slabé rukopisné, pravopisné a matematické schopnosti (napríklad ťažkosti sčítaním, odčítaním, delením a násobením). Niektoré deti majú problémy s čítaním alebo porozumením písaným slovám (alexia) a majú problémy s kopírovaním alebo sledovaním jednoduchých predmetov (konštruktívna apraxia).

Niektorí vedci tvrdia, že Gerstmannov vývojový syndróm nie je skutočný, jedinečný syndróm, ale skupina symptómov spôsobených inou základnou poruchou.

Príčiny a rizikové faktory

U dospelých môže porucha vyplývať z narušeného prekrvenia mozgu (cerebrovaskulárne ochorenie), ako napr mŕtvica alebo iné poškodenie mozgu. Pri Gerstmannovom syndróme sú postihnuté parietálne laloky (horné laterálne laloky) mozgu. Parietálne laloky sú spojené s pocitom a vnímaním, ako aj s porozumením zmyslových informácií.

V zriedkavých prípadoch môže traumatické poranenie mozgu alebo mozgový nádor v tej istej oblasti mozgu spôsobiť rôzne príznaky súvisiace s Gerstmannovým syndrómom.

Príčina Gerstmannovho syndrómu u detí je často neznáma. Aj keď v niektorých prípadoch môže byť choroba spojená s poškodením mozgu, môžu byť postihnuté aj deti bez poškodenia mozgu.

Ovplyvnené populácie

Gerstmannov syndróm postihuje mužov a ženy v rovnakom počte. Výskyt poruchy v bežnej populácii nie je známy. Poruchu prvýkrát popísal doktor Josef Gerstmann, viedenský neurológ, v roku 1924.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné symptómom Gerstmannovho syndrómu. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Alzheimerova choroba Ide o progresívne ochorenie mozgu, ktoré ovplyvňuje pamäť, myslenie a jazyk. Degeneratívne zmeny pri Alzheimerovej chorobe majú za následok škvrny alebo plaky v mozgu a zapletenie nervových vlákien (neurofibrilárne spleti). V dôsledku týchto zmien v mozgovom tkanive dochádza k strate pamäti a zmenám správania. Charakteristické znaky spojené s Gerstmannovým syndrómom sa môžu vyskytnúť v dôsledku Alzheimerovej choroby.

Navyše ďalšie poruchy môžu spôsobiť mozgovú dysfunkciu a potenciálne viesť k štyrom charakteristikám spojeným s Gerstmannovým syndrómom. Tieto charakteristické znaky boli pozorované aj u alkoholikov, u pacientov lupus erythematosus, o otrava oxidom uhoľnatým a otravy olovom.

Diagnostika

Prítomnosť všetkých štyroch neurologických symptómov u dospelého naznačuje diagnózu Gerstmannovho syndrómu, najmä ak sú vylúčené iné príčiny týchto symptómov. Medzi deťmi je väčšina prípadov zistená v školskom veku, keď má pacient problémy s matematikou a písaním. Postihnuté deti môžu mať tiež problémy s pravopisom, vykonávaním štyroch základných matematických výpočtov a rozlišovaním ľavého a pravého. Navyše spravidla neprejdú testom rozpoznávania prstov. Mnoho, ale nie všetky, takéto deti budú ťažko kopírovať (kopírovať) jednoduché kresby (stavebná apraxia).

Štandardné ošetrenia

Liečba Gerstmannovho syndrómu vo vývojových prípadoch bude zahŕňať špeciálne vzdelávanie a súvisiace rehabilitačné a poradenské služby. Na určenie rozdielu medzi týmito dvoma príčinami ochorenia je potrebné neurologické vyšetrenie. Dospelí potrebujú liečbu základného neurologického stavu. V prípade traumy alebo mozgových nádorov sa na zmiernenie stavu môže použiť chirurgický zákrok. V niektorých prípadoch sa príznaky, ktoré postihujú dospelých s Gerstmannovým syndrómom, časom zlepšujú.

Predpoveď

Ak máte Gerstmannov syndróm s inými poruchami, môže to znemožniť normálny život, hlavne kvôli silnej dezorientácii. Ale deti s Gerstmannovým vývojovým syndrómom môžu pociťovať zlepšenie pri intenzívnej logopédii, najmä ak sú diagnostikované včas.

Lilia Khabibulina/ autor článku