Gianotti-Crosty syndróm u detí: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to Gianotti-Crosty syndróm?

Gianotti-Crostyho syndróm (skratka KFOR alebo detská papulárna akrodermatitída) Je zriedkavá detská kožná porucha charakterizovaná papulárnou vyrážkou s pľuzgiermi na koži nôh, zadku a paží. Ochorenie zvyčajne postihuje deti vo veku od 9 mesiacov do 9 rokov. Kožné lézie zvyčajne trvajú najmenej 10 dní a často trvajú niekoľko týždňov.

Poruche zvyčajne predchádza základná infekcia (zvyčajne vírusová), ktorá môže spôsobiť sprievodné príznaky, ako je horúčka pri nízkych teplotách, bolesť hrdla alebo príznaky infekcie horných dýchacích ciest. Keď sa KFOR vyskytuje v súvislosti s žltačka typu B, Vírus Epstein-Barr alebo cytomegalovírusová infekcia, môže sa vyvinúť aj akútna hepatitída. SDK je považovaná za precitlivenú reakciu na základnú infekciu.

Gianotti-Crostyho syndróm zvyčajne nevyžaduje liečbu a ustúpi sám do 1-3 mesiacov. V niektorých prípadoch môže byť na zmiernenie svrbenia predpísaný mierny topický steroidný krém.

príznaky a symptómy

Gianotti-Crostyho syndróm je charakterizovaný pľuzgiermi na koži, ktoré môžu, ale nemusia svrbieť. Foto). Obvykle sa nachádzajú na tvári, zadku, rukách alebo nohách. Blistre sú tvorené veľkými plochými vreckami naplnenými tekutinou. Obvykle sa vyskytujú spoločne s infekciou horných dýchacích ciest. Blistre sa zvyčajne vyskytujú vo veku od 9 mesiacov do 9 rokov; spravidla sa neopakujú. V kufri tela môže dôjsť k zvýšeniu lymfatických uzlín. Gianotti-Crosty syndróm sa zvyčajne vyskytuje po záchvate vírusového ochorenia, ako napríklad: Vírus Coxsackie, Žltačka typu B, Infekčná mononukleóza alebo cytomegalovírusom, alebo po očkovaní živým vírusovým sérom.

Príčiny a rizikové faktory

Verí sa, že príčinou Gianotti-Crostyho syndrómu je reakcia na predchádzajúcu vírusovú infekciu. V mnohých krajinách je zvyčajne predisponujúcou príčinou vírus hepatitídy B.

Špecifické vírusy, ktoré spôsobujú detskú papulárnu akrodermatitídu, môžu zahŕňať:

• vírus hepatitídy B;
• Vírus Epstein-Barr (príčina žľazovej horúčky);
• cytomegalovírus;
• enterovírusové infekcie;
• echovírusy;
• respiračný syncyciálny vírus.

Očkovanie je tiež niekedy spojené s papulárnou akrodermatitídou u detí.

Epidemiológia

Gianotti-Crostyho syndróm bol najčastejšie hlásený u detí mladších ako 4 roky v súlade s jeho vírusovou etiológiou. Deti nemajú sexuálnu predispozíciu; v dospelosti je však choroba o niečo častejšia u dievčat. Pri SDS neexistuje žiadna genetická ani rodinná predispozícia. Väčšina prípadov sa vyskytuje na jar a v lete. Gianotti-Crostyho syndróm je bežnejší u detí s atopickými chorobami, vrátane detí s atopická dermatitída. Aj keď sa choroba vyskytuje na celom svete, etiologické činitele sa líšia geograficky.

Súvisiace poruchy

Nasledujúce vírusové infekcie môžu spôsobiť SDS.

• Vírus hepatitídy B. je jedným z troch vírusových činidiel, ktoré spôsobujú zápal pečene, známy ako hepatitída alebo „difúzne hepatocelulárne zápalové ochorenie“. Hepatitída B je charakterizovaná horúčkou, nevoľnosťou, vracaním a žltnutím kože a očných sklér (žltačka). Vo svojej najzávažnejšej forme sa hepatitída B môže stať chronickou infekciou alebo môže spôsobiť rakovina pečene. Vírus hepatitídy B sa môže prenášať z matky na nenarodené dieťa a je veľmi nákazlivý prostredníctvom telesných tekutín, ako je krv, sperma a prípadne sliny. Hepatitída B sa často prenáša z človeka na človeka vnútrožilovým užívaním drog.
• Vírus Coxsackie charakterizované infekciami, ktoré sa vyskytujú hlavne v lete. Postihuje predovšetkým malé deti, najmä chlapcov, a zahŕňa horúčku, bolesť hrdla, vracanie, bolesti hlavy, respiračné znaky a symptómy. hnačkabolesť brucha, vyrážka a bolesť ucha (otalgia).
• Cytomegalovírusová infekcia (CMVI) sa môže vyskytnúť vrodene, postnatálne alebo v akomkoľvek veku. Závažnosť CMVI sa pohybuje od tichej infekcie bez následkov po ochorenie prejavujúce sa horúčkou, hepatitída a (u novorodencov) vážne poškodenie mozgu, narodenie mŕtveho dieťaťa alebo perinatálne smrť. V závažných prípadoch môže dôjsť k krvácaniu, anémia a poškodenie pečene. U dojčiat môže choroba spôsobiť nízku pôrodnú hmotnosť, horúčku, hepatitídu, slepotu, hluchotu, príp epilepsia.
• Infekčná mononukleóza charakterizovaná inkubačnou dobou 30 až 50 dní u mladých ľudí a kratším časom u detí. Medzi príznaky patrí niekoľkodenná slabosť, bolesť hlavy, horúčka a bolesť hrdla s extrémnou únavou, zápalmi žliaz na krku, v podpazuší a slabinách, opuchnutými očami. Zápal mandlí, vyrážka, strata chuti do jedla a citlivosť na svetlo (fotofóbia). Postihnuté môžu byť aj iné orgány v tele. Slezina a pečeň sa môže zvýšiť. Infekciu spôsobuje vírus Epstein-Barr.

Diagnostika

Klinický prejav papulárnej akrodermatitídy je dosť typický a mnohé deti nepotrebujú žiadne špeciálne vyšetrovacie metódy. Môžu sa však vykonať nasledujúce analýzy:

• analýza krvi;
• analýza funkcie pečene;
• vírusová sérológia alebo PCR.

Štandardné ošetrenia

Pretože Gianotti-Crostyho syndróm je samo-obmedzujúca porucha, liečba postihnutých detí je predovšetkým symptomatická a podporná. Napríklad v niektorých prípadoch môže byť na zmiernenie mierneho alebo potenciálne závažného svrbenia odporúčané použitie topických mastí alebo určitých perorálnych liekov. Kožné lézie súvisiace s Gianotti-Crostyovým syndrómom sa zvyčajne spontánne upravia do 15 až 60 dní. Medzi súvisiace príznaky SDS patrí opuch lymfatických uzlín (lymfadenopatia) a / alebo zväčšená pečeň (tj. kvôli zápalu pečene [hepatitída]), tieto príznaky môžu pretrvávať niekoľko mesiacov po počiatočnom nástupe symptómov.

Predpoveď

Predpoveď je výborná. Lézie vymiznú do 4 až 12 týždňov. Pri Gianotti-Crostyovom syndróme nie sú žiadne dlhodobé komplikácie. Iba prítomnosť vyrážky vedie k určitému stupňu sociálnej morbidity v závislosti od veku postihnutého dieťaťa. Jediný významný výskyt zahŕňa základný infekčný proces, najmä vírus hepatitídy B.

Andrej Zakirov/ autor článku