Glioblastóm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je glioblastóm?

Glioblastóm Je agresívny a malígny nádor na mozgu stupňa IV, ktorý pochádza z gliových buniek v mozgu. Malígny nádor je nádor (rakovina), ktorý sa môže šíriť a infikovať ďalšie bunky v okolí. Glioblastómy pochádzajú z typu gliových buniek nazývaných astrocyty, a preto sa im niekedy hovorí astrocytómy. Systém klasifikácie od I do IV určuje rýchlosť rastu nádoru, kde stupeň I naznačuje pomalý rast a stupeň IV naznačuje rýchly rast. Glioblastómy často začínajú ako nádory IV. Stupňa bez dôkazu skorších nádorov nižšieho stupňa.

Glioblastómy sa môžu nachádzať kdekoľvek v mozgu a nešíria sa mimo mozog. Bežné symptómy u pacientov s glioblastómom zahŕňajú bolesti hlavy, epilepsiu, zmätenosť, stratu pamäti, svalovú slabosť, zmeny videnia, jazykové deficity a kognitívne zmeny. Glioblastómy majú tendenciu postihovať starších ľudí (vo veku 45 až 70 rokov) so zriedkavými prípadmi u detí. Liečebné metódy zvyčajne zahŕňajú kombináciu chirurgického zákroku, chemoterapie, rádioterapie a striedavej terapie elektrickým poľom. Priemerný čas prežitia u pacientov s glioblastómom, ktorí podstúpili kombináciu chirurgického zákroku, chemoterapie a rádioterapie, je 14,6 mesiaca.

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) zaraďuje glioblastómy do 3 hlavných kategórií.

1. Glioblastóm IDH-wt (gén divokého typu), ktorý predstavuje asi 90% všetkých novodiagnostikovaných glioblastómov („primárny glioblastóm“) a vyskytuje sa vo veku 55 rokov alebo viac;
2. Glioblastóm IDH-mut (gén mutovaného typu), ktorý sa vyskytuje v 10% všetkých prípadov novodiagnostikovaných glioblastómov;
3. Glioblastóm NOS (inak nešpecifikované), t.j. prípady, keď sa neuskutočnili štúdie mutácií v génoch IDH1 a IDH2.

Tieto klasifikácie sú založené na prítomnosti enzýmu nazývaného IDH. Jedinci s IDH-mutovaným glioblastómom v tele majú vyššiu celkovú mieru prežitia ako jedinci s divokým typom IDH-proteínového glioblastómu.

príznaky a symptómy

U pacientov s glioblastómom existujú dva typy symptómov: generalizované a fokálne. Generalizované symptómy majú tendenciu sa vyskytovať u mnohých typov mozgových nádorov. Medzi tieto príznaky patria bolesti hlavy, epilepsia, nevoľnosť / vracanie, strata pamäti a znížená normálna funkcia. Ohniskové symptómy závisí od umiestnenia a veľkosti nádoru. Veľkosť a umiestnenie nádoru často ovplyvňuje znaky a symptómy pozorované u pacientov. Ak je napríklad nádor v časti mozgu, ktorá je potrebná na spracovanie jazyka, pacient môže mať viac problémov s rozprávaním alebo porozumením reči. Okrem jazykových ťažkostí medzi ďalšie hlavné príznaky patrí epilepsia, svalová slabosť, strata zmyslov a zmeny zraku.

Nádory môžu tiež spôsobiť opuch mozgu kvôli množstvu miesta, ktoré zaberajú. Ako rastú, môžu vyvíjať tlak na časti mozgu, čo môže viesť k bolestiam hlavy, nevoľnosti a vracaniu. Glioblastóm je agresívny, rýchlo sa šíriaci nádor, ktorý postihuje mozgové tkanivo.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina glioblastómu nie je známa. Existujú však faktory, ktoré môžu riziko vzniku tohto nádoru ovplyvniť. Je známe, že rizikový faktorspojená s glioblastómom je predchádzajúca terapia ionizujúcim žiarením, ktorá využíva vlny / častice s vysokou energiou zničiť rakovinové bunky, ale môže tiež poškodiť normálne bunky a dokonca viesť k tvorbe nových rakovinotvorných buniek bunky. Ďalšie rizikové faktory zahŕňa zamestnanie vo výrobe syntetického kaučuku, rafinácii ropy a vystavenie vinylchloridu alebo pesticídom. Je dôležité poznamenať, že ľudia s diagnostikovaným glioblastómom nemusia mať žiadny z týchto rizikových faktorov. Rovnako tak ľudia s rizikovými faktormi nemusia nikdy vyvinúť glioblastóm po celý svoj život. Príčinná súvislosť s rizikovými faktormi nebola stanovená a je potrebný ďalší výskum.

Zriedkavé dedičné chorobyako Turkotov syndróm, Li-Fraumeniho syndróm a neurofibromatóza sú spojené so zvýšeným rizikom glioblastómu, ale predstavujú iba malú časť diagnóz.

Ovplyvnené populácie

3/100 000 ľudí ročne trpí glioblastómom. Priemerný vek pri diagnostikovaní je 64 rokov, s mierne vyšším výskytom u mužov ako u žien. Kaukazská rasa má najvyššiu mieru diagnostikovanosti v porovnaní s inými etnickými skupinami, ako sú afroameričania, aziati a americkí indiáni.

Symptomatické poruchy

Je dôležité odlíšiť glioblastóm od iných nádorov, ktoré môžu postihnúť mozog. Tieto zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na, chordomas, lymfómy centrálneho nervového systému (CNS), ependymómy, meduloblastómy, nádory mozgu nižšieho stupňa a ďalšie rakoviny, ktoré sa rozšírili do mozgu z iných oblastí. Ďalšie podmienky ako napr mŕtvica, mozgové abscesy„intrakraniálne krvácanie a kavernózne malformácie môžu byť zamenené za glioblastóm a tiež by mali byť vylúčené pred diagnostikovaním.

Diagnostika

Jedinci s podozrením na glioblastóm by mali najskôr absolvovať kompletné fyzické a neurologické vyšetrenie. Neurologické vyšetrenia sa používajú na posúdenie senzorických a svalových reakcií pacienta.

Ak existujú nejaké príznaky alebo symptómy glioblastómu, pacient bude vyžadovať zobrazenie mozgu pomocou kontrastu zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI). MRI sa často používa na kontrolu nádorov v mozgu. Ide o techniku, ktorá vytvára detailné obrazy ľudského tela. MRI vytvára silné magnetické pole a smeruje rádiové vlny do tela. Počítače interpretujú zmeny v tele spôsobené rádiovými vlnami a vytvárajú obrázky. Na ďalšie vylepšenie obrazu sa používa kontrastné farbivo. To pomáha odlíšiť nádory od normálnych buniek.

Zatiaľ čo MRI môže pomôcť identifikovať možné glioblastómy, na stanovenie jednoznačnej diagnózy je potrebná biopsia vzorky tkaniva. Biopsia je postup na odstránenie tkaniva. Diagnóza by sa mala vykonať iba vtedy, ak sa potvrdí, že tieto tkanivá sú formou glioblastómu.

Štandardné ošetrenia

Na liečbu glioblastómov je potrebný multidisciplinárny tím. Každý zdravotnícky pracovník hrá pri liečbe rozhodujúcu úlohu. Medzi týchto profesionálov patria, ale nie sú na ne obmedzení, neuro-onkológ (diagnostikuje a lieči chorobu), neurochirurg (odstraňuje nádory), radiačný onkológ (poskytuje radiačnú terapiu), sestry (poskytnúť potrebnú pomoc a podporu pacientovi), sociálni pracovníci (pomoc s akýmikoľvek sociálnymi potrebami), patológ (rozlišovať tkanivá) a neurorádiológ (čítaj obrázky MRI).

Možnosti liečby zahŕňajú kombináciu chirurgie, rádioterapie, chemoterapie a striedavej terapie elektrickým poľom.

Maximálne bezpečná chirurgická resekcia glioblastóm mozgu je prvou fázou liečby. Najbezpečnejšia chirurgická resekcia znamená odstránenie čo najväčšej časti nádoru s najmenším poškodením mozgu. Existujú metódy používané na zvýšenie počtu odstránených nádorov, medzi ktoré patrí

• bdelá kraniotómia;
• fluorescenčné farbivo;
• intraoperačná MRI;
• endoskopická chirurgia.

Vedomá kraniotómia - Ide o chirurgické odstránenie nádoru, keď je pacient bdelý. Ak je napríklad nádor nájdený v časti mozgu, ktorá je potrebná na reč, chirurgický zákrok v tejto oblasti môže spôsobiť trvalé poškodenie reči. Keď je pacient hore a hovorí s chirurgom, môže viesť operáciu a dosiahnuť lepšie výsledky. Žiarivkové farbivá pomáhajú odlíšiť nádor od abnormálnych krvných ciev, čo má za následok odstránenie väčšieho počtu nádorov. Intraoperačná magnetická rezonancia používa rádiové vlny a magnetické pole na vytvorenie obrazu mozgu počas chirurgického zákroku a používa sa ako sprievodca pri odstraňovaní nádorov. Endoskopická chirurgia, alebo minimálne invazívna chirurgiaJe to vtedy, keď je malý prístroj vložený do mozgu malým otvorom v hlave a slúži na detekciu a odstránenie nádorov.

Je dôležité poznamenať, že operácia nie je zázračným liekom na glioblastóm. Aj keď bol nádor odstránený na 100%, v mozgu je stále veľa nezistiteľných nádorových buniek.

Liečenie ožiarením, alebo liečenie ožiarením, je ďalším krokom v liečbe. Radiačná terapia poškodzuje DNA nádorových buniek. To spomaľuje alebo zastavuje progresiu ochorenia. Radiačnou terapiou sú však poškodené aj normálne bunky. Bežné príznaky radiačnej terapie zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na, únavu, vypadávanie vlasov, strata chuti do jedla a kožné problémy. Vzhľadom na závažné vedľajšie účinky sa rádioterapia používa v krátkom kurze.

Chemoterapia môžu byť použité počas a po rádioterapii ako liečba glioblastómu. Temozolomid je terapia schválená FDA na liečbu glioblastómu. Bevacizumab a Carmustine sú chemoterapeutiká, ktoré boli schválené FDA na liečbu glioblastómu. Bevacizumab pomáha znižovať počet krvných ciev v mieste nádoru. Znížením počtu ciev nemôže nádor prijímať živiny na rast. Carmustin je prvý schválený chemoterapeutický liek, ktorý dodáva liečbu priamo do mozgu. Z týchto chemoterapeutických činidiel je temozolomid najúčinnejší na liečbu glioblastómu.

Variabilné elektrické polia môže byť použitý s chemoterapiou, ale nie s rádioterapiou. Táto liečba bola schválená pre novodiagnostikovaný aj rekurentný glioblastóm. Pacient si musí oholiť hlavu, aby sa elektródy dali pripevniť k pokožke hlavy. Tieto elektródy by mali väčšinu času zostať zapnuté; čím dlhšie bude pacient ošetrovaný, tým lepšie budú výsledky. Zariadenie generuje elektrické pole, ktoré zabraňuje množeniu rakovinotvorných buniek.

Predpoveď

Prognóza ľudí s mozgovým glioblastómom je zlá. V súčasnosti neexistuje žiadny liek a napriek liečbe mnoho pacientov žije menej ako rok po počiatočnej diagnóze. Medián trvania pacientov s glioblastómom, ktorí podstúpili kombináciu chirurgického zákroku, chemoterapie a rádioterapie, je 14,6 mesiaca. Chemoterapia a radiačná terapia sú spojené s lepšou prognózou.