Hepatorenálny syndróm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je hepatorenálny syndróm?

Hepatorenálny syndróm(GDS) Je forma zhoršenej funkcie obličiek, ktorá sa vyskytuje u ľudí s progresívnou poruchou ochorenie pečene. Jedinci s hepatorenálnym syndrómom nemajú žiadnu konkrétnu príčinu renálnej dysfunkcie a samotné obličky nemajú štrukturálne poškodenie. Hepatorenálny syndróm sa teda dá nazvať „funkčnou“ formou zlyhanie obličiek. V skutočnosti, ak by oblička od osoby s HRS bola transplantovaná inému zdravému človeku, fungovala by normálne.

GDS je rozdelený do dvoch rôznych typov. Typ I je rýchlo progresívny stav, ktorý vedie k zlyhaniu obličiek; HRS typu II nemá rýchly priebeh a postupuje pomaly niekoľko týždňov alebo mesiacov. Napriek tomu, že sa hepatorenálny syndróm vyskytuje u ľudí s ochorením pečene, presná príčina tohto stavu nie je známa.

Vedci poznamenávajú, že krvný obeh je u ľudí s touto poruchou narušený. Tepny, ktoré cirkulujú okysličenou krvou z pľúc do zvyšku tela (systémové cirkulácia), na rozdiel od tepien obličiek, ktoré sa zužujú, sa rozširujú, čo spôsobuje zníženie prietoku krvi cez obličky. Mnoho chorých ľudí má tiež vysoký krvný tlak vo vetvách portálnej žily (portálna hypertenzia), hlavnej žile, ktorá prenáša krv z čriev do pečene.

príznaky a symptómy

Pacienti s HRS majú rôzne nešpecifické symptómy, vrátane:

• únava;
• bolesť brucha;
• celkový zlý zdravotný stav (malátnosť).

Postižení majú tiež príznaky súvisiace s progresívnym ochorením pečene, vrátane:

• akumulácia tekutiny v brušnej dutine (ascites);
• zožltnutie kože a očných sklér (žltačka);
• zväčšenie sleziny (splenomegália);
• zväčšenie pečene (hepatomegália).

Hepatorenálny syndróm typu I. charakterizované rýchlym poklesom funkcie obličiek. Obličky fungujú ako filtračný systém, odstraňujú z tela nežiaduce látky a prebytočnú tekutinu. Príznaky zníženej funkcie obličiek zahŕňajú akumuláciu prebytočnej vodnatej tekutiny medzi tkanivami a orgánmi, čo spôsobuje edém tieto oblasti, výrazne znížené močenie a prítomnosť zvýšených produktov s krvným odpadom v krvi, ako je kreatinín a AMK (azotémia). HRS typu I môže prejsť do ohrozenia života zlyhanie obličiek v priebehu niekoľkých dní.

Ľudia s HRS typu I častejšie trpia hepatálna encefalopatia, stav, ktorý nastáva, keď pečeň nie je schopná rozložiť (metabolizovať) určité látky v tele. Tieto látky s toxickými účinkami prechádzajú krvným obehom do mozgu. Hepatálna encefalopatia môže spôsobiť zmätok, ospalosť, rozpoznateľné zmeny v úsudku a iných intelektuálnych procesoch a ďalšie psychologické zmeny. Je to tiež bežnejšie s akútne zlyhanie pečene z akéhokoľvek dôvodu.

Hepatorenálny syndróm typu II spôsobuje renálnu dysfunkciu, ktorá zvyčajne postupuje oveľa pomalšie ako pri I. type. U postihnutých je menšia pravdepodobnosť vzniku žltačky a spravidla sa u nich nevyvinie hepatálna encefalopatia. U ľudí s HRS typu II sa často hromadí tekutina v bruchu (ascites), ktorá nereaguje na liečbu diuretikami, liekmi, ktoré pomáhajú odstraňovať prebytočnú tekutinu z tela. Tento stav sa nazýva ascites rezistentný na diuretiká. Tento stav sa môže vyvíjať niekoľko týždňov alebo mesiacov s pomalým nárastom hladín AMK (dusík močoviny v krvi) a kreatinínu.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina hepatorenálneho syndrómu nie je známa. Ochorenie sa vyskytuje u ľudí s pokročilým ochorením pečene, najmä u ľudí, ktorí majú cirhóza pečene. Bežným príznakom u ľudí s hepatorenálnym syndrómom je zúženie ciev, ktoré vyživujú obličky. (renálna vazokonstrikcia), čo má za následok zníženie prietoku krvi obličkami, čo v konečnom dôsledku zhoršuje funkciu obličky.

Príčina vazokonstrikcie obličiek nie je známa. Vedci sa domnievajú, že ide o komplexnú súhru niekoľkých rôznych faktorov vrátane vysokého krvného tlaku hlavné cievy pečene (portálna hypertenzia), abnormality vo fyzikálnych faktoroch, ktoré regulujú prietok krvi (systémová hemodynamika), aktivácia látok, ktoré spôsobujú vazokonstrikciu (vazokonstriktory) a potlačenie látok, ktoré spôsobujú vazodilatáciu (vazodilatanciá).

Vedci tiež zistili, že cirhotická kardiomyopatia môže u niektorých ľudí prispieť aj k rozvoju hepatorenálneho syndrómu. Cirototická kardiomyopatia sa týka dysfunkcie srdca u ľudí s cirhózou pečene. Cirrhotický kardiomyopatia vedie k zníženiu srdcového odtoku (zástava srdca) a abnormálna expanzia určitých tepien v tele.

U niektorých pacientov s hepatorenálnym syndrómom môžu byť identifikované určité „spúšťače“, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku poruchy u pacientov s ochorením pečene. Tieto spúšťače sa nazývajú provokujúce faktory. Najčastejším provokujúcim faktorom sú spontánne bakteriálne zápal pobrušnice (SBP), infekcia tenkej membrány (pobrušnice), ktorá lemuje brucho. SBP je známou komplikáciou u ľudí s ascitom a cirhózou pečene. Ďalšími bežnými príčinami sú akútna gastrointestinálna strata krvi, nízky krvný tlak a infekcia akejkoľvek etiológie.

Ovplyvnené populácie

Hepatorenálny syndróm postihuje mužov a ženy v rovnakom počte. Presná frekvencia poruchy nie je známa. Odhaduje sa, že sa vyskytuje asi u 8-10 percent ľudí s nahromadenou tekutinou v bruchu (ascites) a cirhózou pečene. Aj keď je HRS najčastejšia u ľudí s pokročilou cirhózou a ascitom, HRS sa vyskytuje aj u ľudí s inými formami ochorenia pečene, vrátane akútnych zlyhanie pečene.

Diagnostika

Diagnóza hepatorenálneho syndrómu je založená na starostlivom klinickom vyhodnotení, podrobnej anamnéze pacienta a rôznych špecializovaných testoch.

Hlavnými diagnostickými kritériami sú:

• prítomnosť závažného zlyhania pečene s portálnou hypertenziou;
• vysoká hladina kreatínu;
• absencia iných príčin zlyhania obličiek, ako je bakteriálna infekcia, šok a užívanie liekov, ktoré sú toxické pre obličky;
• žiadne zlepšenie funkcie obličiek, keď sa vysadia diuretiká a plazma sa rozšíri albumínom (proteín produkovaný v pečeni, ktorého je málo u pacientov s ochorením pečene);
• nízke hladiny bielkovín v moči bez známok ochorenia močových ciest (uropatia) alebo parenchymálneho ochorenia obličiek.

Štandardné ošetrenia

Jedinou liečebnou terapiou pre ľudí s hepatorenálnym syndrómom je transplantácia pečene, ktorá napraví ochorenie pečene a s tým spojenú zhoršenú funkciu obličiek. Aj po úspešnej transplantácii pečene nemusia pacienti, ktorí mali v minulosti hepatorenálny syndróm, úplne obnoviť funkciu obličiek. Malé percento môže spôsobiť trvalé poškodenie vyžadujúce dialýzu. V súčasnej dobe prebieha rozsiahly výskum, ktorý má určiť, ktorí pacienti sa uzdravia a ktorí nie. Tí, ktorí sa nedokážu zotaviť, môžu potrebovať transplantáciu obličky s transplantáciou pečene. Vzhľadom na obmedzený počet darcov a dlhé čakacie zoznamy však nie sú transplantácie pečene vždy možné.

U pacientov, u ktorých sa vyvinie hepatorenálny syndróm s akútnym zlyhaním pečene a nie s cirhózou pečene, môže dôjsť k zotaveniu z choroby, ak sa pečeň zotaví. Jedinci s hepatorenálnym syndrómom vyžadujúcim dialýzu alebo trpiaci progresívnym zlyhaním obličiek počas 6-8 týždňov pred transplantáciou pečene môže byť potrebná transplantácia obličky s transplantáciou pečene, pretože funkcia obličiek nemusí zotaviť sa.

Pacienti s ochorením pečene a hepatorenálnym syndrómom, ktorí dostanú pečeň, majú nižší úspešnosť ako pacienti s ochorením pečene a normálnou funkciou obličiek, ktorí dostávajú nový pečeň. Mnoho liečebných postupov pre hepatorenálny syndróm sa teda používa na zlepšenie funkcie obličiek u jedincov vhodných na transplantáciu pečene.

U ľudí, ktorí čakajú na transplantáciu, je možné na udržanie funkcie obličiek použiť niekoľko liečebných postupov. Paracentéza je chirurgický zákrok, ktorý odstráni prebytočnú tekutinu z brušnej dutiny (ascites). Za starostlivo kontrolovaných podmienok môže tento postup pomôcť niektorým postihnutým ľuďom. Okrem toho môže byť nevyhnutné vyhnúť sa diuretikám (ktoré môžu zhoršiť funkciu obličiek), udržiavať rovnováhu elektrolytov a rýchlo liečiť infekcie.

Predpoveď

Hepatorenálny syndróm typu I (HRS) má medián prežitia 2 týždne, pričom málo pacientov prežilo viac ako 10 týždňov. Ochorenie typu II má priemerné prežitie 3 až 6 mesiacov.

Úmrtnosť / chorobnosť

Lekári by si mali uvedomiť, že existujú 2 rôzne formy GDS. Napriek tomu, že ich patofyziológia je podobná, ich prejavy a znaky sú odlišné.

HRS typu I sa vyznačuje rýchlym a progresívnym zlyhaním obličiek a je najčastejšie spôsobená spontánnou bakteriálnou peritonitídou (SBP). Ochorenie typu I sa vyskytuje asi u 25% pacientov s SBP, napriek rýchlemu vymiznutiu infekcie antibiotikami. Bez liečby je medián prežitia pacientov s HRS typu I kratší ako 2 týždne a prakticky všetci pacienti zomierajú do 10 týždňov od nástupu zlyhania obličiek.

HRS typu II je charakterizovaný miernym a stabilným poklesom rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR) a zvyčajne sa vyskytuje u pacientov s relatívne neporušenou funkciou pečene. Títo pacienti sú často odolní voči diuretikám s priemernou dĺžkou života 3 až 6 mesiacov. Napriek tomu, že je výrazne dlhšia ako u HRS typu I, je stále kratšia v porovnaní s pacientmi s cirhózou a ascitom, ktorí nemajú zlyhanie obličiek.

Komplikácie

Ak sa transplantácia pečene neuskutoční z dôvodu progresívneho zlyhania pečene, nastanú komplikácie ako encefalopatia, žltačka a koagulopatia.