Liposarkóm: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je liposarkóm?

Liposarkóm Je to vzácny nádor pochádzajúci z tukového tkaniva, ktorý vzniká v „mäkkých tkanivách“ tela (sarkóm mäkkých tkanív). Je klasifikovaný ako rakovina (malígny nádor) kvôli schopnosti lokálne sa opakovať a šíriť sa do iných častí tela. Závažnosť ochorenia závisí od podtypu liposarkómu a od štádia primárneho nádoru. Môže sa vyskytnúť na rôznych miestach tela, aj keď sa najčastejšie nachádza v končatinách, najmä v stehne. Liposarkóm môže tiež rásť v zadnej časti brucha v oblasti nazývanej retroperitoneálne priestor “, kde vzhľadom na obrovský priestor môže nádor významnej veľkosti a hmotnosti efektívne skryť.

Niektorí ľudia s liposarkómom nemusia mať v počiatočných štádiách príznaky, ale ako nádor rastie a postupuje do neskoršieho štádia, nádor môže potenciálne zmenšiť ostatné tkanivá a spôsobiť bolesť. Presná príčina liposarkómu ešte nie je stanovená, aj keď výskum naznačuje, že začína v tukových bunkách, ktoré stratili schopnosť dozrievať alebo majú neregulovaný rast. Zistilo sa, že je bežnejší u mužov stredného veku vo veku 50 až 65 rokov v porovnaní so ženami a je veľmi zriedkavý u detí. Základom liečby je chirurgický zákrok alebo chemoterapia / ožarovanie v závislosti od štádia nádoru.

príznaky a symptómy

Ako už bolo spomenuté, väčšina pacientov s diagnostikovaným liposarkómom nemá žiadne skoré príznaky a ich choroba môže zostať. v počiatočných fázach nepozorovane, kým nádor nevyrastie dostatočne veľký na to, aby stlačil susedné tkanivá a spôsobil bolesť alebo zmrštenie funkcie.

Niekedy je na dotyk vidieť ako hlboko zakorenenú hmotu. Liposarkóm, rovnako ako všetky ostatné druhy rakoviny, sa môže prejaviť nešpecifickými príznakmi, ako je horúčka, zimnica, únava, nočné potenie a chudnutie. Ak je v retroperitoneálnom priestore nádor, pacient môže mať v brušnej oblasti špecifické príznaky vrátane bolesti brucha alebo bokov, edém a zápcha alebo sa po jedle cítite sýti skôr, ako sa očakávalo.

Existuje päť podtypov liposarkómu: vysoko diferencovaný liposarkóm, nediferencovaný, myxomatózny, okrúhly bunkový a polymorfný. Vysoko diferencovaný typ je menej agresívny a má tendenciu byť veľkou, bezbolestnou hmotou nachádzajúcou sa v hlbších tkanivách a v retroperitoneálnom priestore. Myxomatózne, okrúhle bunkové a polymorfné nádory sa zvyčajne nachádzajú v rukách a nohách, zatiaľ čo nediferencovaní bývajú v retroperitoneálnom priestore a sú často spájaní s dobre diferencovanými odroda. Zvlášť pleomorfný liposarkóm je najmenej bežným podtypom s vysokou mierou relapsov a zlou prognózou.

Príčiny

Presná príčina liposarkómu je stále neznáma. Klinicky môže byť najskôr viditeľný opuch, najmä na končatinách v oblasti nedávneho poranenia, kde sa môže pacientovi zdať veľa, ale príčina a následok sú pravdepodobne čisto náhodné. Liposarkóm je zvyčajne spojený so zmenami niektorých génov, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v tukových bunkách. Mnoho abnormalít v týchto génoch (mutácie alebo zmeny DNA) môže viesť k malígnym zmenám charakterizovaným nekontrolovaným rastom.

Ovplyvnené populácie

Liposarkóm je sarkóm mäkkých tkanívpostihne približne 2 000 ľudí ročne len v USA. Ochorenie postihuje viac mužov ako ženy, a najmä mužov stredného veku vo veku 50-65 rokov. Deti sú diagnostikované len zriedka, ale keď sa u detí vyskytne liposarkóm, zvyčajne sa to stane počas dospievania. Neexistuje žiadne špecifické etnikum, v ktorom by bol liposarkóm bežnejší. Ukázalo sa, že určité rizikové faktory predisponujú ľudí k rozvoju sarkómov mäkkých tkanív, ako je liposarkóm, vrátane:

• predchádzajúca expozícia;
• familiárne rakovinové syndrómy;
• poškodenie lymfatického systému;
• Dlhodobé pôsobenie určitých toxických chemikálií, ako je vinylchlorid, chemická látka používaná na výrobu plastov.

Symptomatické poruchy

Existujú aj ďalšie stavy, ktoré môžu byť veľmi podobné liposarkómu.

• LipomaJe to nerakovinový (benígny) nádor, ktorý môže vyzerať ako liposarkóm, ale je zvyčajne mäkší a cíti sa ako hmota tesne pod kožou, nie v hlbších častiach tela. Lipóm sa nemôže zmeniť na liposarkóm.
• Iné nádory mäkkých tkanívako nediferencovaný pleomorfný sarkóm, lipomatózny hemangiopericytóm, nelipogenický sarkóm a gastrointestinálny stromálny nádor môže tiež vyzerať podobne ako liposarkóm, keď sa pôvodne hodnotí pod mikroskop.

Diagnostika

Najdôležitejší krok v diagnostike liposarkómu zahŕňa biopsiu veľkého množstva obáv. Biopsia je, keď sa tkanivo vyberie z nádoru na vyhodnotenie pod mikroskopom, aby sa posúdilo, či tkanivo má vlastnosti špecifické pre nádor. Pretože mnohé z týchto nádorov sú hlboko uložené v tele, môže to byť zobrazovacia technika známa ako ultrazvuk používa sa na určenie polohy ihly vzhľadom na hmotnosť a na zabezpečenie toho, aby sa z nej odobrala vzorka tkaniva táto hmota.

Liposarkóm možno diagnostikovať aj zobrazením tela počítačovou tomografiou (CT) alebo magnetickou rezonanciou (MRI). CT používa na vytvorenie obrazu tela viacnásobné röntgenové meranie, čo je dôležité pri hodnotení umiestnenia hmoty a jej vzťahu k okolitému tkanivu. MRI je ďalší spôsob vizualizácie liposarkómu a môže ukázať vlastnosti samotnej hmoty môžu byť užitočné pri diagnostických rozdieloch medzi benígnymi a malígnymi miernymi textílie.

Štandardné ošetrenia

Liečba liposarkómu veľmi závisí od typu, veľkosti a umiestnenia nádoru. Chirurgia je preferovanou možnosťou pred ostatnými, ale v niektorých prípadoch by bolo riskantné pokúsiť sa odstrániť nádor chirurgickým zákrokom. Napríklad je nebezpečné uchýliť sa k chirurgickému odstráneniu, ak sa nádor nachádza v retroperitoneálnom priestore, kde leží hlboko a zahŕňa niekoľko orgánov. Ďalším príkladom by bolo, ak by nádor susedil so životne dôležitými štruktúrami, ako sú veľké cievy, kde by samotné odstránenie nádoru mohlo predstavovať značné riziko.

Ak je nádor lokalizovaný takým spôsobom, že ho nemožno úplne odstrániť chirurgickým zákrokom, potom o ňom možno uvažovať že chemoterapia alebo rádioterapia zničí zvyšok nádoru a zníži riziko recidívy rakovina. Za určitých okolností možno chemoterapiu a / alebo radiačnú terapiu považovať za metódu zmenšenia nádoru na veľkosť, pri ktorej ho možno úspešne odstrániť chirurgickým zákrokom.

Na liečbu nádorov, ktoré sú rozšírené alebo sa nedajú chirurgicky odstrániť, boli vyvinuté nové chemoterapeutické lieky. Tieto nové chemoterapeutické činidlá dosiahli určitý úspech v liečbe liposarkómu. Eribulín mezylát (Halaven) sa podáva injekciou špeciálne navrhnutou pre kritické štádium delenia buniek, ktoré zabraňuje deleniu buniek a v konečnom dôsledku zabíja nádorové bunky. Trabektideen (Yondelis) funguje podobným spôsobom a ovplyvňuje mechanizmus génovej opravy nádorových buniek. Po ošetrení bude pravidelne pokračovať pravidelné sledovanie fyzickými vyšetreniami a zobrazovacími testami, ako je MRI alebo CT, aby sa posúdila prítomnosť nových hmôt.

Predpoveď

Prognóza závisí od mnohých faktorov, ale rozhodujúcim faktorom je stupeň diferenciácie nádoru (čím je diferenciácia vyššia, tým je prognóza lepšia). Recidívy sa teda vyskytujú v 36,4% prípadov, metastázy v 31,8%, celková miera 5-ročného prežitia je 58,9% po komplexnej liečbe. Trvalé zotavenie (100%) sa podľa rôznych zdrojov dosahuje v 30-40% prípadov.