Syndróm (choroba) Mikulich: príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je to Mikulichov syndróm?

Syndróm (choroba) Mikulich Je chronické ochorenie charakterizované abnormálnym zväčšením žliaz v oblasti hlavy a krku, vrátane blízkosti uší (príušných žliaz) a okolo očí (slzné žľazy) a úst (slinné žľazy). Môžu byť tiež zapojené mandle a iné žľazy v mäkkých tkanivách tváre a krku. Napriek tomu, že Mikuliczova choroba je takmer vždy popisovaná ako benígny stav, vždy sa vyskytuje v spojení s inou základnou poruchou, ako je napr tuberkulóza, leukémia, syfilis, Hodgkinov lymfómlymfosarkóm (nehodgkinský lymfóm), Sjogrenov syndróm alebo lupus erythematosus (SLE). Ľudia s Mikuliczovým syndrómom majú zvýšené riziko vzniku lymfómov.

U niektorých ľudí s Mikuliczovým syndrómom sa môžu vyskytnúť opakujúce sa horúčky. Horúčku môžu sprevádzať suché oči, znížené slzenie a zápal rôznych častí očí (uveitída). Klasickými znakmi sú zväčšená slzná žľaza, zväčšená príušná žľaza, sucho v ústach a suché oči.

Presná príčina Mikulichovho syndrómu nie je známa. Niektorí vedci sa domnievajú, že Mikulichovu chorobu treba považovať za formu Sjogrenovho syndrómu.

príznaky a symptómy

Mikulichova choroba je charakterizovaná náhlym nástupom extrémnej suchosti v ústach (xerostómia), ktorá môže viesť k ťažkostiam s prehĺtaním (dysfágia) a zubný kaz. Medzi ďalšie príznaky patrí:

• rozšírenie slzných žliaz, čo vedie k absencii alebo zníženiu slz;
• Zväčšené žľazy na krku (príušné žľazy)
• bezbolestný zápal slinných žliaz.

Žľazy v blízkosti čeľuste (submandibulárne) môžu tiež napučať. Príznaky môžu pretrvávať dlhší čas alebo môžu prichádzať a odchádzať s častými relapsmi. Príznaky Mikuliczovej choroby sú veľmi podobné príznakom Sjogrenovho syndrómu a niektorí vedci majú podozrenie, že môže ísť o rovnakú poruchu (pozri nižšie). (Pozri časť „Súvisiace poruchy“ v článku).

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina Mikulichovho syndrómu nie je známa, aj keď existuje podozrenie, že áno autoimunitné ochorenie. K autoimunitným poruchám dochádza vtedy, keď prirodzená obranyschopnosť organizmu voči „cudzím“ resp invázne organizmy (napríklad vírusy, baktérie) začínajú neznámy útok na zdravé tkanivá dôvody.

Príznaky Mikuliczovho syndrómu sa môžu vyskytnúť v dôsledku nadmernej akumulácie určitých bielych krviniek (lymfocytov) v mnohých žľazách tváre, úst a / alebo krku.

Ovplyvnené populácie

Mikulichova choroba postihuje viac ženy ako mužov a je najčastejšia v strednom veku.

Porucha sa často vyskytuje v spojení so Sjogrenovým syndrómom. Niektorí vedci naznačili, že Mikuliczov syndróm a Sjogrenov syndróm môžu byť v skutočnosti rovnakou poruchou.

Súvisiace poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako pri Mikulichovej chorobe. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Prasiatko (parotitída) Je akútne vírusové ochorenie, ktoré spôsobuje bolestivý zápal a opuch slinných žliaz vrátane príušných, submandibulárnych, sublingválnych a bukálnych žliaz. Kedysi boli príušnice bežnou infekčnou chorobou u detí. V roku 1967 však bola proti tejto chorobe vyvinutá očkovacia látka. Začiatok ochorenia je charakterizovaný bolesťou hlavy, strata chuti do jedla, celkový pocit, že sa necítite dobre (nevoľnosť) a vysoká alebo nízka horúčka. Do 24 hodín teplota stúpne na asi 40 stupňov a zvyčajne sa vyskytuje s bolesťou a opuchom žliaz v prednej časti uší (príušnej a pod čeľusťou (submandibulárna)).
• Heerfordtov syndróm (uveoparotidová horúčka), podobná Mikulichovmu syndrómu a niekedy je prvým symptómom iného ochorenia, sarkoidóza pľúc. Heerfordtov syndróm je charakterizovaný opuchom žliaz v prednej časti uší (príušných žliaz) a paralýzou jedného alebo viacerých hlavových nervov. Najčastejšie sú postihnuté nervy tváre.
• Sjogrenov syndróm - autoimunitné ochorenie charakterizované postupnou degeneráciou slizničných sekréčných žliaz, najmä úst (slinné) a očí (slzné). Príznaky Sjogrenovho syndrómu zvyčajne sa objavia náhle a môžu zahŕňať zápal membrán obklopujúcich oči a rohovku (keratokonjunktivitída). Rôzne stupne suchosti v ústach (xerostómia) môžu spôsobiť ťažkosti s prehĺtaním a / alebo ochorenie zubov.
• Opuch žliaz v príušnej oblasti môže nastať z mnohých rôznych dôvodov. Bezbolestný opuch na oboch stranách tváre môže nastať bez teploty a v kombinácii s inými poruchami, ako je Laenneckova cirhóza, chronický alkoholizmus, podvýživa, cukrovkatehotenstvo, laktácia a / alebo hypertriglyceridémia. Zhubné a benígne nádory slinných žliaz môžu tiež spôsobiť opuch slinných žliaz. Zväčšenie príušnej žľazy môže byť tiež spojené s používaním určitých liekov (napríklad guanetidínu alebo jódu). Obštrukcia potrubia od príušnej žľazy k otvoru (Stensenov kanál) fosforečnanov vápenatých (kalcifikácia) môže tiež spôsobiť príušný edém.

Štandardné ošetrenia

Biopsia jednej z opuchnutých žliaz je kľúčom k diagnostike Mikuliczovho syndrómu. Ultrazvuk oblasti môže pomôcť vylúčiť ďalšie príčiny opuchu žľazy. Liečba tejto poruchy je symptomatická. Lekárska terapia je produktívnejšia pri liečbe akéhokoľvek základného zdravotného stavu. Na udržanie vlhkosti v očiach je možné použiť umelé slzy a na liečbu orálnych symptómov je možné použiť umelé sliny.

Niektorým ľuďom s Mikuliczovou chorobou môže byť predpísaná mäkká, mokrá strava. Môže pomôcť zmierniť bolesť spôsobenú žuvaním a prehĺtaním. Ostatné liečebné postupy sú symptomatické a podporné.

Andrej Zakirov/ autor článku