Otoskleróza: čo to je, príznaky a liečba, príčiny, prevencia

Čo je otoskleróza?

Otoskleróza sa nazýva sústavne progresívne degeneratívne ochorenie sluchového orgánu vyplývajúce z dysfunkcie ossicles lokalizované v strednom uchu, prejavujúce sa hlukom v ušiach, závratmi a postupným zhoršovaním sluchu. Klinicky je táto choroba diagnostikovaná u 0,1-1% svetovej populácie a jej histologické štádium sa nachádza posmrtne a je pozorované u každého 8-10 obyvateľa Zeme. Prvé príznaky otosklerózy sa objavujú hlavne vo veku 25–35 rokov a 3 zo 4 prípadov sú ženy. Pokúsme sa zistiť, aké sú príčiny a mechanizmy vývoja otosklerózy, ako sa klinicky prejavuje, a porozprávať sa o metódach diagnostiky a zásadách liečby a prevencie tejto poruchy.

Príčiny a rizikové faktory

Genetické chyby sú zistené u 4 z 10 pacientov s otosklerózou.

Etiológia tejto choroby ešte nebola úplne objasnená. Odborníci sa domnievajú, že k otoskleróze existuje dedičná predispozícia, pretože sa často pozoruje rodinná povaha ochorenia. Navyše u takmer 40% pacientov sa pri vyšetrení odhalia rôzne genetické chyby.

Spúšťacími faktormi vývoja otosklerózy v organizme, ktoré je na to predisponované, sú infekčné choroby, najmä osýpky, ako aj hormonálne poruchyspojené s tehotenstvom, pôrodom, laktáciou, menopauza a patológie endokrinný systém ženy.

Ďalšie rizikové faktory otosklerózy sú:

• anomálie vo vývoji orgánu sluchu (najmä vrodená fixácia strapcov);
• chronické zápalové ochorenia stredného ucha;
• Pagetova choroba;
• fyzické a psycho-emocionálne preťaženie;
• pracovať v miestnosti s vysokou úrovňou hluku.

Princíp činnosti orgánu sluchu a mechanizmus vývoja otosklerózy

Orgán sluchu, t.j. ucho, anatomicky sa bežne delí na 3 časti:

• vonkajšie ucho (ušnica, vonkajší zvukovod, bubienok),
• stredné ucho (pohyblivé sluchové ossicles - malleus, incus a stapes),
• vnútorné ucho (kostnaté a membránové labyrinty naplnené tekutinami - peri- a endolymfa).

Zvuk zachytený ušným boltcom vstupuje do vonkajšieho zvukovodu a dosahuje ušný bubienok, čo spôsobuje jeho osciláciu. Tieto vibrácie sa prenášajú na prvú zo sluchových ossicles, susediacich s membránou, - malleus, ktorých pohyb vysiela vibrácie do nákovy, ktorá je spojená so závesmi a vysiela váhanie voči nemu. Hranicou medzi stredným a vnútorným uchom je oválne okno, spojené zvonka so závesmi. Oscilácie zo strapcov oválnym oknom vstupujú do vnútorného ucha a s tekutinami, ktoré ho napĺňajú, sa prenášajú do takzvaných vláskových buniek. Tieto bunky sú v zásade nervové receptory - generujú impulzy a prenášajú ich pozdĺž vestibulárneho kochleárneho (sluchového) nervu do subkortikálnych a potom do kortikálnych centier sluchu.

Labyrintová kostná kapsula je normálne kosť bez sekundárnej osifikácie. Pri otoskleróze v kostnom labyrinte sa aktivuje proces osteogenézy a v rôznych častiach sa vytvoria zóny spongizácie (tvorba nezrelého, hojne dodávaného kostného tkaniva), ktoré sa následne vytvrdia a premenia na zrelé kosť. V dôsledku toho sa mobilita stébiel postupne znižuje a pri absencii liečby sa skôr alebo neskôr úplne znehybní - vzniká ankylóza. Do patologického procesu sa môže zapojiť aj kochlea a ďalšie časti labyrintu. Prenos vibrácií štruktúrami stredného a vnútorného ucha je narušený, impulz sa nedostane do mozgových centier - pacient zaznamená poruchu sluchu.

Do patologického procesu sú spravidla zapojené obe uši, ale sluch v nich klesá asymetricky. V 15% prípadov je diagnostikovaná jednostranná forma otosklerózy.

Klasifikácia otosklerózy

Existuje niekoľko klasifikácií tejto choroby.

V závislosti od povahy zmien v strednom a vnútornom uchu existujú:

• fenestrálna (stapediálna) otoskleróza - ohniská osteosklerózy sa nachádzajú v oblasti labyrintových okien; iba zvukovo-vodivá funkcia ucha je narušená; toto je najpriaznivejšia forma otosklerózy, pretože podlieha chirurgickej korekcii s pravdepodobnosťou úplného obnovenia sluchu;
• kochleárna otoskleróza - ohniská sklerotických zmien sa nachádzajú mimo okien labyrintu a sú spôsobené poškodením kostnej kapsuly kochley; súčasne je narušená zvukovo vodivá funkcia vnútorného ucha; chirurgická liečba nevedie k úplnému zotaveniu sluchu.
• zmiešaná otoskleróza - funkcie vnímania a prenosu zvuku vnútorným uchom sa znižujú; výsledkom liečby je obnova vedenia sluchu na kosti.

Podľa stupňa priebehu ochorenia existujú 3 formy:

• prechodné (alebo rýchle) - vyvíja sa u 11% pacientov;
• pomalý - u 68% pacientov;
• prerušovaný - u 21% pacientov.

V priebehu ochorenia sa rozlišujú 2 štádiá:

• otospongia (aktívna);
• sklerotický (neaktívny).

Proces zmäkčovania a tvrdnutia kosti je jediný proces a je charakterizovaný zvlneným priebehom: etapy sa navzájom pravidelne nahrádzajú - striedajú sa.

príznaky a symptómy

Jedným z príznakov stále progresívnej otosklerózy je hluk v ušiach.

Priebeh ochorenia možno rozdeliť do 4 období:

• počiatočné obdobie;
• obdobie živých klinických symptómov;
• terminálne obdobie.

Okrem toho existuje aj takzvané histologické štádium ochorenia: bunkové zmeny v sú prítomné tkanivá štruktúr stredného a vnútorného ucha, ale klinické prejavy ochorenia sú stále neprítomný.

Otoskleróza zvyčajne debutuje v mladej dospelosti, 25 - 35 rokov. Niektorí pacienti zaznamenávajú výskyt prvých príznakov a symptómov otosklerózy v detstve alebo dospievaní - skôr ako 18 rokov. Ochorenie sa vyvíja postupne, postupuje rovnomerne, maximálne do 40 rokov. Na pozadí prudkých hormonálnych rázov - počas tehotenstva, po potrate, počas laktácie - sa zvyšuje rýchlosť progresie otosklerózy. V niektorých prípadoch sa porucha vyvíja rýchlosťou blesku.

Hlavné sťažnosti pacientov trpiacich otosklerózou sú:

1. Postupne progresívna strata sluchu. V počiatočnom štádiu ochorenia je postihnuté iba jedno ucho a klesá vnímanie iba zvukov nízkych tónov - mužskú reč vníma pacient ťažšie ako ženskú. Ak sú ovplyvnené iba steblá, zaznamená sa takzvaný Willis paracusis (v hlučnom prostredí pacient akoby počul lepšie, ale je to falošný pocit - iba rozhovor pacienta sa pokúša prekonať hluk pozadia v rozhovore a povedať hlasnejšie). Vnímanie reči je navyše výrazne narušené počas procesu žuvania jedla a pri chôdzi - tento jav sa nazýva Weberova paracusis. Po 1–2 rokoch od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky, pacient zaznamená pokles sluchu v druhom uchu, okrem toho je narušené vnímanie nielen nízkych, ale aj vysokých tónov. S progresiou procesu pacient takmer nerozumie bežnej reči a už vôbec nevníma šepot.
2. Hluk v uchu. Môže byť jednostranný alebo obojstranný, prechodný alebo konštantný, vysoký (píšťalka) alebo nízky (hukot), jeho intenzita sa môže líšiť. Intenzita hluku nezávisí od stupňa straty sluchu.
3. Závraty Obvykle nie je intenzívny, má prechodný charakter. V prípade závažných záchvatov závratov a iných príznakov labyrintitídy by ste mali myslieť na iné príčiny straty sluchu, a nie na otosklerózu.
4. Bolesť ucha. Nestabilný, praskajúci charakter sa vyskytuje iba v sklerotickom štádiu ochorenia. Lokalizované v oblasti za uchom.

Zo všeobecných symptómov ochorenia je potrebné poznamenať neurastenický syndróm. Vyskytuje sa v neskorších štádiách ochorenia, sprevádzané výraznou stratou sluchu. Vývoj syndrómu je spôsobený skutočnosťou, že v dôsledku straty sluchu je pre pacienta ťažké komunikovať s ostatnými. Vyhýba sa kontaktu s ľuďmi, je podráždený, letargický a odlúčený, zaznamenáva vzhľad dennej ospalosti a zhoršujúci sa nočný spánok.

Diagnostika

Na základe sťažností pacienta na stratu sluchu, hluk v ušiach, závrat, otorinolaryngológ bude mať podozrenie na ochorenie stredného alebo vnútorného ucha. K objasneniu diagnózy mu pomôže vyšetrenie ucha (otoskopia) a ďalšie metódy výskumu.

Počas otoskopie je možné zistiť zmeny charakteristické pre otosklerózu: atrofiu a suchá koža vonkajšieho zvukovodu, znížená citlivosť pri podráždení, nedostatok ucha síra. Tympanická membrána má vo väčšine prípadov normálny vzhľad.

Z ďalších výskumných metód sa zvyčajne používajú tieto:

• audiometria (s otosklerózou bude narušené vnímanie šepotovej reči);
• ladiaca vidlica (znížený prenos zvuku vzduchom a tkanivami - normálny alebo zvýšený);
• štúdium prahu citlivosti na ultrazvuk;
• meranie akustickej impedancie (určuje sa zníženie pohyblivosti sluchových ossicles);
• metódy skúmajúce vestibulárnu funkciu ucha - nepriama otolitometria, stabilografia, vestibulometria; odhaliť hyper- alebo hyporeflexiu;
• Röntgenové vyšetrenie kostí lebky (určujú sa zmeny v štruktúre kostného tkaniva labyrintu);
• počítačová tomografia lebky (najpresnejšia a najobjektívnejšia metóda, ktorá vám umožňuje jasne určiť lokalizáciu ložísk otosklerózy, ich prevalenciu a stupeň aktivity patologického proces;
• konzultácia úzko zameraných špecialistov - vestibulológa a otoneurológa.

Lekár musí rozlišovať otosklerózu od iných patologických stavov, z ktorých hlavné sú:

• chronický hnisavý zápal stredného ucha;
• lepiace médium otitis;
• cholesteatóm;
• neuritída sluchového nervu;
• otitis externa;
• sírová zátka;
• systémové osteopatie sprevádzané ankylózou strapcov;
• nádory ucha;
• Menierova choroba;
• labyrintitída.

Štandardné ošetrenia

V mnohých prípadoch otosklerózy, bohužiaľ, nie je možné urobiť bez chirurgického zákroku.

Pri kochleárnej a zmiešanej forme tejto poruchy môže byť pacientovi predpísaná konzervatívna liečba, aby sa zabránilo senzorineurálnej poruche sluchu. Obvykle sa lieky Ksidifon a Fosamax používajú na súčasné podávanie vápnika a vitamín D..

Terapia trvá od 3 mesiacov do šiestich mesiacov ročne. Vykonáva sa pod kontrolou sluchu.

Vo väčšine prípadov otosklerózy je indikovaná chirurgická liečba. Vykonáva sa s cieľom obnoviť sluch a maximálne využiť schopnosti slimáka, aj keď je potrebné použiť načúvací prístroj.

Operácia najčastejšie vykonávaná pre otosklerózu sa nazýva stapedoplastika alebo stapedotómia. Jeho podstatou je nahradiť časť strmeňa protézou. V niektorých prípadoch sú závesy úplne odstránené a nahradené protézou. Operácia sa vykonáva naraz iba na jednom uchu, operácia na druhom je možná až po šiestich mesiacoch.

Po operácii by mal pacient ležať dva dni iba na neoperovanom uchu alebo na chrbte. V priebehu mesiaca je tiež kontraindikovaná fyzická aktivita a lety lietadlom.

Pacient zaznamenáva zlepšenie sluchu 7-10 dní po operácii.

Niekedy sa vykonáva operácia nazývaná mobilizácia strmeňa. Jeho podstata spočíva v obnove pohyblivosti strapcov ich oddelením od kostných zrastov, ktoré ju znehybňujú.

Okrem toho je možné vykonať operáciu fenestrácie labyrintu, počas ktorej sa v stene vestibulu labyrintu vytvorí nové okno. Posledné 2 operácie sú charakterizované nestabilným účinkom: pacientovi niekoľko rokov zostáva sluch, ale potom strata sluchu rýchlo postupuje.

Pri správne vykonaných operáciách uší sú komplikácie zriedkavé, ale stále sú možné:

• hluk v uchu;
• závraty;
• perforácia tympanickej membrány;
• senzorineurálna strata sluchu;
• ušná tekutina;
• akútny zápal stredného ucha;
• paréza tvárového nervu;
• labyrintitída;
• zápal mozgových blán.

Sluchová protetika sa vykonáva ako doplnok k chirurgickej liečbe alebo ako alternatíva k nej.

Profylaxia

Špecifická profylaxia ochorenia bohužiaľ ešte nebola vyvinutá. Vyhnite sa dlhodobému pobytu v hlučných miestnostiach, vystaveniu stresu a fyzickej únave, včas liečte zápalové ochorenia uší.