Mukomykóza: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je mukomykóza?

Mukomykóza(zygomykóza) Je všeobecný termín pre skupinu neobvyklých infekcií spôsobených hubami. Mukoromykóza je spôsobená skupinou príbuzných plesní radu Mukorovye (lat. Mucorales). „Poriadok“ je vedecký termín pre klasifikáciu takýchto organizmov. Tieto infekcie sa zvyčajne vyskytujú pri vdýchnutí spór plesní alebo, menej často, do tela cez rez v koži.

Mucormykóza je agresívna, život ohrozujúca infekcia, ktorá sa vyskytuje u ľudí, ktorých imunitný systém zle funguje (tj. U tých, ktorí majú oslabenú imunitu), vrátane tých, ktorí majú nekontrolovanú infekciu. cukrovkaľudia s nízkou hladinou neutrofilov, typ bielych krviniek, ktorý pomáha telu bojovať s infekciami a liečiť seba (neutropénia) alebo ľudí, ktorých imunitný systém je v rámci liekov potlačený liekmi (imunosupresia) liečenie rakovina krvi (hematologické malignity), transplantácie krvotvorných kmeňových buniek alebo transplantácie solídneho orgánu. Infekcia nie je nákazlivá; nemožno ho prenášať z jednej osoby na druhú. Rýchla diagnostika a včasná liečba sú dôležité. Liečba zvyčajne pozostáva z antifungálnych liekov a chirurgického zákroku.

Mukormykóza sa kedysi nazývala zygomykóza, ale organizmy, ktoré spôsobujú infekciu, konkrétne druhy plesní, boli vedecky preklasifikované a teraz je preferovaný termín mukormykóza.

príznaky a symptómy

Najčastejším prejavom poruchy je infekcia dutín (zápal prínosových dutín), ktoré je sprevádzané upchatím nosa, výtokom z nosa a bolesťou dutín. Môže sa tiež objaviť horúčka a bolesť hlavy.

Ak sa infekcia rozšíri mimo sínus, príznaky môžu zahŕňať stratu tkaniva (nekrózu) horná časť úst (podnebie), deštrukcia tenkej steny chrupavky a kosti, ktorá oddeľuje nosné dierky (priečky), edém oblasti okolo nosa (perinazálna oblasť) a začervenanie (erytém) kože pokrývajúcej sínus a očnicu (očnica).

Niekedy dochádza k modrastému zafarbeniu pokožky v blízkosti dutín alebo očnej jamky v dôsledku nedostatku kyslíka (cyanóza). Niekedy sa môže objaviť rozmazané videnie resp dvojité videnie. Ak nie je rozpoznaný a liečený, môže dôjsť k významnej smrti tkaniva (nekróze) a infekcia môže výrazne poškodiť tvárové štruktúry.

Niekedy sa mukormykóza môže rozšíriť do mozgu. To môže spôsobiť:

• letargia;
• epilepsia;
• nezrozumiteľná reč;
• čiastočná paralýza;
• anomálie nervov tváre a očí (kraniálna neuropatia);
• mozgový absces;
• zmenené vedomie;
• komu.

Keď sú postihnuté dutiny a mozog, táto infekcia sa môže nazývať rinocerebrálna mukormykóza.

Keď sa infekcia rozšíri do oka, môže nastať nasledovné:

• Opuch v dôsledku nahromadenia tekutiny v okolí očí (periorbitálny edém)
• vydutie alebo posunutie oka (proptóza);
• strata zraku a prípadne slepota.

Niektorí postihnutí ľudia majú paralýzu alebo slabosť svalov, ktoré hýbu očami (oftalmoplegia), čo sťažuje pohyb očí.

Mukormykóza môže postihnúť pľúca (pľúcna mukormykóza), najčastejšie pri vdýchnutí spór, ktoré sa dostanú do dýchacieho systému. Pľúcna mukormykóza je často rýchlo progredujúce ochorenie charakterizované horúčkou a suchým kašľom (neproduktívny kašeľ). Menej často pľuvanie alebo vykašliavanie krvi (hemoptýza), bolesť na hrudníku a dýchavičnosť (dýchavičnosť).

Keď mukormykóza postihne pokožku (kožná mukormykóza), u ľudí sa môže vyvinúť jediná, bolestivá, stvrdnutá oblasť pokožky a zápal podkladového tkaniva. Koža v okolí môže byť červená, teplá, opuchnutá a bolestivá. Niekedy sa vytvoria otvorené vredy a pľuzgiere a pri začervenaní postihnutého tkaniva môže dôjsť k strate tkaniva (nekróze). Postihnuté osoby môžu mať horúčku. Kožná mukormykóza sa môže vyvíjať pomaly alebo môže byť závažná a náhla (fulminantná).

Niekedy môže byť ovplyvnený gastrointestinálny systém. K tomu veľmi pravdepodobne dôjde, keď človek vdýchne spóry ústami a potom zje potravu. Príznaky môžu zahŕňať bolesť brucha a krvavé vracanie (hemateméza). Môžu sa vyvinúť lézie, ktoré spôsobujú otvory v žalúdku alebo črevách (perforácia). Zápal pobrušnice (zápal pobrušnice), môže sa vyvinúť aj membrána, ktorá lemuje brušnú stenu a pokrýva orgány vo vnútri brušnej dutiny. Niekedy môže v dôsledku nedostatočného prietoku krvi (črevný infarkt) dôjsť k silnej bolesti čriev a ľudia môžu upadnúť šok v dôsledku výraznej straty krvi (hemoragický šok).

Diseminovaná kormykóza je zriedkavá forma, ktorá sa často vyskytuje u ľudí s vážne oslabenou imunitou. V tejto forme sa infekcia rozšíri do iných oblastí tela a rozšíri sa (šíri sa). Ďalšie oblasti, ktoré môžu byť ovplyvnené, sú mozog, srdce, slezina, koža a ďalšie orgány. V zriedkavých prípadoch môže mukormykóza postihnúť alebo sa rozšíriť do obličiek, vnútornej výstelky srdcových komôr a srdcových chlopní (čo spôsobuje endokarditída) a kostí (spôsobuje osteomyelitída). Príznaky a príznaky diseminovanej mukormykózy sa značne líšia v závislosti od zapojeného orgánového systému.

Príčiny

Mukormykóza je hubová infekcia spôsobená určitými druhmi plesní. Tieto formy sú známe ako Mukorovye. Sú všadeprítomné a môžu sa nachádzať v pôde a rozkladajúcich sa organických látkach, ako je rozpadajúca sa vegetácia.

Mukorovye sa zvyčajne nachádzajú v prírode a nespôsobujú problémy. U ľudí s oslabeným imunitným systémom však tieto huby môžu spôsobiť vážne, dokonca život ohrozujúce infekcie. Väčšina ľudí vyvinie infekciu vdýchnutím spór plesní. Menej často sa infekcia môže vyvinúť, keď spóry vstúpia do tela cez rozrezanú alebo otvorenú ranu.

Existujú ľudia, ktorým hrozí väčšie riziko vzniku cystickej fibrózy. Medzi tieto rizikové skupiny patria:

• Ľudia s nízkymi hladinami neutrofilov (t.j. ľudia s neutropéniou), čo sú biele krvinky, ktoré pomáhajú bojovať proti infekcii
• pacienti dostávajúci širokospektrálne antibiotiká;
• pacienti užívajúci lieky, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (imunosupresíva).

Pri rakovine sa pozoruje neutropénia a užívajú sa imunosupresíva, najmä keď rakovina krvi (hematologické).

Mukormykóza postihuje ľudí, ktorí nedávno podstúpili transplantáciu hematopoetických kmeňových buniek (HSCT). Hematopoetické kmeňové bunky sa nachádzajú v kostnej dreni a sú to bunky, z ktorých sa nakoniec stanú červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Transplantácia zahŕňa zničenie existujúcej kostnej drene a jej nahradenie kostnou dreňou od zdravého darcu. Postihnuté osoby musia užívať imunosupresíva na boj proti odmietnutiu, ale to ich môže zvýšiť náchylnosť na infekcie vrátane mukormykózy.

Niektorí chorí cukrovka môže byť riziko vzniku mukormykózy, najmä ak je ich diabetes zle kontrolovaný a vyvíja sa diabetická ketoacidóza. Ketoacidóza je komplikáciou zle kontrolovaného diabetu, pri ktorom telo produkuje vysoké hladiny krvných kyselín nazývaných ketóny. Ketoacidóza môže spôsobiť rôzne príznaky. Presné dôvody, prečo sú ľudia so zle kontrolovaným diabetom náchylnejší na mukormykózu, nie sú sú celkom zrozumiteľné, aj keď to môže byť spôsobené tým, že títo pacienti majú nadbytok žľaza.

Ľudia, ktorí majú v tele príliš veľa železa (preťaženie železom) v dôsledku častých transfúzií krvi alebo určitých krvných porúch, sú tiež ohrození rozvojom mukormykózy. Vedci sa domnievajú, že huby môžu na rast a šírenie používať prebytočné železo.

Ďalšie stavy môžu zvýšiť riziko vzniku mukormykózy, vrátane:

• zlyhanie obličiek;
• HIV /AIDS;
• používanie kontaminovaného zdravotníckeho zariadenia v blízkosti alebo v otvorených ranách;
• dlhodobé používanie kortikosteroidyktoré sú veľmi silné protizápalové lieky;
• trauma kože, vrátane popálenín alebo iného poškodenia kože;
• extrémna podvýživa;
• nelegálne užívanie drog pomocou ihiel.

Predčasne narodení novorodenci môžu mať vyššie riziko infekcie vrátane mukormykózy.

V zriedkavých prípadoch sa u niektorých ľudí vyvinie mukormykóza, neexistuje však identifikovateľný rizikový faktor.

Vedci zistili, že mukormykózová infekcia má vysokú afinitu k cievam. To znamená, že infekcia často postihuje cievy, ale vedci nevedia presne, prečo to tak je. Infekcia krvných ciev môže zablokovať prietok krvi, zbaviť tkanivá kyslíka a spôsobiť smrť tkaniva (nekrózu).

Ovplyvnené populácie

Mukormykóza je zriedkavá hubová infekcia. Presný počet ľudí, ktorí infekciou trpia, nie je známy, pretože neexistuje žiadny národný dohľad nad infekciou. Podľa jedného odhadu bol výskyt 1,7 na 1 000 000 bežnej populácie. Chorobnosť je jednou z nových diagnóz. Podľa lekárskej literatúry sa výskyt mukormykózy zvyšuje. Ochorenie bolo hlásené na celom svete. Táto infekcia môže potenciálne postihnúť ľudí akéhokoľvek veku, vrátane predčasne narodených detí.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako pri mukormykóze. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku.

• AspergilózaJe plesňová infekcia spôsobená aspergillus (lat. Aspergillus), druh plesne, ktorá sa vyskytuje po celom svete. Identifikovalo sa viac ako 300 rôznych druhov Aspergillus a identifikuje sa ďalších. Väčšina týchto plesní je neškodná, ale niektoré druhy môžu u ľudí spôsobiť rôzne choroby, od jednoduchých alergické reakcie a končiac život ohrozujúcimi invazívnymi chorobami. Súhrnne sa táto skupina chorôb nazýva aspergilóza a je v zásade rozdelená do troch kategórií - alergická, chronická a invazívna. Obvykle existujú štyri hlavné klinické typy aspergilózy - alergická bronchopulmonálna aspergilóza, aspergilóm, invazívna aspergilóza a chronická nekrotizujúca aspergilóza. U zdravých ľudí sa aspergilóza zriedka vyvíja; oveľa častejšie sa vyvíja u pacientov s astma, cystická fibróza, cukrovka a pľúcne choroby alebo u ľudí s oslabeným imunitným systémom, ktorí užívajú lieky s kortikosteroidmi, sa podrobili transplantácii kostnej drene alebo transplantácii orgánu. Vo väčšine prípadov sa aspergilóza vyvíja, keď vnímaví jedinci vdýchnu spóry Aspergillus.

Existuje mnoho rôznych porúch, infekcií alebo stavov, ktoré môžu mať podobné príznaky ako aspergilóza. Tie obsahujú:

• nokardióza;
• fusarium;
• antrax;
• trombóza kavernózneho sínusu;
• zápal prínosových dutín;
• bakteriálna orbitálna celulitída;
• Churg-Straussov syndróm (CHARGE syndróm);
• granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova granulomatóza);
• pľúcna eozinofília;
• syndróm akútneho respiračného zlyhania;
• pľúcna tuberkulóza;
• rakovina pľúc;
• plesňové, bakteriálne alebo vírusové zápal pľúc.

Diagnostika

Diagnóza mukormykózy je založená na identifikácii charakteristických symptómov, podrobnej anamnéze pacienta, dôkladnom klinickom posúdení a rôznych špecializovaných testoch. Diagnóza mukormykózy je ťažká, pretože symptómy sú spoločné pre mnohé choroby, vrátane iných typov infekcií. Diagnóza sa stanoví detekciou plesne v postihnutom tkanive a niekedy ju možno potvrdiť testom nazývaným hubová kultúra. Rýchla diagnostika je dôležitá, aby sa s liečbou mohlo začať čo najskôr.

Diagnózu mukormykózy je možné podozrievať, ak pacienti, ktorí majú plesňovú infekciu, nereagujú antifungálne lieky zamerané na aspergilózu, najmä v prípadoch, keď chýbajú biomarkery aspergilóza. Biomarkery aspergilózy zahŕňajú antigén galaktomananu Aspergillus. Antigény sú látky, ktoré spôsobujú reakciu imunitného systému; Biomarkery sú merateľné látky, ktoré môžu indikovať prítomnosť ochorenia. Neexistujú žiadne identifikované biomarkery pre mukormykózu.

Štandardné ošetrenia

Liečba mukormykózy bude zahŕňať použitie antifungálnych liekov. Antifungálne lieky inhibujú rast plesňových infekcií a hrajú dôležitú úlohu pri kontrole šírenia infekcie. Najčastejšie používaný liek sa nazýva amfotericín B. Spočiatku sa vysoké dávky tohto lieku podávajú intravenózne. Ak sa stav pacienta zlepší, čo môže trvať niekoľko týždňov, lekári ho môžu požiadať, aby prešiel na perorálne antifungálne lieky, ako je posakonazol alebo isavukonazol. Hovorí sa tomu znižujúca terapia.

Ak pacienti nereagujú na amfotericín B alebo nemôžu tolerovať liek kvôli vedľajším účinkom, posakonazol alebo isavukonazol sa môže podať intravenózne. Toto sa nazýva život zachraňujúca terapia.

Na odstránenie infikovaného alebo odumretého tkaniva, poškodenej kože a postihnutého podkožia môže byť potrebná chirurgická intervencia. Špecifické chirurgické odporúčania sa budú líšiť v závislosti od presného umiestnenia a rozsahu infekcie.

Niektoré obete môžu dostať ďalšiu hyperbarickú kyslíkovú terapiu. Doplnková terapia je liečba, ktorá je doplnkom k úvodnej, primárnej terapii. Neuskutočnili sa žiadne klinické skúšania pre veľkú skupinu pacientov, ale pre malý počet pacientov boli k dispozícii malé recenzie. Hyperbarická oxygenácia (HBO) je spôsob nasýtenia pacienta kyslíkom pod vysokým tlakom v medicíne účely, sa vykonáva v hyperbarických tlakových komorách a je účinný pri liečbe mnohých typov závažných infekcií. Existuje niekoľko štúdií, ktoré ukazujú, že hyperbarické stavy môžu inhibovať infekciu.

Lekári budú tiež liečiť základný rizikový faktor, ktorý môže byť spojený s infekciou mukormykózy. Kontrola základných porúch je pri liečbe tejto infekcie dôležitá. To môže zahŕňať predpisovanie liekov na zvýšenie počtu bielych krviniek u ľudí s neutropénia; podávanie inzulínu pacientom s nekontrolovaným diabetom; alebo používanie liekov nazývaných chelátory železa, ktoré znižujú hladinu železa v krvi, ako je deferiprón, u ľudí s preťažením železom. Je mimoriadne dôležité vyhnúť sa používaniu chelátora železa nazývaného deferoxamín, pretože tento liek skutočne podporuje rast a šírenie mukormykózy v tele.

Predpoveď

Rinocerebrálna mukomykóza spôsobuje značnú chorobnosť prežívajúcich pacientov, pretože liečba si zvyčajne vyžaduje rozsiahlu a často znetvorujúcu operáciu tváre.

Prežitie mukormykózy vyžaduje rýchlu diagnostiku a agresívnu koordinovanú lekársku a chirurgickú terapiu.

Úmrtnosť na mukormykózu je 50-85%. Úmrtnosť spojená s rinocerebrálnym ochorením je 50-70%. Ochorenia pľúc a gastrointestinálneho traktu (GI trakt) majú ešte vyššiu úmrtnosť, pretože tieto formy sú zvyčajne diagnostikované v neskorších štádiách ochorenia. Diseminovaná kormykóza má úmrtnosť, ktorá sa blíži 100%. Kožné ochorenia majú najnižšiu úmrtnosť (15%). Výskyt nových antifungálnych činidiel, ako je Kresemba (isavukonazol), môže zlepšiť tieto miery úmrtnosti; Je však potrebný ďalší výskum.