Nekrotizujúca enterokolitída: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to nekrotizujúca enterokolitída?

Nekrotizujúca enterokolitída, skrátene KRK, Je to zničujúce ochorenie, ktoré postihuje črevá novorodenca. Porucha sa zvyčajne vyskytuje v predčasne narodené detinarodený menej ako 37 týždňov a je charakterizovaný závažným zápalom tenkého alebo hrubého čreva dieťaťa, ktorý môže prejsť do smrti tkaniva (nekróza).

NEC sa vyskytuje asi u 1 z 1000 živonarodených detí. NEC sa môže vyskytnúť u donosených detí, ale je oveľa bežnejší u veľmi predčasne narodených detí, obzvlášť dojčiat s veľmi nízkou pôrodnou hmotnosťou - incidencia sa pohybuje od 3% v deti s hmotnosťou pri narodení 1251 až 1 500 gramov (2 lb 12,13 oz až 3 lb 4,91 oz) až do 11% pre deti narodené s hmotnosťou nižšou ako 750 gramov (1 lb 10,46) unce).

Nekrotizujúca enterokolitída sa zvyčajne vyskytuje vtedy, ak je novorodenec niekoľko týždňov starý a dostáva enterálnu výživu. Deti sa spočiatku sťažujú na zvracanie.

nadúvanie, krvavá stolica, dlhé prestávky v dýchaní a znížená aktivita. To môže viesť k črevnej nekróze a perforácii.

Lekárska starostlivosť zahŕňa zastavenie enterálnej výživy (dodávanie výživných potravín priamo do žalúdka), širokospektrálne antibiotiká a podpornú starostlivosť. Chirurgický zákrok je indikovaný, ak existujú známky perforácie čreva a nekrózy. Toto závažné gastrointestinálne ochorenie je spojené s výraznou chorobnosťou (komplikáciami spojenými s ochorením) a smrťou. Napriek liečbe zomiera asi 15% detí, u ktorých sa vyvinul NEC, a niektoré deti, ktoré prežili, trpia mnohopočetné komplikácie, ako je syndróm krátkeho čreva, spomalený rast a dlhodobé nervové poruchy rozvoj.

Presný mechanizmus tejto choroby, aj keď nie je úplne pochopený, je považovaný za multifaktoriálny a je spojený s predčasný vývoj čriev, abnormálna kolonizácia črevných mikroorganizmov a zápal čriev. NEC zostáva hlavnou príčinou morbidity a mortality na novorodeneckej jednotke intenzívnej starostlivosti, napriek výraznému pokroku v starostlivosti o predčasne narodené deti.

príznaky a symptómy

Nástup NEC sa zvyčajne vyskytuje počas prvých týždňov po narodení, keď sa začína dojčenie, a vek nástupu je nepriamo úmerný gestačnému veku pri narodení. V počiatočnom štádiu ochorenia môžu novorodenci vykazovať známky potravinovej intolerancie vo forme zvracania, nárastu aspirát žalúdka, žlčový (zelený) aspirát žalúdka alebo zníženie brušného šelestu s nadúvaním a bolestivosť.

V stolici môže byť prítomná hrubá alebo skrytá krv, čo naznačuje poškodenie sliznice. Mnohé z týchto znakov sú nešpecifické a môžu sa vyskytnúť pri iných ochoreniach. Progresia nekrotizujúcej enterokolitídy vedie k systémovým príznakom, ako je letargia, dlhé prestávky v dýchaní, tzv. apnoe, teplotná nestabilita a slabá perfúzia (pumpovanie tekutiny cez orgán alebo tkanivo). V konečnom dôsledku to môže viesť k zlyhaniu dýchania a kardiovaskulárnemu kolapsu, čo si vyžaduje mechanickú ventiláciu a vazopresory. Vnímateľná hmota a erytém (abnormálne sčervenanie kože v dôsledku upchatia kapilár, ako pri zápaloch) brušnej steny naznačujú progresívnejší chorobný proces.

Príčiny a rizikové faktory

Po rokoch výskumu a klinického pozorovania zostáva etiológia a patogenéza NEC nepolapiteľná. Niekoľko kľúčových rizikových faktorov bolo dôsledne identifikovaných ako dôležité predpoklady pre začatie črevného poškodenia vedúceho k NEC. Patria sem predčasnosť, kŕmenie umelým mliekom, abnormálna mikrobiálna kolonizácia čreva a ischémia (keď sa cievy v čreve zúžia alebo upchajú, čo znižuje prietok krvi).

Predčasnosť zostáva hlavným dôležitým rizikovým faktorom spojeným s nekrotizujúcou enterokolitídou. Nezrelosť črevnej epitelovej bunkovej bariéry a imunitného systému zrejme prispieva k patogenéze. Pred narodením má plod sterilné črevné prostredie a po narodení sa rýchlo stane kolonizovaným baktériami. Nesprávna kolonizácia s prevahou gramnegatívnych baktérií môže viesť k narušeniu normálneho črevného epitelu, bakteriálnej translokácii a môže vyvolať nadmernú zápalovú reakciu. Charakteristické histologické nálezy pozorované v NEC sú zápal a koagulačná nekróza (vzor smrti tkaniva). Ischémia je ďalším dôležitým patofyziologickým faktorom vo vývoji nekrotizujúcej enterokolitídy. Znížený prísun kyslíka do črevných buniek môže viesť k poškodeniu buniek a nekróze.

Ovplyvnené populácie

NEC postihuje 5 až 10% predčasne narodených detí s hmotnosťou menej ako 1 500 g. Medzi rizikovými faktormi identifikovanými pre NEC zostáva predčasnosť a pôrodná hmotnosť nepriamo úmerné riziku NEC. Termínované deti, u ktorých sa vyvinie NEC, majú zvyčajne špeciálne rizikové faktory, ako sú vrodené srdcové chyby, sepsa a nízky krvný tlak (hypotenzia).

Symptomatické poruchy

Mnoho ďalších gastrointestinálnych chorôb môže napodobňovať nekrotizujúcu enterokolitídu, preto je dôležité pri hodnotení pacienta zvážiť a liečiť alternatívnu etiológiu. Sepsa môže spôsobiť črevná obštrukcia s nadúvanie a potravinová intolerancia. Predčasne narodené deti„Najmä tí, ktorí užívajú indometacín alebo steroidy, môžu mať tiež spontánnu perforáciu čreva (SPP). SPK sa vyznačuje izolovanou perforáciou distálneho tenkého čreva.

Medzi ďalšie príčiny silného nadúvania novorodencov patrí obštrukcia čriev v dôsledku Hirschsprungova choroba, atrézia tenkého čreva, meconium ileus a volvulus malrotation. NEC je možné tiež zameniť za alergickú enterokolitídu sekundárnu k alergii na bielkovinu kravského mlieka.

Diagnostika

NEC je diagnostikovaná klinicky a rádiograficky. Hneď ako vznikne klinické podozrenie, ako počiatočné vyšetrenie sa použije röntgen brucha. Toto sa opakuje sériovo v závislosti od závažnosti a klinického priebehu na posúdenie progresie ochorenia.

K charakteristickým znakom NEC na brušných röntgenových snímkach patrí črevná pneumatóza (vzduch v stene čreva), patologické trvalé dilatované slučky, zhrubnutá črevná stena, pneumoperitoneum a portálové plyny žily. Pneumoperitoneum, definované ako voľný vzduch v bruchu, je chirurgická pohotovosť, ktorá naznačuje perforáciu čreva a zvyčajne vyžaduje zásah.

Na posúdenie prítomnosti voľnej tekutiny v bruchu alebo formácie je možné použiť aj brušný ultrazvuk absces.

Medzi ďalšie laboratórne testy na posúdenie závažnosti NEC patrí kultivácia krvi, koagulačné štúdie a manuálna diferenciálna CBC na posúdenie leukocytózy s bandemiou. neutropénia, anemický a trombocytopénia. Krvné plyny sa testujú sériovo, aby sa posúdila závažnosť acidóza a potreba podpory dýchania alebo pomoci pri odtoku tekutiny.

Štandardné ošetrenia

Liečba nekrotizujúcej enterokolitídy závisí od klinického štádia. Ak existuje podozrenie na štádium I NEC, počiatočná liečba pozostáva z črevného pokoja so zastavením enterálnej aktivity výživa, nazogastrická dekompresia, krvná kultúra a širokospektrálne antibiotiká. Keď sa zastaví orálne kŕmenie, začne sa intravenózna parenterálna výživa. Je potrebné starostlivé pozorovanie pomocou sériových vyšetrení a rádiografií. Chirurg je konzultovaný po potvrdení stupňa II alebo III NEC. Podporná starostlivosť zahŕňa podporu dýchania, inotropnú (srdcovú) podporu, resuscitáciu tekutinami a korekciu acidobázickej nerovnováhy. U pacientov s NEC sa môže vyvinúť diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC, stav, ktorý zabraňuje normálna zrážanlivosť krvi) v dôsledku konzumácie faktorov zrážanlivosti a vyžadujú transfúziu jedla krv. Hlavnou indikáciou operácie v NEC je perforované alebo nekrotické črevo. Medzi ďalšie indikácie patrí klinické zhoršenie a závažná brušná distenzia spôsobujúca syndróm brušný priestor (dysfunkcia orgánu alebo zlyhanie v dôsledku silného zvýšenia tlaku v brušnej dutine dutina). Obvykle sa používajú dva chirurgické prístupy, v závislosti od klinického obrazu laparotómia s resekciou (odstránením) črevnej nekrózy resp. primárna peritoneálna drenáž (postup na zavedenie Penroseovej drenáže do priestoru v brušnej dutine, ktorý obsahuje črevá, žalúdok a pečeň).

Prevencia NEC má najväčší potenciál znížiť nepriaznivé výsledky súvisiace s NEC. Teraz je jasne ukázané, že materské mlieko chráni pred NEC v porovnaní s umelým kŕmením. Zavedenie štandardizovaného kŕmneho protokolu s objektívnymi kritériami pre odmietnutie kŕmenia tiež znižuje riziko nekrotizujúcej enterokolitídy. Probiotiká môžu zabrániť NEC obnovením črevnej mikrobiálnej flóry, ale stále je potrebný ďalší výskum optimálneho dávkovania a trvania liečby.

Predpoveď

V súčasnosti dostupné terapeutické a chirurgické metódy liečby zlepšili prognózu u detí prvého roku života s nekrotizujúcou enterokolitídou. Asi 70 - 80% týchto novorodencov prežije. Najčastejšou dlhodobou komplikáciou je zúženie (striktúra) tenkého čreva. Striktúry sa vyskytujú u 10–36% detí v prvom roku života, ktoré prežili prvú epizódu nekrotizujúcej enterokolitídy. Striktúry zvyčajne spôsobujú symptómy niekoľko týždňov až mesiacov po epizóde nekrotizujúcej enterokolitídy. V niektorých prípadoch je potrebná chirurgická liečba striktúr.