Malígny neuroleptický syndróm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to neuroleptický malígny syndróm?

Malígny neuroleptický syndróm (ZNS) Je zriedkavá, ale potenciálne život ohrozujúca reakcia na použitie prakticky akéhokoľvek z antipsychotických liekov alebo veľkých trankvilizérov (neuroleptík). Tieto lieky sú zvyčajne predpísané na liečbu schizofrénia a iné neurologické, mentálne alebo emocionálne poruchy. K niektorým z najčastejšie predpisovaných antipsychotík patrí tioridazín, haloperidol, chlórpromazín, fluphenazín a perfenazín.

ZNS je charakterizovaná vysokou horúčkou, stuhnutosťou svalov, zmeneným mentálnym stavom (paranoidné správanie) a autonómnou dysfunkciou. Autonómna dysfunkcia je spojená s poruchou funkcií nedobrovoľného (autonómneho) nervového systému, čo vedie k prudkým výkyvom krvného tlaku, nadmernému poteniu a nadmernému vylučovaniu slín.

Podozrenie, ale nepreukázané, genetický základ choroby. Je zrejmé, že porucha dopamínových receptorov (antagonizmus dopamínových receptorov D2) je dôležitým faktorom neuroleptického malígneho syndrómu.

príznaky a symptómy

Príznaky neuroleptického malígneho syndrómu zvyčajne zahŕňajú veľmi vysokú teplotu (39 až 40 stupňov Celzia), nepravidelný srdcový tep, rýchly srdcový tep (tachykardia), rýchle dýchanie (tachypnoe), stuhnutosť svalov, zmeny duševného stavu, dysfunkcia autonómneho nervového systému vedúca k vysokému alebo nízkemu krvnému tlaku, silné a zvýšené potenie.

Medzi ďalšie príznaky môžu patriť pečeňové alebo zlyhanie obličiekabnormálne vysoké hladiny draslíka (hyperkalémia), závažná deštrukcia tkaniva kostrového svalstva (rabdomyolýza) alebo krvné zrazeniny v žilách a tepnách.

Príčiny

Neuroleptický malígny syndróm je pravdepodobne spôsobený „antagonizmom dopamínového D2 receptora“. Dopamín je chemická látka (neurotransmiter) nachádzajúca sa v mozgu a ďalších častiach centrálneho nervového systému, ktorá prenáša správy z jednej bunky do druhej. V istom zmysle použitie určitého lieku blokuje dopamínový receptor v mozgovej bunke.

Keď sú receptory dopamínu v hypotalame alebo inom zväzku nervových vlákien (nigrostriálne dráhy) a / alebo mieche zablokované, výsledkom je zvýšená stuhnutosť svalov. Interakcia s dopamínovými receptormi v hypotalame je tiež pravdepodobne zodpovedná za vysokú telesnú teplotu a tiež za kolísanie krvného tlaku.

Niektorí lekári sa domnievajú, že neuroleptický malígny syndróm môže byť spojený s malígnym hypertermia, genetická porucha charakterizovaná abnormálnou reakciou na anestetiká.

Ovplyvnené populácie

Neuroleptický malígny syndróm (NMS) môže postihnúť kohokoľvek, kto užíva antipsychotiká. Muži sú vystavení vyššiemu riziku ako ženy. Niektorí klinickí lekári sa domnievajú, že silnejšie antipsychotiká pravdepodobne spustia záchvat NMS.

Aj keď sa predpokladá, že dve tretiny prípadov sa vyskytnú počas prvého týždňa po začiatku liečby, syndróm môže začať kedykoľvek počas liečby.

Opakovanie útokov NNS nie je neobvyklé. Riziko relapsu úzko súvisí s časom, ktorý uplynul od konca počiatočnej epizódy neuroleptického malígneho syndrómu do začiatku nového antipsychotického lieku. Ak čakacia doba trvá dva týždne alebo menej, asi 63% sa bude opakovať. Ak je čakacia doba dlhšia ako dva týždne, percento pacientov s relapsom klesne na približne 30.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich chorôb môžu byť podobné symptómom neuroleptického malígneho syndrómu. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Anafylaxia Je abnormálne závažný Alergická reakcia na akúkoľvek látku. Medzi hlavné príznaky môže patriť silné svrbenie, žihľavka, začervenanie, edémvracanie hnačkanamáhavé dýchanie (lapanie po dychu) a strata vedomia (synkopa). Vysoká horúčka nie je znakom anafylaxie.
• Smrteľná katatónia - stav podobný NNS a je s ním často zamieňaný. Podrobná anamnéza môže naznačovať, že pacient zažil katatonické stavy bez užívania antipsychotík. Ak je to tak, je vysoko pravdepodobné, že súčasným syndrómom je NNS. Pacient s fatálnou katatóniou bude reagovať na antipsychotiká. Je však takmer nemožné predpovedať, či sa pacientove symptómy zhoršia alebo zlepšia. Pacienti s fatálnou katatóniou takmer vždy prežívajú obdobie vzrušenia a vzrušenia pred katatóniou. To je v kontraste k pacientovi s NMS, ktorého prvým príznakom je zvyčajne stuhnutosť svalov.
• Úpal Je to veľmi závažné ochorenie charakterizované prudkým a rýchlym nárastom telesnej teploty, ktorá môže dosiahnuť 40-41 stupňov Celzia. Úpal sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku vystavenia extrémne horúcemu prostrediu. Koža môže byť horúca, začervenaná a suchá. Rýchla strata tekutiny môže viesť k poteniu. Potenie je nevyhnutné na ochladenie tela. Tiež môže dôjsť k zvýšeniu srdcovej frekvencie a dýchania. Obeť môže byť dezorientovaná a nakoniec môže dostať záchvaty alebo môže stratiť vedomie. Opatrenia, ako napríklad zabalenie osoby do studených, vlhkých plachiet, by mali byť prijaté okamžite, aby sa znížila ich telesná teplota. Osoba trpiaca úpalmi by mala byť hospitalizovaná čo najskôr.
• Malígna hypertermia Ide o genetickú poruchu charakterizovanú abnormálnou reakciou na svalové relaxanciá a lieky podliehajúce celkovému znecitliveniu. Príznaky malígnej hypertermie sa prejavia až po uvedení pacienta do celkovej anestézie. Spolu s rýchlym zvýšením telesnej teploty, ktorá môže dosiahnuť 43 stupňov, dochádza k stuhnutiu svalov a / alebo svalovým zášklbom. Pacient môže mať tiež veľmi rýchly a nepravidelný srdcový tep, abnormálne nízky krvný tlak, bolestivý sladký dych, bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie. Nie je známe, či je neuroleptická malígna hypertermia formou malígnej hypertermie, ale niektorí vedci naznačili, že tieto poruchy môžu súvisieť.
• Serotonínový syndróm napodobňuje malígnu neuroleptickú hypertermiu. Ak má použitie selektívnych inhibítorov spätného vychytávania serotonínu (SSRI) za následok príznaky ako napr zmenený duševný stav, autonómna dysfunkcia a neuromuskulárne defekty, potom je to pravdepodobne serotonín syndróm. Pretože sa SSRI používajú vo zvýšenom množstve, je dôvod očakávať, že sa zvýši aj výskyt serotonínového syndrómu. Serotonínový syndróm vo väčšine prípadov možno odlíšiť od NMS podľa podrobnej anamnézy, ktorá objasňuje všetky zmeny v liečbe a / alebo dávkovaní. Navyše, serotonínový syndróm zvyčajne nie je sprevádzaný silnou svalovou stuhnutosťou.

Nasledujúca porucha môže byť spojená s dlhodobým používaním antipsychotík. Diferenciálna diagnostika nevyžaduje:

• Tardívna dyskinéza Je choroba, ktorá sa vyskytuje v dôsledku dlhodobého užívania antipsychotík a je charakterizovaná nedobrovoľnými a abnormálnymi pohybmi čeľuste, pier a jazyka. K typickým príznakom patrí grimasa na tvári, odstávajúci jazyk, sacie alebo rybacie pohyby úst. Veľké percento schizofrenikov, ktorí sú dlhodobo v psychiatrických liečebniach a užívajú antipsychotiká, má vysoké riziko vzniku tardívnej dyskinézy.

Diagnostika

Diagnóza neuroleptického malígneho syndrómu je založená na prítomnosti znakov, ktoré zahŕňajú liečbu antipsychotiká počas posledných 1-4 týždňov, vysoká telesná teplota (nad 38 stupňov) Celzia); stuhnutosť svalov; a najmenej päť z nasledujúcich príznakov:

• zmena duševného stavu;
• kardiopalmus (tachykardia);
• nízky alebo vysoký krvný tlak (hypo- alebo hypertenzia);
• nadmerné potenie (hyperhidróza);
• nadmerná tvorba slín (sialorea)
• chvenie;
• inkontinencia moču;
• zvýšená kreatínfosfokináza alebo zvýšený myoglobín v moči;
• zvýšený počet leukocytov (leukocytóza);
• zvýšená koncentrácia metabolických kyselín v krvi a moči.

Je tiež potrebné vylúčiť iné duševné alebo systémové choroby spôsobené užívaním liekov.

Štandardné ošetrenia

Liečba neuroleptického malígneho syndrómu spočíva v zrušení neuroleptických liekov pod dohľadom lekára, okamžité opatrenia na obnovenie adekvátnej hladiny vody a živín, ako aj opatrenia na zníženie telesnej teploty osoba. Lieky predpísané ako liečba môžu zahŕňať relaxanty kostrového svalstva, ako je dantrolén; látky stimulujúce produkciu dopamínu a aktivitu, ako je bromokriptín; a / alebo kontinuálna perfúzia liekov tlmiacich centrálny nervový systém, ako je diazepam.

Komplikácie, ktoré môžu vyplývať z neuroleptického malígneho syndrómu, ako napr zlyhanie obličiek, nedostatok kyslíka vstupujúceho do tkanív (hypoxia) a / alebo znížená zásaditosť krvi, a tkaniny (acidóza) môžu byť mimoriadne závažné a vyžadujú si okamžitú liečbu. Potom, čo sa pacienti zotavia z neuroleptického malígneho syndrómu, bude asi 87% v budúcnosti v budúcnosti tolerovať antipsychotiká. Lekári zvyčajne prechádzajú na inú triedu antipsychotík a na atypické antipsychotiká. Títo pacienti by mali byť starostlivo sledovaní, pretože relapsy neuroleptického malígneho syndrómu nie sú neobvyklé.

Predpoveď

Počiatočné správy o úmrtnosti na ANS boli viac ako 30%, ale zvýšená informovanosť lekárov a zavedenie nových antipsychotík za posledných niekoľko desaťročí pomohlo znížiť ich takmer na 10%.

S včasnou detekciou a agresívnou liečbou je NMS zvyčajne nesmrteľná a väčšina pacientov sa úplne zotaví do 2–14 dní. Ak sa však diagnostika a liečba oneskorí, u pozostalých pacientov môže vyriešenie problému trvať týždne alebo dlhšie môže existovať zvyšková katatónia alebo parkinsonizmus alebo významná chorobnosť sekundárne po obličkových alebo kardiopulmonálnych komplikácie.

Keď dôjde k smrti, je zvyčajne spojená s arytmiou, DIC syndróm alebo kardiovaskulárne, respiračné alebo obličkové zlyhanie. Včasné rozpoznanie a začatie terapeutických intervencií lekármi má preto pri znižovaní stále zásadný význam počet závažných prípadov NMS a obmedzenie tohto významného zdroja chorobnosti a úmrtnosti medzi pacientmi, ktorí dostávajú antipsychotiká.