Pseudomyxóm pobrušnice: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to pseudomyxóm pobrušnice?

Pseudomyxóm pobrušnice Ide o zriedkavú malignitu charakterizovanú postupnou akumuláciou hlienotvorných (mucinóznych) nádorových buniek v oblasti brucha a panvy. Ochorenie sa vyvíja po tom, čo malý výrastok (polyp) lokalizovaný vo vnútri slepého čreva prerazí stenu slepého čreva a šíri nádorové bunky produkujúce hlien na okolité povrchy (napríklad membránu lemujúcu brucho) [pobrušnice]).

Keď sa hromadia mucinózne nádorové bunky, brucho napučiava a je narušená tráviaca (gastrointestinálna) funkcia. Peritoneálny pseudomyxóm sa vyvíja variabilne, ale môže rásť pomalšie (pomalšie) ako ostatné peritoneálne malignity.

príznaky a symptómy

Najčastejšie symptómy u ľudí s pseudomyxómom pobrušnice sú dôsledkom postupného nárastu mucinózneho nádoru v oblasti brucha a panvy. Obvykle sú najčastejšími príznakmi zväčšené brucho (nazývané „želatínové brucho“) a abdominálne nepohodlie z tlaku. Aj keď môže byť brucho natiahnuté, dotyk s ním (palpácia) je zvyčajne bezbolestný. U postihnutých mužov je druhým najčastejším príznakom vyčnievanie častí čriev abnormálnym otvorom vo svalovej stene brucha v blízkosti slabín (

inguinálna hernia). U postihnutých žien je druhým najčastejším príznakom spravidla abnormálne zväčšenie vaječníka. Mucinózny nádor rýchlo rastie v tkanive vaječníkov.

Mucinózny nádor sa hromadí v tukovej membráne pred črevom (väčšie omentum), pod svalmi, ktoré oddeľujú hrudník od brucha (bránica) a vo vnútri panvy. Tenké črevo nie je vo väčšine prípadov postihnuté. Primárny nádor, ktorý praskne slepé črevo, môže byť často malý v porovnaní s rozsiahlym mucinóznym nádorom vyvíjajúcim sa v oblasti brucha a panvy. Bez náležitej liečby choroba povedie k črevná obštrukcia alebo strata funkcie čriev. Progresívna akumulácia mucinóznych nádorov môže viesť k podvýžive, podvýžive a v konečnom dôsledku k život ohrozujúcim komplikáciám.

Príčiny

Rovnako ako u veľkej väčšiny nádorov nie je presná príčina peritoneálneho pseudomyxómu známa. Je známe, že genetické, rodinné alebo environmentálne faktory nemôžu spôsobiť túto chorobu.

Peritoneálny pseudomyxóm sa vyvíja z otvoru (perforácie) v prílohe spôsobeného penetráciou malého výrastku (polypu) umiestneného vo vnútri prílohy. Nádorové bunky z prílohy sa šíria (migrujú) v bruchu a panve na charakteristické miesta. Akonáhle sa dostanú na tieto miesta, nádorové bunky pokračujú v raste. Charakteristické miesta pre rast nádorových buniek sú vo vnútri tukovej membrány pred črevom. (väčšie omentum), pod svalmi, ktoré oddeľujú hrudník od brucha (bránica), a vo vnútri panva. Ženy môžu mať zarastený v oboch vaječníkoch.

Ovplyvnené populácie

Pseudomyxóm pobrušnice je veľmi zriedkavé ochorenie, asi 2 prípady na milión ľudí. Muži a ženy trpia rovnako. Je mylná predstava, že u žien sa choroba vyvíja častejšie ako u mužov. Táto mylná predstava však vyplýva zo skutočnosti, že niektoré nádory vaječníkov sú často omylom identifikované ako pseudomyxóm vaječníkov.

Priemerný vek nástupu pseudomyxómu pobrušnice je 48 rokov, čo je oveľa skôr ako u iných malígnych novotvarov brušnej dutiny.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich chorôb môžu byť podobné príznakom pseudomyxómu peritoneálnej dutiny. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Malígny novotvar vaječníkovznámy ako Rakovina vaječníkov s nízkym potenciálom malignity, môže pripomínať pseudomyxóm pobrušnice. Tento nádor však zostáva jediným, zväčšujúcim sa množstvom vaječníkov. Nie je distribuovaný do brušnej dutiny a musí sa odlišovať od pseudomyxómu pobrušnice. Príznaky môžu zahŕňať bolesť brucha alebo dolnej časti chrbta. Presná príčina nízkeho rakoviny vaječníkov nie je známa.
• Mucinózna rakovina vaječníky, hrubé črevo, žalúdok a žlčník môžu spôsobiť prebytočný hlien v pobrušnici. Tieto rakoviny sú zvyčajne oveľa agresívnejšie ako mucinózne nádory slepého čreva. Vedú k rýchlo progresívnej akumulácii hlienu v pobrušnici a črevnej obštrukcii. Presná príčina týchto nádorov nie je známa.
• Adenokarcinoid (kalichový karcinoid) prílohy je podobný pseudomyxómu pobrušnice. Mucinózny nádor z adenokarcinoidu sa šíri brušnou dutinou ako pseudomyxóm pobrušnice. Tento nádor je však oveľa agresívnejší ako nádor s pseudomyxómom pobrušnice. Príznaky tohto druhu rakoviny sa často podobajú akútnej apendicitíde. Presná príčina adenokarcinoidu slepého čreva nie je známa.
• Mezotelióm - Vzácna forma rakoviny, ktorá postihuje membránu pokrývajúcu a chrániacu rôzne vnútorné orgány tela (pobrušnice). Mesothelium sa skladá z dvoch vrstiev špecializovaných buniek známych ako mezotelové bunky. Jedna vrstva priamo obklopuje všetky intraabdominálne orgány (viscerálne pobrušnice); druhý tvorí ochranný vak obklopujúci celú brušnú dutinu a panvu (parietálne pobrušnice). Najbežnejšia forma mezoteliómu postihuje membránu alebo vak, ktorý lemuje pľúca (pleura). Medzi ďalšie bežné miesta patrí membrána lemujúca žalúdok, tenké a hrubé črevo (peritoneum) a membrána lemujúca srdce (perikard). Mezoteliómy môžu viesť k akumulácii mucinózneho nádoru v brušnej dutine, ktorý je veľmi ťažké odlíšiť od pseudomyxómu pobrušnice. Príznaky mezoteliómu sa líšia v závislosti od lokalizácie, typu a štádia rakoviny. Zhruba 80 percent prípadov mezoteliómu je dôsledkom expozície azbestu. Príznaky mezoteliómu sa môžu objaviť až po 50 rokoch od počiatočnej expozície azbestu. Hneď ako sa symptómy prejavia, mezotelióm môže rýchlo postupovať a spôsobiť život ohrozujúce komplikácie.
• Zápal slepého čreva- akútny zápal slepého čreva. Je charakterizovaná bolesťou brucha a zápalom brušnej sliznice. Prvým znakom apendicitídy je neobvyklé mierne nepohodlie v oblasti pupka. Bolesť sa zvyčajne stáva intenzívnejšou a lokalizovanou v pravom dolnom bruchu. Medzi ďalšie príznaky apendicitídy patrí horúčka, strata chuti do jedla, vracanie a bolesť brucha.

Diagnostika

Diagnózu pseudomyxómu pobrušnice je možné potvrdiť rádiologickými technikami, ako je počítačová tomografia alebo MRI brucha (zobrazovanie magnetickou rezonanciou). Tieto zobrazovacie testy môžu odhaliť charakteristické rozloženie veľkého množstva hlienu v konkrétnych oblastiach brucha a panvy. Môžu tiež lokalizovať primárny nádor v oblasti prílohy nazývanej mukokéla.

Štandardné ošetrenia

Cieľom liečby pseudomyxómu pobrušnice je úplné vyliečenie choroby. To sa dosiahne asi u 65% pacientov. Liečba je cytoreduktívna chirurgia s peritonektómiou na odstránenie všetkých viditeľných znakov ochorenia z brucha a panvy. Pretože je mucinózny nádor tak rozšírený v oblasti brucha a panvy, operácia môže trvať až 12 hodín. Potom, aby sa zabránilo opätovnej implantácii rakovinových buniek, sa brucho opláchne teplým roztokom chemoterapie. Toto sa bežne nazýva hypertermická intraperitoneálna chemoterapia alebo HIPEC.

Niekedy musí chirurg starostlivo vyhľadať primárny nádor slepého čreva, pretože môže mať veľmi malú veľkosť. v porovnaní s mucinóznym nádorom a mucinóznym ascitom, ktoré sa môžu hromadiť v kilogramoch v brušnej dutine a panva.

Hypertermické intraperitoneálne lieky, ktoré sa bežne používajú na liečbu ochorenia, zahŕňajú mitomycín C a oxaliplatinu. Chemoterapia sa zahrieva na 42 stupňov v bruchu, aby sa zvýšila penetrácia liečiva do mucinózneho nádoru a zvýšila sa lokálna cytotoxicita.

Prognóza a komplikácie

Priemerná doba operácie je 6 až 12,6 hodín a pri takýchto zložitých postupoch je chorobnosť a úmrtnosť významná. Medzi hlavné choroby patrí únik anastomózy, črevné a pankreatické fistuly, zápal pľúc, tromboembolizmus a intraabdominálne abscesy. Mnoho pacientov predtým podstúpilo operáciu brucha pred konečnou cytoredukciou, čo zvýšilo riziko komplikácií spojených s s adheziolýzou a narušením anatómie, čo vedie k vysokému výskytu fistúl tenkého čreva a výraznej strate krvi.

Neutropenické sepsa - potenciálne závažná komplikácia, ktorá sa zvyčajne prejavuje okolo 10. dňa po intraperitoneálnej injekcii mitomycínu C v dôsledku toxicity kostnej drene. Septické komplikácie môžu byť predzvesťou alebo dôsledkom neutropénia a vyžadujú chirurgickú liečbu.

Miera reoperácie pri pooperačných komplikáciách sa pohybuje od 11% do 21% a úmrtnosť sa pohybuje od 0% do 14%. Priemerná doba hospitalizácie sa pohybuje od 16 do 21 dní.

Lilia Khabibulina/ autor článku