Gangrenózna pyodermia: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je pyoderma gangrenosum?

Gangrenózna pyodermia Je zápalová kožná porucha charakterizovaná malými červenými hrbolčekmi alebo pľuzgiere (papuly alebo uzlíky), ktoré sa nakoniec rozpadnú a vytvoria opuch otvorené vredy. Veľkosť a hĺbka vredu sa veľmi líši a často je veľmi bolestivý. Asi v 50% prípadov sa porucha vyskytuje sekundárne k inej poruche, ako napr zápalové ochorenie čriev. Presná príčina ochorenia nie je známa (idiopatická). Niektorí vedci sa domnievajú, že to môže byť autoimunitné ochorenie.

príznaky a symptómy

Pyoderma gangrenosum často začína malými, rýchlo sa šíriacimi hrčkami alebo pľuzgiermi, ktoré majú červenkastú alebo purpurovú farbu (pozri tabuľku). Foto). Tieto malé výrastky sa nakoniec vyvinú do opuchnutých, otvorených rán s výrazným modrým alebo purpurovým okrajom. Veľkosť a hĺbka vredov sa líši. Vredy sa môžu šíriť, rozširovať a prehlbovať a môžu byť extrémne bolestivé. V niektorých prípadoch sa vredy môžu ďalej šíriť, zostať nezmenené alebo sa liečiť bez liečby.

Ulcerácia môže postihnúť ktorúkoľvek časť tela a je rozdelená do štyroch odrôd: klasická, atypická / bulózna, pustulárna a vegetatívna.

Klasická pyodermia gangrenosum najčastejšie sa vyskytuje na nohách a je charakterizovaná hlbokou ulceráciou. Tieto lézie často začínajú ako malé hrbolčeky naplnené hnisom (pustuly), ktoré sa rýchlo zväčšujú a šíria. Táto forma ochorenia je často veľmi bolestivá a môže postihnúť aj kmeň, penis, hlavu a krk.

Klasická forma ochorenia sa vyskytuje aj v blízkosti chirurgických otvorov (miest stómie) v tele. Tento stav sa nazýva gangrenózna peristomálna pyodermia.

Atypická alebo bulózna gangrenózna pyodermia charakterizované povrchovými pľuzgiermi (bully). Táto forma ochorenia najčastejšie postihuje ruky a často je spojená so základným ochorením, najmä s hematologickými malignitami ako napr. leukémia. Niektoré prípady, nazývané atypické pyodermie gangrenózne, sú v skutočnosti Sweetovým syndrómom.

Klasická pyoderma gangrenosum je často charakterizovaná prítomnosťou hnisu a môže začať pustulami. Pustulárna pyodermia gangrenózna charakterizované bolestivými hrčkami (pustulami), ktoré sa najčastejšie nachádzajú na rukách a nohách. Tieto lézie sa nakoniec vyvinú do vredov. Táto forma ochorenia je často spojená so zápalovým ochorením čriev.

Vegetatívna gangrenózna pyodermia charakterizované chronickou ulceráciou, zvyčajne bezbolestnou.

K ďalším príznakom, ktoré sú niekedy spojené s ochorením, patrí horúčka, lokalizovaná citlivosť, bolesť kĺbov (artralgia) a celkový zlý zdravotný stav (malátnosť). Ochorenie sa môže vyskytnúť ako sekundárny symptóm iného ochorenia, najčastejšie ulcerózna kolitída alebo Crohnova choroba.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina pyoderma gangrenosum nie je známa (idiopatická), aj keď je podozrenie, že je autoimunitné ochorenie. K autoimunitným poruchám dochádza vtedy, keď prirodzená obrana tela (napríklad protilátky) proti cudzím alebo napadajúcim organizmom začne z neznámych dôvodov útočiť na zdravé tkanivo.

Približne 50 percent prípadov pyoderma gangrenosum je spojených s inými ochoreniami, najmä s zápalové ochorenie čriev, ulcerózna kolitída alebo Crohnova choroba. Medzi ďalšie poruchy súvisiace s ochorením patria reumatoidná artritída, akútna a chronická myelogénna leukémia, myeloidná metaplázia a paraproteinémia.

U niektorých ľudí sa choroba vyvinie po operácii alebo úraze. Tento stav je známy ako otcovstvo.

Ovplyvnené populácie

Pyoderma gangrenosum sa vyskytuje u žien častejšie ako u mužov. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje vo veku 20-50 rokov. Deti alebo mladiství tvoria menej ako 4 percentá prípadov. Podľa jednej štúdie v USA je výskyt 1 z každých 100 000 ľudí.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich stavov môžu byť podobné príznakom pyoderma gangrenosum. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Sweetov syndróm (akútna febrilná neutrofilná dermatóza) je zriedkavé kožné ochorenie charakterizované horúčkou, zápalom kĺbov (artritída) a náhlym nástupom vyrážky. Vyrážka pozostáva z modro-červených, bolestivých papulov, ktoré sa zvyčajne vyskytujú na rukách, nohách, tvári alebo krku, najčastejšie na jednej strane tela (asymetrické). V mnohých prípadoch sa Sweetov syndróm vyskytuje sám z neznámeho dôvodu (idiopatický). V niektorých prípadoch je choroba spojená so základným malígnym novotvarom, zvyčajne hematologickým malígnym novotvarom, ako sú niektoré typy leukémie. Presná príčina Sweetovho syndrómu nie je známa.
• Sporotrichóza - chronická podkožná hubová infekcia, ktorá sa šíri lymfatickými uzlinami a je spôsobená hubou známou ako Sporothrix schenckii. Ochorenie môže zostať lokalizované alebo sa môže zovšeobecniť a postihnúť kosti, kĺby, pľúca a centrálny nervový systém. Lézie môžu byť zrnité, hnisavé, ulceratívne alebo vyčerpávajúce.

Rozvoju pyoderma gangrenosum môžu predchádzať nasledujúce poruchy. Môžu byť nápomocné pri identifikácii základnej príčiny niektorých foriem tejto poruchy:

• Ulcerózna kolitída - nešpecifické zápalové ochorenie čriev charakterizované chronickou ulceráciou. Hlavným príznakom poruchy je krvavá hnačka. Príčina ochorenia nie je známa. Ulcerózna kolitída sa zvyčajne začína v oblasti konečníka, ale môže postihnúť celé hrubé črevo. Ulcerózna kolitída je zvyčajne chronická, s akútnym zápalom hrubého čreva. Je charakterizovaná viacnásobnými, nepravidelnými povrchovými ulceráciami, zhrubnutím steny hrubého čreva tkanivom jazvy a pseudopolypmi.
• Crohnova choroba - forma zápalu ochorenie črievcharakterizovaný závažným chronickým zápalom steny tenkého čreva, ale môže postihnúť ktorúkoľvek časť gastrointestinálneho traktu. Medzi príznaky patrí únava, nedostatok chuti do jedla, anorexiachudnutie, bolesti brucha a chronické hnačka. Menej často sa vyskytuje zápal výstelky úst, pažeráka alebo žalúdka. Môžu byť zahrnuté regionálne lymfatické uzliny. V akútnom štádiu ochorenia môže byť v bruchu cítiť tvrdú hmotu.

Diagnostika

Neexistujú žiadne špecifické diagnostické testy na diagnostiku ochorenia. Diagnóza sa stanoví vylúčením týchto chorôb na základe podrobného podrobného klinického hodnotenia anamnéza pacienta a rôzne testy, ako napríklad chirurgické odstránenie a mikroskopické vyhodnotenie postihnutého tkaniva (biopsia).

Štandardné ošetrenia

Liečba pozostáva z otvorených mokrých obväzov na vredy a lokálnej aplikácie protizápalových krémov a mastí ako napr kortikosteroidy. Koža musí byť chránená pred akýmkoľvek iným poškodením, ktoré by mohlo viesť k vzniku ďalších vredov. V niektorých prípadoch môže byť po úľave zápalu odporučené očkovanie novej kože na ranu.

Ďalšia liečba zahŕňa kortikosteroidné lieky, ako je metylprednizolón a prednizón. Kortikosteroidy sa môžu podávať intramuskulárne, orálne alebo intralesionálne priamo do pyoderma gangrenosum.

Podľa niektorých vedcov by ľudia s predchádzajúcou anamnézou ochorenia mali dostávať preventívne opatrenia liečba kortikosteroidmi pred chirurgickým zákrokom, pretože chirurgický zákrok môže spôsobiť relaps choroby.

Imunosupresívna terapia (lieky potláčajúce imunitný systém) sa niekedy používa na liečbu ľudí s pyoderma gangrenosum. Cyklosporín je účinný u mnohých pacientov. Azatioprin a cyklofosfamid sú tiež imunosupresíva, ktoré sa používajú na liečbu tohto ochorenia. V posledných rokoch sa na liečbu pyoderma gangrenosum veľmi úspešne používajú lieky známe ako inhibítory faktora nekrózy nádorov. Ako najúspešnejší sa ukázal infliximab a adalimumab.

Môžete tiež zadať antibakteriálne látky, ako je dapsón. U niektorých ľudí chirurgická liečba základného ochorenia, ako je ulcerózna kolitída, zmierňuje príznaky pyoderma gangrenosum.

Dodatočná liečba je symptomatická a podporná.

Predpoveď

Prognóza pyoderma gangrenosum je všeobecne priaznivá; choroba sa však môže opakovať a zvyškové zjazvenie je bežné. Jedna štúdia zistila, že 16% zo 103 pacientov zomrelo počas 8-ročného obdobia štúdie. Bolesť je bežným problémom pacientov a na kontrolu môže vyžadovať úľavu od bolesti.

Väčšina pacientov s týmto ochorením sa zlepšuje po úvodnej imunosupresívnej terapii, po ktorej je potrebná minimálna starostlivosť. Mnoho pacientov však absolvuje refraktérny kurz a niekoľko ošetrení nemusí byť úspešných. Títo pacienti predstavujú komplexný klinický problém, ktorý si vyžaduje časté sledovanie a dlhodobú starostlivosť.

Niektorí pacienti vykazujú patergiu alebo vývoj pyoderma gangrenosum v mieste poranenia kože; v takýchto prípadoch môže ochrana pokožky pred zranením zabrániť opakovaniu choroby. Patergy môže spôsobiť problémy s hojením rán, najmä po chirurgických zákrokoch (napr. Rekonštrukcia prsníka, transplantácia).

Smrť na pyoderma gangrenosum je zriedkavá, ale môže nastať v dôsledku sprievodného ochorenia alebo v dôsledku terapie.