Sheehanov syndróm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to Sheehanov syndróm?

Sheehanov syndróm - po pôrode hypopituitarizmusspôsobené nekrózou hypofýzy. Táto porucha je zvyčajne dôsledkom ťažkej hypotenzie alebo šokspôsobené masívnym krvácaním počas alebo po pôrode. Nadmerné krvácanie môže znížiť prietok krvi do hypofýzy, čo môže spôsobiť poškodenie alebo smrť buniek hypofýzy (nekróza). V dôsledku toho sa produkcia konvenčných hormónov hypofýzy zníži, pravdepodobne o značné množstvo.

Počas tehotenstva hypofýza napučí a môže sa zdvojnásobiť. Počas tejto doby je žľaza obzvlášť citlivá na prudký pokles krvného tlaku (niekedy sa nazýva "šok"), nadmerné krvácanie u matky môže spôsobiť "šok" a poškodenie žľazových buniek. Počas tejto doby sa množstvo hormónov produkovaných hypofýzou môže znížiť, čo vedie k symptómom spojeným s hypopituitarizmom.

Zdá sa, že existujú dve formy poruchy; chronická forma a akútna forma, v závislosti od stupňa poškodenia buniek žľazy. Akútna forma odráža značné poškodenie, takže príznaky sa prejavia skoro po pôrode. V chronických prípadoch je rozsah lézií oveľa menší a príznaky sa môžu objaviť až mesiace alebo roky po pôrode.

príznaky a symptómy

Klinické príznaky Sheehanovho syndrómu sa veľmi líšia a závisia od stupňa narušenia sekrécie hormónov hypofýzy, vrátane:

• prolaktín, hormón, ktorý stimuluje laktáciu;
• gonadotropíny (luteinizačný hormón [LH] a folikuly stimulujúci hormón [FSH]), ktoré regulujú funkciu vaječníkov;
• hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), ktorý stimuluje prácu štítna žľaza;
• ACTH, adrenokortikotropín, ktorý stimuluje kôru nadobličky;
• rastový hormón (GH).

To, čo odumrie hypofýza a o koľko sa zníži hladina hormónov v krvnom obehu, určuje, čo sa stane s matkou. Chronickí pacienti majú menej poškodené tkanivo hypofýzy a príznaky sa môžu objaviť až niekoľko týždňov alebo dokonca rokov po narodení.

V najťažšej forme je tento stav spojený s poruchou laktácie po narodení dieťaťa. Menštruácia sa nespustí, sexuálny záujem (libido) klesá, vlasy v podpazuší pomaly miznú, prsia sa zmenšujú (atrofia) a pošvová výstelka sa stáva tenšou, čo niekedy spôsobuje bolesť počas súlože konať. Niektoré ženy menštruačný cyklus opakované a hlásené nasledujúce tehotenstvá.

Typické príznaky (únava, suchá koža, zápchaprírastok hmotnosti, letargia) hypotyreóza zvyčajne sa vyvíjajú postupne. Závažný nedostatok ACTH je spojený s únavou, chronickou hypotenziou s mdloby a neschopnosť reagovať na stres. Ak sa tieto príznaky vyskytnú, zvyčajne sa objavia do týždňov alebo mesiacov po narodení dieťaťa.

Keďže Sheehanov syndróm je choroba, ktorá postihuje dospelých, dôsledky nedostatku rastového hormónu obmedzený na určitú stratu svalovej sily, zvýšený telesný tuk a zvýšený citlivosť na inzulín.

Menej bežná akútna alebo závažnejšia forma je potenciálne veľmi nebezpečná. V týchto prípadoch zostáva menej ako 10 percent normálneho objemu tkaniva hypofýzy. Pacienti môžu mať pretrvávajúci nízky krvný tlak (hypotenzia), nepravidelný a rýchly srdcový tep (tachykardia), ako aj nedostatok laktátu a nízky obsah cukru v krvi (hypoglykémia) bezprostredne po pôrode.

V chronickej aj akútnej forme môžu byť pozorované príznaky diabetes insipidusako je neodolateľný smäd a nadmerný príjem vody, ako aj veľký objem moču.

Príčiny a rizikové faktory

V rozvinutých krajinách je Sheehanov syndróm zriedkavou komplikáciou tehotenstva, zvyčajne v dôsledku nadmernej straty krvi po pôrode. Prítomnosť diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (napr. embólia plodovej vody alebo HELLP syndróm) je tiež faktorom jeho vývoja. Retrospektívna štúdia v Turecku ukázala, že prevalencia Sheehanovho syndrómu je priamo úmerná počtu domácich pôrodov v každom desaťročí. Príčinou môže byť skôr obmedzená pôrodnícka technika používaná doma. Oblasťou zlepšenia prevencie tohto stavu môže byť napríklad zlepšenie účinnosti transfúzie krvi pri hypovolemickom šoku.

Nekróza hypofýzy môže byť priamym dôsledkom nedostatočného prietoku krvi do hypofýzy v dôsledku zvýšenia hypofýzy počas tehotenstva. Jednou z príčin rastu hypofýzy spojených s rizikom Sheehanovho syndrómu je hyperplázia laktotrofov (zodpovedných za produkciu prolaktínu). Ischémia sa môže vyskytnúť v dôsledku vazospazmu, trombózy alebo vaskulárnej kompresie, niekedy v dôsledku nárast počtu laktotrofných buniek počas celého tehotenstva (čo prispieva k zvýšeniu hypofýza). Nekróza môže byť dôsledkom ťažkej hypotenzie alebo šoku z nadmerného krvácania z maternice po pôrode. Sheehanov syndróm môže byť dôsledkom zúženia tepny a abnormálnej hypotenzie v kombinácii s nedostatočné uspokojenie zvýšených potrieb hypofýzy na zásobovanie krvou, pozorované počas tehotenstvo. Tento zvýšený prietok krvi a metabolický dopyt je spojený s vyššie uvedenou hyperpláziou laktotrofov.

Niektoré možné predisponujúce faktory pre Sheehanov syndróm môžu zahŕňať: dedičnú alebo získanú diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu (DIC syndróm), obmedzenie prívodu krvi do hypofýzy, malá veľkosť sella turcica, vazospazmus alebo trombóza. Popôrodné krvácanie (PPH) sa považuje za prediktor Sheehanovho syndrómu, takže sú symptómy anémia, obezita a staršie matky môžu zvýšiť riziko Sheehanovho syndrómu. Atónia maternice môže byť spojená s PPH, čo môže spôsobiť Sheehanov syndróm. Výsledkom je abnormálne predĺžený prietok krvi do placenty po pôrode.

Diagnostika

Diagnóza Sheehanovho syndrómu sa zvyčajne stanoví vtedy, ak má žena príznaky hypopituitarizmu a má v anamnéze silné krvácanie počas pôrodu. Lekár môže tiež potvrdiť diagnózu krvnými testami na meranie hladín hormónov hypofýzy.

Okrem toho je možné objednať zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) alebo počítačovú tomografiu (CT) na získanie snímok hypofýzy a vylúčenie možnosť ďalších problémov s hypofýzou, ako je nádor, pretože nádory hypofýzy sú hlavnou príčinou hypopituitarizmu a jeho sprievodcu symptómy.

V situáciách, keď je Sheehanov syndróm akútny a príznaky sa začnú prejavovať okamžite, sa diagnóza stanoví skôr, ako žena opustí nemocnicu, a okamžite sa začne liečba.

Epidemiológia

Štúdia s 1034 dospelými so Sheehanovým syndrómom zistila, že choroba je na šiestom mieste z hľadiska výskytu nedostatku rastového hormónu a je príčinou 3,1% prípadov (v porovnaní s 53,9% v dôsledku nádoru hypofýza).

Sheehanov syndróm je bežnejší v rozvojových krajinách ako v rozvinutých. Navyše sa zistilo, že väčšina žien, ktoré mali túto chorobu, rodila skôr doma ako v nemocnici.

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako pri Sheehanovom syndróme. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Antifosfolipidový syndróm (AFS) - zriedkavé autoimunitné ochoreniecharakterizované opakujúcimi sa krvnými zrazeninami, ktoré sa zvyčajne objavia pred 45. rokom života. APS môže byť tiež spájané s opakovanými potratmi bez zjavného dôvodu u mladých žien. V niektorých prípadoch môže byť v rodinnej anamnéze poruchy krvácania. Antifosfolipidový syndróm sa môže vyskytnúť u ľudí s lupus erythematosus alebo súvisiace autoimunitné ochorenia alebo ako primárny syndróm u zdravých ľudí.
• Hypofýza (autoimunitná lymfocytová hypofyzitída - ALH) je zápal hypofýzy. Podráždenie spôsobené zápalovou reakciou môže interferovať s produkciou jedného alebo viacerých hormóny hypofýzy a v tomto ohľade môže hypofýza do určitej miery napodobňovať príznaky syndrómu Shihan. Podobne nádory hypofýzy, ako sú adenómy hypofýzy, môžu tiež napodobňovať Sheehanov syndróm.

Štandardné ošetrenia

Sheehanov syndróm sa lieči rovnako ako normálny hypopituitarizmus - hormonálna substitučná terapia. Lekár posúdi hladiny hormónov pacienta a určí, ktoré z nich vyžadujú hormonálnu substitučnú liečbu, pretože to závisí od jednotlivca.

• Estrogén a progesterón: zvyčajne sa užíva do veku menopauzy, potom lekár zhodnotí, či sú ešte potrebné. V prípadoch, keď žena absolvovala hysterektómiu (odstránenie maternice), bude predpísaný iba estrogén. Predpisovanie perorálnych kontraceptív je jedným z najbežnejších spôsobov, ako doplniť tieto hormóny.
• Levothyroxín: liek zvyšuje nedostatok hormónov štítnej žľazy spôsobený nízkou alebo nedostatočnou produkciou hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH).
• Kortizóny ako prednizón a hydrokortizón: sa používajú ako náhrada adrenokortikotropných hormónov (ACTH).
• Rastový hormón (GH): Váš lekár vám môže predpísať, že pomôže zvýšiť svalovú hmotu, znížiť hladinu cholesterolu a celkovo zlepšiť vašu celkovú pohodu.

Predpoveď

Prognóza včasnej diagnostiky a liečby je vynikajúca. Ak sa tento stav nelieči, môže byť život ohrozujúci.