Priečna myelitída: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je to priečna myelitída?

Priečna myelitída (PM) je zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré spôsobuje poranenie miechy s rôznym stupňom slabosti, zmyslových zmien a autonómnych dysfunkcia (časť nervového systému, ktorá riadi nedobrovoľné činnosti, ako je srdcová frekvencia, dýchanie, tráviaci systém a reflexy).

Prvé prípady akútnej myelitídy boli popísané v roku 1882. a sú spojené s vaskulárnym poškodením a akútnym zápalom. V Anglicku bolo v rokoch 1922 až 1923 hlásených viac ako 200 prípadov po očkovaní ako komplikácia vakcíny proti pravým kiahňam a besnota. Neskoršie správy ukázali, že priečna myelitída je postinfekčnej povahy a patogény ako napr osýpky, rubeola a mykoplazmaboli priamo izolované z mozgovomiechového moku chorých pacientov. Pojem „akútna transverzálna myelitída“ prvýkrát použil anglický neurológ v roku 1948 na opis prípadu rýchlo postupujúca paraparéza na úrovni zmyslových orgánov hrudníka, ktorá vznikla ako postinfekčná komplikácia 

zápal pľúc.

príznaky a symptómy

Miecha prenáša motorické nervové vlákna do končatín a trupu a senzorické vlákna z tela späť do mozgu. Zápal miechy tieto cesty prerušuje a spôsobuje celkové príznaky. Priečna myelitída sa zvyčajne prejavuje rýchlo progresívnou svalovou slabosťou alebo paralýzou rôznej závažnosti, ktorá začína v nohách a potenciálne sa rozširuje do paží. Lézia ramena závisí od úrovne lézie miechy. Citlivosť na ľahký dotyk u väčšiny pacientov klesá pod úroveň poranenia miechy. Bolesť (zistená neurológom pomocou špendlíka) a horúčka, zvyčajne zníženie a pocit vibrácií (pri kontrole pomocou ladičky) a pocit spoločná poloha.

U väčšiny pacientov je zaznamenaná senzorická hladina, najčastejšie v strednej časti hrudnej oblasti u dospelých alebo v krčnej oblasti u detí. Bežná je bolesť chrbta, končatín alebo brucha, ako aj mravčenie, znecitlivenie a pálenie (parestézia). Sexuálna dysfunkcia je tiež dôsledkom senzorických a autonómnych porúch. Zvýšené nutkanie na močenie, inkontinencia čreva alebo močového mechúra, ťažkosti alebo neschopnosť močiť, neúplné vyprázdnenie alebo zápcha - ďalšie charakteristické vegetatívne symptómy poruchy. Ďalšími bežnými príznakmi priečnej myelitídy sú spasticita a únava. Navyše, pacienti s ochorením často majú depresiaa je potrebné s ním zaobchádzať, aby sa zabránilo ničivým účinkom.

U niektorých pacientov symptómy postupujú niekoľko hodín, zatiaľ čo v iných prípadoch sa symptómy prejavujú niekoľko dní. Neurologická funkcia má tendenciu klesať počas 4-21 dňovej akútnej fázy, pričom 80 percent pacientov dosiahne maximálny deficit do 10 dní od nástupu symptómov. V najhoršom prípade 50% pacientov stratí všetky pohyby nôh, 80-94% pocíti necitlivosť, parestéziu, spleť alebo šindlea takmer všetky majú určitý stupeň dysfunkcie močového mechúra.

Príčiny a rizikové faktory

Možné príčiny priečnej myelitídy môžu byť veľmi odlišné. Choroba sa môže vyskytnúť izolovane alebo na pozadí inej choroby. Predpokladá sa, že idiopatická priečna myelitída je dôsledkom neadekvátnej a nadmernej aktivácie imunitná odpoveď proti mieche, čo vedie k zápalu a poškodeniu tkaniva (presná príčina zatiaľ nie je nainštalovaný).

Priečna myelitída môže byť charakteristickým znakom roztrúsená skleróza. U ľudí s akútnou čiastočnou priečnou myelitídou a normálnou magnetickou rezonanciou mozgu sa asi u 10-33 percent vyvinie roztrúsená skleróza do 5-10 rokov. Ak MRI mozgu ukazuje lézie, je známe, že frekvencia prechodu na klinickú určitá roztrúsená skleróza je pomerne vysoká, pohybuje sa v priebehu 80 až 90 percent počas niekoľko rokov. Tí, u ktorých bola diagnostikovaná skleróza multiplex, majú väčšiu pravdepodobnosť asymetrických klinických príznakov, s ktorými prevládajú senzorické symptómy relatívna ekonomika motorických systémov, lézie MRI pokrývajúce menej ako 2 segmenty chrbtice, abnormalita MRI mozgu a oligoklonálne pásy v mozgovomiechový mok.

Priečna myelitída je často pozorovaná u pacientov s pozitívnym testom na NMO-IgG (autoprotilátky, ktoré sú vysoko špecifickým biomarkerom pre imunitne sprostredkované ochorenie nazývané porucha optického spektra neuromyelitída (optikomyelitída), ako aj u pacientov, u ktorých je pozitívny test na MOG-IgG (ďalší marker autoimunitných protilátok). U pacientov s týmto stavom sú symptómy myelitídy často symetrické (na rozdiel od roztrúsenej sklerózy, pri ktorej sú symptómy myelitídy zvyčajne asymetrické). U pacientov s optikomyelitídou sú najčastejšie postihnuté najmenej 3 segmenty chrbtice (a preto sa nazýva pozdĺžne predĺžená priečna myelitída).

Priečna myelitída sa často vyvíja s vírusovými a bakteriálnymi infekciami, obzvlášť s tými, ktoré môžu byť spojené s vyrážkou (napr. osýpky, rubeola, kiahne, kiahne, chrípka a parotitída). Termín parainfektívna priečna myelitída naznačuje, že neurologické poškodenie súvisiace s poruchou môže byť spojené s priamym mikrobiálna infekcia a trauma vyplývajúca z infekcie, mikrobiálna infekcia s imunitne sprostredkovanou systémovou odpoveďou, ktorá spôsobuje poškodenie nervov systémy. Asi jedna tretina pacientov s priečnou myelitídou uvádza febrilné ochorenie (ochorenie podobné chrípke s horúčkou), ktoré je časom úzko spojené so vzhľadom neurologické symptómy. V niektorých prípadoch existujú dôkazy o priamej invázii a poškodení pupočnej šnúry samotným infekčným agensom (najmä detskou obrnou, pásovým oparom, AIDS a Lymskú neuroboreliózu). Príčinný vzťah však nie je možné vždy stanoviť.

Odborníci sa domnievajú, že u mnohých pacientov spôsobuje infekcia oslabený imunitný systém, ktorý vedie k autoimunitnému záchvatu miechy, a nie k priamemu útoku z tela. Jedna teória, ktorá vysvetľuje túto abnormálnu aktiváciu imunitného systému vo vzťahu k ľudskému tkanivu, sa nazýva molekulárna mimikry. Táto teória predpokladá, že infekčné agens môže mať spoločnú molekulu, ktorá sa podobá alebo napodobňuje molekulu v mieche. Keď telo vyvinie imunitnú odpoveď na invázny vírus alebo baktériu, reaguje aj na molekulu miechy, s ktorou má spoločné štrukturálne vlastnosti. To vedie k zápalu a poraneniu miechy.

Napriek tomu, že príčinná súvislosť nebola stanovená, po očkovaní proti chrípke a posilňovacom očkovaní bola neformálne hlásená priečna myelitída. žltačka typu B. Jedna teória naznačuje, že očkovanie mohlo spustiť autoimunitný proces. Je mimoriadne dôležité mať na pamäti, že rozsiahly výskum ukázal, že očkovanie je bezpečné a potenciálna súvislosť s chorobou môže byť iba náhodná alebo v najhoršom prípade výlučne zriedkavá komplikácia.

Myelitída súvisiaca s rakovinou (nazývaná paraneoplastický syndróm) je zriedkavá. V lekárskej literatúre je niekoľko správ o závažnej myelitíde spojenej s malígnym novotvarom. Okrem toho pribúdajú správy o prípadoch myelopatie súvisiacej s rakovinou, keď je imunitný systém produkuje protilátky na boj proti rakovine, a to vedie ku krížovým reakciám s molekulami v neurónoch miechy mozgu.

Vaskulárne príčiny sú zaznamenané, pretože sú spojené s rovnakými problémami ako priečna myelitída. V skutočnosti je to však samostatný problém, a to predovšetkým v dôsledku nedostatočného prietoku krvi do miechy, a nie skutočného zápalu. Krvné cievy v mieche môžu byť zablokované krvnými zrazeninami (krvné zrazeniny) alebo ateroskleróza alebo prasknúť a krvácať. V skutočnosti je to „mŕtvica»Miecha.

Ovplyvnené populácie

Konzervatívne odhady výskytu priečnej myelitídy sa pohybujú od 1 do 8 nových prípadov na milión ročne, alebo asi 1400 nových prípadov ročne. Napriek tomu, že choroba postihuje ľudí všetkých vekových skupín, od 6 mesiacov do 88 rokov, existujú bimodálne vrcholy vo veku od 10 do 19 do 30 až 39 rokov. Okrem toho je približne 25% prípadov u detí. Choroba nemá žiadne rodové ani rodinné prepojenie. V 75-90% prípadov je priečna myelitída monofázická, ale v malom percente prípadov dochádza k relapsom ochorenia, najmä ak existuje predisponujúce základné ochorenie.

Súvisiace poruchy

Ako bolo uvedené vyššie, priečna myelitída môže byť pomerne zriedkavým prejavom viacerých autoimunitné chorobypočítajúc do toho systémový lupus erythematosus (SLE), Sjogrenov syndróm a sarkoidóza.

• SLE Je autoimunitné ochorenie neznámej príčiny, ktoré postihuje niekoľko orgánov a tkanív v tele. SLE môže spôsobiť priečnu myelitídu, ktorá sa môže periodicky opakovať.
• Sjogrenova choroba Je ďalšie autoimunitné ochorenie charakterizované inváziou a infiltráciou slzných a slinných žliaz leukocytmi, čo vedie k zníženiu produkcie týchto tekutín, čo spôsobuje suché ústa a oči. Túto diagnózu môže potvrdiť niekoľko testov: prítomnosť protilátok SS-A / SS-B v krvi, oftalmologické vyšetrenia potvrdzujúce znížená produkcia sĺz a prítomnosť lymfocytovej infiltrácie v bioptických vzorkách malých slinných žliaz (minimálne invazívne) postup). Neurologické prejavy pri Sjogrenovom syndróme sú neobvyklé, ale môže sa vyskytnúť zápal miechy.
• Sarkoidóza - multisystémové zápalové ochorenie neznámej príčiny, prejavujúce sa zdurením lymfatických uzlín, zápalom pľúc, rôznymi kožnými léziami, léziami pečeň a ďalšie orgány. Postihnuté môžu byť rôzne nervy v nervovom systéme, ale aj miecha. Diagnóza je zvyčajne potvrdená biopsiou potvrdzujúcou príznaky zápalu typické pre sarkoidózu.

Diagnostika

Diagnóza priečnej myelitídy je založená na klinických a rádiografických nálezoch. Klinickými charakteristikami myelopatie sú znaky a / alebo symptómy senzorickej, motorickej alebo autonómnej dysfunkcie súvisiace s miechou. Dôkaz zápalu sa často pozoruje buď na MRI so zvýšeným gadoliniom, alebo s lumbálnou punkciou vo forme zvýšenia leukocyty v mozgovomiechovom moku alebo IgG indexe, alebo prítomnosť oligoklonálnych IgG pásov jedinečných pre cerebrospinálny kvapaliny.

Ak je na základe anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia podozrenie na myelopatiu, najskôr sa vykoná MRI miechy so zosilnením gadolínium. posúdiť, či existuje kompresná alebo zápalová lézia (zosilňujúca gadolínium) alebo mŕtvica miechy, pretože príznaky a symptómy môžu byť podobný. Je dôležité vylúčiť kompresnú myelopatiu (stlačenie miechy), ktorá môže byť spôsobená nádorom, herniovaným kotúčom, hematómom, príp. absces. Identifikácia týchto abnormalít je zásadná, pretože imobilizácia, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu a včasná operácia na odstránenie kompresie môže niekedy zvrátiť neurologické poškodenie miechy mozgu.

Lumbálna punkcia sa používa na hľadanie náhradných markerov zápalu v mozgovomiechovom moku. Patrí sem zvýšený počet leukocytov v mozgovomiechovom moku, zvýšený obsah bielkovín v cerebrospinálna tekutina a zvýšený index IgG / alebo prítomnosť oligoklonálnych pásiem IgG jedinečných pre cerebrospinálny kvapaliny. Treba však poznamenať, že významné percento pacientov s klinickým obrazom, ktorý sa inak podobá priečnej myelitíde nezodpovedá týmto zápalovým charakteristikám, a preto absencia zápalových markerov nevylučuje priečne myelitída.

Na stanovenie základnej príčiny zápalového procesu sa odporúčajú vyhodnotiť špeciálne testy so systémovým zápalovým ochorením, ako je Sjogrenov syndróm, lupus erythematosus (SLE) a neurosarkoidóza. Je dôležité kontrolovať hladinu vitamínu B12 a medi. Je potrebné otestovať NMO-IgG a ak je negatívny, objednať test MOG-IgG. Je potrebné vylúčiť príčiny infekcie.

MRI mozgu sa vykoná s cieľom nájsť lézie naznačujúce sklerózu multiplex alebo iné stavy (optikomyelitída, akútna diseminovaná encefalomyelitída, neurovaskulárny erytematosus, neuro-Sjogrenov syndróm, neurosarkoidóza), ktoré môžu postihnúť nielen miechu, ale aj mozgu. Ak nie je možné stanoviť jasnú príčinu, diagnóza je idiopatická priečna myelitída.

Medzi nezápalové myelopatie patria myelopatie spôsobené arteriálnou alebo venóznou ischémiou (blokáda), cievne malformácie, ožarovanie, príp. nutričné ​​/ metabolické príčiny a vhodné vyšetrenia v týchto situáciách môžu zahŕňať aortálny ultrazvuk, spinálnu angiografiu alebo hodnotenie protrombotické rizikové faktory.

V kategórii idiopatickej priečnej myelitídy môže byť užitočné rozlišovať medzi akútnou parciálnou (parciálnou), akútnou plná forma a pozdĺžne rozsiahla priečna myelitída, pretože tieto syndrómy predstavujú rôzne diferenciálne diagnózy a predpovede.

Akútna čiastočná priečna myelitída sa týka miernej až silne asymetrickej dysfunkcie miechy s menej ako 3 vertebrálnymi segmentmi na MRI. Akútna úplná porucha sa týka úplnej alebo takmer úplnej klinickej dysfunkcie pod léziou a MRI lézií menej ako 3 vertebrálnych segmentov. Pozdĺžne rozsiahla priečna myelitída má úplný alebo neúplný klinický obraz, ale lézia na MRI je dlhšia alebo rovná 3 vertebrálnym segmentom.

Štandardné ošetrenia

- intravenózne steroidy.

Liečba intravenóznymi steroidmi (kortikosteroidmi) je prvou líniou terapie, ktorá sa často používa pri akútnej priečnej myelitíde. Kortikosteroidy majú rôzne mechanizmy účinku, vrátane protizápalovej aktivity, imunosupresívnych vlastností a antiproliferatívnych účinkov. Aj keď neexistuje žiadna randomizovaná, dvojito zaslepená, placebom kontrolovaná štúdia, ktorá by podporovala tento prístup, údaje o príbuzných poruchách a klinickej skúsenosti podporujú túto liečbu. V Centre Johna Hopkinsa štandard starostlivosti zahŕňa intravenózne podanie metylprednizolónu (1 000 mg) alebo dexametazónu (200 mg) počas 3 až 5 dní, pokiaľ neexistuje závažný dôvod na odmietnutie tejto terapie. Rozhodnutie pokračovať v užívaní steroidov alebo pridať novú liečbu sa často zakladá na klinickom priebehu, základnej príčine a nálezoch na magnetickej rezonancii po 5 dňoch užívania steroidov.

- plazmaferéza.

Plazmaferéza často začína stredne ťažkou až ťažkou priečnou myelitídou (napr. Neschopnosť chodiť, výrazne narušená autonómna funkcia a strata citlivosti v dolných končatín) u pacientov, u ktorých bolo po intravenóznom podaní steroidov po dobu 5-7 dní klinické zlepšenie bezvýznamné, ale môže byť predpísané aj ako prvé postup. Verí sa, že plazmaferéza pôsobí pri autoimunitných ochoreniach centrálneho nervového systému odstránením špecifických alebo nešpecifických rozpustné faktory, ktoré môžu sprostredkovať, byť zodpovedné za zápalovú léziu alebo k nej prispievať cieľový orgán. Ukázalo sa, že plazmaferéza je účinná u dospelých s priečnou myelitídou a inými akútnymi zápalovými ochoreniami centrálneho nervového systému.

- Iné imunomodulačné ošetrenia.

Ak progresia pokračuje napriek intravenóznej terapii steroidmi a plazmaferéze, má sa zvážiť pulzný intravenózny cyklofosfamid (800-1 000 mg / m2). Cyklofosfamid je známy tým, že má imunosupresívne vlastnosti. Zo skúseností centra Johns Hopkins Center bolo hlásené, že plazmaferéza poskytuje ďalší prínos pre steroidy u pacientov, ktorí nemali postihnutie A (úplné zranenie) na stupnici American Spinal Injury Association a ktoré nemalo autoimunitné ochorenie v anamnéza. Pre tých, ktorí hodnotili postihnutie A na stupnici American Spinal Injury Association, ukázali významné zlepšenie s vymenovaním kombinovanej terapie so steroidmi, plazmaferézou a cyklofosfamidom vnútrožilovo. Cyklofosfamid by mal byť podávaný pod dohľadom skúseného tímu onkológov a opatrovatelia by mali pacienta starostlivo sledovať kvôli hemoragickej cystitíde a cytopénii.

V prípade recidívy priečnej myelitídy by sa mala zvážiť možnosť chronickej imunomodulačnej terapie. Ideálny liečebný režim nie je známy, preto je dôležité, aby sa váš neurológ poradil so špecialistom s významnými skúsenosťami s liečbou týchto zriedkavých, opakujúcich sa neuroimunologických ochorení.

- Rehabilitácia.

Po akútnej fáze rehabilitačná pomoc na zlepšenie funkčných schopností a prevenciu sekundárne komplikácie spojené s nehybnosťou zahŕňajú psychické aj fyzické prispôsobenie. V lekárskej literatúre je o rehabilitácii po priečnej myelitíde napísané veľmi málo. Vo všeobecnosti sa však veľa popísalo o uzdravení z poranenia miechy a literatúra je použiteľná. K fyzickým problémom patrí kontrola čreva a močového mechúra, problémy so sexuálnou aktivitou, zachovanie celistvosti pokožky, spasticity, každodenných činností (ako je obliekanie), pohyblivosti a bolesť.

Je dôležité začať s pracovnou terapiou a fyzickou terapiou na začiatku zotavovania, aby ste predišli problémom spojeným s fyzická nečinnosť, ako je rozpad pokožky a kontraktúry mäkkých tkanív, ktoré vedú k zníženiu dosahu pohyby. Posúdenie a umiestnenie dlahy navrhnutej tak, aby pasívne udržiavala optimálne umiestnenie končatín, s ktorými sa nedá aktívne pohybovať, je dôležitou súčasťou liečby v tomto štádiu.

Predpoveď

Zotavenie z priečnej myelitídy môže chýbať, čiastočné alebo úplné a zvyčajne začína do 1-3 mesiacov po akútnej liečbe. Významné zlepšenie je nepravdepodobné, ak nedôjde k zlepšeniu do 3 mesiacov. Po počiatočnom záchvate sa asi 1/3 ľudí zotaví s malými alebo žiadnymi príznakmi, 1/3 zostáva stredný stupeň trvalej invalidity a 1/3 sa prakticky nezotaví a zostáva s ťažkým funkčným stavom postihnutie. Väčšina pacientov vykazuje dobré a uspokojivé zotavenie. Rýchla progresia klinických symptómov, bolesti chrbta a miechového šoku a paraklinických znakov, ako je nedostatok centrálnej motorickej reakcie vedenie v štúdii evokovaných potenciálov a prítomnosť zvýšeného proteínu 14-3-3 v mozgovomiechovom moku (CSF) v akútnej fáze sú často indikátormi menej úplného zotavenie.

Aj keď sa zvyčajne jedná o monofázickú poruchu, môže sa u niektorých pacientov priečna myelitída opakovať. Relaps možno často predpovedať pri počiatočnom akútnom nástupe na základe multifokálnych lézií miechy, mozgových lézií mozog, prítomnosť základnej zmiešanej choroby spojivového tkaniva, prítomnosť oligoklonálnych pásov v mozgovomiechovom moku a / alebo protilátky NMO-IgG.