Syndróm vizuálneho snehu: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je to syndróm vizuálneho snehu?

Vizuálny sneh Je neurologická porucha charakterizovaná pretrvávajúcim zrakovým postihnutím, ktoré zaberá celok zorné pole a je opísaný ako malé blikajúce body pripomínajúce šum rozladeného analógu televízia. Okrem statického hluku alebo „snehu“ môžu postihnutí ľudia zažiť aj ďalší vizuálny zážitok príznaky, ako sú vizualizácie, ktoré pretrvávajú alebo sa opakujú po odstránení obrázka (palynopsia); citlivosť na svetlo (fotofóbia); vizuálne efekty vyskytujúce sa v samotnom oku (entoptické javy) a porucha nočného videnia (nyctalopia).

Prevalencia syndrómu vizuálneho snehu v bežnej populácii nie je v súčasnosti známa. Zdá sa, že priemerný vek vizuálnej populácie snehu je mladší ako u mnohých iných neurologických chorôb. Tento skorý nástup spolu so všeobecným nedostatkom akceptácie zo strany zdravotníckych pracovníkov naznačuje, že ide o zriedkavý problém.

Výskum bol obmedzený kvôli problémom s identifikáciou a diagnostikou prípadov, posledným v je teraz do značnej miery vyriešený, a to aj kvôli obmedzenej veľkosti akéhokoľvek vyšetrovaného kohorty. Počiatočný výskum funkčného zobrazovania mozgu naznačuje, že syndróm zrakového snehu je poruchou mozgu.

Vizuálny sneh je chronický, niekedy veľmi neobvyklý, invalidný stav vyžaduje spoločný výskum a myslenie mimo rámca, aby sa dosiahol pokrok v porozumení, liečbe a zotavenie.

Úvod

Od prvého popisu zavedenie pojmu vizuálny sneh a jeho formálna klinická definícia pred menej ako 5 rokmi je vizuálny sneh teraz uznávaný lekármi a vedcami ako nový problém v neurológii svet. Prvé literárne správy o syndróme zrakového snehu boli väčšinou ojedinelými klinickými opismi v kontexte väčšie skupiny pacientov s pretrvávajúcou poruchou zraku, predtým definovanou ako „pretrvávajúci pozitívny zrak“ javy “.

Vizuálny sneh bol nesprávne diagnostikovaný v sérii prípadov zmiešaných s konštantou migréna s auroučo vedie k mechanickému zmätku, nepresnosti diagnostiky a, samozrejme, k použitiu neužitočných liečebných postupov. Vizuálny sneh sa považuje za rovnaký stav ako chronická porucha vnímania súvisiaca s halucinogénmi. halucinogén pretrvávajúca porucha vnímania, angl. skratka HPPD). Aj keď sa zdá, že halucinogény môžu spôsobiť podobnú poruchu, je zrejmé, že syndróm zrakového snehu môže byť úplne nezávislý od halucinogénnych látok. Nakoniec mnohým pacientom oznámia, že sa majú dobre. Zmätok týchto problémov oddialil rozpoznanie syndrómu.

príznaky a symptómy

Hlavným klinickým znakom syndrómu, ktorý pacienti dôsledne opisujú, je neutíchajúci pozitívny vizuálny jav, prítomné v celom zornom poli a charakterizované nespočetným počtom drobných mihotavých bodiek umiestnených medzi zrakom človeka a pozadia. Tento „statický“ jav je zvyčajne čiernobiely, ale môže byť aj farebný, blikajúci alebo priehľadný.

Okrem statického hluku alebo snehu sa u pacientov môžu vyskytnúť ďalšie vizuálne príznaky buď priamo neurologického pôvodu, ako je palynopsia (buď ako uložené obrázky zo statických scén, alebo ako vizuálne stopa), fotofóbia a nyktalopia alebo entoptické javy. Tieto predstavujú skupinu symptómov, o ktorých sa predpokladá, že pochádzajú z optického zariadenia, ktoré je v prípade vizuálneho snehu úplne neporušené a neporušené. Entoptické javy, ktoré sa vyskytujú (jednotlivo alebo v kombinácii) pri syndróme zrakového snehu - sú to fotopatia, fenomén entoptického modrého poľa, deštrukcia sklovca, strašidelné videnie, svätožiara (aura).

Až 75% osôb s vizuálnym snehom hlási najmenej tri z týchto štyroch pomocných vizuálnych javov, ktoré spolu so samotným statickým efektom tvoria „syndróm vizuálneho snehu“. Je dôležité, aby vedci a klinickí pracovníci rozlišovali vizuálny sneh od ostatných javov a rozoznali súvisiace symptómy. Väčšinu z nich možno skutočne pozorovať u zdravých ľudí (najmä v prípade plávajúcich plavákov alebo zvyškových obrazov sietnice) alebo u pacientov s očnými chorobami; kľúčový rozdiel od vizuálneho snehu je ten, že sa prejavuje opakujúcim sa, oslabujúcim a všadeprítomným spôsobom a v kontexte dokonale fungujúceho vizuálneho aparátu.

Príčiny a rizikové faktory

Príčina syndrómu vizuálneho snehu nie je v súčasnosti známa. Niektoré kľúčové znaky syndrómu však naznačujú neurologické postihnutie pri spracovaní obrazu v mozgovej kôre. Je to hlavne kvôli charakteristike hlavného symptómu syndrómu (tj. Zrakovému hluku), ktorým je zhoršenie zraku v celom poli; preto je veľmi nepravdepodobné, že problém bude lokalizovaný vo vizuálnej dráhe alebo primárnej vizuálnej kôre. Okrem toho ďalšie príznaky, ako je palynopsia, ktorú je možné vnímať ako neschopnosť potlačiť práve vidieť, a zvýšené entoptické javy v kontexte Normálne oftalmologické testy tiež ukazujú ten istý smer na centrálnu neurologickú poruchu zrakovej dráhy z dôvodov, ktoré sa ešte musia určiť.

Zdá sa, že tieto hypotézy podporuje štúdia neuroimagingu s použitím PET 18F-fluórdeoxyglukózy. Štúdia preukázala hypermetabolizmus mediálneho lingválneho gyru u pacientov postihnutých zrakovým snehom; je to oblasť zrakovej kôry zapojená do niekoľkých ďalších stavov, vrátane fotofóbie. Jazykový gyrus je tiež kľúčovým prvkom v komplexných fyziologických funkciách, ako sú vizuálna pamäť, vnímanie farieb a identifikácia výrazu tváre.

Hyperexcitabilita zrakovej kôry a talamokortikálna dysrytmia boli tiež navrhnuté ako možné príčiny patofyziológie, ktorá je základom vizuálneho snehu.

Na potvrdenie týchto počiatočných hypotéz sú potrebné ďalšie štúdie u viacerých pacientov.

Ovplyvnené populácie

V súčasnosti nie je známe, koľko pacientov na celom svete trpí vizuálnym snehom. Dostupné dôkazy naznačujú, že choroba je pravdepodobne rozšírenejšia v mužskej populácii a že priemerný vek postihnutých je relatívne mladý (13 rokov).

Príznaky sa môžu objaviť veľmi skoro v živote, pričom väčšina ľudí má príznaky počas celého života. Existuje tiež podiel subjektov, ktorých choroba začala náhle a nepredvídateľne; toto niekedy, ale nie nevyhnutne, nasleduje z identifikovateľného dôvodu.

Súvisiace poruchy

Porucha, ktorá úzko súvisí s vizuálnym snehom, je tinnitus (zvonenie /hluk v ušiach). Tinnitus je bežný stav, ktorý sa často označuje ako „zvonenie v ušiach“ a je charakterizovaný vnímaním alebo vnímaním zvuku, aj keď neexistuje žiadny viditeľný vonkajší zdroj zvuku. Tinnitus je extrémne častý u pacientov s vizuálnym snehom, pričom tento príznak hlásia až tri štvrtiny subjektov. To viedlo niektorých vedcov k hypotéze o možnom vzťahu medzi týmito dvoma podmienkami, ktoré pravdepodobne predstavujú podobnú dysfunkciu senzorického spracovania zrakového a sluchového systému v mozgu. (Ak chcete získať ďalšie informácie o tomto stave, zadajte ako hľadaný výraz na stránke „Tinnitus“.)

Diferenciálna diagnostika vizuálneho snehu zahŕňa predĺženú auru migrény. Spojenie medzi migréna a vizuálny sneh je ošemetný; V skutočnosti sa ukázalo, že migréna môže zhoršiť klinické prejavy syndrómu zrakového snehu a že je pri tejto poruche bežnejšia než v bežnej populácii.
Na druhej strane vizuálna aura nemení typický vizuálny fenotyp snehu, ale je to tiež bežné pre tento stav. Tieto dve poruchy by sa však nemali zamieňať; Je dôležité pamätať na ich hlavný rozdiel, ktorý spočíva v neutíchajúcej charakteristike, ako aj v trvalom poškodení videnia v v prípade vizuálneho snehu, na rozdiel od dočasnej poruchy, ktorá zvyčajne zaberá iba určitú oblasť zorného poľa v aure migréna

Vizuálny sneh treba tiež odlišovať od dlhodobej (chronickej) halucinogénnej poruchy vnímania. Táto porucha je charakterizovaná prítomnosťou senzorických a najmä zrakových porúch a zdieľa s vizuálnym snehom znak trvalosti. To je však nevyhnutne spojené s konzumáciou halucinogénnych látok, čo, samozrejme, nie je potrebné. vizuálne snehové podmienky, o čom svedčí skutočnosť, že syndróm bol hlásený dokonca aj u malých deti.

Diagnostika

Vizuálny sneh je klinická diagnóza, ktorá sa robí v dôsledku splnenia mnohých kritérií a vylúčenia sekundárne príčiny podobných porúch zraku, ako sú hlavné oftalmologické a neurologické choroby.

Po systematickej charakterizácii 78 pacientov so zrakovým postihnutím snehu boli tieto kritériá definované nasledovne:

• A. Vizuálny sneh: dynamické, súvislé, malé bodky v celom zornom poli, trvajúce viac ako 3 mesiace (body sú zvyčajne čierne / sivé na bielom pozadí a sivé / biele na čiernom pozadí; môžu byť aj priehľadné, blikajúce biele alebo farebné).
• B. Prítomnosť najmenej dvoch ďalších vizuálnych symptómov zo štyroch nasledujúcich kategórií:
  1. Palinopsia. Minimálne jeden z nasledujúcich: zbytkové obrázky alebo stopy po pohybujúcich sa predmetoch (afterimages sa musia líšiť od sietnicové zvyškové obrázky, ktoré sa vyskytujú iba pri pohľade na vysoko kontrastný obrázok a majú ďalšie Farba).
  2. Vylepšené entoptické javy. Minimálne jeden z nasledujúcich: fotopsia, fenomén entoptického modrého poľa, deštrukcia sklovitého humoru, strašidelné videnie. Entoptické javy vyplývajú zo štruktúry samotného vizuálneho systému. Entoptický jav modrého poľa je opísaný ako nespočetné množstvo malých sivých / bielych / čiernych bodiek alebo prstene, ktoré strieľajú cez zorné pole oboch očí pri pohľade na rovnomerné svetlé povrchy, ako je modrá obloha; strašidelné videnie sa opisuje ako farebné vlny alebo oblaky, keď sú oči zatvorené v tme; spontánna fotopatia je charakterizovaná jasnými zábleskami svetla.
  3. Fotofóbia (fotofóbia).
  4. Nyctalopia (alebo nočná slepota [zhoršené nočné videnie]).
• V. Príznaky sa nezhodujú s typickou vizuálnou aurou migrény (ako ju definuje Medzinárodná spoločnosť pre bolesti hlavy v medzinárodnej klasifikácii porúch bolesti hlavy - v súčasnosti).
• G. Príznaky nie sú lepšie vysvetlené inými zdravotnými problémami (rutinné očné vyšetrenia; nie je spôsobené predchádzajúcim užívaním psychotropných liekov).

Štandardné ošetrenia

Nedostatočné znalosti základnej biológie syndrómu vizuálneho snehu viedli k všeobecnému nedostatku účinných liečebných stratégií pre väčšinu pacientov. Doteraz neboli vykonané žiadne klinické a systematické štúdie a všetky dostupné údaje o liečbe pochádzajú od jednotlivých pacientov alebo z hlásení prípadov. Aktuálne dôkazy ukazujú, že bežne používané lieky, ako sú lieky na migrénu, antidepresíva alebo lieky proti bolesti, nezlepšujú ani nezhoršujú syndróm zrakového snehu. S liekom, akým je lamotrigín, sú sporadické pozitívne skúsenosti, ktoré je potrebné vziať do úvahy v kontexte ich nízkej úrovne dôkazov.

Predpoveď

Syndróm zrakového snehu spravidla nepostupuje, ale ani nezmizne. Pacienti majú zvyčajne chronické a opakujúce sa príznaky. Niektorí pacienti reagujú pozitívne na liečbu migrény aurou alebo záchvatovými stavmi.