Kyfoskolióza: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je kyfoskolióza?

Kyfoskolióza je definovaná ako odchýlka normálneho zakrivenia chrbtice v sagitálnej a koronálnej rovine a môže zahŕňať otáčanie osi chrbtice. Táto choroba je kombináciou kyfózy a skoliózy. Skolióza dospelí sú definovaní ako bočná odchýlka viac ako 10 stupňov v koronárnej rovine, meraná Cobbovým uhlom. Bočné odchýlky menšie ako 10 stupňov možno pripísať posturálnej variácii. KyfózaPáči sa mi to lordóza odkazujú na zakrivenie chrbtice v sagitálnej rovine. Pri pohľade zo strany chrbtice vidíte normálny stupeň lordózy (zadné zakrivenie) v krčnej aj bedrovej chrbtici v rozmedzí od 35 do 80 stupňov; zatiaľ čo hrudná chrbtica má prirodzený stupeň kyfózy (zakrivenie dopredu), typicky 30 až 50 stupňov. Stupeň hrudnej kyfózy sa zvyšuje s vekom od 20 do 29 stupňov u osôb mladších ako 40 rokov, 53 stupňov u osôb vo veku 60 až 74 rokov a 66 stupňov u pacientov starších ako 75 rokov.

Aj keď sa kyfoskolióza najčastejšie vyskytuje v torakolumbálnej chrbtici, môže sa vyskytnúť aj v krčnej a hrudnej chrbtici. Stredná kyfoskolióza je Cobbov uhol 25 až 100 stupňov, zatiaľ čo závažná kyfoskolióza je Cobbov uhol viac ako 100 stupňov. Odchýlky zakrivenia a klinický vplyv sú ovplyvnené závažnosťou a umiestnením zakrivenia, počtom postihnutých stavcov a stupňom osovej rotácie. Môžu ovplyvniť príjem energie aj funkciu pľúc.

Príznaky a znaky

Najzrejmejším fyzickým príznakom kyfoskoliózy je zhrbený alebo nerovný chrbát. Táto porucha chrbtice je sprevádzaná mnohými ďalšími miernymi príznakmi, vrátane:

• hrbiť sa;
• nerovnomerné lopatky;
• ruky alebo nohy sú na jednej strane dlhšie.

V závažnejších prípadoch môže kyfoskolióza postihnúť pľúca, nervy a ďalšie orgány. K závažnejším príznakom patrí:

• znetvorenie;
• bolesť chrbta;
• namáhavé dýchanie;
• slabosť alebo paralýza;
• stuhnutosť;
• únava;
• znížená chuť do jedla;
• neurologické problémy;
• srdcové problémy.

Príčiny

Príčina kyfoskoliózy je multifaktoriálna a líši sa v závislosti od demografických údajov pacienta. Príčiny možno pre jednoduchosť klasifikovať ako idiopatické, sekundárne alebo vrodené.

• Idiopatické príčiny tvoria prevažnú väčšinu prípadov a zostávajú multifaktoriálne s nejasnou etiológiou.
• Sekundárne príčiny a príčiny súvisiace s chorobami zahŕňajú degeneratívne a senilné zmeny, zápalové ochorenia, posttraumatické zlomeniny, iatrogénne pooperačné zmeny a opakujúce sa mikrotraumy z nadmerných používať. Pretože disky prirodzene degenerujú, tieto zmeny môžu viesť k zmenám v normálnej biomechanike chrbtice, čo vedie k deformácii predného klinu. Medzi ďalšie príčiny patrí infekčná etiológia, neuromuskulárna (mozgová obrnasvalová dystrofia, detská obrna, Friedreichova ataxia, spinálna svalová atrofia, spina bifida atď.) a ochorenia spojivového tkaniva (Ehlers-Danlosov syndrómchondrodysplázia, Marfanov syndróm atď.).
  • Scheuermann-Mauova choroba, tiež známa ako juvenilná kyfóza alebo juvenilná diskogénna choroba, je pomaly progresívne ochorenie chrbtica, najčastejšie postihujúca mladistvých, a zahŕňa klinovité deformity 3 alebo viacerých susedných stavcov v uhle viac ako 5 stupne. Pri tejto chorobe je kyfóza spôsobená osteochondrózou centier sekundárnej osifikácie stavcov. Na roentgenograme je vidieť zúženie koncovej platne a Schmorlove uzly.
• Vrodené príčiny môže byť dôsledkom malformácií alebo segmentácie chrbtice počas embryonálneho vývoja a môže byť spojená s abnormalitami miechy alebo močových ciest. Vady môžu zahŕňať abnormality rebier, chýbajúce stavce alebo hemivertebrae.
• Funkčné dôvody sú zvyčajne reverzibilné a môžu byť spojené so svalovými kŕčmi alebo nesúososťou, zatiaľ čo štrukturálne príčiny sú zvyčajne nevratné.

Epidemiológia

Vzhľadom na jeho multifaktoriálnu povahu a veľký počet chorôb a patológií, ktoré majú zložku kyfoskoliózy, nie je presná epidemiológia tejto choroby známa. Frekvenčné a demografické údaje je možné lepšie vyhodnotiť, ak sú prispôsobené základnej základnej príčine, ktorá môže prispievať k jej prejavu. Scheuermannova choroba je častou príčinou juvenilnej kyfoskoliózy, s incidenciou 0,4% až 8%, je častejšia u chlapcov a zvyčajne postihuje deti vo veku od 13 do 16 rokov.

Patofyziológia

Patofyziológia kyfoskoliózy závisí od základnej etiológie.

• Posturálna hrudná kyfóza môže byť spojená s reverzibilnou svalovou nerovnováhou, ktorá vedie k nadmernému zakriveniu hrudnej chrbtice.
• U starších ľudí nie je väčšina prípadov hyperkyfózy (asi 60-70%) spojená s kompresnými zlomeninami stavcov. Dôvody sú častejšie spojené s osteochondrózou, genetickou predispozíciou a svalovou slabosťou extenzorov chrbta. V prípadoch spôsobených zlomeninami má defekt typický klinovitý vzor, ​​pričom dochádza k jeho zvýšeniu strata výšky v prednej časti stavcov v porovnaní so zadným stĺpcom, čo má za následok postupné zhoršovanie zakrivenie.
• Ako je popísané vyššie, v postinfekčných prípadoch strata štrukturálnej integrity predného stĺpca vedie k zmene schopnosti odolávať zaťaženiu a vedie k nadmernému zakriveniu chrbtica. Prípady kyfoskoliózy boli hlásené u 12% pacientov s reziduálnou paralýzou po obrne.
• Existujú správy o kyfoskolióze spojenej s vrodeným neuromuskulárnym ochorením s prítomnosťou svalových vlákien typu I (CNMDU1), ktoré môžu byť rizikovým faktorom závažnej progresie.

Diagnostika

- História a fyzika.

Deti s kyfoskoliózou sú pri prvom predstavení často asymptomatické a môžu byť privedené na vyšetrenie rodinným príslušníkom, ktorí majú hrbole v ramenách alebo bokoch, vyčnievajúcu časť chrbtice alebo lopatiek, nerovný pás alebo zmenu chôdza. U detí sú chronické bolesti alebo neurologické príznaky slabosti, brnenia alebo straty kontroly čriev / močového mechúra zriedkavé a vyžadujú si starostlivejšie vyšetrenie. Dôkladná história by mala obsahovať podrobnosti o trendoch rastu, veku na začiatku, neurologických zmenách a psychosociálnom vplyve. U veľmi malých detí môže obmedzenie odporučiť odporučenie ortopedického špecialistu alebo neurochirurga rodičovský záujem a poskytnúť bližšie pozorovanie a skorší zásah, ak je nevyhnutné.

Starší pacienti môžu ísť na vstupné vyšetrenie s rôznymi závažnými ťažkosťami, ktoré môžu zahŕňajú axiálnu bolesť chrbta, kozmetické problémy alebo progresívne zhoršenie dýchania funkcie. Rovnako ako v prípade detí by sa mala zozbierať podrobná anamnéza, ako aj vyšetrenie na zmeny v neurologickom alebo psychosociálnom zdraví.

Fyzikálne vyšetrenie by malo začať starostlivou kontrolou výšky, všeobecnej anatómie / symetrie, zarovnania chrbtice, flexibility a pohybového výkonu. Treba poznamenať, že korekcia kyfózy vertebrálnou hyperextenziou vylučuje Scheuermannovu chorobu. Vyhodnotenie pokožky na hyper / hypopigmentáciu, jamky alebo chumáče vlasov môže pomôcť vylúčiť komorbidné stavy, ako je neurofibromatóza, myelomeningocele atď.

Posúdenie by malo zahŕňať aj posúdenie sily, reflexov, pocitu, rozsahu pohybu všetkých kĺbov, odchýlku v dĺžke končatiny a analýzu chôdze. Štúdie ukázali priamu súvislosť medzi exacerbáciou kyfoskoliózy a znížením sily extenzívnych svalov chrbtice. Pacienti môžu zle vykonávať funkčné hodnotenia vstávania zo stoličky, 6-minútový test chôdze, hodnotenie rýchlosti chôdze.

- Analýzy a vizualizácia.

Okrem dôkladnej anamnézy a fyzického vyšetrenia je kľúčom k kompletnému vyšetreniu aj funkčné hodnotenie. Výskum ukázal, že 6-minútový test chôdze má väčšiu koreláciu so závažnosťou deformity ako test funkcie pľúc alebo parametre plynov z arteriálnej krvi.

Ako už bolo uvedené, röntgenové zobrazovanie pomáha určiť stupeň zakrivenia chrbtice a je dôležitou súčasťou kompletného hodnotenia. Komplexné zobrazenie chrbtice by malo zahŕňať predné a bočné čelné a bočné pohľady na krčné, hrudné a bedrové. oddelenia v snahe minimalizovať akékoľvek nezrovnalosti v dĺžke končatín, ktoré môžu prispieť k nadmernému zakrivenie. Cobbov uhol možno použiť na posúdenie závažnosti kyfoskoliózy, rizika progresie a intervencií. Kyfóza je definovaná ako Cobbov uhol väčší ako 40 stupňov v torakolumbálnej chrbtici. Na röntgenograme chrbtice je Cobbov uhol meraný v priesečníku rovnobežnej čiary s najcefálnejším horným uzáverom. platňa na definovanej krivke a rovnobežná s najnižšou koncovou doskou kaudálnej časti na určitej nepoctivý. Na výpočet uhla zakrivenia sa potom zvyčajne dajú použiť kolmé čiary. V anatomicky efektívnych modeloch je možné olovnicu nakresliť z tela stavca C7 do zadného horného rohu tela stavca S1. Keď je olovnica pred hlavou stehennej kosti, chrbtica je v pozitívnej sagitálnej rovnováhe. Negatívna sagitálna rovnováha nastáva, keď je olovnica spustená dozadu za hlavu stehennej kosti.

Ak je potrebné ďalšie vyšetrenie, prechod na možnú operáciu môže uľahčiť skenovanie minerálnej hustoty kostí alebo MRI. Štúdie ukázali vzťah medzi zvýšeným Cobbovým uhlom a slabým výkonom pri testovaní pľúcnych funkcií.

Štrukturálne abnormality často ovplyvňujú funkciu pľúc, čo má za následok zníženie cvičebnej a ventilačnej kapacity. Vyšetrenie môže odhaliť asymetrické rozšírenie hrudníka a nedostatočnú inspiračnú kapacitu sekundárnu k obmedzujúcim zmenám. Testy pľúcnych funkcií môžu odhaliť zníženú funkčnú zvyškovú kapacitu (FRC), nútenú vitálnu kapacitu (FVC) a FEV1 / FEV1. Vývoj cor pulmonale má zlú prognózu a vyššie riziko úmrtia. Echokardiogram môže pomôcť vyhodnotiť pľúcnu arteriálnu hypertenziu.

- Odlišná diagnóza.

Kyfoskolióza môže byť idiopatická a vyskytuje sa u zdravých jedincov. U detí môže byť detekcia malá a mala by sa časom monitorovať, aby sa vyhodnotil priebeh zakrivenia. Namiesto pohľadu na diferenciál kyfoskoliózy môže byť užitočnejšie zvážiť základnú príčinu alebo kombináciu symptómov, v ktorých sa prejavuje. Ako je uvedené vyššie, kožné zmeny môžu hrať úlohu pri identifikácii komorbidných stavov, ako je neurofibromatóza a myelomeningocele. Medzi ďalšie poruchy, ktoré je potrebné zvážiť, patria:

• osteoporóza;
• Scheuermann-Mauova choroba;
• idiopatická kyfoskolióza;
• adolescentná idiopatická skolióza;
• detská idiopatická skolióza s kyfózou;
• hyperkyfóza súvisiaca s vekom;
• zlomenina chrbtice;
• infekcia (napr. Echinococcus granulosus);
• nádory;
• Knist dysplázie;
• Friedreichova ataxia.

Liečba

Preferovaný spôsob liečby závisí od základnej príčiny, veku, závažnosti deformity a absencie alebo prítomnosti neurologických porúch. Liečba sa zvyčajne začína konzervatívne a môže prechádzať až do chirurgického zákroku. U mladších pacientov môže byť kyfoskolióza zistená náhodou a má malý alebo žiadny vplyv na funkciu. Ak je však patológia natoľko závažná, že spôsobuje bolesť, neurologické zmeny, problémy kozmetický charakter alebo problémy s progresiou, ďalšie vyšetrenie a odporučenie na špecialista.

• Pozorovanie: u asymptomatických alebo minimálne postihnutých pacientov môžu lekári jednoducho pozorne sledovať priebeh ochorenia. Dohľad môže zahŕňať štúdie sériového zobrazovania a funkčné hodnotenie na sledovanie zakrivenia a závažnosti symptómov v priebehu času.
• Fyzioterapia: keď je stupeň zakrivenia nevýznamný a hlavnou príčinou je zlé držanie tela, potom sa fyzioterapia stáva prvou líniou liečby. Fyzikálna terapia môže byť odporúčaná aj z iných dôvodov, ako aj kvôli oneskoreniu vývoja abnormálne zakrivenie, napríklad v prípade starších pacientov s degeneratívnym ochorením kostí a chrupavky. Hlavným cieľom fyzioterapie je posilniť tkanivá chrbtice, aby čo najviac napravili zakrivenie alebo zabránili ďalšiemu poškodeniu.
• Liečba bolesti: konzervatívna liečba bolesti zahŕňa použitie nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). Vzhľadom na riziko respiračných chorôb by lekári a ich pacienti mali múdro používať silnejšie lieky proti bolesti (ako sú narkotické (opioidné) analgetiká). Často sa predpisujú aj svalové relaxanciá, ako je cyklobenzaprín, ale o letargii, ktorá sa objaví, by sa malo prediskutovať a kontrolovať.
• Zadné traky: v prípadoch, keď je hlavnou príčinou deformácie držanie tela a nachádza sa pred rastúcim vekom kostí, je možné použiť ortézy. Rovnátka podporujú svaly a kosti a vyvíjajú nápravný tlak na zníženie zakrivenia. Ortézy na liečbu kyfoskoliózy musia byť navrhnuté tak, aby boli účinné ako pri abnormálnych zakriveniach v koronálnej, tak aj v sagitálnej rovine. Najnovším vývojom v oblasti bandáží je používanie CAD / CAM, ktoré je k dispozícii iba v niekoľkých rozvinutých krajinách, ako je Nemecko. Účinnosť ortéz na korekciu zakrivenia bola analyzovaná v niekoľkých štúdiách. Jedna taká štúdia zistila, že fixácia ortézy bola úspešná u 72% pacientov a silne korelovala s hodinami nosenia. Dodržiavanie pravidiel nosenia ortéz po dobu až 18 hodín alebo viac môže byť fyziologicky a psychologicky limitujúce, najmä ak vezmete do úvahy dospievanie.
• Ovládanie dýchacieho systému: štrukturálne abnormality, ako je znížený objem pľúc sekundárne k obmedzujúcej hrudnej stene, znížená poddajnosť a obmedzená pohyb bránice, môže viesť k reštriktívnemu ochoreniu pľúc a viesť k chronickému hyperkapnickému respiračnému zlyhaniu a alveolámu hypoventilácia. Hypoxémia vyplývajúca z týchto zmien môže viesť k reflexnej vazokonstrikcii reakcia vedúca k pľúcnej hypertenzii diagnostikovaná pravostrannou katetrizáciou srdiečka. Klinickí lekári by si preto mali byť vedomí tejto vlastnosti ochorenia. Pacienti majú byť vyšetrení na anamnézu spánkové apnoe, denná únava, chrápanie atď. U pacientov s chronickým respiračným zlyhaním, ktoré je sekundárnou príčinou závažnej kyfoskoliózy, je neinvazívnou intermitentnou pretlakovou ventiláciou zvolená liečba. U pacientov, u ktorých sa vyvinie hyperkapnia alebo cor pulmonale, je možné zvážiť aj fyzioterapiu hrudníka, bronchodilatanciá a diuretiká. Použitie antagonistov endotelínových receptorov a inhalačných prostanoidov bolo zaznamenané u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. Malo by sa zvážiť očkovanie proti chrípke a pneumokokom. Zvládnutie respiračných problémov môže byť náročné a náročné a pacienti sa napriek liečbe stále zhoršujú.

Pacienti s neurologickými zmenami môžu vyžadovať chirurgickú liečbu. Táto populácia je obzvlášť náchylná na perioperačné lieky a vedľajšie účinky v dôsledku funkčných obmedzení a predĺženej imobilizácie. Chirurgická korekcia hypermobilnej chrbtice môže zahŕňať artrodézu a použitie hardvéru, ako je napr ako tyče, drôty a skrutky, zatiaľ čo osteotómiu je možné použiť na zmiernenie stresu tuhých tŕne. U pacientov bez neurologického poškodenia sú v poslednej dobe ako prostriedok na zväčšenie chrbtice stále obľúbenejšie postupy ako vertebroplastika a kyfoplastika. Operatívna liečba môže byť indikovaná u tých pacientov, ktorí neprešli konzervatívnou terapiou, majú neodolateľný zážitok bolesť, majú nástup neurologických zmien alebo pacienti, ktorí napriek tomu majú pretrvávajúcu progresiu fixácia.

- Operácia skoliózy.

Zakrivenia väčšie ako 45 a 50 stupňov sa zvyčajne liečia chirurgicky.

Existujú dve metódy chirurgického zákroku:

1. Operácia vertebrálnej fúzie - zadná alebo predná fúzia.
2. Operácie bez fúzie - zahŕňajú inštrumentálnu alebo neinštrumentálnu epifyzodézu na konvexnej strane skoliotického oblúka. Torakostómia klinového tvaru môže viesť k syndrómu hrudnej nedostatočnosti v dôsledku kombinácie rebier a kriviek, ktoré je možné korigovať vertikálne roztiahnuteľnými protetickými titánovými rebrami.

- Operácia kyfózy.

Rôzne korekčné osteotómie kyfózy zahŕňajú:

1. Smith-Petersonova osteotómia (klinovitá osteotómia zadného stĺpca s otvorom predného stĺpca)-používa sa pri Scheuermannovej kyfóze a syndróme plochého chrbta.
2. Osteotómia podľa Ponteho (zadná zatváracia klinovitá osteotómia) - na liečbu Scheuermannovej kyfózy.
3. Osteotómia pedikulárneho odčítania - pre kyfózu spôsobenú vrodenými, traumatickými, metabolickými a infekčnými príčinami.
4. Resekcia chrbtice.

V pooperačnom období by mal byť priebeh pacienta starostlivo monitorovaný, aby sa optimalizovala kontrola bolesti a zhodnotili sa všetky neurologické zmeny. Chirurgia sa vo všeobecnosti neodporúča starším pacientom z dôvodu ich vysokého rizika a zlého zdravotného stavu. kosti, chirurgický zákrok však možno starostlivo zvážiť ako možnosť pre pacientov s výraznými chybami rozvoj.

Predpoveď

Prognóza kyfoskoliózy závisí od etiológie, ktorá prispieva k progresii ochorenia. Kyfoskolióza, komplikovaná pľúcna hypertenziaje spojená s vysokou úmrtnosťou.

Komplikácie

Kyfoskolióza zvyšuje riziko úmrtia z rôznych príčin.

• U žien koreluje závažnosť kyfoskoliózy so zvýšeným rizikom zlomenín stavcov, dokonca aj u žien bez zlomenín v anamnéze.
• V dôsledku zmien v biomechanike môžu pacienti zmeniť chôdzu a je u nich vyššie riziko pádov.
• Štrukturálne abnormality často ovplyvňujú funkciu pľúc, čo má za následok zníženie cvičebnej a ventilačnej kapacity. Dysfunkcia môže zahŕňať obštrukčné ochorenie (napr. atelektáza alebo nadmerná sekrécia dýchacích ciest v dôsledku neschopnosti vyčistiť produkty), obmedzujúce pľúcne zmeny, abnormálna nočná ventilácia alebo hypoxémia. Testy pľúcnych funkcií môžu odhaliť zníženú funkčnú zvyškovú kapacitu (FRC), nútenú vitálnu kapacitu (FVC) a FEV1 / FEV1. Ako je uvedené vyššie, u pacientov s chronickým respiračným zlyhaním sekundárne ťažká kyfoskolióza, liečbou voľby je neinvazívna prerušovaná ventilácia s pozit tlak. Vývoj cor pulmonale má zlú prognózu a vyššie riziko úmrtia.
• Kožné prejavy môžu zahŕňať komplikácie sekundárne po kolapsu v tlakových bodoch tvorených abnormálnym zakrivením.
• V prípadoch, ktoré vedú k progresii, môže kompresia miechy viesť k závažným komplikáciám, ako je paraparéza alebo paraplégia, vyplývajúce z neurologického poškodenia. Progresia ochorenia môže navyše viesť k zvýšeniu svalová atrofia a končatinové kontraktúry. Tlak v miechovom kanáli môže byť priamo úmerný stupňu predného uhla chrbtice. Progresia zakrivenia môže viesť k vaskulárnej insuficiencii miechy a neurologickému poškodeniu. Zakrivenie môže tiež spôsobiť sploštenie miechy, čo môže viesť k demyelinizácii prednej spermickej šnúry a atrofii predného rohu.
• Chirurgické komplikácie môžu navyše viesť aj k neurologickým poruchám sekundárne k problému obnovy stability chrbtice pri trojrozmerných deformitách.