Cystická fibróza

Cystická fibróza( z latinského «muscus» -. Vzťahuje sa na sliznici alebo slizký, «viscidus» - lepivé) - vážnym vrodeným ochorením vyznačujúci sa tým, léziami exokrinných žliaz a spôsobuje patológiu dýchacie a tráviacej sústavy. Mukisciscidóza sa často rozvíja v detstve.

Dieťa má cystickú fibrózu, je evidentné, keď ani jeden z rodičov je nositeľom génu CFTR mutácií vystavené.Každoročne sa na celom svete narodilo viac ako 45 000 detí s dedičnou patológiou cystickej fibrózy. Táto choroba má sociálny význam v dôsledku progresívnej povahy priebehu a možných následných úmrtí, ako aj invalidity mnohých pacientov.

Cystická fibróza spôsobuje

Genetické mutácie sú absolútnym základom tejto choroby. Ak heterozygotná - obaja rodičia, potom je možnosť choré dieťa s cystickou fibrózou narodení v takejto rodine sa rovná 25%.A frekvencia prepravy v génoch je 2-5%.

Na konci minulého storočia genetici vedci rozlúštili štruktúru génu, ktorý je zodpovedný za kombináciu proteínu. Bola nazývaná CFTR, čo znamená transmembránový regulátor cystickej fibrózy. Tento proteín reguluje pohyb elektrolytov cez bunkové membrány, ktoré lemuje vylučovací kanáloch exokrinných žliaz. A v dôsledku mutácie tohto génu je porušením všetkých štruktúry a funkcie proteínov, tak sekrečnú kvapalina, ktorá sa izoluje žľazy zhustne, viskózne obsah. V dôsledku toho sú ovplyvnené také dôležité vnútorné orgány ako pankreas, gastrointestinálny trakt a pľúca.

Samotný mutačný proces je charakterizovaný proliferáciou trojice, ktorá kóduje aminokyselinu fenylamín. Molekula mutovaného génu s poruchou v polohe 508 stráca svoj aminokyselinový zvyšok. Tak sa objavil názov "Delta 508." V súčasnosti je známe a študované viac ako 120 druhov rôznych mutácií, ktoré sa podieľajú na vývoji patológií.Takýto obrovský počet je možné vysvetliť v rôznych klinických obrázkoch cystickej fibrózy. Docela ťažké prejavom ochorenia v raných fázach pozorovanej u pacientov homozygotnou F 508. chorých, ktoré nemajú F 508, odlišný klinický polymorfizmus, to znamená, že súčasne s diagnózou ťažkými formami ochorenia, skoré príznaky a nežiaducim účinkom s relatívne dobrými indikátormi ochorení v neskoršom živote aV dospievaní.fibróza príznaky

cystickou

Existuje niekoľko základných foriem cystickej fibrózy - pľúcne a črevné, dýchacie a črevné.Oveľa menej bežnou v lekárskej praxi je mekóniová obštrukcia čreva, edematózne-anemických a iných foriem.

Najzávažnejšou formou manifestácie cystickej fibrózy je zmiešaná forma ochorenia. Stretáva sa v 75% prípadov. Pri anamnéze týchto pacientov sa zaznamenávajú opakované závažné typy bronchitídy a zápalu pľúc, niekedy aj s predĺženým priebehom. Klinický obraz konštantného kašľa s vylučovaným viskóznym hlienom sa skúma časté porušenia gastrointestinálneho traktu. Jednoznačne však najzávažnejšie zmeny na strane dýchacích orgánov. Väčší viskozita výber slizničných sekrétov z bronchiálnych žliaz mukostaz Vytvára a vedie k infekcii, a preto je možné prejavovať a pokrok, chronickej bronchitídy, v ktorých sa zdá, charakteristickú bolestivé kašeľ s tvrdým vypúšťané viskózny spúta, hnisavých okrem.

Bronchopulmonárne zmeny sú neoddeliteľnou súčasťou narušenej priechodnosti celého bronchiálneho systému. Zmeny, ku ktorým dochádza v dôsledku samočistenia, zvyčajne spôsobujú upchatie bronchiolov a malých častí priedušiek. Rozvoju rozdutie pľúc natiahnutím vzduchovej medzery a vďaka dokončenie upchávaniu priedušiek všetky sledované príznaky, Atelektáza. Môžu byť malé a striedajú sa s ložiskami emfyzému.

V závažnom klinickom obrázku, niekedy s takými zmenami, sa objavujú mikroabsety, ktoré často postihujú bronchiálne submukózne žľazy. Potom sa blesk začne postupovať z pľúcneho parenchýmu, ktorá je sledovaná akútna forma zápalu pľúc, ktorý sa líši u pacientov s ťažkou, dlhotrvajúcou priebehu cystickej fibrózy klinike, náchylný k abscesu. Pravidelne

prvým prejavom pľúcnych cystickej formy môže niekedy nastať na prvom alebo druhom roku života, a k neskoršiemu dátumu. Povaha týchto prejavov nadobúda všetky formy pretrvávajúcej a závažnej pneumónie.

Staršie deti s väčšou pravdepodobnosťou prezentujú klinický obraz dlhotrvajúcej bronchitídy s dobre definovanou obštrukciou. Zmeny spôsobené zápalom, ktorá sa prejavuje difúznou zápal priedušiek, ktorý často opakuje v rôznych vleklé zápal pľúc, a potom rýchlo premeniť v chronický zápal pľúc. Potom sa postupne rozvíja bronchiektázia, ako aj pneumoskleróza. Intersticiálne tkanivo je ovplyvnené a je to dôsledok rozšírenej pneumofibrózy. Preto sú v obidvoch pľúcach vlhké, ale často sa počúvajú malé bublinky.

veľmi nepriaznivý vplyv na tok cystickej fibrózy má rozsiahle vývoj a bronchiektázia s následnou tvorbou hnisavého procesu. Všetky druhy obštrukčných zmeny pozorované u cystickej fibrózy, v priebehu progresie, viesť k zvýšenému emfyzém príznaky veľmi výrazného narušenia vizuálne a respiračné patológie pľúcnej cirkulácie.

paralelne s primárnym ochorením dochádza hrudníka deformita, koncové články prstov vziať paličky formuláre a srdcového zlyhania sa vyvíja typ cor pulmonale.

Piopnevmotorax, pneumotorax a pľúcne krvácanie sú zriedkavo komplikácie cystickej fibrózy. A ak je ochorenie charakterizované trvaním toku, potom si všimnite nasofaryngeálne lézie, ktoré zahŕňajú polypy, adenoidy a chronickú tonzilitídu. Takmer všetky deti sú diagnostikované sinusitída, v klinických prejavoch, ktoré majú nosový hlas, bolesti hlavy a vylučovanie sekrécie z nosových priechodov.

Klinicky poruchy čreva, pankreasu a rozvíja všetky symptómy u pacientov s cystickou fibrózou hlavných foriem ochorení.Ale zmeny, ktoré môžu znížiť aktivitu enzýmov slinivky brušnej, a to najmä u detí, prevedené na umelej výžive, môže prejavovať dostatočnú štiepenie bielkovín a tukov, rovnako ako ich absorpciu. Preto sa v čreve vyvinú hnilobné procesy, ktoré vedú k hromadeniu plynov a konštantnému nadúvaniu. V dôsledku toho, aj keď prvé vyšetrenie pacienta, možno predpokladať, cystická fibróza, s prihliadnutím na typické objemné stolice s hnilobný zápach nepríjemný.Takmer 20% pacientov má rektálny prolaps.

Niektoré príznaky brucha sa vyznačujú častými bolesťami v bruchu rôznych etiológií.Jedná sa o typ kŕče nadúvanie, bolesti svalov z predĺženého paroxyzmatického kašľa v pravom hornom kvadrante, v pečeni.

Lokalizácia bolesť v epigastriu môže nastať, pretože nie je dosť neutralizáciu žalúdočnej kyseliny do dvanástnika. K tomu dochádza v dôsledku poškodenia sekrécie pankreasu. Preto je veľký počet pacientov, ktorí zomreli s negatívnym biochémie má často za následok otvorenie zisťuje typ biliárnej cirhózy. U pacientov s cystickou fibrózou je tu zvýšená chuť do jedla, ale pretrvávajúce porucha trávenia trvalo viesť k podvýžive. Niekedy, ale veľmi zriedkavo sa vyvíja hypoproteinemický edém. Vývoj hypotrofie je súčasne podporovaný rozvojom hypochlémie, anorexie a metabolickej alkalózy.

cystickej fibrózy u detí

Od roku cystickou fibrózou - jednou z hlavných obyčajný dnes dedičných patologických stavov, frekvenciu ich výskytu u detí všetkých vekových kategórií, je veľmi vysoká.Navyše jeho pravdepodobnosť vývoja nebude žiadnym spôsobom ovplyvnená príslušnosťou dieťaťa k určitému pohlaviu. Choroba si nevyberá - je to chlapec alebo dievča. Hlavnou vecou je pochopiť, že cystická fibróza u detí sa vyvíja len genetickými poruchami. Preto žiadne zlé návyky, sociálny stav alebo environmentálne problémy nemôžu byť pravdepodobnosťou narodenia detí s patologickou cystickou fibrózou.

Deti sú diagnostikované s touto chorobou iba vtedy, ak majú dva mutantné gény, ktoré zdedili od svojich rodičov. Preto sa v rodinách, kde sú páry a obaja nositelia génovej cystickej fibrózy, narodia deti s touto patológiou. Ale tí, ktorí zdedili od rodičov je len jeden druh takéhoto génu by bolo považované za nositeľa cystickou fibrózou. Takéto deti sa narodia absolútne zdravé.

Deti majú širokú škálu klinických prejavov cystickej fibrózy. Niektoré môžu zistiť zmeny v dýchacom systéme, hlavne bronchiálne a pľúcne ochorenia, iné - závažné ochorenie pankreasu. Klinický priebeh choroby jedného typu pre každé dieťa môže prebiehať rôznymi spôsobmi.

Je dôležité si uvedomiť, že cystická fibróza je genetická patológia, ktorá neovplyvňuje mentálne schopnosti dieťaťa.

V prvých mesiacoch života pre mnoho detí, zlá výživa stojí pri zachovaní chuti a až po nejakej dobe, tuk v stolici, rovnako ako polifekalie ktorý stráži grudnichka rodičia, takže dať mu zvláštnu pozornosť.

Koža dieťaťa je dobrým indikátorom diagnózy, pretože má "slanú" chuť.Preto s takouto sťažnosťou rodičia po prvýkrát konzultujú pediatra. Možno u takýchto detí sa prejaví ostrá forma hypokaliémie a metabolickej alkalózy v dôsledku výrazných porúch elektrolytov.

Pri cystickej fibróze sa na strane dýchacieho systému kašeľ stáva prvým príznakom tejto choroby. Na začiatku, bude to prejaví v podobe "kašľa", potom postupne zvyšovať a vziať na charakteru kašľa ako čierny kašeľ.Deti, cyanóza a dýchavičnosť môžu sprevádzať tento paroxysmálny kašeľ, ale zvyčajne nie je zastavený dych. Vydané na kašeľ hlienu, na začiatku ochorenia, svetlé a viskózny, ale v budúcnosti sa stane mukopurulentní a viskozita sa stáva silnejšie. Ak by došlo k zelenkasté spútum, potom je to signál o vzhľade dieťaťa v tele Pseudomonas aeruginosa infekcie a jeho vykašliavanie. V mnohých prípadoch je často fixná SARS, ktorá periodicky opakovať a mať dlhšie trvanie a kašeľ, ktorý trvá dlhšiu dobu napriek tomu.

V počiatočnom štádiu cystickej fibrózy je obraz choroby pri auskultácii malých detí niekedy normálny. Starostlivé vyšetrenie dieťaťa umožňuje detekovať väčšej veľkosti anteroposteriorní hrudi, dýchavičnosť s malou nevýznamnú fyzickej záťaže a zníženie pľúcnej exkurzie.

časť gastrointestinálneho traktu u dojčiat odhaliť riedka stolica nazelenalú farbu, ktorá sa neskôr stane mastný vzhľad. Dieťa s cystickou fibrózou majú telesnú hmotnosť nezodpovedá nepostihnutými rovesníkmi, ktorá zaostáva vo fyzickom vývoji a neskorší rast. Deti s cystickou fibrózou, vizuálnou kontrolou sa zníži svaly, žalúdok, vystupujúce smerom von, a rektálna prolaps často príznakom tohto ochorenia.

Okrem základných foriem cystickej fibrózy, napríklad, 15% pacientov vyvinúť neonatálnu mekónia ileus. Príznaky tohto typu patológie môžu byť vracanie žlčou, nemožnosť divergencie mekónium a zväčšenie brucha.Šedé mekónium je zadržané v tenkom čreve, v ileocekálnom ventile. Najnebezpečnejším prejavom tejto formy cystickej fibrózy je jej komplikácia vo forme mekóniovej peritonitídy.

Kombinácia všetkých týchto patologických procesov na strane dýchacieho ústrojenstva, tráviaceho ústrojenstva a potných žliaz obvykle vedie k detskej podvýživy. Hypoproteinémia a anasarca u dojčiat sa vyskytujú v kombinácii s hemolytickou anémiou.Často majú takéto deti nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch. Napríklad príčinou krvácania je nedostatok vitamínu K v dôsledku hypoprotrombinémie.

deti trpiace cystickou fibrózou, a vyznačujú sa prudkým stratou soli pri potení, v dôsledku tepla, časté zápal prínosových dutín, ktoré sú zložité a polypóza lézie príušnej žľazy.80% chorých detí má zvýšenú citlivosť na rôzne typy alergénov, ako sú potraviny, domácnosť a liečivá.

Jedným z cystickou fibrózou je komplikácie u detí s celiakiou, ale tam je častou komplikáciou cholelitiázy.

Cystická fibróza diagnóza

diagnózu cystickej fibrózy je základom chronické bronchopulmonálna procesu, črevnej syndróm, pozitívny test potu a cystickou fibrózou súrodencov. Preto, aby sme diagnostikovali túto patológiu, stačí mať dve z týchto uvedených charakteristík. Určité kritériá na diagnostiku cystickej fibrózy už boli vyvinuté, medzi ktoré patria dva diagnostické typy.

Prvý je založený na charakteristických klinických príznakoch. Môže to byť rodinná anamnéza cystickej fibrózy a novorodeneckého skríningu pre imunoreaktívny trypsín pozitívnej povahy.

druhý - vysoký obsah chloridov v pote( 60 mmol / l), ktoré možno identifikovať dve mutácie, zatiaľ čo pozitívne nosové potenciálne meranie rozdielu. Diagnóza je spoľahlivá, aj keď existuje jedno kritérium pre každý typ diagnózy.

Na diagnostiku cystickej fibrózy sa využíva množstvo metód, ktoré sú dosť informatívne, ale zároveň časovo náročné.Preto je potrebné určiť koncentráciu chloridu sodného v potu, vykonať štúdie fekálnej koliky, urobiť diagnostiku DNA, zmerať rozdiel v nasálnych potenciáloch, určiť aktivitu pankreatickej elastázy vo výkaloch.

V súčasnosti existuje reálna možnosť vykonať prenatálne vyšetrenie plodu na prítomnosť cystickej fibrózy v spojení s dostupnou diagnostikou DNA.A je potrebné vykonať toto vyšetrenie pre budúcich rodičov ešte pred plánovaním tehotenstva, to znamená určiť prítomnosť alebo absenciu génu cystickej fibrózy v tele.

K dnešnému dňu majú väčšina rodín, ktoré majú choré dieťa s cystickou fibrózou, ale ktoré prešli takouto diagnostikou ako DNA, v budúcnosti deti už celkom zdravé.

Analýza cystickej fibrózy

Existuje množstvo testov, diagnóz a testov, ktoré sa používajú na diagnostiku cystickej fibrózy. V prvých mesiacoch života môžu novorodenci vykonávať neonatálnu diagnostiku. Táto metóda spočíva v určení obsahu IRT v detskej krvi. IRT je enzým pankreasu. Ak je dieťa choré cystickou fibrózou, analýza na IRP bude mať zvýšený index. Takáto analýza sa vykoná, ak existujú podozrenia na cystickú fibrózu.

Najúčinnejší diagnostický test na cystickú fibrózu je test potu.Štandardný postup spočíva v tom, že miesto kože sa odoberie na test potu, na ktorom bola predtým vykonaná ionoforéza s pilokarpínom. Koncentrácia NaCl v sekrétoch potných žliaz nesmie presiahnuť 40 mmol / l. Ak je výsledok testovanej vzorky vyšší ako 60 mmol / l, potom sa môže považovať za pozitívny. Dôležitým bodom je re-analýza. Vykonáva sa, ak je odpoveď pozitívna, pochybná alebo negatívna, ale klinický obraz naznačuje pravdepodobnosť vzniku cystickej fibrózy.

Aby sme nakoniec diagnostikovali, je potrebné vykonať niekoľko takýchto testov, dva alebo tri a získať potvrdzujúci pozitívny výsledok.

Ale niekedy sú odpovede falošné.Môže to byť spôsobené nepresným zberom materiálu a jeho prepravou;Odoberanie vzorky od novorodenca alebo pacienta, ktorý užíval cloxacilín.

Medzi metódami výskumu sú aj kopro- logické metódy. Pri vyšetrovaní pacientov kaproliyu kala môžete zistiť steatorii. To je spôsobené tým, že dvanástnik má nízku aktivitu alebo úplnú absenciu pankreatických enzýmov.

Keď radiografia hrudníka dokáže zistiť bronchiálnu hustotu a tiež zaznamenáva zvýšenie vzdušnosti pľúcneho tkaniva. Rádiografia ukazuje príznaky pádu segmentov pľúc, najmä horného laloku. Toto je indikátor cystickej fibrózy.

Použitie štúdie funkcií vonkajšieho dýchania umožňuje určiť, koľko je postihnutý dýchací systém. Toto vyšetrenie určuje, ako prieduchy reagujú na bronchodilatátory a identifikujú pacientov, pre ktorých je účel týchto liekov rozumný.

Pre staršie deti je najinformatívnejšou metódou diagnostiky choroby meranie rozdielu v nasálnych potenciáloch. Jeho hlavnou úlohou je nájsť hlavnú poruchu, ktorá spôsobuje vývoj cystickej fibrózy. Indikátory sa odoberajú z nosovej sliznice az kože predlaktia.

Je možné zistiť ďalšie dva typy analýz - genetické a prenatálne. Prvá je pomerne nákladná analýza a druhá je diagnostika DNA.

Liečba cystickej fibrózy

V súčasnej dobe je liek bezmocný pri úplnej liečbe cystickej fibrózy. Vedci z mnohých krajín pracujú na vývoji liekov na bunkovej úrovni, ale bohužiaľ sa doteraz nepodarilo dosiahnuť pozitívny výsledok. Lekári môžu len dúfať, že jedného dňa táto choroba bude úplne vyliečená.Najrelevantnejšou metódou liečby by mohla byť "génová terapia", ktorá by bola zodpovedná za poskytovanie zdravých kópií mutovaného génu chorým bunkám. Ale to sú len predpoklady a pokúsiť sa liečiť dedičnú patológiu známymi metódami.

Základom liečby cystickej fibrózy je postupný prístup k tejto chorobe. A čo je najdôležitejšie, je potrebné vytvoriť priaznivé prostredie, priradiť určitú stravu pridaním enzýmov, vykonať fyzioterapiu a poskytnúť pacientovi adekvátnu fyzickú aktivitu.

pre úspešný výsledok liečby bude potrebovať sledovanie vysoko dispenzárnej a morálne podporou blízkymi.

Terapeutický prístup k liečbe pacienta sa musí vykonávať výhradne individuálne a nepretržite. Aby ste to dosiahli, je dôležité zastaviť infekčný proces v dýchacej sústave v čase. Potom obnovte funkciu dýchacích ciest a odstránenie priedušiek. Na konci liečby upravte nedostatok enzýmov v pankrease. Proces

liečba pľúcnych chorôb zahŕňa tie udalosti, ktoré znižujú viskozitu spúta a zlepšenie bronchiálna odvodňovanie a antimikrobiálne terapiu, liečbu intoxikácie, hypoxia, nedostatky vitamínov a srdcového zlyhania.

Pre zníženie viskozity spúta podávané enzýmových prípravkov, ako sú himopsina, chymotrypsín, prípravkov alebo Fibrinolizin mukoleticheskogo akcie. Tablety Mukosolvin užívané vnútri a intramuskulárne - acetylcyteín. Môžete použiť aj Bromhexine a Muciltin, ale majú slabý riedidlo. Pre dobrú drenážny priedušiek potreba masážneho hrudníka a pľúcnej fyzioterapie. Deti, ktoré používajú elektrické čerpadlo, vytvárajú spúta. Každý pacient by mal mať inhalátor kompresora, pomocou ktorého môžete zadať účinný liek Pulmozyme.

Ak pľúcne ochorenia sú v procese zhoršenie, potom sa uchýliť k použitiu antibiotickej terapie v priebehu 3-4 týždňov. K tomu, aby sa ubezpečil antibiotikogrammy, ale ak to nie je možné určiť, potom sa ako základ pre podávanie týchto liekov sú prevzaté patogény cystická fibróza - Pseudomonas aeruginosa a Staphylococcus aureus.

Súčasne s antibakteriálnou lieky predpísané antihistaminiká a anti-mikrobiálne. V čase exacerbácie ochorenia je UHF-terapia a elektroforéza s horčíkom. Pre zníženie hypertenzia pľúcnej Eufillin podávané v tabletách 7-10 mg / kg za deň.Pre zlepšenie myokardiálnej metabolizmu znázornené cieľovú kokarboksilazu a orotát draselný.Pre pľúcne srdce sa digoxín, Glyukokortikotdy( 1-1,5 mg / kg za deň).

liečba pacientov črevnej syndróm predpísaných nové enzýmové prípravky potiahnuté a odolný voči kyslým prostredím - to pantsitrat a Creon, ktorý účinne MEDZI forte, sviatočné alebo panzinorm.pacientov s cystickou fibrózou, tieto lieky treba brať celý život, a dávka sa volá prísne individuálne pre každého pacienta. Stačí, aby sa enzým je považovaný za vyhynutého bolesti brucha, normalizuje stolica a jeho nedostatok neutrálneho tuku v štúdiu výkalov na scatology.

Bez ohľadu na to zovšeobecnené procesy a zmeny, ktoré sa vyskytujú v mnohých orgánoch a systémoch je povinná lekárska prehliadka chorých detí a miestneho lekára pulmologem. Okrem toho rodičia potrebujú naučiť, ako sa starať o choré dieťa, aby vykonala vlastné masáže, fyzioterapiu a aerosól. Klinický dohľad treba ovládať funkcie na prácu priedušiek, pľúc, srdca, tráviaceho traktu, pečeni, obličkách a správny príjem enzymatických prípravkov pre včasnú lekársku starostlivosť v akútnych exacerbácií ochorenia, pre posilnenie terapiu, ako aj pre povinné úľavu od chronických infekcií.

Všeobecne platí, že deti s cystickou fibrózou sú na ambulantnú liečbu, kde bude dieťa plne opatrené domácu starostlivosť, a možno vyhnúť opakujúce sa infekcie. Len s ťažkými formami choroby sú zvyčajne hospitalizovaní pacienti. To platí pre dychové nedostatočnosti II-III stupňa, pľúcna srdcové dekompenzácia a hemoptysis. Mekónium ileus a črevnú nepriechodnosť, pri ktorej žiadny účinný konzervatívnej liečby, je indikáciou pre chirurgický zákrok.

môžu tiež vziať na vedomie, že existuje radikálnej liečby cystickej fibrózy, ktorý je považovaný za transplantáciu orgánu pre ukazovatele zdravie. Toto sa prakticky vykonáva na klinikách v Nemecku, Kanade a Spojených štátoch. Tieto operácie pomáhajú niektorým pacientom s dedičnou patológiou prežiť a žiť dostatočne dlho.

Existujú samozrejme nekonvenčné metódy liečby. Ale sú viac pomocné a používajú sa na pozadí hlavného.

Deti, ktoré majú miernu až strednú črevnú cystickú fibrózu, môžu dostať liečbu v sanatóriu. Ak je možné vytvoriť špeciálne skupiny pre pľúcne formy ochorenia, je tiež užitočné, aby takéto deti prešli sanatóriou. Kritériami pre výber pacientov pre tento typ liečby sú kompenzované črevné poruchy po užití enzýmových prípravkov, chýbajúce porušenia v pľúcnom srdci a všetky druhy zápalových procesov.

Neodporúča sa pre choré deti s cystickou fibrózou byť v materských školách a v jasliach. Ale môžete ísť do školy len v dobrom alebo uspokojivom stave, ale musíte mať ešte jeden deň mimo týždeň.Počas vyšetrenia alebo liečby sú takéto deti úplne oslobodené od účasti na školských lekciách a absolvovaní všetkých vyšetrení.

Všetky deti s diagnostikovanou cystickou fibrózou sú na zdraví po celý život. Jediná vec je, že vo veku 15 rokov sú prenesené na pozorovací účet, terapeuta.