Kortikálna slepota: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je kortikálna slepota?

Kortikálna slepota je definovaná ako strata zraku bez akejkoľvek oftalmickej príčiny a s normálnymi pupilárnymi svetelnými reflexmi v dôsledku bilaterálnych lézií priečne pruhovanej kôry v okcipitálnych lalokoch. Kortikálna slepota je súčasťou cerebrálnej slepoty, ktorá je definovaná ako strata zraku spôsobená poškodením zrakového traktu umiestneného za laterálnym genikulárnym telom.

Popis choroby sa datuje do rímskej éry. Rímsky filozof a politik Seneca opísal prípad, keď to otrokyňa napriek svojej slepote neakceptovala a neustále sa hádala o tme v miestnosti. Francúzsky spisovateľ Michel de Montaigne (1533-1592) opísal prípad, v ktorom pacient napriek zjavným známkam slepoty neveril, že je slepý. V roku 1895 rakúsky neuropsychiatr Gabriel Gabriel Anton popísal pacientov s bilaterálnymi léziami okcipitálneho laloku, ktorí boli úplne slepí, ale nevedeli, že ich slepota vedie k konfabulácii. Neskôr ďalší známy francúzsky neurológ Joseph François Babinski označil túto chorobu za anosognóziu.

príznaky a symptómy

V počiatočnom štádiu ochorenia môže človek zaznamenať stratu určitých oblastí zo zorného poľa. Pacienti sa sťažujú na výskyt zákalu, závojov pred očami alebo dezorientáciu vo vesmíre. Pre pacienta je ťažké nasmerovať pohľad na predmet, ktorý sa nachádza v okrajových oblastiach. Progresia ochorenia vedie k celkovému zhoršeniu zrakového vnímania. Pupilárna reakcia na svetlo je zachovaná, pretože nervové dráhy zo sietnice do mozgového kmeňa fungujú normálne. Pacienti poznamenávajú, že pri pohľade na svetlo nemajú reflexné zatváranie očných viečok. Takíto pacienti reagujú na hlasný zvuk otáčaním hlavy a pohybom očí smerom k zdroju podráždenia. U dieťaťa s vrodenou formou kortikálnej slepoty je sprievodný prejav patológie pomerne často porušením tvorby reči.

Kombinácia vizuálnej dysfunkcie s neschopnosťou rozlíšiť farby a odtiene môže naznačovať jednostrannú léziu.

Príčiny a rizikové faktory

Kortikálna slepota môže postihnúť deti aj dospelých. U detí medzi bežné príčiny patria:

• traumatické poranenie mozgu v okcipitálnom laloku mozgu;
• vrodené anomálie okcipitálneho laloku;
• perinatálnej ischémii.

U dospelých sa kortikálna slepota vyskytuje v léziách primárnej zrakovej kôry týlnych lalokov sekundárne po viacerých ochoreniach, vrátane:

• mŕtvica;
• tromboembolizmus;
• poranenie hlavy;
• okcipitálne epilepsia;
• hyponatrémia;
• ťažký hypoglykémia;
• Creutzfeldt-Jakobova choroba;
• infekcia, ako je HIV;
• eklampsia;
• MELAS syndróm (z angličtiny. Mitochondriálna encefalomyopatia, laktátová acidóza a epizódy podobné mŕtvici-„mitochondriálna encefalomyopatia, laktátová acidóza, epizódy podobné mŕtvici“).

V zriedkavých prípadoch môže byť prechodná kortikálna slepota spôsobená:

• infekčné endokarditída;
• hypertenzná encefalopatia;
• syndróm zadnej reverzibilnej encefalopatie (SPE).

Epidemiológia

Nie sú k dispozícii žiadne presné epidemiologické údaje. Štúdie preukázali vysoký výskyt kortikálnej slepoty u pacientov s mozgovou príhodou - od 20 do 57%.

Patofyziológia

Na lokalizáciu lézií v kortikálnej slepote je dôležité poznať vizuálnu cestu. Pri kortikálnej slepote lézia leží v priečne pruhovanej kôre mozgu, ale často sú do rôznych prejavov zapojené aj priľahlé oblasti mozgu.

- Vizuálna / vizuálna cesta.

Optický disk je východiskovým bodom zrakového nervu. Hlava zrakového nervu neobsahuje žiadne optické receptory. To vytvára fyziologické slepé miesto. Vlákna temporálneho hemiretinu sú umiestnené v laterálnej polovici, t.j. temporálna polovica zrakového nervu, pričom vlákna z nosového hemiretinu sú umiestnené v mediálnej polovici, t.j. v nosovej polovici. Podobne sú v optickom nervu horné sietnicové vlákna v hornej časti a dolné v spodnej časti. Optický nerv siaha od sietnice k optickému chiasmu a je asi 5 cm dlhý. Je konvenčne rozdelený na štyri časti: vnútroočné, intraorbitálne, intrakanalikulárne a intrakraniálne.

Optický nerv je pokrytý vrstvami mozgových blán. Intraokulárna časť je hlava zrakového nervu, z ktorej intraorbitálna časť vedie do intracanalikulárnej časti, keď nerv prechádza optickým kanálom. Potom dva optické nervy opustia optické kanály a vytvoria optickú chiasmu, kde časové hemiretinálne vlákna pokračujte ipsilaterálne a nosné hemiretinálne vlákna sa rozpadnú a spoja sa s opačným zrakom cesta. Dráhy siahajú od chiasmatu do laterálneho genikulárneho tela (LCT). Aferentné vlákna zrenice opúšťajú trakt tesne pred LCT. Vizuálne aferentné synapsie v LCT a neuróne druhého rádu začínajú ako genikulokokarinické dráhy (optické žiarenie) a končia v kalkarínovej kôre okcipitálneho laloku. Primárny zrakový kortex (V1) je v Brodmannovom poli 17. 18 (V2), tiež známy ako parastriat alebo paraceptívna oblasť, prijíma a interpretuje impulzy z oblasti 17. Peristriatálna alebo penetračná kôra, pole 19 (V3, V4, V5) má spojenie s poľom 17, 18 a s inými časťami kôry.

Predná choroidálna artéria a talamoperforujúca tepna zo zadnej mozgovej tepny (PCA) zásobujú optický trakt. Optické žiarenie pochádza zo strednej mozgovej tepny (MCA), zatiaľ čo okcipitálny lalok pochádza hlavne z PCA. Okcipitálny lalok tiež získava energiu od SMA.

Diagnostika

- História a fyzické vyšetrenie.

Pacient môže mať stratu videnia, rozmazané videnie alebo defekt v zornom poli. Na stanovenie správnej diagnózy a stanovenie príčiny kortikálnej slepoty je potrebné zozbierať správne anamnéza všetkých rizikových faktorov, ako je história narodenia, užívanie drog, hypertenzia, cukrovka, tachykardia a horúčka. Vyžaduje sa úplné fyzické vyšetrenie vrátane neurologického a oftalmologického vyšetrenia. Pri všeobecnom fyzickom vyšetrení je potrebné poznamenať niekoľko dôležitých bodov, vrátane srdcovej frekvencie (na vylúčenie arytmií), krvného tlaku a teploty. Vyžaduje sa úplné neurologické vyšetrenie. Je dôležité mať na pamäti, že svetelný reflex zreníc zostáva pri kortikálnej slepote nezmenený, rovnako ako extraokulárne pohyby. Pri kortikálnej slepote neexistuje žiadny relatívny aferentný defekt zrenice (OADD).

V takýchto prípadoch je potrebné oftalmologické vyšetrenie alebo odporučenie. Na perimetrii konfrontácie je možné zaznamenať defekt v zornom poli. Nálezy predného a zadného segmentu sú spravidla nevýrazné.

Klinické vlastnosti sa líšia v závislosti od umiestnenia lézie.

Súčasné poškodenie spánkového laloku spôsobuje akútne zhoršenie pamäti, najmä ak je postihnutý dominantný lalok. Defekt zvyčajne zmizne kvôli reprezentácii obojsmernej pamäte. Oklúzia zadnej mozgovej tepny môže spôsobiť vizuálne halucinácie pestrofarebných scén a predmetov (pedunkulárna zraková halucinóza) v dôsledku poškodenia talamu, mozgového kmeňa. Ľavostranná mozgová príhoda zadných mozgových tepien môže spôsobiť vizuálnu agnóziu v dôsledku prerušenia spojenia medzi jazykom a vizuálnym systémom, zatiaľ čo pravostranná mozgová príhoda môže spôsobiť prosopagnóziu v dôsledku postihnutia dolných okcipitálnych oblastí, fusiformného gyru a prednej temporálnej kôry.

Optokinetický nystagmus (AIC) je spôsobený rotujúcim bubnom so striedavými pásmi. Oko hladko sleduje líniu (prenasleduje) a potom sa zrazu vráti do zámku (sakády) v ďalšej línii. Prenasledovanie je riadené ipsilaterálnym parietálnym lalokom a kontralaterálny frontálny lalok je zapojený do sakadálnej kontroly. V prípade ochorenia parietálneho laloku teda ipsilaterálne prenasledovanie (a AIO počas otáčania bubna v strana lézie parietálneho laloku) je narušená / asymetrická, ale kontralaterálne prenasledovanie (a AIO) je normálne.

Koganov diktát tvrdí, že v prípadoch rovnakého mena hemianopsia s

1. Asymetrický AIO naznačuje léziu parietálneho laloku (pravdepodobne nádor).
2. Symetrický AIO naznačuje poškodenie okcipitálneho laloku (zvyčajne v dôsledku mŕtvice alebo srdcového infarktu).

Neúplná kortikálna slepota je oveľa bežnejšia ako úplná slepota. Jednostranné poškodenie V1 spôsobuje defekt zorného poľa s rovnakým názvom. Podobný defekt zorného poľa je charakterizovaný podobným defektom zorného poľa na tej istej strane (buď ľavej alebo pravej strane) oboch očí (napríklad pravé oko má defekt ľavého zorného poľa a ľavé oko má tiež defekt ľavého zorného poľa, čo pacientovi sťažuje videnie predmetov na ľavej strane bez pohybu oko).

V závislosti od stupňa poškodenia V1 sa strata zraku pohybuje od malého skotómu s veľkosťou mŕtveho bodu po kvadrantanopiu a úplnú hemianopsiu. Centrálne videnie vrátane foveálneho pohľadu však vo väčšine prípadov zostáva nezmenené kvôli prívodu krvi do okcipitálneho pólu. Fossa je zvyčajne prítomná na okcipitálnom póle a dostáva krv zo strednej mozgovej tepny spolu s vetvami zadnej mozgovej tepny. Z dôvodu tohto dvojitého krvného zásobenia je mŕtvica, ktorá spôsobuje úplné zničenie V1, extrémne zriedkavá. Toto zachovanie centrálneho videnia je veľmi dôležité pre rehabilitáciu. Ďalšou črtou, ktorú je možné vidieť u pacientov s kortikálnou slepotou, je „falošná slepota“, kde človek môže zachytiť hrubý mihotavý pohyb v slepom poli. Je to spôsobené pretrvávaním bezvedomých schopností spracovania obrazu u ľudí v dôsledku heterogenity poškodenia V1. Medzi ďalšie znaky zrakovej kôry patrí Antonov syndróm, Riddochov fenomén a formované zrakové halucinácie.

Antonov syndróm: je tiež známa ako vizuálna anosognózia, keď človek nevidí, ale vždy popiera svoju slepotu, dokonca aj s jasným dôkazom slepoty. Títo ľudia sa často pokúšajú dostať cez zatvorené dvere alebo stenu a v procese odmietania sa uchýlia ku konfabulácii. Je to spôsobené léziami vo V1.

Fenomén Riddoch: je tiež známa ako statokinetická disociácia. Tu môžu pacienti vnímať pohybujúce sa objekty iba v slepom poli, nie statické. Pacienti nemusia vnímať farbu alebo detaily v pohybujúcich sa predmetoch okrem pohybu. Tento syndróm sa často pozoruje s léziami okcipitálneho laloku. Predpokladá sa, že patofyziológia Riddochovho syndrómu spôsobená chorobou okcipitálneho laloku zahŕňa zrak vstupy dosahujúce V5 (kôra na spracovanie pohybu), obchádzajúce oblasť V1, čo vedie k uvedomeniu si pohybu u nevidomých lúka.

Bensonov syndróm: tiež známa ako zadná kortikálna atrofia, je formou atypického Alzheimerova choroba. Prvýkrát to popísal doktor D.F. Bensona v roku 1988. Tu má pacient pokles vizuálno-priestorových a vizuálno-percepčných schopností, ale jazyk, učenie a kognícia zostávajú v počiatočných štádiách nezmenené. Tu je lézia v okcipitálnom kortexe a pridružených oblastiach temporálnych a parietálnych lalokov, ktoré je možné vidieť na skenovaní mozgu MRI (magnetická rezonancia).

Syndróm zadnej reverzibilnej encefalopatie (PCE): SDOE sa prejavuje akútnymi bolesťami hlavy, záchvatmi, zmeneným vedomím a poruchou zraku. Syndróm sa zvyčajne pozoruje v súvislosti s malígnou hypertenziou, eklampsiou. Typickými nálezmi MRI v mozgu sú bilaterálne abnormality bielej hmoty v oblastiach cievneho rozvodia, postihujúce hlavne okcipitálne a parietálne laloky. Správnou liečbou hypertenzie a ďalších súvisiacich rizikových faktorov možno SDOE úplne zvrátiť, vrátane nálezov na magnetickej rezonancii.

Balintov syndróm: Rakúsko-uhorský neurológ a psychiater R. Balint to najskôr popísal. Je charakterizovaná simultanagnóziou, okulomotorickou apraxia a ataxia optický nerv. Lézia spočíva v bilaterálnych parietálnych lalokoch a v niektorých prípadoch v okcipitálnom laloku.

- Analýzy a metódy výskumu zobrazovania.

Na vyšetrenie pacienta s kortikálnou slepotou je potrebné vykonať kompletný krvný obraz s ESR (sedimentácie erytrocytov), metabolický profil, elektrokardiogram, neuroimaging, automatická perimetria a vizuálne evokovaný potenciál. Pokiaľ ide o neuroimaging, počiatočná je konvenčná CT (počítačová tomografia) mozgu štúdium kvôli jeho ľahkej dostupnosti, ale s CT skenovaním, ranou cievnou mozgovou príhodou a malým ťahy. MRI mozgu je pri diagnostike mozgovej príhody nadradená CT mozgu, ale nie je k dispozícii vo všetkých zdravotníckych zariadeniach.

Humphreyovo zorné pole (FOV) ukazuje homonymnú hemianopsiu. Zadnejšia lézia spôsobuje väčšiu zhodu (podobnosť PPC v oboch očiach) defektu PPC. Poškodenie temporálneho laloku (dočasné optické žiarenie) spôsobuje opačnú kvadrantanopiu horná strana (napríklad poškodenie pravého spánkového laloku spôsobuje u oboch defekt v ľavom hornom zornom poli oči). Porážka predného parietálneho laloku (predné parietálne žiarenie) spôsobuje rovnomennú kvadrantanopiu opačná nižšia strana (napríklad poškodenie pravého parietálneho laloku spôsobuje defekt v ľavom dolnom okraji videnie oboch očí).

Poškodenie hlavného optického žiarenia (hlboko v parietálnom laloku mimo trojuholníka a okcipitálneho rohu laterálnej komory) spôsobuje úplnú kontralaterálnu homonymnú hemianopsiu. Lézie prednej zrakovej kôry (zvyčajne v dôsledku cievnej mozgovej príhody v oblasti zadných mozgových tepien) spôsobujú kontralaterálnu zhodnú homonymnú hemianopsiu so zachovaním žltej farby škvrny (pretože vrchol okcipitálnej kôry, ktorý je zodpovedný za makulárne videnie, je zabezpečený strednými mozgovými tepnami, ktoré sú zachované v zadnej mozgovej mŕtvici tepny). Lézia špičky okcipitálnej kôry (zvyčajne v dôsledku traumy) spôsobuje kontralaterálnu zhodnú homonymnú hemianopsiu postihujúcu kontralaterálnu polovicu makulárnej makuly.

Napriek tomu, že väčšina prípadov kortikálnej slepoty je bilaterálnym defektom zorného poľa, jednostranné defekty zorného poľa môžu byť zaznamenané s poškodením prednej kortikálnej vrstvy kalkarínovej zóny, ktorá je zodpovedná za extrémne časové zorné pole kontralaterálneho oči. Takéto lézie spôsobujú defekt temporálneho laloku podobný polmesiacu iba v kontralaterálnom oku.

Liečba

Okrem štandardnej liečby príčiny, ktorou je vo väčšine prípadov cievna mozgová príhoda, väčšina liečby zahŕňa vizuálne cvičenia a rehabilitáciu. Existujú tri bežné intervencie - restoratívna terapia, kompenzačná terapia a substitučná terapia. Na obnovenie deficitov zorného poľa sa vykonáva obnovovacia terapia. Vyzerá to ako perimetria. Tu na čiernej obrazovke pacient odhalí niekoľko svetlých škvŕn na pozadí slepého a normálneho zorného poľa.

Kompenzačná terapia funguje tak, že stratu zraku kompenzuje sakadickými pohybmi očí. Pomáha to zachytiť vizuálne podnety, ktoré by inak dopadli na slepú časť zorného poľa.

Na druhej strane substitučná terapia využíva hranol alebo iné zariadenie na premietanie zrakových stimulov zo slepej strany zorného poľa na normálnu stranu.

Predpoveď

Prognóza závisí od závažnosti poškodenia zrakovej kôry. Veľké bilaterálne okcipitálne lézie majú horšiu prognózu ako prechodné ischemické záchvaty. Niekedy môžu pacienti prostredníctvom rozsiahleho školenia a úloh dosiahnuť určité aspekty vizuálneho výkonu, zodpovedajúce neporušenej hemisfére videnia, ale k úplnému obnoveniu zraku vo všetkých aspektoch po poškodení nedôjde oblasť V1.

Komplikácie

Kortikálna slepota spôsobuje u pacientov väčšiu chorobnosť. Ich každodenný život sa stáva ťažkým. Trpia tým aj rodinní príslušníci pacienta. Ochorenie vedie k sociálno-ekonomickým problémom. Pacienti môžu byť náchylnejší na pády a zlomeniny.