Polymyozitída: aká je táto choroba, symptómy, liečba, prognóza

Čo je polymyozitída?

Polymyozitída označuje idiopatickú zápalovú myopatiu, ktorá okrem polymyozitídy zahŕňa ďalšie tri hlavné podtypy, - dermatomyozitída, myozitída s priloženými telieskami a nekrotizujúca myopatia. Polymyozitída, autoimunitná a chronická zápalová myopatia, sa vyznačuje symetrickou slabosťou proximálnych svalov v dôsledku poranenia endomysiálne vrstvy kostrového svalstva verzus dermatomyozitída, ktorá postihuje vrstvy perimiziálneho svalu spolu s dermatologickými prejavy.

Polymyozitída sa vyvíja niekoľko mesiacov v porovnaní s zahrnutou myozitídou (MBT), čo je pomaly progresívna chronická myopatia, ktorá sa vyvíja u starších ľudí v priebehu mesiacov až rokov s vážnejšou formou symptómy. MBT sa vyvíja sekundárne, buď v dôsledku autoimunitnej reakcie, alebo v dôsledku degenerácie proces vyplývajúci z pretrvávajúcej retrovírusovej infekcie, ako je ľudský T-lymfotropný vírus typu 1 (TLVCH-1). Polymyozitída, reumatologické ochorenie 

autoimunitné ochorenie, vyžaduje dlhodobú liečbu steroidmi alebo imunomodulátormi spolu s liečbou hlavných etiologických faktorov.

príznaky a symptómy

Polymyozitída je charakterizovaná chronickým zápalom svalov a slabosťou kostrového svalstva (zapojenou do pohybu) na oboch stranách tela. Slabosť zvyčajne začína v proximálnych svaloch (tých, ktoré sú najbližšie k hrudníku a bruchu, ako sú svaly predlaktia a ramien, horných končatín a stehien). Príznaky polymyozitídy sa môžu zhoršovať od začiatku ochorenia niekoľko týždňov alebo mesiacov. Svalová slabosť môže sťažovať stúpanie po schodoch, vstávanie zo sediacej polohy alebo zdvíhanie predmetov. V niektorých prípadoch môžu byť pri progresii ochorenia postihnuté aj distálne svaly (umiestnené ďalej od hrudníka a brucha vrátane dolných ramien, rúk, nôh a chodidiel).

Medzi ďalšie príznaky polymyozitídy patria:

• artritída;
• dýchavičnosť;
• dysfunkcie prehĺtania (dysfágia);
• problémy s rečou;
• mierna bolesť kĺbov alebo svalov;
• únava;
• arytmia srdca.

Ľudia s polymyozitídou môžu mať zvýšené riziko vzniku rakoviny.

Príčiny a rizikové faktory

Polymyozitída autoimunitné ochorenie, sa vyvíja v dôsledku abnormálnej aktivácie cytotoxických T-lymfocytov (bunky CD8) a makrofágov proti svalovým antigénom a v dôsledku silnej extrafuzálnej svalovej expresie hlavného histokompatibilného komplexu 1, ktorá spôsobuje poškodenie endomýzia kostrového tkaniva svaly.

Rôzne cytokíny, vrátane interleukínov, faktora nekrotizujúceho nádory (TNF) atď., Hrajú dôležitú úlohu pri nástupe rabdomyolýzy. Postihuje predovšetkým ľudí, ktorí už trpia nejakým systematickým ochorením v dôsledku vírusových infekcií, malígnych novotvarov alebo iných autoimunitných chorôb. Vírusy zodpovedné za polymyozitídu sú spravidla retrovírusy, vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV) a HDTV-1 / HTLV1 a vírus hepatitída C., ktoré môžu spôsobiť túto zápalovú degeneráciu svalov, čo spôsobuje poškodenie endomyziálu vedúce k edému a tvorbe uzlovej hmoty v myocytoch.

Vírus Coxsackie je ďalšou príčinou tejto autoimunitnej poruchy v dôsledku abnormálneho fungovania hlavného komplexu histokompatibilita (MHC) sekundárna k uvoľneniu cytokínov po poškodení intimy a vaskulárneho endotelu plavidlá. Ďalším dôležitým etiologickým faktorom rabdomyolýzy spôsobenej polymyozitídou je základný malígny novotvar, ako napr. rakovina pľúc, genitourinárne malignity alebo lymfómy a pod. Prítomnosť polymyozitídy tiež zvyšuje pravdepodobnosť vzniku karcinómu 2-5 rokov po diagnostikovaní, obzvlášť nehodgkinský lymfóm. Má najvyššie riziko vzniku, nasleduje karcinóm pľúc a rakovina močového mechúra.

Medzi ďalšie príčiny patrí prítomnosť určitých variantov ľudských leukocytových antigénov (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), prítomnosť iného autoimunitného ochorenia, ako je celiakia (celiakia) a používanie určitých liečiv, ako je hydralazín, prokaínamid, antiepileptické lieky a enzým konvertujúci angiotenzín (ACE) kvôli ich schopnosti pôsobiť ako haptén. Štúdia zistila, že u 24% pacientov užívajúcich statíny sa vyvinula polymyozitída.

Epidemiológia

Autoimunitné poruchy sú hlavnou príčinou zvýšenej úmrtnosti v populáciách stredného veku na celom svete s rôznym výskytom. Polymyozitída sa zriedka vyskytuje v detstve a zvyčajne postihuje ľudí starších ako 20 rokov. Dermatomyozitída má však bimodálne vekové rozdelenie, ktoré postihuje populácie vo veku 5 až 15 a 45 až 60 rokov.

Ženy majú takmer dvakrát väčšiu pravdepodobnosť ochorenia ako muži, čo je presný opak myozitídy s priloženými telieskami (MBT). V populácii sa miera rozvoja tohto autoimunitného ochorenia pohybuje od 0,5 do 8,4 prípadov na 100 000 ľudí. Vzhľadom na etnickú variabilitu je bežnejší u čiernych ako u bielych.

Diagnostika

Diagnóza pozostáva zo štyroch častí: história a fyzické vyšetrenie, zvýšené hladiny kreatínkinázy, zmeny v elektromyografe (EMG) a pozitívna svalová biopsia.

Charakteristickým klinickým znakom polymyozitídy je slabosť proximálnych svalov, menej dôležitými príznakmi sú bolesť svalov a dysfágia. Srdcové a pľúcne príznaky budú prítomné asi u 25% pacientov s polymyozitídou.

Liečba

Polymyozitída je liečená kombináciou rôznych farmakologických a nefarmakologických metód. Farmakologické ošetrenia zahŕňajú predovšetkým kortikosteroidy. Prednison a metylprednizolón sú najbežnejšími kortikosteroidmi používanými na polymyozitídu s počiatočnou dávkou 1 mg / kg prednizónu denne. Steroidy sa postupne znižujú. Možnosti liečby druhej línie zahŕňajú použitie imunomodulátorov (metotrexát, azatioprín, cyklosporín) u pacientov pacienti, ktorí buď nereagujú na steroidy, alebo u ktorých sa v dôsledku užívania vyvinú závažné vedľajšie účinky steroidy. Cyklofosfamid, imunomodulátor, funguje efektívne, najmä u pacientov s pľúcnym intersticiálnym postihnutím. Na chronickú refraktérnu polymyozitídu je možné použiť intravenózne imunoglobulíny (IVIG). Štúdia ukázala zlepšenie u približne 70% pacientov po použití IVIG.

IVIG tiež vykazuje významné zlepšenie u pacientov s dysfágia v dôsledku poškodenia pažeráka. Na liečbu refraktérnych prípadov sa použili biologické látky keratínu, ako infliximab a etanercept. Medzi ďalšie možnosti liečby patrí takrolimus, inhibítor kalcineurínu, ktorý sa ukázal byť prospešný u pacientov s refraktérnym ochorením počas užívania prednizolónu. Ukázalo sa, že mykofenolát mofetil a rituximab, anti-CD20 monoklonálna protilátka, sú užitočné pri liečbe ťažko liečiteľných prípadov polymyozitídy.

Pacienti s léziami rôznych systémov by mali byť vyšetrení príslušnými odborníkmi, napríklad kardiológom kardiomyopatia, pulmonológ pre intersticiálne ochorenie pľúc, logopéd pre zmeny hlasu a pod. Neliečivá liečba zahŕňa fyzickú terapiu postihnutých svalov, aby sa zabránilo atrofii. Títo pacienti by mali byť poučení, aby sa zapojili do odporového školenia pod dohľadom. Títo ľudia by mali byť poučení o diéte bohatej na bielkoviny, ktoré pomáhajú budovať svaly.

Predpoveď

Polymyozitída, chronické ochorenie, má z dlhodobého hľadiska ťažkú ​​prognózu. Zistilo sa, že táto choroba nielenže spôsobuje zdravotné postihnutie a ovplyvňuje kvalitu života pacienta, ale je tiež spojená s 10% úmrtnosť, najmä u tých, u ktorých sa vyvinie srdcová dysfunkcia alebo malígny nádor choroby. Väčšina pacientov zvyčajne reaguje na liečbu steroidmi. Táto choroba má najhoršiu prognózu u pacientov s refraktérnym ochorením, u starších žien, u černochov a u pacientov so systémovým postihnutím.

Komplikácie

Napriek tomu, že polymyozitída je zriedkavý stav, zistilo sa, že je spojený so zvýšeným výskytom a úmrtnosť v dôsledku komorbidných stavov, napríklad poškodenia veľkých ciev alebo gastrointestinálneho traktu, a atď.. Pacienti s polymyozitídou majú približne 2,2% riziko vzniku infarkt myokardu v porovnaní s bežnou populáciou. U pacientov s týmto ochorením je s najväčšou pravdepodobnosťou diagnostikovaná rakovina v prvom roku po diagnostikovaní polymyozitída, preto by mal byť u všetkých pacientov s choroba. Podľa štúdie vysoký pomer neutrofilov / lymfocytov u pacientov starších ako 60 rokov výrazne zvyšuje riziko vzniku rakoviny pľúc / močového mechúra alebo nehodgkinského lymfómu.

Polymyozitída postihuje distálne svaly pažeráka v neskorom štádiu ochorenia v takmer 70% pacientov, čo má za následok neschopnosť prehĺtať, ako aj problémy s regurgitáciou, ktoré môžu vyvolať Aspiračná pneumónia. Postihnutie pľúc môže zvýšiť úmrtnosť v dôsledku nepriaznivých účinkov na kvalitu života. Prítomnosť ochorenia u žien v reprodukčnom veku môže viesť k strate plodu, ak je choroba aktívna.

Ochorenie môže spôsobiť stav hyperkoagulability v plazme, čo má za následok zvýšený výskyt tromboembolizmus. Zvýšené riziko vývoja amyotrofická laterálna skleróza pozorované aj v štúdii zahŕňajúcej pacientov s polymyozitídou. Zistilo sa, že aj riziko osteoporóza zvýšené u pacientov s polymyozitídou.