Intersticiálna choroba pľúc: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je intersticiálna choroba pľúc?

Intersticiálna choroba pľúc(tiež nazývaný difúzna parenchymálna choroba pľúc [DPPD]) je termín používaný na opis radu rôznych chorôb, ktoré postihujú intersticiálny priestor. Intersticiálny priestor pozostáva zo stien vzduchových vakov pľúc (alveol) a priestoru okolo ciev a malých dýchacích ciest. Intersticiálna choroba pľúc (ILD) vedie k abnormálnej akumulácii zápalových buniek v pľúcnom tkanive, čo spôsobuje dýchavičnosť a kašeľ a majú podobné prejavy na zobrazovacích štúdiách, ale inak nesúvisia. Niektoré z týchto porúch sú veľmi zriedkavé.

V počiatočných štádiách týchto chorôb sa v intersticiálnom priestore hromadia biele krvinky, makrofágy a tekutiny bohaté na bielkoviny, čo spôsobuje zápal. Ak zápal pretrváva, jazva (fibróza) môže nahradiť normálne pľúcne tkanivo. Keď sa alveoly postupne zrútia, na ich mieste sa vytvoria hrubostenné cysty (nazývané voštinové štruktúry, pretože sa podobajú na plást úľa). Stav, ktorý sa vyvinie v dôsledku týchto zmien, sa nazýva pľúcna fibróza.

Aj keď rôzne intersticiálne pľúcna choroba sú nezávislé a sú spôsobené rôznymi dôvodmi, majú určité podobnosti. Všetky poruchy majú za následok zníženú schopnosť prenášať kyslík do krvi a všetky spôsobujú zhrubnutie a kolaps pľúc, čo sťažuje dýchanie a spôsobuje kašeľ. Choroby však spravidla nenarušujú schopnosť odstrániť oxid uhličitý z krvi.

Klasifikácia

Identifikovalo sa viac ako 300 rôznych typov difúznych parenchymálnych pľúcnych chorôb, z ktorých väčšina je extrémne zriedkavá. Intersticiálne choroby pľúc je možné klasifikovať podľa etiológie. Bežnejšie IZL zahŕňajú nasledujúce.

• Vdýchnutie rôznych látok z prostredia (pneumokonióza)
  • Anorganické látky
    • silikóza
    • azbestóza
    • berýlium
  • Organická hmota
    • precitlivená pneumonitída (exogénna alergická alveolitída)
• Reakcia na rôzne lieky
  • antibakteriálne lieky
  • chemoterapeutické lieky
  • antiarytmické lieky
• Systémové choroby spojivového tkaniva (difúzne choroby spojivového tkaniva)
  • sklerodermia
  • systémový lupus erythematosus
  • reumatoidná artritída
  • dermatomyozitída
• Infekčné choroby
  • atypický zápal pľúc
  • COVID-19
  • pneumocystis pneumónia
  • tuberkulóza
• Idiopatické
  • histiocytóza buniek langerhansových buniek
  • sarkoidóza
  • idiopatická pľúcna fibróza
  • pľúcna alveolárna proteinóza
  • idiopatická intersticiálna alveolitída - akútna intersticiálna alveolitída (akútna intersticiálna pneumónia, Hamman -Richov syndróm) atď.
• Zhubné nádory
  • karcinomatóza lymfangitídy
• Súvisiace difúzne parenchymálne ochorenia pľúc
  • DPPD spojené s ochorenia pečene: chronická aktívna hepatitída, primárna biliárna cirhóza pečeň
  • DPPD spojený s pľúcnou vaskulitídou (Wegenerova granulomatózalymfomatoidná granulomatóza, systémová nekrotizujúca vaskulitída, precitlivená vaskulitída)
  • DPPD spojené s štep verzus hostiteľ

Niektoré intersticiálne choroby pľúc, najmä sarkoidóza, postihujú aj iné orgány.

Štúdium prevalencie ILD je problematické, pretože nie je vždy možné diagnostikovať určité choroby. Niektoré štúdie uvádzajú, že keď sa spojí idiopatická pľúcna fibróza a sarkoidóza, predstavujú 50% všetkých intersticiálnych pľúcnych chorôb.

Odborníci klasifikujú ILD do dvoch skupín: choroby so známou príčinou a choroby, ktorých príčina a pôvod nie sú známe.

príznaky a symptómy

Intersticiálna choroba pľúc je obvykle charakterizovaná postupným zhoršovaním symptómov. Väčšina ľudí s intersticiálnym ochorením pľúc má dýchacie ťažkosti a zníženú cvičebnú kapacitu. Ďalšie príznaky môžu zahŕňať pretrvávajúci kašeľ, zvyčajne suchý (t.j. bez mikrotelefónu); v prípade progresívneho ochorenia môže dôjsť k modrému alebo purpurovému sfarbeniu, najmä v oblasti pier, ruky a nohy (kvôli veľmi nízkemu obsahu kyslíka v krvi), ako aj zhrubnutie alebo opuch koncových falangov prstov (pozri. fotka vyššie).

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny iba troch prípadov intersticiálnej choroby pľúc sú známe. Odborníci sa domnievajú, že interakcia genetických faktory a faktory vonkajšieho vplyvu môžu vysvetliť vývoj niektorých chorôb vrátane sarkoidóza.

Pneumokonióza je dôsledkom vdýchnutia chemikálií na pracovisku, ktoré spôsobujú rozsiahle zjazvenie alebo stvrdnutie (fibrózu) pľúc. Klasickými príčinami sú pôsobenie kremičitého prachu (silikóza), uhoľného prachu (pneumokonióza baníkov) a azbestu (azbestóza). Tieto choroby sa stali menej bežnými v dôsledku zmien vo výrobných postupoch.

Exogénna alergická alveolitída sa vyvíja v dôsledku alergickej reakcie na určitú organickú látku; medzi bežnejšie príčiny patrí prach z plesnivého sena (farmárske pľúca), holubov alebo vtákov z klietok (farmárske pľúca).

Použitie určitých liekov na liečbu iných stavov môže tiež spôsobiť difúzne parenchymálne ochorenie pľúc. Patria sem: amiodarón (používa sa na liečbu arytmií), bleomycín (chemoterapeutický liek), metotrexát (používa sa na liečbu artritída) a furadonín (používané na liečbu infekcie močových ciest).

Diagnostika

Medzi dôležité vyšetrenia patrí získanie snímky pľúc pomocou röntgenového žiarenia a počítačovej tomografie (CT). Typické intersticiálne ochorenie pľúc je charakterizované rozšírenými malými uzlíkmi, retikulárnou štruktúrou alebo celkovým stmavnutím. CT skenovanie s vysokým rozlíšením možno použiť na identifikáciu konkrétneho typu intersticiálnej choroby pľúc vyšetrením typu a rozloženia pľúcneho tieňa v obraze.

Pri progresívnej pľúcnej fibróze môžu pľúca v dôsledku rozsiahlej deštrukcie alveol a vývoja malých cystických útvarov v pľúcach vyzerať ako medový plást.

Testovanie pľúcnych funkcií a stanovenie kyslíka v krvi sú tiež dôležité pre diagnostiku a monitorovanie vývoja intersticiálneho ochorenia pľúc.

Niekedy sa robí chirurgická pľúcna biopsia, pri ktorej sa tkanivo odoberá z pľúc na analýzu objasnenie diagnózy ILD, ale jeho použitie so zlepšovaním kvality stráca svoj význam CT vyšetrenie

Liečba

Liečba intersticiálnej choroby pľúc zahŕňa protizápalové lieky (steroidy) a terapiu proti zjazveniu. Táto metóda je považovaná za najúčinnejšiu na liečbu sarkoidózy, exogénnej alergickej alveolitídy a niektorých zriedkavých ILD, avšak v iných prípadoch, ako je pľúcna fibróza, je neúčinná. V budúcnosti môže byť potrebná kyslíková terapia a program pľúcnej rehabilitácie. Napriek liečbe niektoré formy intersticiálnej choroby pľúc postupujú a môžu vyžadovať transplantáciu pľúc.

Predpoveď

Miera prežitia rôznych chorôb sa veľmi líši. Štúdia zistila, že 5 rokov po stanovení prvej diagnózy 20% pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou naďalej žiť, zatiaľ čo v prípade exogénnej alergickej alveolitídy a sarkoidózy 80% až 100% pacientov naďalej žije.

Chorobnosti a úmrtnosti

• Najvyššia úmrtnosť na intersticiálne ochorenie pľúc, viac ako 2,5 prípadu na 100 000 ľudí, je v Spojenom kráľovstve, Írsku, Škandinávii, Holandsku a Španielsku.
• Napriek tomu, že neexistujú žiadne údaje o nákladoch spojených s intersticiálnym ochorením pľúc, veľký počet pacientov s intersticiálnym ochorením pľúc choroba prestáva s chorobou bojovať a niektoré vyžadujú domácu kyslíkovú terapiu alebo transplantáciu pľúca.
• Najvyššia miera hospitalizácie z dôvodu intersticiálnej choroby pľúc je v Rakúsku, Dánsku, Nórsku, Fínsku, Poľsku a na Slovensku s viac ako 40 prípadmi na 100 000 obyvateľov.

- Sarkoidóza.

• V Británii je každoročne približne 5 nových prípadov na 100 000 obyvateľov.
• Sarkoidóza je výraznejšia u mladých ľudí oboch pohlaví a u žien nad 50 rokov.

- Idiopatická pľúcna fibróza.

• V Británii je 15-18 prípadov idiopatickej pľúcnej fibrózy na 100 000 obyvateľov.

- Exogénna alergická alveolitída.

• Táto choroba sa najčastejšie vyskytuje u špecifickej skupiny ľudí vrátane farmárov a chovateľov holubov.
• Medzi švédskymi farmármi je ročne zaznamenaných približne 20 prípadov tejto choroby na 100 000 obyvateľov.

- Intersticiálne choroby pľúc súvisiace so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva.

• U 20% pacientov s reumatoidnou artritídou sú pozorované príznaky intersticiálneho ochorenia pľúc.
• Pľúcna funkcia je narušená u 75% pacientov so sklerodermiou.

- Choroby spôsobené pôsobením drog.

• Približne 1% až 1,5% prípadov intersticiálnej choroby pľúc súvisí s užívaním liekov.

Profylaxia

Prevencia intersticiálneho ochorenia pľúc je možná iba vtedy, ak je známa príčina ochorenia. V takýchto prípadoch je najúčinnejšou preventívnou metódou eliminácia expozície relevantným rizikovým faktorom spojeným s vonkajšou expozíciou.

V budúcnosti odborníci dúfajú, že určia, ktorí ľudia sú náchylnejší na rozvoj intersticiálnych reklám pľúcne choroby, pretože to pomôže stanoviť pre každého individuálne preventívne opatrenia osoba.

Lilia Khabibulina/ autor článku