Pyogénny granulóm: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je to pyogénny granulóm?

Pyogénny granulóm, niekedy známy ako botryomyóm, telangiektatický granulóm, je bežný získaný benígny vaskulárny nádor, ktorý sa vyskytuje v tkanivách, ako je koža a sliznice škrupina. Vedecky presný termín pre túto formáciu je lobulárny kapilárny hemangióm.

Hmota vyzerá ako jedna červená papuľa na nohe, ktorá je veľmi voľná. Menej často sa nádor môže prejaviť ako sedavý plak. Hmota vykazuje rýchly exofytický rast s povrchom, ktorý je často náchylný na tvorbu vredov. Často je vidieť na povrchu kože alebo slizníc. Z nich sa nádory najčastejšie nachádzajú v ústnej dutine. V zriedkavých prípadoch sa môžu objaviť v oblastiach gastrointestinálneho traktu.

Keď sa na sliznici úst počas tehotenstva vytvoria masy, najmä na ďasnách, zvyčajne v druhom alebo treťom trimestri, porucha sa nazýva granulóm tehotenstva. Literatúra opisuje prípad, keď sa u pacienta počas neho vyvinú viacnásobné diseminované lézie terapia perorálnymi kontraceptívami a jeden prípad lézií po transplantácii obličky.

príznaky a symptómy

Pyogénne granulómy majú zvyčajne červenú / ružovú až purpurovú farbu, rýchlo rastú a môžu byť hladké alebo v tvare húb (pozri obrázok). Foto). Mladšie lézie pravdepodobne sčervenajú kvôli veľkému počtu krvných ciev. Staršie lézie začnú ružovať. Veľkosť sa zvyčajne pohybuje od niekoľkých milimetrov do centimetrov, aj keď sa môžu vyskytnúť menšie alebo väčšie lézie. Pyogénny granulóm môže byť bolestivý, najmä ak sa nachádza v oblasti tela, kde je neustále narušený. Pyogénne granulómy môžu rásť rýchlo a často silne krvácajú s malým alebo žiadnym zranením. Môžu uvoľňovať olejovú látku, čo spôsobuje, že povrch je mokrý. To platí najmä vtedy, ak sa granulóm nachádza na pokožke hlavy.

V 75% prípadov sa pyogénne granulómy objavujú na ďasnách, častejšie na hornej než na spodnej čeľusti. Predné oblasti sú častejšie postihnuté ako tie zadné. Formácie sa nachádzajú aj na perách, jazyku a vnútornej strane tváre. Spúšťačom je zvyčajne zlá ústna hygiena alebo trauma.

Príčiny a rizikové faktory

Na etiopatogenéze tejto choroby sa podieľajú rôzne faktory, presná príčina však nie je známa. Štúdie skúmajúce špecifické angiogénne faktory a cesty prenosu signálu zatiaľ neidentifikovali jednu cestu pre patogenézu lézie. Navrhované mechanizmy zdôrazňujú dôležitosť lézií vedúcich k nerovnováhe proangiogénnych a antiangiogénne faktory, čo vedie k rýchlej proliferácii kapilár neovaskulárnych, voľných a lobulárny charakter. Reaktívna granulácia tkaniva z menšej traumy môže prispieť; štúdie však spájajú iba až 7% týchto zranení priamo s históriou traumy. Ďalšie možné predisponujúce faktory môžu zahŕňať infekcie a už existujúce cievne malformácie.

Zdá sa, že vo fenotype tejto lézie súvisiacej s tehotenstvom hrajú úlohu hormonálne faktory. Existuje tiež neskorší vrchol incidencie u žien, zvyčajne v reprodukčnom veku. Odporcovia tejto teórie zdôrazňujú malý počet lézií vaginálnej sliznice, ako aj mierny sklon k kožným léziám u mužov. Predpokladá sa, že estrogény a ďalšie pohlavné hormóny zvyšujú zápalové reakcie v tkanive ďasien, najmä počas tehotenstva. Vedci musia vykonať ďalší výskum, aby zistili ich skutočný význam v etiológii tohto objektu.

Niektoré varianty lobulárneho kapilárneho hemangiómu sa tiež ukázali ako súvisiace s liečbou. Z týchto možností sa s liečbou pravdepodobne vyskytuje viac periunguálnych pyogénnych granulómov (správy naznačujú, že až 30% z nich je spojených s liekmi) a sú pozorované aj v kombinácii s inými chronickými dermatózami, ako napr atopická dermatitída a psoriáza. Najčastejšie hovoríme o nasledujúcich liekoch:

• Systémové a lokálne retinoidy
• Antiretrovírusové lieky
  • Indinavir (inhibítor proteázy HIV)
• Antineoplastické lieky
  • Analógy pyrimidínu: kapecitabín a systémový 5-fluóruracil
  • Taxány: docetaxel a paklitaxel
  • Inhibítory receptora epidermálneho rastového faktora (EGFR)
    • Monoklonálne protilátky proti EGFR: cetuximab a panitumumab
    • Inhibítory tyrozínkinázy EGFR (malé molekuly účinné pri perorálnom podávaní): gefitinib, erlotinib, lapatinib, afatinib a osimertinib
  • Inhibítor tyrozínkinázy (imatinib)
  • Inhibítory BRAF: vemurafenib, enkorafenib
• Imunosupresíva
  • Antagonisty faktora alfa nádorovej nekrózy (TNF-alfa): etanercept
  • Cicavčie ciele rapamycínu (mTOR)

Je zdokumentované, že pri izotretinoíne sa vyskytujú bežné pyogénne granulómy - zriedkavý výskyt pacienti so závažným nodulárnym cystickým akné a pri použití faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF) u pacientov s imunodeficiencia.

U pacientov užívajúcich cyklosporín a takrolimus po transplantácii krvotvorných kmeňových buniek boli pozorované intraorálne pyogénne granulómy. Túto hypotézu podporuje niekoľko kazuistík, najmä u pacientov liečených na akútne alebo chronické reakcie. štep verzus hostiteľ cyklosporín alebo takrolimus.

Pyogénne granulómy sa môžu vyskytnúť spontánne počas alebo po laserovej alebo kryoterapii v dôsledku už existujúcich cievnych malformácií, ako sú kapilárne alebo arteriovenózne malformácia.

Epidemiológia

Pyogénny granulóm sa môže vyskytnúť u pacientov akéhokoľvek veku. Existujú protichodné správy o epidemiologickej povahe ochorenia.

V jednom prehľade incidencia dosiahla vrchol v druhej dekáde života a v niektorých štúdiách lézia vykazovala miernu prevahu u mužov. V tomto prehľade však boli slizničné lézie častejšie u žien ako u mužov a boli v tejto kohorte pozorované prevažne vo štvrtej dekáde života.

V inom prehľade bol pomer mužov a žien 1: 1,2. V tomto prehľade, pri pohľade na kožné aj slizničné varianty, sa zdá, že mužskí pacienti sú mladší vek, zvyčajne od detstva do konca dvadsiatych rokov, v porovnaní so ženami, ktoré sú zvyčajne prítomné v neskoršom veku od tridsať do straka. Ak sa to vezme samostatne, slizničný pyogénny granulóm sa môže objaviť u mužov kedykoľvek. Na porovnanie, väčšina prípadov u žien sa vyskytuje pred 40. rokom života.

V pediatrickej štúdii sa priemerný vek pri diagnostikovaní pohyboval od 6 do 10 rokov, pričom prevládali chlapci.

Diagnostika

Lobulárny kapilárny hemangióm je zvyčajne diagnostikovaný na základe histórie a klasických klinických nálezov. Anamnéza by mala zahŕňať anamnézu predchádzajúcej traumy, odkazy na tehotenstvo a dôkladný prehľad o užívaní liekov.

V niektorých prípadoch je nápomocné dermatoskopické vyšetrenie. Lézie vykazujú jednotnú ružovú alebo červenú papuľu so šupinatým bielym golierom. Občas je možné vidieť pretínajúce sa biele čiary predstavujúce vláknité septy.

Ak nie je možné stanoviť diagnózu z klinických dôvodov, je potrebné histologické vyšetrenie. Niektorí sa môžu rozhodnúť odstrániť tieto lézie, aby skôr znížili úzkosť pacienta než diagnostickú neistotu. Bez ohľadu na rozhodujúci faktor pre odstránenie sa dôrazne odporúča odoslať tkanivo na histopatologické potvrdenie, aby sa vylúčili akékoľvek iné závažné lézie.

Liečba

Ulcerácia a krvácanie sú časté u lobulárnych kapilárnych hemangiómov, ktoré sú bežnými príčinami vyžadujúcimi liečbu. Klinické skúšky sú obmedzené, a preto neexistujú žiadne všeobecne uznávané štandardy na liečbu týchto lézií. Rôzne liečby majú rôznu úspešnosť a rôzne miery relapsov.

V neviditeľných oblastiach je preferovanou metódou odstránenia lézie úplná excízia, pretože je tu nižšia miera recidívy a vynikajúce vzorky na histopatologickú charakterizáciu. Excízia sa vykonáva v lokálnej anestézii. V prítomnosti sedavých alebo opakujúcich sa lézií chirurgické odstránenie s šitie, čo má spravidla za následok menšie pooperačné krvácanie s nižším výskytom relapsy.

V kozmetických oblastiach sa môže použiť excízia alebo kyretáž po holení, po ktorej nasleduje elektrokauterizácia, ale pri týchto metódach sú relapsy bežnejšie. Medzi ďalšie metódy patrí nechirurgické techniky, ako je kryoterapia, elektrokauterizácia alebo chemická kauterizácia dusičnanom strieborným bez excízie a laserová terapia. Lasery, ktoré boli použité, zahŕňajú pulzný farbiaci laser alebo laser na báze oxidu uhličitého (CO2 lasery). ako aj dlho pulzný Nd: YAG laser s vlnovou dĺžkou 1064 nm, buď samotný, alebo v kombinácii s chirurgickým intervencia.

Lekári môžu zvážiť malé lézie v kozmeticky citlivých oblastiach alebo lézie u detí nechirurgická liečba pulzným farbivovým laserom, ablácia CO2 laserom alebo elektrokauterizácia, ak je laserová terapia nedostupné.

Lekárska starostlivosť sa zvyčajne neodporúča. Boli použité rôzne lokálne alebo intralesionálne ošetrenia s rôznymi reakciami. Patria sem lokálny imikvimodový krém, alitretinoinový gél, timolol, propranolol a dokonca aj fenoly na liečbu periunguálnych lézií. Intrafokálne injekcie kortikosteroidy, sklerotizujúce látky, ako etanolamínoleát, tetradecylsulfát sodný, polidokanol a bleomycín, vykazujú u pacientov sporadické zlepšenie.

V prípade tehotenstva alebo lobulárnych kapilárnych hemangiómov spôsobených liekmi je miera relapsu po liečbe vyššia. Ak je to možné, mali by ste prestať užívať lieky. U pacientov užívajúcich protirakovinové lieky, ktoré nemožno vysadiť, je liečba symptomatická.

Predpoveď

Lézie nemajú malígny potenciál. Pretože však spontánne neustupujú a môžu krvácať, ulcerovať alebo spôsobovať kozmetické deformity, môže byť z týchto dôvodov potrebná liečba. Pyogénne granulómy ústnej dutiny, ktoré sa vyskytujú u tehotných žien, zvyčajne po pôrode ustúpia.

Čiastočná resekcia excíziou po holení alebo kyretážou môže v budúcnosti viesť k recidíve; preto je preferovaná úplná primárna excízia. V prípade recidívy je nevyhnutné úplné chirurgické odstránenie.

Komplikácie

Možné komplikácie lobulárneho kapilárneho hemangiómu zahŕňajú:

• ulcerácia;
• krvácanie z traumy do lézie;
• sekundárne infekcie;
• kozmetické znetvorenie, ktoré môže pacientovi spôsobiť psychický stres, najmä ak je lézia na tvári.