Hyperkalcémia: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

Čo je to hyperkalcémia?

Hyperkalcémia Je vysoká hladina vápnika (Ca2 +) v krvnom sére. Normálny rozsah je 2,1–2,6 mmol / l (8,8–10,7 mg / dl, 4,3–5,2 meq / l) a hladiny nad 2,6 mmol / l sú definované ako hyperkalcémia. Pacienti so stredným nárastom Ca2 +, ktorý sa pomaly vyvíjal, sú zvyčajne asymptomatickí. U ľudí s vyšším alebo rýchlejším nástupom môžu príznaky zahŕňať bolesť brucha, bolesť kostí, zmätenosť, depresia, slabosť, nefrolitiáza alebo abnormálny srdcový rytmus vrátane zástavy srdca.

Väčšina prípadov je spojená s primárnou hyperparatyreózou alebo rakovinou. Medzi ďalšie príčiny patrí sarkoidóza, tuberkulóza, Pagetova choroba, mnohopočetná endokrinná neoplázia (MEN), toxicita vitamín D., familiárna hypokalciurická hyperkalcémia a niektoré lieky, ako je lítium a hydrochlorotiazid. Diagnóza by mala zvyčajne zahŕňať test na vápnik a mala by byť potvrdená o týždeň neskôr. Špecifické zmeny, ako je skrátený QT interval a predĺžený PQ interval, je možné vidieť na elektrokardiograme (EKG).

Liečba môže okrem liečby základnej príčiny zahŕňať intravenóznu tekutinu, furosemid, kalcitonín alebo pamidronát. Dôkazy o použití furosemidu sú však nedostatočné. Pacienti s veľmi vysokými hladinami Ca2 + môžu vyžadovať hospitalizáciu. Pacienti, ktorí na tieto liečby nereagujú, môžu potrebovať dialýzu. Pacienti s toxicitou vitamínu D môžu mať prospech zo steroidov. Hyperkalcémia je pomerne častá. Primárna hyperparatyreóza vyskytuje sa u 1 až 7 osôb na 1 000 ľudí a hyperkalcémia - u 2% pacientov s rakovinou.

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny hyperkalcémie môžu zahŕňať:

• Hyperparatyreóza: Jedna alebo viac zo štyroch prištítnych teliesok vylučuje príliš veľa hormónu prištítnych teliesok, ktorý riadi množstvo vápnika v krvi.
• Príliš veľa príjmu vápnika: Niekedy sa hyperkalcémia vyskytuje u pacientov s peptické vredyak konzumujú veľa mlieka a užívajú antacidá obsahujúce vápnik. Výsledná choroba sa nazýva laktátovo-zásaditý syndróm.
• Príliš veľa príjmu vitamínu D: Keď sa niekoľko mesiacov užívajú veľmi vysoké denné dávky vitamínu D, množstvo vápnika absorbovaného z tráviaceho traktu sa výrazne zvýši.
• Onkologické ochorenia: O rakovina pľúc, bunky obličiek a vaječníkov môžu vylučovať veľké množstvo bielkovín, ktoré podobne ako parathormón zvyšujú hladinu vápnika v krvi. Tieto poruchy, nazývané rakovinová humorálna hyperkalcémia, sa považujú za paraneoplastický syndróm. Vápnik sa tiež dostáva do krvného obehu, keď sa rakovina rozšíri (metastázuje) do kostí a zničí kostné bunky. K tomuto zničeniu kostí zvyčajne dochádza pri rakovine prostaty, rakovina prsníka a pľúca. Mnohopočetný myelóm (rakovina kostnej drene) môže tiež viesť k deštrukcii kostí a hyperkalcémii. Iné druhy rakoviny môžu zatiaľ nejasným spôsobom zvýšiť hladinu vápnika v krvi.
• Choroby kostí: Keď sa kosť rozpadne (resorpcia), vápnik vstupuje do krvného obehu, čo niekedy spôsobuje hyperkalcémiu. O Pagetova choroba pozoruje sa deštrukcia kostí, ale hladiny vápnika v krvi sú zvyčajne normálne. Hladiny vápnika však môžu stúpnuť príliš vysoko, ak sú ľudia s Pagetovou chorobou dehydrovaní alebo trávia príliš veľa času sedením alebo ležaním, keď ich kosti nepodporujú telesnú hmotnosť. Ťažké hypertyreóza môže tiež spôsobiť hyperkalcémiu zvýšením resorpcie kostí.
• Sedavý spôsob života: Zriedkavo u sedavých pacientov, akými sú napríklad paralyzovaní alebo dlhodobo ležiaci na lôžku čas sa vyvíja hyperkalcémia v dôsledku skutočnosti, že vápnik z kostí sa presúva do krvi, keď kosti dlho neudržiavajú telesnú hmotnosť čas.

Granulomatózne poruchy, lieky, endokrinné poruchy a niekoľko ďalších chorôb môžu tiež spôsobiť hyperkalcémiu.

Hyperparatyreóza

Prištítne telieska produkujú paratyroidný hormón, ktorý zvyšuje absorpciu vápnika z tráviaceho traktu, spôsobuje menšie vylučovanie vápnika obličkami a vedie k akumulácii vápnika kosti.

Paratyroidný hormón spôsobuje, že obličky vylučujú viac fosfátov a tiež presúvajú fosfát z kostí do krvi. Rovnováha týchto dvoch procesov určuje, či sú hladiny fosfátov normálne alebo znížené.

Ak prištítne telieska produkujú príliš veľa hormónu prištítnych teliesok, dochádza k hyperparatyreóze. U pacientov s hyperparatyreoidizmom sú hladiny vápnika významne zvýšené a hladiny fosfátov v krvi sú normálne alebo nízke.

- Primárna hyperparatyreóza.

O primárna hyperparatyreóza choroba spôsobuje produkciu zvýšeného množstva paratyroidného hormónu. Približne 90% pacientov s primárnou hyperparatyreózou má benígny nádor (adenóm) v jednej z prištítnych teliesok. Vo zvyšných 10%sa žľazy jednoducho zväčšia a produkujú príliš veľa hormónov. V zriedkavých prípadoch rakovina prištítnych teliesok spôsobuje hyperparatyreózu.

Primárna hyperparatyreóza je častejšia u žien ako u mužov. Vyskytuje sa častejšie u starších ľudí a u pacientov, ktorí dostali radiačnú terapiu na liečbu problémov s krkom. K porušeniu niekedy dochádza ako súčasť mnohopočetná endokrinná neoplázia, zriedkavé dedičné ochorenie.

Primárna hyperparatyreóza sa zvyčajne lieči chirurgickým zákrokom odstránením jednej alebo viacerých prištítnych teliesok. Cieľom operácie je odstrániť prištítne teliesko, ktoré produkuje zvýšené množstvo hormónu. Chirurgická intervencia je účinná v takmer 90% prípadov.

- Familiárna hypokalciurická hyperkalcémia.

Syndróm familiárnej hypokalciurickej hyperkalcémie je ďalšou dedičnou poruchou, ktorá sa vyvíja v dôsledku prištítne telieska podceňujú množstvo vápnika v krvi a v dôsledku toho omylom produkujú príliš veľa prištítnych teliesok hormón. Pri tejto poruche nie je chirurgický zákrok prištítnych teliesok prospešný a iná liečba spravidla nie je potrebná.

- Sekundárna hyperparatyreóza.

Pri sekundárnej hyperparatyreóze sa produkuje zvýšené množstvo paratyroidného hormónu v reakcii na významný pokles hladín vápnika v krvi, ktorý sa zvyčajne pozoruje pri chronické ochorenie obličiek a nedostatok vitamínu D..

Terciárna hyperparatyreóza.

Pri terciárnej hyperparatyreóze sa produkuje nadbytok paratyroidného hormónu bez ohľadu na množstvo vápnika v krvi. Terciárna hyperparatyreóza sa zvyčajne vyskytuje u ľudí s dlhodobou sekundárnou hyperparatyreózou.

Príznaky a znaky

Hyperkalcémia má zvyčajne málo symptómov. K najskorším príznakom hyperkalcémie obvykle patrí zápcha, nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha a strata chuti do jedla. Pacienti majú zvýšený výdaj moču, čo vedie k dehydratácia a zvýšený smäd.

Veľmi závažné prípady hyperkalcémie často spôsobujú dysfunkciu a dezorientáciu mozgu, emočné poruchy, delírium, halucinácie a kóma. Môže dôjsť k svalovej slabosti a abnormálnym srdcovým rytmom a môže nasledovať aj smrť.

Predĺžená alebo závažná hyperkalcémia má zvyčajne za následok obličkové kamene obsahujúce vápnik. V zriedkavých prípadoch sa vyvíja zlyhanie obličiekale po liečbe zvyčajne zmizne. Ak sa však v obličkách nahromadí dostatok vápnika, poškodenie je nevratné.

Epidemiológia

Prevalencia hyperkalcémie v bežnej populácii sa pohybuje od 1% do 2%. Väčšina prípadov (90%) hyperkalcémie je sekundárna k primárnej hyperparatyreóze a hyperkalcémii spojenej s malígnymi novotvarmi. Prevalencia primárnej hyperparatyreózy v bežnej populácii sa pohybuje od 0,2% do 0,8% a zvyšuje sa s vekom. Celkovo sú 2% všetkých rakovín spojených s hyperkalcémiou, ale v detskej vekovej skupine je prevalencia medzi 0,4% a 1,3%.

Patofyziológia

Koncentrácia vápnika je regulovaná plazmatickým membránovým receptorom vápnika, PTH a jeho receptorom, kalcitonínom a jeho receptorom a pôsobením vitamínu D na obličky, kosti a črevá. PTH mobilizuje vápnik priamo, čím zvyšuje resorpciu kostí, a nepriamo stimuláciou jednej alfa -hydroxylázy, ktorá zvyšuje produkcia vitamínu D3, čo následne vedie k zvýšenej absorpcii vápnika z čriev a zvýšenej resorpcii kostí. Primárna hyperparatyreóza sa vyskytuje v dôsledku solitárneho adenómu alebo difúznej hyperplázie žliaz. V tomto stave existuje abnormálny vzťah medzi hladinami vápnika a PTH a sekréciou PTH nezávislou na vápniku. Familiárna hypokalciurická hyperkalcémia je dedičná autozomálne dominantným spôsobom a vzniká inaktivačnou mutáciou génu receptora citlivého na vápnik. Granulomatózne lézie spôsobujú mimomaternicovú produkciu vitamínu D. Prechodná novorodenecká hyperkalcémia je u detí narodených matkám s hypoparatyroidizmom zriedkavá.

Hyperkacémia z hyperparatyreózy je mierna a môže trvať roky a je asymptomatická. Hyperkalcémia spôsobená malígnymi novotvarmi je spojená s rýchlym zvýšením hladiny vápnika.

Diagnostika

Hyperkalcémia je zvyčajne diagnostikovaná počas bežných krvných testov.

Akonáhle je zistená hyperkalcémia, môžu byť potrebné ďalšie testy na určenie príčiny. Môžu sa vykonať ďalšie testy krvi a moču. Tiež môže byť potrebný röntgen hrudníka. Na zistenie dedičnej príčiny je možné vykonať genetické testovanie.

Liečba

Miernu formu hyperkalcémie môžete vyliečiť tým, že sa zbavíte jej príčiny. Pacientom s normálnou funkciou obličiek a miernou hyperkalcémiou alebo chorobami, ktoré môžu spôsobiť hyperkalcémiu, sa zvyčajne odporúča piť veľa tekutín. Tekutina stimuluje obličky k vylučovaniu vápnika a zabraňuje dehydratácii.

Lekári môžu predpisovať minerálne doplnky, ktoré obsahujú fosfáty, ktoré zabraňujú vstrebávaniu vápnika.

Ak sú hladiny vápnika zvýšené alebo sú prítomné príznaky mozgovej dysfunkcie alebo svalovej slabosti, tekutiny a diuretiká sa podávajú žilou (vnútrožilovo), kým sa funkcia obličiek nevráti do normálu. Dialýza je vysoko účinná, bezpečná a spoľahlivá liečba, ale zvyčajne sa používa iba u pacientov s ťažkou hyperkalcémiou, ktorí sa nedajú liečiť inými spôsobmi.

Na liečbu hyperkalcémie sa niekedy používajú niektoré lieky (vrátane bisfosfonátov, kalcitonínu, kortikosteroidov a zriedkavo plicamycínu). Tieto lieky znižujú vylučovanie vápnika z kostí.

Hyperkalciémia súvisiaca s rakovinou je obzvlášť ťažko liečiteľná. Niekedy liek tzv denosumab. Ak rakovina nereaguje na liečbu, hyperkalcémia sa napriek liečbe zvyčajne vráti.

Predpoveď

Hyperkalcémia, ak sa objaví po benígnom ochorení, má dobrú prognózu, ale keď je príčina sekundárna pre malígny novotvar, prognóza je zlá. Pacienti s malígnou hyperkalcémiou sú často symptomatickí a vyžadujú častú hospitalizáciu. Keď je hyperkalcémia spôsobená mimomaternicovou produkciou proteínu spojeného s PTH, väčšina pacientov zomrie do niekoľkých mesiacov. Osteolytické metastatické lézie spôsobujú zlomeniny, kompresiu nervov a paralýzu.

Komplikácie

Medzi komplikácie patrí:

• depresia;
• kamene v obličkách;
• bolesť kostí;
• zápcha;
• pankreatitída;
• zlyhanie obličiek;
• žalúdočné vredy;
• parestézia;
• mdloby a arytmie;
• zmeny duševného stavu.