Kienbeckova choroba: čo to je, príznaky, liečba, prognóza

Čo je Kienbeckova choroba?

Kienbeckova choroba (nekróza lunátovej kosti) - kostná smrť v dôsledku zhoršeného zásobovania krvou (osteonekróza), ktoré je sprevádzané poškodením lunatickej kosti ruky.

Lunátová kosť je jednou z kostí v zápästí.

Kosti zápästia sú kosti ruky. Kosti zápästia sú umiestnené medzi kosťami predlaktia a kosťami ruky.

Kienbeckova choroba je pomerne zriedkavá. Nie je známe, prečo je narušené zásobovanie krvi lunatickou kosťou krvou. Obvykle si pacienti nepamätajú žiadnu traumu. Najčastejšie sa vyvíja v hlavnej ruke u mužov od 20 do 45 rokov, zvyčajne pracovníkov, ktorých funkcie zahŕňajú ťažkú ​​manuálnu prácu.

Príznaky Kienbeckovej choroby sú zvyčajne obmedzené na bolesť zápästia, ktorá sa postupne vyvíja v lunatickej oblasti, umiestnenej v strede základne zápästia. Ďalší vývoj edém v hornej časti zápästia, s možným narušením voľnosti pohybu. U 10% pacientov choroba postihuje obe ruky.

príznaky a symptómy

Nasledujúci zoznam obsahuje najčastejšie príznaky a symptómy u pacientov s Kinbockovou chorobou. Tieto vlastnosti sa môžu líšiť od osoby k osobe. Niektoré môžu mať viac symptómov ako ostatné a symptómy sa môžu pohybovať od miernych po závažné. Tento zoznam nezahŕňa všetky symptómy alebo vlastnosti popísané v tomto stave.

Príznaky môžu zahŕňať:

• Bolesť zápästia
• Obmedzenie pohybu
• Strata pevnosti úchopu
• Opuch kĺbov

Nie je celkom jasné, ako sa Kinbockova choroba časom mení. Väčšina pacientov začína prejavovať príznaky v ranej dospelosti. Obvykle je postihnuté iba jedno zápästie. V priebehu času sa zápästný kĺb môže zlomiť, čo má za následok artritída okolité kosti. Niektorí s Kinbockovou chorobou nemajú žiadne príznaky a choroba je objavená náhodou.

Nasledujúca tabuľka uvádza stavy, ktoré sa môžu vyskytnúť u ľudí s týmto ochorením. Príznaky väčšiny zdravotných stavov sa môžu líšiť od človeka k človeku. Pacienti s rovnakým stavom nemusia mať všetky uvedené príznaky.

Lekárske termíny	Ostatné mená
80% -99% pacientov má tieto príznaky
Anomálie zápästia
Artralgia	Bolesť kĺbov
Bolesť kostí
Obmedzenie pohyblivosti kĺbu
Osteochondritis dissecans	Koenigova choroba

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina Kienbeckovej choroby nie je známa, aj keď sa predpokladá, že na Kienbeckovu chorobu je u človeka predisponovaných množstvo faktorov. Aj keď neexistuje žiadny dôkaz, že Kienbeckova choroba je dedičná, je možné, že k vzniku tohto stavu môžu prispieť neznáme genetické faktory.

Lunátovú nekrózu možno často pripísať traume zápästia, ako je komplexná zlomenina, ktorá môže ohroziť prívod krvi do lunatickej kosti. Krv prúdi na Mesiac niekoľkými tepnami, z ktorých každá ju dodáva v percentách. Keď dôjde k pretrhnutiu jednej z týchto dráh, u pacienta je väčšia pravdepodobnosť vzniku nekrózy. Napriek ohromujúcim dôkazom nebola žiadna konkrétna príčina presvedčivo potvrdená.

Epidemiológia

Kienbeckova choroba je druhým najčastejším typom avaskulárnej nekrózy karpálnych kostí, ktorej predchádza iba avaskulárna nekróza scaphoidu. Bežne postihnutou populáciou sú muži vo veku 20-40 rokov.

Diagnostika

Kienbeckova choroba je klinická a vizuálna diagnostika. Rádiografia / počítačová tomografia aj magnetická rezonancia (MRI) sú veľmi špecifické. MRI je však najcitlivejšia a odhaľuje skryté rádiologické prípady.

• Magnetická rezonancia: Difúzne zníženie signálu kostnej drene lunárneho typu na obrázkoch vážených T1 je symptómom ochorenia. Zmeny signálu na invertovaných obrazoch s vážením T2 alebo v krátkych intervaloch (STIR, ktorý neguje signál tuku) sa líši v závislosti od progresie a závažnosti osteonekróza. MRI tiež hodnotí integritu kĺbovej chrupavky.
• Rádiografia: vo forme v počiatočnom štádiu ochorenia. Príznaky, ak existujú, závisia od morfologického štádia a zahŕňajú difúznu semilunárnu sklerózu, cystickú zmeny, kolaps kĺbového povrchu, kolaps zápästia, sekundárna artróza strednej časti zápästia a / alebo zápästný kĺb.
• CT vyšetrenie:užitočné pri plánovaní chirurgického zákroku. CT je tiež citlivejšie ako rádiografia na detekciu jemných subchondrálnych zlomenín. koronárne zlomeniny lunátovej kosti, fragmentácia, nestabilita zápästia a stupeň trabekulárnej zničenie.
• Scintigrafia: Príznaky sú nešpecifické. Predtým sa používal ako pomôcka pri včasnej diagnostike chorôb. Po zavedení MRI stratila popularitu.

Rádiografická klasifikácia

Kienbeckova choroba vo svojom vývoji prechádza piatimi štádiami, typickými pre aseptickú nekrózu kostí u dospelých pacientov. Prvýkrát to opísali David Lichtman a kol. v roku 1977 Tieto štádiá sú do určitej miery podmienené, pretože deštrukcia a degeneratívna degenerácia kosti sú kontinuálny dynamický proces, pomáhajú však zvoliť optimálnu taktiku liečby a posúdiť prognózu choroby. Klasifikácia je založená na rádiologických zmenách:

1. I. etapa Rádiografia je normálna (možná zlomenina lunátovej kosti).
2. Etapa II. Vytvárajú sa dojmové zlomeniny. Kosť je stredne deformovaná, objavujú sa ohniská stmavnutia s porušením štruktúrneho vzoru.
3. Etapa IIIA. Zahrnutá je chrupavka, subchondrálna doska. Deformácia postupuje, kĺbový priestor sa rozširuje.
4. Etapa IIIB. Lunátová kosť je rozdelená na niekoľko zvislých fragmentov.
5. Etapa IV. Obrázky ukazujú známky zdeformovania artróza.

Súvisiace poruchy

Príznaky nasledujúcich chorôb môžu byť podobné ako pri Kienbeckovej chorobe. Porovnania môžu byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku:

• Syndróm karpálneho tunela - stav spôsobený stlačením periférnych nervov zápästia postihujúcim jednu alebo obe ruky. Je charakterizovaný pocitom necitlivosti, brnenia, pálenia a / alebo bolesti v paži a zápästí. Ľudia s touto poruchou sa môžu v noci prebúdzať s pocitom znecitlivenia v náručí. V kombinácii s týmto stavom môžu nastať rôzne ďalšie ochorenia. Pri včasnej liečbe je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá.
• Sudeckov syndróm (Zudeckova atrofia), tiež známa ako posttraumatická osteoporóza, charakterizovaná akútnou kostnou atrofiou. Kosti zápästia a členka sú najčastejšie postihnuté menšími poraneniami, ako je vyvrtnutie.
• Juvenilná osteoporóza charakterizovaný pórovitým stavom alebo kostnou atrofiou začínajúcou pred pubertou. Presný dôvod nebol stanovený. Tento stav môže viesť k bolesti alebo zlomeninám mnohých kostí v tele vrátane zápästia. Spontánna remisia môže nastať v priebehu niekoľkých rokov.

Liečba

Chirurgia sa používa na zmiernenie tlaku na lunátovú kosť, napríklad predĺžením alebo skrátením kostí spojených s lunátovou kosťou. Na obnovenie prívodu krvi do lunatickej kosti (napríklad štepu kosti alebo cievy) sa používajú alternatívne chirurgické ošetrenia. Keď je lunátová kosť zničená, je možné odstránenie alebo chirurgická fúzia kostí (artrodéza) ako posledná možnosť úľavy od bolesti.

Pokusy o nechirurgickú liečbu tohto stavu zlyhali, ale vo veľmi miernych prípadoch môže bolesť zmierniť dlaha na zápästí.

Predpoveď

Kienbeckova choroba vždy postupuje a do 3 až 5 rokov od začiatku ochorenia dochádza k deštrukcii kĺbov.

Predpoveď závisí od:

Funkčná fáza: čo čím životaschopnejšia kosť, tým lepšia prognóza.

Záporný rozptyl lakťa: než čím väčšia je negatívna odchýlka, tým je choroba závažnejšia a tým je väčšia pravdepodobnosť jej progresie.

Vek v čase diagnostiky: pacienti, ktorí sú diagnostikovaní vo vyššom veku, majú väčšiu pravdepodobnosť pokročilého ochorenia a je väčšia pravdepodobnosť, že budú postupovať.

Je dôležité poznamenať, že závažnosť symptómov nie vždy koreluje s morfologickým štádiom.

Komplikácie

Kienbeckova choroba môže viesť k disociácii palmárnej kosti, sekundárnej zápästnej a stredokarpovej degeneratívnej artrózy a vytesneniu trojuholníkovej kosti.