Daryovej choroby

Darierova choroba( psorospermoz, dyskeratóza follicularis, keratóza živoriť) - Genetic chronické kožné ochorenie charakterizované výskytom kužeľové hnedastá alebo žltkasto hnedé uzliny špecifické priemere až päť milimetrov. Tieto uzliny vo svojej hlavnej časti spojené s vlasovými folikuly a ich povrch je pokrytý silné krusty sivasto žltá

Príznaky

- s viacerými hustých kožné papuly( uzliny) prevažne guľovitý tvar s priemerom dvoch až piatich milimetrov, s šupinatý drsným povrchom. Farba týchto útvarov sa pohybuje od normálnej farby kože až sivasto - hnedý.Často papuly zlúčiť, čo vedie k tvorbe vytekaniu lézií,
kože leží v záhyboch - Objaví nechtová platnička biele a červené pozdĺžne pruhy, v niektorých prípadoch je ich pozdĺžna rozdelenie
- môže dôjsť k poškodeniu hrtanu slizníc, krku, úst, pažeráka, priamyhrubého čreva, vulvy a vagíny
- sa môže vyvinúť subungválne hyperkeratóza

príčiny hlavnou príčinou tohto ochorenia je považovaný za vyskytujú u oboch pohlaví chybnýchth gén( päťdesiat percent prípadov postúpených deťom dedičné líniu).U zdravých detí, chorých rodič narodený extrémne zdravé potomstvo. Darierova choroba sa prenáša dedičstva typu vertikálne( pokiaľ nie je narušená reprodukčné funkcie).

Hlavným rizikovým faktorom je genetická predispozícia

hlavné formy

Darier ochorenia - Lokalizovaná forma: asymetricky umiestnený na lokalizovanej plochy pretiahnuté lézie
- klasické folikulárnej dyskeratóza: usporiadané symetricky s nodulárna lézie na hlave, tváre, za ušami, medzi lopatkami, v oblastihrudnej kosti a veľké záhyby
- samostatná forma: okrem typických hrčí zo zadnej časti nôh a rúk sa objaví Warty typu mnohostenNye papuly, ktoré tvoria fúzny plaky
- Vezikullezno bulózna forma: vytvorené bubliny naplnené jasné obsahom okrem papuly. Tieto lézie sa vyskytujú na bočných plochách krku a vo veľkých záhybov. Na chodidlách a dlaniach môžu vyvinúť bod keratózy( vzhľad nadržaný oblastí)

Vo väčšine prípadov bola diagnostikovaná iba z klinických dôvodov, ale v prípade pochybností o správnosti potvrdenou diagnózou je prevedené histologické vyšetrenie postihnutej kože

Treatment

- doplnenie vitamínu A
- Príjemkeratolytická drogy
- aby sa znížilo riziko vedľajších účinkov a na zvýšenie účinnosti terapie vitamínu a, je menovaný príjem gepatoprotektopriekopa a vitamíny
- Laser
- Kryoterapia
- Diathermocoagulation
- Fyzioterapia( radón a sulfidu vaňa)
Liečba tohto ochorenia je obvykle obmedzená na ambulantné, a to len v prípade akútnych pacientov sú odosielané do nemocnice dermatologického.

tiež potrebujú vedieť, že pri predčasnom liečbu Darierova ochorení sa môže vyvinúť vážne komplikácie:
- mentálna retardácia
- vírusovou alebo bakteriálnou infekciou
skin - Epilepsia
- rôzne anomálie skeletu
- endokrinopatie
- Eye zapojenie
prognóza pre život je pomerne priaznivé, aaby sa zabránilo relapsu, aby sa zabránilo UV žiareniu a dlhodobému pobytu na slnku, ako je to možné.