Cystická fibróza: príznaky, diagnostika, liečba

Cystická fibróza - dedičné ochorenie, ktoré postihuje orgány, ktoré produkujú hlienu, ako sú pečeň, bronchopulmonálna systém, pankreasu, slinných, potné žľazy, pohlavné žľazy, rakoviny čreva. Terapeutická starostlivosť pre pacientov pozostáva z správne zvolenej farmakoterapie, pravidelných kontrol a hospitalizácie počas exacerbácií.

dôvodov

cystická fibróza ochorenia hlavnou príčinou ochorenia - genetické mutácie cystickej fibrózy regulátor transmembránovej. S pomocou tohto proteínu je regulovaný pohyb elektrolytov cez bunkovú membránu. Táto mutácia spôsobuje narušenie funkcie a štruktúry syntetizovaného proteínu. To všetko vedie k nadmernej viskozite a hustote sekrécie, ktoré vylučujú túto žľazu.

príznaky cystickej fibrózy cystickej fibrózy

prejavuje v takých formách:

• priedušiek a formu;
• črevná forma.

Broncho-pľúcna forma .Znaky porážky dýchacích orgánov sa objavujú v prvých rokoch života dieťaťa. Viskózny hlien vo veľkých množstvách sa začína hromadiť v prieduškách, čím sa znižuje jeho separácia. Vyskytuje sa bolestivé, dráždivé, kašeľ.Spúta je ťažké oddeliť.Ak sa ochorenie zhorší, teplota stúpa, dyspnoe sa zvyšuje, kašeľ.

Črevná forma .Týmto spôsobom sa prejavuje nečinnosť gastrointestinálneho traktu. To sa prejavuje najmä pri prechode dieťaťa na umelé kŕmenie.Štiepenie sa znižuje absorpcia živín v čreve pozorované hnilobných procesov, ktoré sú sprevádzané nahromadením plynov. Existuje veľmi častá stolica, kŕče bolesti brucha spôsobené nadúvaním. V prvých mesiacoch zostáva chuť do jedla a dokonca sa zvyšuje. Avšak po porušení tráviacich procesov u pacientov môže rýchlo vyvinúť hypotrofiu, polyhypovitaminózu.

U mnohých detí sa ochorenie prejavuje vo forme črevnej obštrukcie. V týchto prípadoch sa u pacienta objavuje zvracanie s žlčou. Tam je nadúvanie, nedostatok stolice. Po 12 dňoch sa stav dieťaťa zhoršuje: na koži brucha sa objavuje cievny obraz, koža sa stáva suchá a bledá, príznaky intoxikácie sa zvyšujú.

U mnohých pacientov sa na koži objavujú kryštály soli bez ohľadu na formu ochorenia.

Diagnóza ochorenia je podozrenie na ochorenie miestnej pediater smeruje pacienta do centra pre liečbu ochorení.

Na diagnostiku tejto choroby musia existovať 4 hlavné faktory. Prvým faktorom je chronický bronchopulmonálny proces. Druhým faktorom je črevný syndróm. Tretím faktorom sú prípady ochorenia v rodine.Štvrtým faktorom je pozitívny výsledok analýzy krvi. Tento test je založený na koncentrácii chloridov draselných. V prípade chorého dieťaťa je tento údaj vyšší ako normálne. Treba však pripomenúť, že negatívny výsledok nevylučuje chorobu o 100%.

S diagnózou cystickej fibrózy pošle lekár rodinu na genetickú analýzu. To je nevyhnutné na stanovenie správnej a presnej diagnózy, ako aj diagnózy v nasledujúcich tehotenstvách.

svoje činy, keď

dieťa choroba všímať také príznaky dieťa čo najskôr poradiť s lekárom dieťaťa. Ak urobíte diagnózu včas, začnite správnu liečbu, povedie to k lepšiemu stavu dieťaťa. Rodičia hrajú veľmi dôležitú úlohu pri liečbe detí z cystickej fibrózy. Keďže liečba tejto choroby trvá celý život a vyžaduje si všetky predpísané odporúčania lekára. A len rodičia, ktorí sú v blízkosti dieťaťa každú minútu, budú môcť vidieť zmeny v stave zdravia dieťaťa. To všetko pomôže získať pomoc lekárom včas. Ak sa objaví dieťa letargiu, zníženie chuti do jedla, zvýšený kašeľ, horúčka, odfarbenie, množstvo hlienu, sú jasné porušenie stoličky, bolesti brucha, to všetko je prvé príznaky exacerbácie. Zvyčajne počas exacerbácie je potrebná hospitalizácia v nemocnici.

Lekárske ošetrenie tohto ochorenia, v závislosti od závažnosti ochorenia, liečba prebieha doma, v nemocniciach, v nemocnici. Liečba chorobou má zložitú povahu. Zameriava sa na zriedenie a odstránenie spúta z priedušiek. Terapia sa má robiť každý deň a celý život.

Prevencia

choroby Ak ste boli prípadov cystickej fibrózy, potom by ste mali konzultovať lekárske genetika na plánovanie tehotenstva. V modernej medicíne existovala možnosť prenatálnej diagnostiky ochorenia u plodu. Kontaktovanie prenatálnej klinickej ordinácie pri každom novom tehotenstve v počiatočných štádiách tehotenstva môže chrániť vaše dieťa pred ochorením.