Polycystická choroba obličiek u detí

Polycystická choroba obličiek je dedičné ochorenie, ktoré postihuje deti v tehotenstve, v dospievaní a dospievaní.Toto ochorenie, pri ktorom sa v obličkovom parenchýme vytvára niekoľko cyst, ktoré sa postupne zvyšujú vo veľkosti, spôsobujú stlačenie nefrónov a postupnú atrofiu.Často sa táto choroba obličiek u detí kombinuje s polycystózou pankreasu, pečene, sleziny, pľúc a vaječníkov.

Aké sú formy polycystických ochorení obličiek u detí?

Existuje polycystická choroba obličiek u dospelých a dospelých. U detí je infantilná forma polycystických obličiek viac ako 30% prípadov tejto choroby a je charakterizovaná intenzívnym vývojom obličiek malých cystických zmien počas intrauterinného vývoja. Polykystická forma dospelých u detí sa vyznačuje pomalým zvýšením veľkosti obličiek a príznakmi zlyhania obličiek. Prítomnosť polycystických obličiek( v parenchýme) je veľkým počtom nezrelých a dysplastických nefrónov, sklerotizovaných ciev, faktorom výskytu polyenitídy.

V prípade polycystických obličiek u dojčiat makroskopicky sú obličky pomerne veľké s mnohými cystami. Asi 90% parenchýmu zahŕňa cysty, väčšinou zberné trubice obličiek( oboje).V novonarodených deťoch dochádza k častému vracaniu, rýchle zvýšenie hmotnosti, prehĺtanie rozšírených obličiek. Znižuje koncentračnú schopnosť obličiek, zvyšuje množstvo močoviny a zvyškov dusíka v krvi. V niektorých prípadoch dochádza k zvýšeniu krvného tlaku. Po krátkom čase u detí zlyhá pečeňové zlyhanie a neskôr asi 80% z nich zomrie počas prvého mesiaca života a zvyšok - až do roka života.

Táto choroba obličiek u starších a starších detí je podobná polycystickému u detí z hľadiska morfologických zmien, ale pretrváva v obličkách od 40 do 75% neporušeného parenchýmu. To vysvetľuje menej závažné prejavy choroby, ako aj jej trvanie( až niekoľko rokov).Ale neskôr kvôli intersticiálnej skleróze sa veľkosť obličiek znižuje. Zlyhanie obličiek postupuje, poruchy funkcie pečene sa súčasne zvyšujú.

U polycystických pacientov cysty zaujímajú približne 10% celkového objemu parenchýmu obličiek. V klinickom zobrazení je portálová hypertenzia a poruchy funkcie pečene v popredí tohto ochorenia. Je to spôsobené periportálnou fibrózou. Progresia zmien v renálnom parenchýme sa pozoruje v budúcnosti v dôsledku cystickej dilatácie nefrónov( fungovanie).Ďalej sa vyvíja kompresia, ako aj skleróza renálneho tkaniva. Glomeruly môžu byť hypertrofované, ale ako sa proces vyvíja, vzniká ich hyalinóza. Neskôr sa vyvíja chronické zlyhanie pečene.

Ako sa diagnostikuje polycystóza u detí?

Diagnóza polycystických ochorení obličiek u detí je založená na klinickom zobrazení ochorenia. Diagnózu je možné potvrdiť až po sérii inštrumentálnych vyšetrení.Ide o počítačovú tomografiu, scintigrafiu, ultrazvukové vyšetrenie. Sú potrebné aj analýzy moču a krvi. Na objasnenie polycystózy obličiek sa často používa biopsia pečene v pečeni.

Liečba polycystických obličiek

U detí nie je špecifická liečba polycystických ochorení obličiek. S rozvojom tejto choroby u detí v ranom veku a dospievania sa vytvárajú terapeutické opatrenia, ktoré sú zamerané na zastavenie progresie obličkovej a hepatálnej insuficiencie. Hlavným zameraním je v tejto súvislosti liečba infekcií močových ciest a liečba hypertenzie. S rozvojom renálneho zlyhania neexistujú žiadne osobitné črty liečby detí.Liečte zlyhanie obličiek obvyklými metódami v tomto prípade. V posledných rokoch, s rozvojom portálnej hypertenzie, deti používajú splenorenal alebo portovaskulárny posun. U detí s chronickým terminálnym zlyhaním obličiek, ako aj pri ťažkom zlyhaní obličiek sa odporúča kombinovať transplantáciu obličiek a transplantáciu pečene.