Von Willebrandovu chorobu

Willebrandova choroba - genetická porucha krvi charakterizovaný občasné spontánneho krvácania, podobne ako krvácanie v hemofílie. Dedičnosť je autozomálne dominantné.Získané forma ochorenia je veľmi zriedkavé.

U zdravých ľudí, v prípade krvácania, krvných doštičiek( malé krvné doštičky) a pohotovo poslal do otvoreného krbu a zastavenie krvácania je držať pohromade. V prítomnosti ľudského von Willebrandovho choroba, krvi v dôsledku neprítomnosti alebo nedostatok toho určitého proteínu, stráca normálnu funkciu zrážania krvi. Proteín s názvom von Willebrandov faktor, vďaka ktorej krv môže zraziť

spôsobuje VWD

Willebrandovho choroba sa najčastejšie prenáša autozomálne dominantným spôsobom, inými slovami, je dedičné ochorenie a je najčastejšia forma vrodených porúch krvácania. Najčastejšie je choroba mierna a rovnako postihuje mužov aj ženy. Prevalencia ochorenia je jeden prípad na tisíc druhov

z

von Willebrandovho choroba Existujú tri typy ochorenia:

1. typu. V tomto prípade, táto choroba je spojená so stratou von Willebrandov faktor, ktorý je príčinou médiá a slabé krvácanie v závažnosti. Závažnosť krvácania závisí na tom, čo je množstvo proteínu bola stratená.U približne 75% pacientov má typ 1 je ochorenie, pri ktorom sa zvyčajne nevyžaduje liečbu.

2. typu. Tento typ sa vyskytuje v prípade nečinnosti alebo nedostatku aktivity von Willebrandovho faktora podľa jeho prítomnosti v krvi, ktorá je príčinou stredná alebo slabá závažnosti krvácania.

3 typ. Jedná sa o najbežnejší typ tohto vzácneho ochorenia charakterizované úplnou absenciou alebo veľmi malého množstva von Willebrandov faktor, ktorý je príčinou veľmi závažné krvácanie. V tomto type ochorenia u ľudí po chirurgickom zákroku alebo poranenia môže vyvinúť veľmi nebezpečné krvácanie a anémia.

Willebrandova choroba môže zhoršiť ako s časom, a zostávajú na rovnakej úrovni

Príznaky Willebrandovho

hlavné príznaky tohto ochorenia sú rozsiahle krvácanie, ktorých závažnosť rôzni ľudia môžu líšiť.Závažnosť hemoragickej syndrómu sa líši od veľmi mierne, sa občas pozorovať mierne otlaky a krvácanie z nosa, ťažké až veľmi veľmi nebezpečné s dlhé parametrami sú veľmi časté silné krvácanie rôzneho lokalizácia, tvorba veľkého krvácania a hematómu vo vnútorných orgánoch a mäkkých tkanív. Niekedy tam môže byť krvácanie do kĺbov.

Príznaky miernych foriem ochorenia: krvácanie ďasien, časté nosné krvácanie, veľké straty krvi počas menštruácie, nadmerné krvácanie po operácii alebo trauma, vzhľad bez zjavnej príčiny modriny. Symptómy

vážnejšie formy zahŕňajú, ale predovšetkým nasledujúce: krv v moči( hematúria nečistota) aj po drobných poranení modriny, krvavé stolice alebo tmavé gumovité;intraartikulárnej krvácanie pozorovalo( vzácny symptóm), čo spôsobuje opuch, obtiažnosť pohybu a bolesti. Považovaný za najzávažnejšie maternicové a gastrointestinálne krvácanie

diagnóza

von Willebrandovho choroba môže vyskytnúť určité ťažkosti v diagnostike tohto ochorenia, pretožes miernejšie formy krvácania choroby nemôžu byť otvorené častejšie ako u inak zdravých ľudí.Zvyčajne v takýchto prípadoch človek nemá nič, kým vývoj náhle ťažké krvácanie po operácii, zranenie si všimnúť, alebo pri návšteve u zubára.

V prípade, že osoba podozrivá chudobné zrážanie krvi, musí lekár zistiť, ako často pozorované krvácanie a ako silné sú.Ak je podozrenie von Willebrandovej choroby, tieto štúdie sú priradené: genetické testovanie( pomáha vytvárať na existenciu nedostatkov v štruktúre von Willebrandov faktor), meraná v priebehu zrážania krvi analýzy pre identifikáciu aktivity von Willebrandovho faktora alebo analýzy úrovne svoje aktivity. Najviac informatívny je kvantitatívne stanovenie v plazme FV pacienta

Liečba

von Willebrandovho choroba

Liečba ochorenia závisí na jeho type, krvácanie početnosť a pravdepodobnosť výskytu závažného krvácania.

Keď diagnostikovaná mierna forma von Willebrandovho ochorenia je potrebné postupovať podľa nasledujúcich tipov:

- počas pôrodu, chirurgie a trauma, pre prevenciu krvácanie je potrebné vziať do odporúčanej lieky

- vyhnúť sa používaniu nesteroidných protizápalových liekov, ako je ibuprofén a kyselina acetylsalicylová

- Ak je to možné, vyhnúť saantiagregačné terapia( Klopidorel atď.) a antikoagulačné lieky( heparín, warfarín, atď.),

Keď určilovannoy ťažkú ​​von Willebrandovho choroba je prísne zakázané prijímať lieky proti. V tejto forme po liečbe sa používajú metódy:

- držal náhradná liečba terapiu obsahujúci von Willebrandov faktor

- S cieľom uľahčiť zastavenie krvácania je uvedený príjem tohto lieku ako dezmopresín

- zastaviť krvácanie rany aplikuje lieky, ako je trombín prášku alebo fibrínové

lepidla v prípade,závažná von Willebrandovho choroba, aby sa zabránilo a eliminovať potrebu dodržiavať zvýšenej krvácavosti opatrenia. Aby sa zabránilo krvácaniu do kĺbov a svalov by mal udržiavať aktívny životný štýl + udržiavať normálnu telesnú hmotnosť.Je však potrebné vyvarovať kontaktných športov( futbal, hokej, bojové umenia a tak ďalej.), Za okupácie, z ktorých existuje vysoké riziko úrazu. Prevencia a liečba von Willebrandovej choroby doma

Po prvé by sme sa mali vyvarovať užívaniu narúša normálny proces zrážania krvi a zvyšuje riziko črevných a žalúdočných krvácanie liekov, medzi ktoré patrí

:

- Prípravky obsahujúce vo svojom zložení salicyláty( aspirín analógy), ktorésú súčasťou väčšiny liekov na kašeľ a také lieky, ako Pepti-Bismol a Alka-Seltzerova

- ako bežné nesteroidné protizápalové sredstva ako naproxén, ibuprofén a aspirín

V prípade zlej zrážania krvi, ako analgetikum najbezpečnejšie sa paracetamol( Tylenol, atď), pod vplyvom ktorých je pravdepodobnosť výskytu gastrointestinálneho krvácania sa výrazne zníži.Ľudia s von Willebrandovej choroby je potrebné sa vyhnúť antiagregačné( Klopidogrel a tak ďalej.) A antikoagulanciá( heparín, warfarín), prípravky.

odporúčania s ťažkou von Willebrandovej choroby sú nasledovné:

- Je nutné udržiavať primeranú vlastnú prírastku telesnej hmotnosti( nárast obezity niekoľkokrát záťaž na kĺby, a prispieť tak k vzniku krvácania)

- pre kontrolu váhy, zachovanie flexibility svalov, nedošlo k poškodeniu kĺbova svaly, je nutné viesť aktívny život

- pacient musí naučiť rozpoznať nástup krvácania sekundárne funkcie, takže v priebehu času môže človek bezoshibinterne detekovať krvácanie do kĺbov či svalov

- Treba sa naučiť robiť sami a / alebo vaše dieťa injekciu von Willebrandovho faktora. Deti staršie ako desať rokov, je už možné začať sa učiť aby si pomohli sami na vlastnú päsť, pretože schopnosť v najkratšom možnom čase od seba, aby sa injekcia pomáha vyhnúť sa komplikáciám a podstatne urýchľuje liečbu.