Feochromocytóme: Príznaky, diagnostika a liečba

feochromocytóm( chromaffinoma) - je nádor, ktorý je vytvorený v patologických čerpacej chromafinných buniek, a vyznačujúci sa tým, hormonálnej aktivity.Najčastejšie sa vyskytuje v dreni nadobličiek, a môže byť buď benígne alebo malígne.

feochromocytómov často sa vyvíja v mladom a strednom veku dospelých( 20-40 rokov), a prevalencia u mužov a žien je zhruba rovnaký .U detí je incidencia je vyššia u chlapcov.Nádor produkuje nadmerné množstvo peptidov a biogénnych amínov( dopamín, adrenalínu a noradrenalínu), čo vedie k katecholamín stáť krízy.

Obsah: etiológia Patogenéza Symptómy nadobličiek feochromocytom feochromocytom Diagnóza Liečba a prognóza

kolov druhov zhubného nádoru( feohromoblastom) predstavujú menej ako 10% diagnostikovaných feochromocytómov. za týchto nádorov je celkom bežné umiestnenie mimo nadobličiek.Sekundárne lézie( metastázy), sú vytvorené v regionálnych lymfatických uzlín, pečene, vzdialených orgánoch( pľúca) a tkanivo( kosti a svalová).

etiológie

Spravidla skutočný dôvod pre vznik chromafinných zostáva nejasný.

Každý desiaty pacient detekovaný genetickú predispozíciu .V anamnéze sa ukáže, že tieto nádory boli predtým diagnostikovaný s rodičmi.Genetika je veril, že patológia sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.

feochromocytóm Často je prejavom genetickej choroby - viacnásobné endokrinné neoplázia syndróm .Keď to má vplyv na ostatné orgány endokrinného systému - štítnej žľazy a prištítnych teliesok.

patogenéze

Pheochromocytoma môže dôjsť nielen z drene nadobličiek, ale aj z dôvodu aortálna tela( v takýchto prípadoch hovoríme o paragangliomu).Novotvary tohto typu sú označené ako panvové, hrudnej a brušnej dutiny.V zriedkavých prípadoch chromaffinoma nájdených v oblasti hlavy a krku.Popisuje umiestnenie prípadov nádorových v osrdcovníka a srdcového svalu.

účinné látky, ktoré môžu byť syntetizované chromaffinoma:

• dopamínu;
• adrenalín;
• noradrenalínu;
• kalcitonín;
• somatostatín;
• kortikotropín;
• serotonín;
• vazoaktívnych intestinálny polypeptid.

feochromocytóm môže produkovať neuropeptid Y, ktorý sa vyznačuje výraznými vazokonstrikčným vlastnostiam.Úroveň

hormonálna aktivita nezávislá na veľkosti nádorov( sú variabilné a môžu byť až 5 cm).Priemerná hmotnosť feochromocytómov - 70 g týchto zapúzdrených nádory sa vyznačujú bohatou vaskularizácie.

príznaky adrenálnej feochromocytomových

Príznaky definovaný prebytok látok.Hypersekrécia katecholamíny feochromocytómom vedie k vzniku hypertenzie.Nádory nachádzajú v približne každý stý pacienta s kontinuálne zvyšuje diastolický( "nižšie") tlaku.

hypertenzia prietoku môže byť stabilná alebo paroxyzmálna.Periodické krízy sú sprevádzané poruchami kardiovaskulárneho a nervového systému, ako aj poruchy trávenia aj látkovej výmeny.

Počas krízy krvného tlaku stúpa prudko, a v prestávkach medzi jednotlivými záchvatmi je trvalo vysoká, alebo sa vráti na normálne hodnoty.

Príznaky krízy v feochromocytómom: Zvýšenie

• krvného tlaku až 200 mm.Hg.Art.alebo viac;
• unmotivated úzkosť a strach;
• intenzívne bolesti hlavy;
• tras;
• triaška;
• kože bielenie;
• hyperhidróza( nadmerné potenie);
• falošný angina pectoris( bolesť srdca);
• búšenie srdca;
• arytmie;
• kŕče;
• dyspepsia.

Počas útoku v periférnej krvi bola zvýšenú hladinu cukru a leukocytóza.

trvania nával od niekoľkých minút až jednej hodiny alebo dlhšie.Ich frekvencia sa pohybuje od jednotlivých epizód v priebehu niekoľkých mesiacov až 10-15 za deň.Pre kríza zvláštnym k prudkému spontánnej reliéf, ktorý je sprevádzaný prudkým poklesom krvného tlaku.Pacient poznamenať ťažký potu a moču zvýšenej oddelení( až do 5 l), s nízkou mernou hustotou.Sťažuje sa na celkovou slabosťou a pocit "slabosti" v celom tele.

Medzi faktory, ktoré môžu vyvolať krízu:

• celkovú telesnú hypertermia alebo hypotermia;
• významné fyzickej námahe;
• psycho-emocionálny stres;
• niektoré farmakologickej liečby;
• alkohol;
• náhle pohyby;
• lekárske manipulácie( hlboká prehmatanie brucha).

najzávažnejší výsledok útoku je katecholamín šok.Je charakterizovaná nekontrolovateľnou hemodynamiky - epizódy hypotenzia a hypertenzia náhodne a nemožno nahradiť lekárskym korekcie. V ťažkú ​​hypertenznej kríze, spôsobenej chromaffinoma nemožno vylúčiť komplikácie, ako je pľúcny edém, mŕtvice, infarktu, pitevnej aorty, rozvoj funkčnej renálnej insuficiencie.Často označený sietnice krvácanie. záchvaty veľké nebezpečenstvo, ktoré predstavuje pre ženy počas tehotenstva.

stabilných pacientov so stabilným vysokého krvného tlaku, proti ktorej sa v priebehu času vyvíja ochorenie srdcového svalu a obličiek, ako aj zmeny v fundu .U pacientov s feochromocytóme typickým labilitu mentality( zmeny nálad a vysokou psycho-emocionálne rozrušenie) periodickej cephalgia a zvýšenej fyzickej a psychickej únavy.

Medzi metabolické poruchy zahŕňajú najmä zvýšenie hladiny glukózy v krvi( hyperglykémia), ktorý sa často stáva príčinou cukrovky.

Dôležité: v feohromoblastomy( malígny chromaffinoma) je pacient kachexia( rýchla strata hmotnosti), bolesti a brušnej oblasti.

diagnóza feochromocytóme

Počas všeobecného prieskumu pacientov identifikovaných búšenie srdca, bledo pokožku tváre, krku a hrudníka, vysoký krvný tlak. Charakterizovať ako ortostatickej hypotenzie( keď človek vstane, tlak sa prudko znižuje).

Dôležité: pohmat vyšetrenia( palpácia) nádory môžu vyvolať katecholamínov paroxysmy.

Jedným z najdôležitejších diagnostických kritérií je zvýšenie hladiny katecholamínov v moči a krvi predmetu .Sérové ​​hladiny stanovená chromograninu A( univerzálne dopravné proteínu), kortikotropín, kalcitonín a stopové prvky - vápnik a fosfor.

nešpecifické zmeny v EKG, spravidla byť určená iba v priebehu krízy.

Pri feochromocytóme sú často spojené patológie - žlčových kameňov ochorenia, neurofibromatóza porúch krvného obehu v končatinách( Raynaudov syndróm), a hyperkortizolizmus s rozvojom syndrómu Cushing.

Významná časť subjektov detekovaná v dôsledku hypertenzná sietnice cievne poškodenia( retinopatia). Všetci pacienti s podozrením na feochromocytóm je potrebné zložiť ďalšiu skúšku v odbornom oftalmológ.

V diferenciálnej diagnostike chromafinných použité provokačný( náročné) a supresívnu testy s histamínu a tropafenom, ale je tu možnosť falošne pozitívnych a falošne negatívnych vzoriek.

Z hardvérových diagnostických metód sú považované za informatívne a ultrazvuk tomografické štúdie( CT alebo MRI) z nadobličiek. Tie vám umožní určiť veľkosť a umiestnenie nádoru.Okrem toho sa uchyľovať k selektívnej angiografiu a scintigrafie nadobličiek, ako aj röntgenové vyšetrenie hrudníka( na potvrdenie alebo vylúčenie hilovou lokalizácie chromaffinoma).

Patológia, ktorý sa vykonáva diferenciálnu diagnózu:

• tyreotoxikóza;
• neurózy;
• psychóza;
• encefalitída;
• poranenie hlavy;
• ťahy;
• prechodné cerebrálnej ischémie;
• paroxyzmálna tachykardia;
• hypertenzia;
• určité typy otravy.

Poznámka: V tehotenstve príznaky feochromocytóme je prezlečený za neskoré otravy( gestózou) a najzávažnejších foriem toku - eklampsia a preeklampsia.

spoľahlivo stanoviť zhubnosť nádoru na predoperačnej fáze nie je vždy možné. s istotou povedať, feohromoblastomy je to možné, v prípade, že sú také jasné známky ako napadnutia( klíčenie) do okolitých stavieb alebo vzdialenom sekundárnym ohnísk.

Liečba a prognóza

pri identifikácii feochromocytómov tiež farmakoterapie, ktorého účelom - zníženie závažnosti klinických príznakov a zmiernenie paroxyzmálna útokov.Konzervatívny opatrenia zahŕňajú pravidlá zo skupiny alfa-adrenergných blokátorov( fentolamín, fenoxybenzamín, Tropafen a predoperačných - doxazosín) a beta-blokátory( metoprolol, propranolol).Keď kríza dodatočne zavádza Nitroprusid sodný.Veľmi účinný liek pre zníženie hladiny katecholamínov - je-metyl tyrozín, ale je schopný vyvolať pravidelný príjem duševných porúch a tráviace funkcie.

potom vykonáva operáciu - celkový adrenalektomií.Počas operácie, postihnutá adrenálna odstránené spolu s nádorom.Vzhľadom na pravdepodobný umiestnenie feochromocytómom mimo nadobličky a prítomnosť mnohopočetných nádorov, sa dáva prednosť "klasické" laparotomie prístupom, ale možno menej traumatizujúce laparoskopickej chirurgie.

Multiple endokrinné neoplázia je indikáciou k resekcii oboch nadobličiek.

feochromocytóm Pri diagnostike tehotnú pacienta, v závislosti na dĺžke alebo vykonávané umelé prerušenie cisárskym rezom, a - odstránenie nádoru.

Pri stanovení malígny nádor je detekovaný a vzdialený sekundárne ohniská ukazuje chemoterapeutický .Takí pacienti potrebujú k výmene liečebných drog, cytostatiká - dakarbazín, vinkristín alebo cyklofosfamid.

Vo väčšine prípadov po resekcii benígnych nádorov krvného tlaku normalizovanej a ďalších klinických príznakov - regresii .Ak je zachovaný vysoký krvný tlak - dôvod sa domnievať, že ektopické nádorovom tkanive, neúplného odstránenia alebo náhodnému poškodeniu renálnych tepien.

jediný štandard pre chirurgické zákroky nie je určený pre viac nádorov.Niekedy sa považuje za vhodné vykonať resekcii v niekoľkých etapách.

5-ročné prežitie po operácii benígna chromaffinoma - 95%.Po resekcii feohromoblastomy prognóza menej priaznivá.Údaje

hormonálne aktívne nádory majú tendenciu vracať sa v približne 12% prípadov.Všetci pacienti podstupujúci chirurgický zákrok, dôrazne sa odporúča každoročne prieskum u endokrinológa.

Plesñové Vladimir, lekársky publicista