omfalokéla

omfalokéla - je vrodená malformácie ťažký, čo sa prejavuje tým, že brušnej dutiny orgánov( pečeň a črevá), plodu, vystupujú von cez pupočnú prstenca, ktorý patologicky zvýšenú.Omfalokéla novorodenca - ťažká vrodená vada, spolu s najvyššou úrovňou novorodeneckej úmrtnosti. Omfalokéla vyliečiteľné problém spočíva v zložitosti konkrétneho operačný korekciu defektu vo vysokej početnosti výskytu kombinovaných závažných vrodených chýb. Napriek závažnosti ochorenia, dosiahol významné výsledky sľubné terapie, zlepšenú predpoveď budúcu životaschopnosť dieťaťa, uspokojivé budúcnosti. Zásadným aspektom v domoch s opatrovateľskou týchto detí je inštitúcia, kde dodávka sa uskutoční v ideálnom prípade by mal byť vysoko špecializovaných centrách s high-tech zariadenia pre chirurgiu, novorodeneckej jednotke intenzívnej starostlivosti.

Omfalocele plodu - čo to je?

Omfalocele sa vyskytuje u 2-3 detí na 10 000 živonarodených. Diagnostika defektu vo fáze moderných možnosťou prenatálnej diagnostiky nie je ťažké.Ale tam sú falošne pozitívne výsledky často spojené s tým, že pre omfalokéla prijaté fyziologickej "prietržové" presah črevných kľučiek u plodu. To sa vykonáva vo fáze otáčania( otáčanie) orgánov, čo je normálny vývoj tráviaceho traktu. V tomto prípade sa brušná dutina je malé a pobrušnice nie je plne vytvorená, takže normálny vývoj čreva a otáčanie slučky prechádza "slabý" miesto, a po dokončení všetkých procesov späť na svoje miesto a krytom tvoreným pobrušnice. Táto fáza vývoja sa vyskytuje v čase od 9 do 14 týždňov tehotenstva. Počas tohto obdobia, a tam sú nedostatky diagnostické omfalokéla a gastroschízy( výťažok črevo a žalúdok otvorom defektu v prednej stene brucha).Preto je diagnóza omfalokéla je spoľahlivejšia v prieskume, v rozmedzí od 15 týždňov tehotenstva.

ultrazvuk obrázok ukazuje omfalokéla črevnej zobrazovania v pupočnej prstenca presahujúcej brucha. Podozrenie omfalokéla v prieskume v centre žien, špecialista ktorý vykonával ultrazvuk spolu s lekárom, čo je tehotná, rozhodnúť, či chcete presmerovať ženám prenatálnej komisie.Štruktúra perinatálnej konzultácie patria: pôrodník-gynekológ, genetik a neonatológov, kardiológ, detský chirurg a intenzivistů.S ohľadom na vysokú pravdepodobnosť kombinovanými vadami vitálnych systémov, možnosť nich liečiteľná, neonatálnu životaschopnosť, chirurgické možnosti a objem resuscitácia, zvolenej taktiky súčasného tehotenstva, charakter spôsobu dodania je určený invalidného počasie, primeranosť vývoja dieťaťa v budúcnosti.

novorodenca a fetálny omfalokéla vzácne v izolovanej forme. Veľmi často táto anomália je súčasťou súboru symptómov charakteristických pre konkrétnu chromozómovú chorobu. Viac ako 20 syndrómov je opísaných vo vedeckej literatúre, kde je povinná omfalocele. Najbežnejšie z nich sú: dvojicu Trizomia 18( Edwards syndróm) a Trizomia 13 pár( Patauov syndróm), Beckwith-Wiedemann syndróm, trisomie 21 dvojica( Downov syndróm).Vrodené chyby s vysokou frekvenciou výskytu, ktorý je v kombinácii s omfalokéla:

- kloaky exstrophy( defekt brušnej steny, výťažok močového mechúra delí na dve hrubého čreva, mimo);

- pätica Cantrell( hrudnej steny defekt, vada osrdcovníka( serózna blany srdca), ochorenie srdca s jeho výstup do defektu hrudnej steny, bráničné prietrže, omfalokéla);

- syndróm amniotickej vlákna( priadza vytvorenej zo stien membrán, ktoré zapletajú častí tela a spôsobiť rôzne chyby);

- Anomálie tela drieku( malformácií žalúdok bočnej stene telesa, sprevádzané uvoľňovaním brušnej dutiny na vonkajšej, anomálie polohe srdca, malformácie chrbtice a končatín).

Pokiaľ ide o tehotenstvo, zaťažených prítomnosti fetálneho omfalokéla, väzbového miesta je konzultácia genetika, sa drží karyotypu( a kvantifikáciu chromozómov).Môže byť vykonané ako invazívne( preniknúť do tela) ako štúdia:

- amniocentéza( prepichnutie plodu stenou močového mechúra pre zber vzoriek amniotic( membrány), voda);

- Horionbiopsiya( vzorky na analýzu choriového tkaniva( fetálnej vonkajším plášťom) prostredníctvom cervikálneho kanála);

- Kordocentéza( fetálny mechúr prostredníctvom punkcie steny vyrobené plotu fetálnej pupočníkovej krvi).

Na základe zistení a rozhodnutí základe konzultácií, odborníci sa zaoberala otázkou, či je žiaduce a realizovateľnosť pokračovanie tehotenstva. Ak sa Komisia o uzatvorení prenatálnej tehotenstvo pokračuje, spôsob dodania zvolená individuálne v každom prípade, ak je veľkosť malého omfalokéla, potom sa nechá prirodzený pôrod. Ale vo väčšine prípadov vykonáva extrakciu plodu cisárskym rezom.

omfalokéla: Spôsobuje

presný dôvod ako faktor spôsobujúci novorodeneckej a fetálnej omfalokéla, nie je v súčasnej dobe nájdený.Najpravdepodobnejšie spôsobiť chyby v dobe otáčania čreva kolesá - väzba a fyziologické fáze vývoja tráviaceho traktu. Pri porušení krútiaceho momentu sa udržiava "fyziologické" umbilikálna hernia, ktorá je v kombinácii s chybou peritonea, tvorí omfalokéla. Predpokladá sa, že táto patológia môže nastať vo fáze tvorby záložiek a embryonálny tkaniva, z ktorých v budúcnosti budú zriadené orgánmi a súčasti brušnej steny.

omfalokéla týka embriofetopatiyam, ktorá sa rozvíja v embryonálnom období( prvých troch mesiacov tehotenstva).Preto je najdôležitejšie a rozhodujúci úsek času na vývoj plodu je prvom trimestri, takzvaný "kritické" obdobie.

faktory, ktoré vyvolávajú vývoj rôznych anomálií, malformácie a malformácií plodu:

- extragenital( nesúvisiace ochorenie pohlavných orgánov) tehotenstva patológie: ochorenia respiračného a kardiovaskulárneho systému, endokrinopatie, genetické a chromozomálne abnormality, krvných porúch, oncopathology, nižší rast150 cm;

- drogová závislosť, závislosť na alkohole, tabaku ako budúcej matky a otca;

- zaťažený pôrodnícka anamnéza: mladom veku( do 18 rokov), staroba primigravida( 35 rokov), opakujúce sa potrat a narodenie malé na svoj gestačný vek, neplodnosť z akejkoľvek príčiny, úmrtí detí v priebehu prenatálnej, pôrod a skoré neonatálnu( prvých 7 dní)doba, narodenie detí s mentálnym postihnutím;

- príjem teratogénne( spôsobujúce malformácie plodu) prípravky: lítiové soli, warfarín, kolchicín, aminopterin, chinín, talidomid, atď.;

- aktuálne pôrodnícke komplikácie tehotenstva( čoskoro závažné toxémie a hrozba prerušenia, intrauterinnou infekcie, tehotenstvo indukované a imunologický konflikt atď.;

- vplyv na brehoch škodlivým vplyvom( domáce, priemyselné chemické jedy, žiarenie, vystavenie patologické teploty, hluku a vibrácií.)

omfalokéla: príznaky a známky omfalokéla

klinické prejavy novorodenca je výstupom brušných obsahu prostredníctvom patologicky predĺženáNoe pupočnej krúžok. Veľkosť omfalokéla určuje, ktoré orgány eventriruyut( nad) z kýlního kruhu. V malej chyby( 5 cm) a sekundárne( 10 cm) v pupočnej prstenca umiestneného črevnej kľučky, s veľkým defektu( 10 centimetrov aa) -. črevnej slučky a časť pečene, ak je veľkosť omfalokéla veľký a má vadu membrány, prietrž vak môže dostať srdcový

prietržové omfalokéla taška predloženej membrány pupočnú šnúru, okraje sú pupočnej cievy( dve tepny a Viedeň) a zbiehajú sa v hornej časti prietrže.th výstupky tvoriace normálnu štruktúru pupočnej šnúry. Tvar herniácie omfalokéla môže byť guľovitý, pologuľovité, huba. Ak dôjde k pretrhnutiu

prietržové vak potom eventrirovannye tela objaví ako gastroschízy: edematózne črevnej steny, na ktoré sa vzťahuje vrstvou fibrínu.

omfalokéla a gastroschízy sú podobné vo vzhľade a oba tieto neresti sú neresti z prednej steny brušnej, ale tam sú niektoré rozdiely medzi nimi, ktoré vedú k rôznym taktikám pri výbere terapie. Keď omfalokéla, ako každý prietrž kýlního kruhu a majú tašku, a tam je gastroschízy tieto komponenty. Gastroschízy nikdy eventriruet pečeň.Keď je omfalokéla je takmer vždy predstavujú vážne chyby ďalších orgánov a systémov, a gastroschízy je zvyčajne izolovaný defekt.

Dôležitým bodom je, že s malou chybou v kruhu môže ísť malú časť rakoviny pupočníkovej, takže ho možno považovať za zosilnenú šnúru. V dôsledku takejto chyby pri spracovaní zvyšku šnúra po aplikácii sponky alebo ligatúry možno rozčlenene črevnej steny, čo spôsobí krvácanie, nekróza( nekrózu tkaniva) a peritonitída( zápal pobrušnice).V prípade sporu( hrubé pupočnej šnúry, pupočná širokom kruhu, varixy) pupočnej ligován 10-15 cm odchýlenie sa od spodnej časti, opatrne rádiografiu sa vykonáva v priemete do strany. Ak je vidieť na röntgenovom snímku omfalokéla črevných kľučiek mimo brušnej dutiny.

Ophalocele je často zahrnutá do takej závažnej anomálie ako Beckwith-Wiedemannov syndróm. Pre tento syndróm okrem omfalokéla vyznačujúci sa tým,: makroglosia( zvýšenie jazyka, ktoré môžu brániť dýchanie) a zvýšenie vnútorné orgány( pankreasu, pečene, sleziny).Klinicky sa tento syndróm sa prejavuje hyperinzulinismu( zvýšené hladiny inzulínu - hormón, ktorý znižuje hladinu cukru v krvi) a hypoglykémiu( nízka hladina cukru v krvi).Hypoglykémia je nebezpečný stav pre novorodenca, je to z dôvodu negatívneho dopadu nedostatku glukózy do mozgových buniek, čo vedie k ťažkým encefalopatiu. Preto sa v prítomnosti Beckwith-Wiedemannovho syndrómu pozorne sleduje monitorovanie hladiny glukózy v krvi. Vzhľadom na to, že kombinácia omfalokéla

detí s ťažkým zdravotným postihnutím, je povinné vykonávanie ďalších inštrumentálnych metód. Röntgenové snímky, neurosonografia, echokardiografia, ultrazvukové vyšetrenie.

omfalokéla: chirurgia a liečba novorodeneckej omfalokéla

vyžaduje núdzovú primárnej starostlivosti na pôrodnej sále. Ak je dieťa narodí s vadou je nutné dodržiavať teplotný režim, baby utrite suchou plienku, podľa svedectva dezinfikovať ústnej časti hltana, dekomprimuje žalúdočnou sondou, vykonáva ak je to nutné, primárne núdzové resuscitácia, intubácia je vykonávaná na svedectvo prevode pomocného umelú pľúcnu ventiláciu. Pozícia dieťaťa by mala byť na jeho boku alebo bruchu. Herniálny výčnelok sa umiestni do sterilného plastového vrecka. Preprava na jednotku intenzívnej starostlivosti sa uskutočňuje v pripravenom dopravnom prostriedku. Napriek tomu, že deti s omfalokéla, z väčšej časti, plného výhľadu, sú umiestnené v inkubátore, ktorý vytvára najkomfortnejšie podmienky vybrané optimálne parametre vlhkosti a teploty. Ak

omfalokéla veľkosti sú veľmi veľké, alebo existuje viac sochetannye závažné malformácie, potom je konzervatívna terapia. Spočíva v každodennom spracovaní pupkových škrupín činiacimi látkami. K tomu omfalokéla upevnený vo zvislo suspendovaný stave a aplikuje sa na manganistanu draselného kábel alebo 5% povidón-jód. V priebehu doby, ako sušenie škrupiny vytvorená hustá zjazvené tkanivo a nakoniec tvoril ventrálnej prietrž( výťažok pod kožu na bruchu dutiny, abnormálnym otvoru v čelnej stene brucha).

Pre malú a strednú omfalocele sa vykonáva radikálny jednočinný chirurgický zákrok. V tomto prípade je dôležitou podmienkou, aby objem kýrie zodpovedal schopnosti brušnej dutiny. Operácia sa opatrne premiestniť telies bez vytvárania vysokého tlaku vo vnútri brucha, pozorovanie rysy správne umiestnenie agentúry, ktoré bolo prerušené, keď neúplný sústruženie v embryonálnom štádiu vývoja. Potom sú všetky vrstvy prednej brušnej steny vrstvy po vrstve. Operácia je ukončená vytvorením "kozmetického" pupku. Ak omfalokéla malá veľkosť v kombinácii s pretrvávajúcou žĺtkovým kanálom, operácia je doplnená jej resekcii( Excise).

Pri veľkých veľkostiach opalokély sa používa fáze chirurgickej starostlivosti. Prvá etapa kýlního vaku sa otvorí a väzivového vrstva brušnej steny sa prišije sterilným silikónovým povlakom Silastic obalu, kde sa v maximálnej možnej miere znížiť eventrirovannye orgánmi. Potom je vak viazaný a upevnený v pozdĺžnom stave. Pri priemerne dva týždne tiel postupne a nezávisle znížiť krabičku metodicky je zviazaný na dne. V druhom stupni sa odstráni silikónový vak a tvorí sa malá ventrálna kýla z kožnej chlopne brucha. Posledným stupňom chirurgickej liečby je oprava brušných kýl vo veku 6 rokov, s starostlivú šitie z vrstiev brušnej steny a povinnú tvorbu "kozmetické" pupka. Po prevádzky

dôležitým bodom je predĺžený parenterálnej( obchádza zažívací trakt) silu, ktorá sa vykonáva pomocou hlbokých žilových liniek. Pre tento účel, špeciálne prípravky pre intravenózne podanie, obsahujúci optimálne zloženie bielkovín a sacharidov, tukov, rôznych vitamínových doplnkov, stopové prvky, elektrolyty. Kontinuálne infúznej terapie sa vykonáva so zavedením podporných prípravkov, antibakteriálne terapie, prevenciu krvácania, atďRealizovaný

respirátor( respiračné) terapia asistovanú ventiláciou uľahčiť stav dieťaťa a zabraňuje vzduch pererazdutiya žalúdka a čriev. Korekcia vád

kombinácie srdca, krvných ciev, mozgu, kostí a močového systému vykonaných pre zameranú úzkeho profilu( kardiológie, ortopédie, neurochirurgie, Angiológia, urológii, atď).

omfalokéla: Dôsledky

dôsledky takéhoto vady ako omfalokéla môže byť nasledujúce:

- ruptúra ​​pupočníka membrán. Ak k tomu dôjde v maternici, je aseptický( neinfekčný agenta), zápal orgánov tak, aby sa na ne vzťahuje fibrínu plášťom. Ak dôjde k prasknutiu po narodení, zápal bude spôsobený pripojením sekundárnej mikroflóry;

- sepsa. Vážnou komplikáciou, ktorá sa vyvíja ako výsledok patogénu, pre vstup do krvi z primárnej komory, nasledované celkovú šíreniu infekcie;

- krvácanie. To nastane pri pretrhnutí pupočnej ciev, traumatické črevnej stene, pečene, mezenterických ciev;

- Necrotizuje črevnú stenu. Porucha prívodu krvi, sušenie, zápal podporuje nekrózu črevných tkanív;

- Obštrukcia adhezívnej adhézie. Hlavnou príčinou vzniku obštrukcie čriev je tvorba adhéziou spojivového tkaniva medzi črevných slučkách v lumen brucha a ďalších orgánov.

- invalidism kvôli potrebe prekryť enterotoxín alebo kolostómia, výrazne znížiť kvalitu života.

Smrteľný výsledok, postihnutie spôsobené izolovanou omfalokéliou sa prakticky nenašlo. Príčinou nepriaznivého výsledku sú kombinované závažné malformácie a anomálie orgánov.

omfalokéla - vrodená vada ťažkého, diagnózu je možné v prenatálnom období, čo umožňuje určiť plán realizácie súčasného tehotenstva, a taktiku o budúcnosti novorodenca. Hlavným problémom operatívnej korekcie tejto anomálie je skutočnosť, že izolovaná omfalocele je extrémne zriedkavá.Poškodenie náboru a kvalitou chromozómov, závažné chyby dôležitých vnútorných orgánov - hlavné satelity omfalokéla. Je to liečiteľnosť kombinovanej patológie a je základnou predikciou života, postihnutia, ďalšieho vývoja.Úroveň

perinatálnej starostlivosti adekvátne pomôcť týmto deťom, a v niektorých prípadoch poskytuje príslušné funkcie v tele, prispieva k možnosti plnej kvalite života.