Hemolitična bolezen novorojenčka( HDN)

V sedem od desetih otrok, rojenih, zdravniki v porodnišnicah prepoznajo jaundiced kožo.Nekateri dojenčki se rodijo z zlatenico in drugi rumeni po nekaj urah ali dneh po rojstvu.

90% vseh koncev srečo: potrjeno diagnozo neonatalne zlatenice.Ampak v 10% primerov, so zdravniki prisiljeni priznati dejstvo dojenčke prirojeno ali pridobljeno, pogosto hude bolezni, ki je povzročila kožo barvanje in sluznic rumeno.Ena taka bolezen je hemolitično bolezen novorojenčka.

Vsebina: koncept in mehanizem tenzijskega glavobola Vzroki hemolitične bolezni novorojenčka oblik hemolitične bolezni hemolitična bolezen posledic in zapletov pred in po rojstvu diagnozo HDN hemolitične bolezni novorojenčka: Zdravljenje Priporočila:

Pojem hemolitična bolezen novorojenčka( HDN)

hemolitično bolezen ploda in novorojenčka - je prirojena bolezen, ki se lahko izražajo in ko je otrok še vedno v dopoldanskem časuTako mati in ko se je rodil.

Na svojem jedru je soočenje dveh povezanih imunoloških organizmov - materinega telesa in otrokovo telo.Razlog za to konflikt, paradoksalno, - nezdružljivost materine krvi s krvjo zarodka, kar v rdečih krvnih celicah so uničeni otroka.

mehanizem HDN

lupini človeški eritrocit "poseljena" s različne antigene( AG) za več kot 100 vrst.Znanstveniki vsi združeni AH eritrocitne sistem, ki je znan že več kot 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

Sistem Rhesus( Rh) vključuje AG, odgovoren za rhesus krvi opremo: Rh( +) ali Rh( -).Sistem AB0 - hipertenzije, ki opredeljuje skupino pripadnost človeške krvi: B in antigeni obeh sistemov so sposobni in pripravljeni na srečanju z ustreznimi protitelesi( at) takoj začeti imunski odziv.V krvi normalnih protiteles proti njihovim svojcem AG ni rdečih krvnih celic.

Kaj se zgodi v hemolitično bolezen ploda in novorojenčka?Dojenček kri skozi posteljico iz materine krvi prodrejo V, primeren kot ključ do zapornice, z antigenom plodovih eritrocite.Njihovo srečanje daje začetek imunskega odziva, katerega rezultat - hemolize( uničenje) otrokovih rdečih krvnih celic.Ampak kje imajo protitelesa za eritrocitov AG otroka v materini krvi?

razlogi za razvoj hemolitični bolezni

hemolitični bolezni: povzroča navzkrižje Rh sistema

Ta oblika HDN razvija se, če občutljivi ženska z Rh( -) nosečnosti krvi plod z Rh( +) krvi.

Kaj pomeni izraz "občutljivi"?To pomeni, da v krvi žensk ima vsaj en padec Rh( +) eritrocitov, na primer, v prejšnji nosečnosti Rh( +), sadje, ki se je končalo ob rojstvu otroka, splava ali splav.Plodu rdeče krvne celice prehajajo skozi placento v krvni obtok in mati med nosečnostjo( še posebej aktivno pri 37-40 tednov), in med porodom.Preobčutljivost lahko pride preko transfuzije krvi, presaditve organov.

Tabela prikazuje verjetnost razvoja Rh-konflikt med materjo in plod.

Na prvi "znanec" s telesom nekoga drugega rdečih krvnih celic matere odziva na izdelavo ustreznih protiteles.Od tega trenutka protiteles, ki vozijo v materini krvi in ​​"čakajo na nove sestanke" s tujim Rh( +) eritrocitov.In če bi prvo srečanje protiteles na antigene na koncu zelo dobro, nato pa v drugi in vse nadaljnje bo agresiven, izostriti vsakič soočenje, ki vpliva na otroka.

hemolitično bolezen povzroča konflikt o sistemu AB0

navzkrižja AB0 sistem je veliko bolj pogosta Rhesus-konflikt, ampak se pojavi, je običajno lažje lani.

Tabela: agglyutinogeny - a antigeni filter( eritrocitov), ​​aglutinini - protitelesa filter( plazma).Kri vsake skupine - definiran sklop AG in AT.Upoštevajte, da se, če so prisotne v krvi antigeni A vedno ni α protiteles, in če da, potem ni β.Zakaj?Ker srečanju začne imunski aglutinacijskim reakcijo( adhezije) eritrocitov in njihovo kasnejše uničenje.To je v nasprotju z AB0 sistema, v katerem se kri razvit hemolitično bolezen novorojenčka.

Preobčutljivost ženske AB0 sistem lahko pride niti med nosečnostjo, in za njim, na primer z dieto beljakovin nasičenost živali, medtem ko se cepljenje s nalezljive bolezni.

tabela prikazuje verjetnost konflikta med matere in zarodka krvne skupine.

profili kapo in kliničnih znakov

Po resnost v 50% primerov hemolitične bolezni novorojenčka krvi tokov enostavno, okoli 25-30% njenega toka se šteje kot zmerni, 20-30% -kot težka.

Po vrsti spopadov so HDN Rh sistem, ki ga AB0 sistem in antigensko povezana z drugim sistemom eritrocitov.Klinične oblike hemolitične bolezni novorojenčka je v veliki meri odvisna od vrste spora.plodov hidrops

Če je Rh-konflikt, in pri 20-29 tednih nosečnosti protiteles množičnih napadov nezrele sadja, razvoju ploda hidrops.

V tej obliki hemolitično bolezen novorojenčka otroka je rodila brez zlatenico, vendar z izrazito otekanje telesa in vseh notranjih organov.Otrok so znaki nezrelosti, zmanjša mišični tonus, šibke reflekse, se premakne malo.Koža je bleda, jo lahko krvavitve.Registrirana motnje in simptomi kongestivnega srčnega popuščanja dihal.

V analizo krvi - hude anemije in zelo nizke ravni celotne beljakovin.

Če protitelesa začeli napad na otroka po 29. tednu, klinična oblika HDN in kaj je prirojena ali pridobljena, je odvisno od tega, koliko in kdaj( v maternici in( ali) pri porodu) materina protitelesa so prodrle na otroka.

ikteričnih

Ta oblika - posledica množičnega hit mater Rh protiteles na otroka z tednu 37 th pred rojstvom( kongenitalno) in med porodom( pridobljena).Posebnost najpogosteje( 90% vseh primerov) ikteričnih - zgodaj( v prvih urah ali dneh) videz zlatenico.To doseže maksimum pri 2-4 dan, čemur sledi manj hudo anemijo, nekaj otekanje širitve tkiva jeter in vranice.Prej je zlatenica, resnosti bolezni.

anemičnih tvorijo

Ta oblika se odkrijejo pri 10% vseh otrok s hemolitično bolezen, vzrok za to - trajen učinek na plod, od 29. tedna, majhne "kosi» Rh protiteles.Otrok se rodi zelo bledo, zlatenica ali ne, ali pa je zelo slabo razvita.Bilo je postopoma vse več znakov bilirubina zastrupitve( šibkost, letargija, "slab" refleksa).

edematozna oblika

Če se po 29 tednu nosečnosti z Rh protiteles začeli množični napad zarodek razvija edematozna obliko HDN.Klinični znaki so ji podobni simptomom plodovih hidrops.

HDN z AB0 sistem: klinične značilnosti:

• poznejše( 2-3 dni), pojavi zlatenica;
• redko povečana jetra in vranica;
• redko razvijejo prirojeno ikteričnih in edematozna oblike;
• so tam pogosto kupljene ikteričnih-anemični obliko;
• približuje nič incidenco hudih zapletov.

Zakaj AB0 konflikt manj kot Rh -conflict, rezultati v simptomatsko hudo HDN?

1. Za AB0 preobčutljiv žensk je potrebno, da je njena kri dobil kri več plodu kot v senzibilizacije Rh.
2. razliko skupine, Rh-AH antigenov poleg eritrocite vsebovane v vseh drugih tkivih ploda, posteljice in amnijske tekočine.Na srečanju z matično AT imunskega "kick", je treba ne le na rdečih krvnih celic, in je razdeljen na vseh teh tkiv.
3. v telesu matere ima svoje protitelesa skupine za soočanje z ujeti v rdečih krvnih celicah zarodka.

hemolizirane bolezni: Posledice in zapleti

1. sindrom, ali razširjajo intravaskularno koagulacijo DIC razvija zaradi močnega povečanja strjevanje krvi.V malih in velikih krvnih žil tvorijo strdki, srčni infarkt pojavi in ​​nekroze organov, krvavitve v organih.Razlog - masivni vstop v tromboplastina krvnega tkiva iz doživlja hemolizo rdečih krvnih celic.
2. Hipoglikemija - nizka koncentracija glukoze v krvi.
3. bilirubina encefalopatija - rezultat kernicterus, ki je zelo toksična ko indirektna bilirubina "impregnira" glave, s čimer se uničuje nevrone.To se kaže nevrološke simptome in nato tvori kernicterus( paraliza, gluhost, itd).
4. zgoščevanje žolčne sindrom, kjer žolčevodov in žolčnika z sluzničnih čepi zamašena.
5. sekundarne poškodbe srca mišičevje, jetra in ledvice.
6. sekundarne imunske pomanjkljivosti - razvija zaradi uničenja komponent imunskega sistema posrednega bilirubina in imunskih kompleksov.

in postnatalnega DIAGNOSTICS HDN

pred rojstvom diagnoza želi opredeliti ženske z visokim tveganjem za plod hemolitično bolezen, posledice, ki niso nič manj nevarni od sebe.

Zato previdno in natančno porodničar v smislu HDN vpraša bolnika, najde potrebne podrobnosti zgodovino( splavi, nosečnosti, itd).V nosečnosti pri ženskah s tveganjem za HDN zdravniki spremlja titer protiteles v krvi in ​​v plodovnici je ultrazvok ploda izvedemo in posteljice, fetalni CTG, doplerometrii.

Poporodni diagnoza pomeni, razkrivajo v neonatalno tistih z visokim tveganjem za HDN in tisti, ki že imajo HDN.V ta namen je neonatologa redno preverja vse novorojenčke za zlatenico, otekline in druge znake bolezni.

Laboratorijske študije - je nadzor ravni glukoze v krvi bilirubina in otroka v dinamiki, določitev krvne skupine in Rh faktor, imunoloških raziskavah na prisotnost protiteles v krvi otrok, krvjo in materinim mlekom.

hemolitično bolezen novorojenčka: Zdravljenje in preprečevanje

hemolitično bolezen novorojenčka, lahko zdravljenje kirurško in konzervativno.Pri izbiri strategije zdravljenja, ki ga od resnosti stanja, zdravniki otroka in ravni hiperbilirubinemije voden.

Kirurško zdravljenje - kirurgija je transfuzija izmenjava.Imenovan v prisotnosti hudih simptomov pri novorojenčku HDN, obremenjeno z zgodovino, s pojavom simptomov toksičnosti bilirubina.Uporabi hemosorbtion in plazmafereze.

Konzervativno zdravljenje - to je predvsem fototerapija, sevanje posebno svetilko, ki nosilci strupene bilirubina da nestrupen.Dajano

infuzijsko zdravljenje( albumin, slana raztopina, raztopina glukoze) je usmerjen na odstranitev toksičnosti bilirubina in izločanja hitro iz telesa bilirubina.

uporabi zdravil( ziksorin et al.), Jetrih aktivacijo sistema encima.Adsorbent( Carbol, agar-agar in druge.), Cholagogue( z elektroforezo), vitamini( E, ATP, A), stabiliziranje celične membrane, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Antihemorrhagic sredstvo( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, pediater