Razcepljena ustnica in razcepljeno nebo pri otrocih: fotografije, razlogi, kako se zdravijo

Kaj sta razcepljena ustnica in razcepljeno nebo?

Razcepljeno nebo (razcepljeno nebo, razcepljena ustnica, med. ime - cheiloschisis, (cheiloschisis)) - se nanašajo na prirojene okvare čeljustne regije obraza. Med temi patologijami je nekaj razlik.

Razcepljena ustnica ali cheiloschisis (ki se prevaja kot "razcep") izgleda kot razpoka v zgornji ustnici, ki je včasih velika in prizadene nosno votlino.

Razcepljeno nebo je odprto trdo in / ali mehko nebo (razcepljeno nebo), zaradi česar pride do komunikacije med dvema votlinama - ustno in nosno.

V nekaterih primerih ima lahko otrok tako razvojne napake. Približno razmerje otrok, rojenih s takšno patologijo, in zdravih dojenčkov je 1: 2500.

Fotografiranje bolezni

Vzroki za pojav

Mehka in trda tkiva maksilofacialnega območja nastanejo do konca 8. tedna nosečnosti. Na pravilno polaganje teh struktur vplivajo dedni in zunanji dejavniki.

Na razvoj okvare lahko vpliva tudi "zlom" kromosomov. Ne glede na vrsto okvare - razcep nepca ali razpoko ustnice, so razlogi za njihov nastanek enaki.

Delež dednih dejavnikov pri pojavu cheiloschisis ali razcepa neba predstavlja približno 25%.

To vprašanje še ni popolnoma razumljeno. Genetiki prihajajo do zaključka, da je vzrok za razvoj teh patologij delovanje več genov hkrati. Na to kaže tudi dejstvo, da je tveganje za nastanek razcepa nepca in razcepa ustnice le v prihodnjih generacijah 7%.

Nenormalnosti kromosomov so le odgovor 15%. V tem primeru ima novorojenček tudi druge več hude malformacije, združene v cele sindrome.

Preostalih 40% je posledica zunanjih patogenih dejavnikov, ki so vplivali na plod v prvih 2 mesecih nosečnosti. Nekateri dejavniki izvirajo neposredno iz materinega načina življenja in jih je mogoče enostavno prilagoditi:

• kajenje med nosečnostjo, kar poveča tveganje za nastanek anomalije za 2 -krat;
• narkotične snovi pri otrocih 10 -krat pogosteje povzročijo razpoko ustnice ali razcep nepca;
• prekomerna uporaba alkohola in njegovih nadomestkov;
• uporaba nekaterih skupin antiepileptikov in antibiotikov;
• pomanjkanje vitamina B9 (folne kisline), ki ga mora vzeti vsaka nosečnica od prvih tednov nosečnosti.

Obstaja skupina notranjih dejavnikov tveganja, na katere nosečnica žal ne more vplivati ​​(nespremenljiva)

• starost nosečnice je več kot 35-40 let;
• fetalna hipoksija v zgodnji nosečnosti;
• Delna horionska odcepljenost, zaradi katere je majhen plod podhranjen in zavira njegov razvoj.

In končno, zunanji okoljski dejavniki:

• kronična zastrupitev s pesticidi, benzenom, živim srebrom ali svincem.

To se lahko zgodi, če bodoča mati živi v bližini industrijskih obratov ali dela v nevarni proizvodnji.

Manifestacije bolezni

Kljub vzrokom bolezni so zunanje manifestacije precej značilne. Že med prvim ultrazvokom bodo bodoči materi povedali o prisotnosti in resnosti okvare pri otroku. Ko se bo tak otrok rodil, mu bo ekipa zdravnikov zagotovila vso potrebno pomoč.

• Heiloschisis izgleda kot navpična "vrzel" v tkivu zgornje ustnice (glej. fotografija zgoraj). Lahko je komaj opazen ali pa se razširi na nosnico. Poraz je lahko lokaliziran na eni strani ali na obeh hkrati. Dojenčki imajo lahko težave s sesanjem, zato se uporabljajo stekleničke za hranjenje. Včasih se morajo zdravniki zateči k hranjenju s cevjo.

V prihodnosti imajo lahko otroci težave z zobmi (napačen ugriz, manjka nekaj zob) in govorom (nosni glas in težave z izgovorjavo).

• Razcep nepca pri otrocih je lahko med zunanjim pregledom novorojenčka neviden. Če pa pogledamo v ustno votlino, lahko vidimo navpično odprtino v tkivih zgornjega neba. Takšni dojenčki že v prvih sekundah življenja doživijo težave z dihanjem in sesanjem ter prejmejo vso potrebno pomoč.

Poleg težav, ki so značilne za cheiloschisis, se lahko pri otrocih z razcepljenim nebom razvijejo ušesne okužbe (vnetje srednjega ušesa) in obrazni sinusi (sinusitis). To je posledica metanja vdihanega zraka ali tekočine iz nosne votline v srednje uho.

Vrste napak

Dve veliki skupini anatomskih napak sta razvrščeni glede na različne značilnosti.

Heiloschisis klasifikacija:

• Po lokalizaciji:
  • Okvara zgornje ustnice;
  • Napaka spodnje ustnice (izredno redko);
  • Napaka zgornje in spodnje ustnice.
• Na strani poraza
  • Enostranski razcep (najpogosteje na levi);
  • Dvostranski razcep, simetričen in asimetričen.
• Po resnosti
  • Popolna nevezanost, ki sega do nosnice;
  • Delno neskladje, vključno z mikrooblikami razcepljene ustnice, ki so komaj opazne in ne motijo ​​normalne prehrane in dihanja otroka.
• Po resnosti
  • Blaga resnost (izolirana okvara mehkih tkiv ustnice);
  • Zmerna in huda (kombinacija z okvarami čeljustne kosti različne resnosti).

Razvrstitev razcepljenega neba

Načela razvrščanja mediane razpoke zgornjega neba so nekoliko drugačna.

• Navzven:
  • Očitna razpoka (diagnoza je preprosta);
  • Skrita razpoka, pri kateri je le globoka mišična napaka, sluznica pa ostane nedotaknjena. Pri pregledu takega novorojenčka je ustna votlina normalna.
• Po resnosti:
  • Nepopolno (razcep le mehkega neba);
  • Popolna (razcep mehkega in trdega neba);
  • Skozi (okvara ne vpliva le na nepce, ampak tudi na kostno strukturo zgornje čeljusti - alveolarni proces).
• Skozi okvare delimo na:
  • Enostransko;
  • Dvostranski.

Obe patologiji lahko razdelimo na zapleteno (vnetje srednjega ušesa, sinusitis, pljučnica) in nezapleteno.

Kombinacija razcepljene ustnice in razcepljenega neba spada v ločeno kategorijo.

Diagnostika

Ustrezna diagnoza razcepa nepca ali ustnice ni težavna. Kot smo že omenili, se diagnozi "razcepljeno nebo" in "razcepljena ustnica" pokažeta na ultrazvoku v 1. ali 2. trimesečju nosečnosti.

Zunanji pregled novorojenčka vam omogoča natančno diagnozo. Vendar pa je za popolnejši pregled včasih treba uporabiti nekatere raziskovalne metode:

• radiografija maksilofacialno območje za oceno kostnih napak;
• avdiometrija ali test sluha. Ocenjuje se bodisi s pomočjo posebne opreme bodisi s skrbnim opazovanjem otroka (njegova reakcija na slušne dražljaje). Potreben je za obsežne razpoke z visokim tveganjem izgube sluha do gluhote;
• vohalne raziskave (ocenjuje se otrokova mimika in vedenjske reakcije na nekatere kategorije ostrega vonja);
• splošna analiza krvi je obvezen za vse novorojenčke, vendar je treba pri dojenčkih z okvaro nameniti posebno pozornost. Povečanje ravni belih krvnih celic - levkocitov, specifičnih vnetnih beljakovin (C-reaktivni protein, ceruloplazmin) in pospešek hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) kažejo na okužbo, ki lahko pri oslabljenih dojenčkih precej težko mine.

Patološko zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja teh patologij je kirurška.

Operacija razcepa ustnice se imenuje keiloplastika. Najpogosteje se izvaja pri starosti 6 mesecev, v nekaterih primerih pa bo otrok morda potreboval nujno operacijo (v prvem mesecu življenja).

To je običajno povezano z obsežnimi napakami.

Odvisno od prizadetega tkiva izvedite:

• Izolirana keloplastika - šivanje kože, podkožja, mišične plasti in sluznice ustnic;
• Rinoheiloplastika (lat. "Rino" - nos) - dodatna korekcija hrustanca nosu;
• Rinognatoheiloplastika - nastanek mišičnega okvirja ustne votline.

Žal se enemu kirurškemu posegu ni mogoče izogniti. V prvih 3 letih življenje, bo moral otrok 3-4 krat ležati na operacijski mizi.

Uspeh zdravljenja heiloschisisa je ogromen. V večini primerov pri otroku ostane le rahla asimetrija ustnic in komaj vidna brazgotina. In že v odrasli dobi se lahko oseba obrne na kozmetičarko, ki bo pomagala odpraviti manjše napake.

Zdravljenje razcepa nepca se imenuje uranoplastika. Čas te operacije se razlikuje od keloplastike - starost je optimalna. 3-4 let. Prejšnja operacija lahko poškoduje rast zgornje čeljusti.

Zaradi obsežnih razpok se operacija preloži do 5-6 let. Vendar pa do začetka šolskega obdobja večina otrok prejme vso potrebno pomoč in se ne razlikuje od svojih vrstnikov.

Zagotoviti, da se starši pred kirurškim zdravljenjem ne bojijo za življenje in zdravje otroka, dojenček nosi posebno napravo - obturator, ki ustvari notranjo pregrado med nosnim in ustnim votlino. Z njim bo otrok lahko normalno jedel, dihal in govoril.

Kirurški poseg je le ena od stopenj zdravljenja. Otrok bo zagotovo potreboval pomoč logopeda, ki bo oblikoval pravilen govor. Težave z ugrizom in nepravilno rastjo zob pa bo ortodont rešil z namestitvijo sistema naramnic.

Na žalost imajo lahko nekateri otroci težave na čustvenem, voljnem in socialnem področju. Zato bo pomoč otroškega psihologa zelo koristna. Otrok se bo počutil samozavesten in ne bo imel težav pri komunikaciji z vrstniki.

Fotografije otrok pred operacijo in po njej

Profilaksa

Da bi zmanjšali tveganje za otroka s takšno okvaro, mora bodoča mati voditi zdrav način življenja in upoštevati vsa zdravnikova priporočila. Konec koncev več kot 50% uspeh nosečnosti in rojstvo zdravega otroka je v tem primeru odvisno od vedenja matere in njenega neposrednega okolja.

Napoved

Napoved je zelo ugodna. Zahvaljujoč sodobnim metodam plastične kirurgije, ortopedije in logopedije se otroci s takšno diagnozo skoraj ne razlikujejo od tistih okoli njih in vodijo popolnoma izpolnjujoče življenje. Pomembno je, da dolgotrajno zdravljenje in rehabilitacijo otroka jemljete resno.

V zgodnjem otroštvu imajo lahko otroci težave s hranjenjem in povečanjem telesne mase, s tem pa tudi z nevropsihičnim razvojem. Zato morate obvladati specializirane tehnike hranjenja in uporabiti dodatne vire hranil (energetski kompleksi, vitamini).

Tudi če je napaka uspešno odpravljena, otroka redno spremljajo specialisti - maksilofacialni kirurg, nevrolog, otorinolaringolog in ortodont. Otrok bo te zdravnike obiskal vsaj enkrat letno. do 17-19 letdokler niso vsa tkiva maksilofacialnega območja popolnoma oblikovana.

Sorodni videoposnetki