Vaskulitis: za kakšno bolezen gre, kako jo zdraviti, vrste in simptome bolezni

Vaskulitis (sopomenke angiitis, arteritis) je boleč proces, za katerega je značilno vnetje v krvnih žilah. Bolezen se pojavi, ko imunski sistem pomotoma napade vaše krvne žile. To se lahko zgodi kot posledica okužbe z virusnimi okužbami, stranskega učinka nekaterih zdravil ali reakcije na druge bolezni in boleče procese v telesu.

"Vnetje" se nanaša na odziv telesa na poškodbo, vključno s poškodbo krvnih žil. Vnetje lahko spremljajo bolečina, pordelost, oteklina in izguba funkcije v prizadetih tkivih.

Pri vaskulitisu lahko vnetje povzroči resne težave. Zapleti so odvisni od tega, katere krvne žile, organi ali drugi telesni sistemi so prizadeti.

Splošna ideja

Vaskulitis lahko prizadene katero koli telesno krvno žilo. Ti vključujejo arterije, vene in kapilare. Arterije prenašajo kri iz srca do organov v telesu. Žile prenašajo kri iz vaših organov in udov nazaj v srce. Kapilare povezujejo majhne arterije in žile v telesu.

Če se krvna žila vname, se zoži ali zamaši, kar omejuje ali ovira pretok krvi v druge žile. Pri tem se krvne žile raztezajo in oslabijo, kar povzroči izbokline, ki jih lahko s prostim očesom opazimo na koži.Te izbokline imenujemo anevrizme.

Simptomi

Motena cirkulacija zaradi vnetja lahko poškoduje organe v telesu. Znaki in simptomi so odvisni od tega, kateri organi so bili poškodovani in od obsega poškodbe.

Značilni simptomi vnetja in poškodbe sten krvnih žil:

• vročina;
• otekanje;
• splošno slabo počutje in bolečina.

Fotografije ljudi z angiitisom:

Napoved

Obstaja veliko vrst vaskulitisa, vendar je na splošno stanje redko. Če imate angiitis, je vaša napoved odvisna od:

• Vrsta vaskulitisa;
• Kateri deli telesa so prizadeti;
• Kako hitro se stanje poslabša;
• Resnost in resnost vašega stanja.

Bolezen se dobro odziva na zdravljenje, če se začne pravočasno. V nekaterih primerih lahko vaskulitis preide v remisijo. "Remisija" pomeni "zmanjšanje, oslabitev" potekajočega procesa bolezni, lahko pa se tudi kadar koli vrne.

Včasih je vaskulitis kroničen (dolgotrajen) in ne preide v remisijo. Dolgotrajna zdravila lahko pogosto nadzorujejo znake in simptome kroničnega vaskulitisa.

Redko, vendar se zgodi, da se angiitis slabo odziva na zdravljenje, kar lahko privede do invalidnosti in celo smrti.

O vaskulitisu je še veliko neznanega. Vendar pa znanstveniki še naprej preučujejo, kaj je ta bolezen in njene različne vrste, vzroki in zdravljenje.

Vrste vaskulitisa

Obstaja veliko vrst angiitisa. Vsako vrsto spremlja vnetje krvnih žil. Vendar se večina vrst razlikuje po tem, na koga prizadene in katere organe prizadene.

Vrste vaskulitisa so pogosteje razvrščene glede na velikost krvnih žil, na katere vplivajo.

Behcetova bolezen

Behcetova bolezen (Behcetov sindrom, BB) - povzroča ponavljajoče se (ponavljajoče se), boleče razjede (rane) v ustih, na genitalijah, aknastim lezijam na koži in vnetjem oči (uveitis).

Najpogosteje se bolezen pojavi pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Moški trpijo pogosteje kot ženske. Behcetova bolezen je pogostejša pri ljudeh sredozemskega, bližnjevzhodnega in daljnega vzhoda, čeprav redko prizadene črnce.

Znanstveniki menijo, da lahko gen HLA-B51 igra vlogo pri razvoju Behcetove bolezni. Vendar pa ne bodo zboleli vsi, ki jim je bil diagnosticiran ta gen.

Koganov sindrom

Koganov sindrom se lahko pojavi pri ljudeh s sistemskim vaskulitisom, ki prizadene velike krvne žile, zlasti aorto in aortno zaklopko. Aorta je glavna arterija, ki prenaša kri, bogato s kisikom, od srca do telesa.

Sistemski vaskulitis je splošna vrsta vaskulitisa, ki prizadene vse plasti žilnih sten.

Koganov sindrom lahko povzroči vnetje oči, imenovano intersticijski keratitis. Sindrom lahko povzroči tudi spremembe sluha, vključno z nenadno gluhostjo.

Velikanski celični arteritis

Arteritis velikanskih celic (Hortonov arteritis) običajno prizadene časovno arterijo, arterijo na strani glave. To stanje imenujemo tudi začasni arteritis. Simptome tega stanja spremljajo:

• glavoboli;
• huda občutljivost lasišča;
• bolečine v čeljusti;
• zamegljenost roženice očesa;
• diplopija (dvojni vid) in akutna (nenadna) izguba vida.

Velikanski celični arteritis je najpogostejša oblika vaskulitisa pri odraslih, starejših od 50 let.

Revmatična polimialgija (RP)

Polymyalgia rheumatica (RP), vrsta vaskulitisa, ki običajno prizadene velike sklepe v človeškem telesu, kot so ramena in boki. RP običajno povzroča togost in bolečine v mišicah vratu, ramen, spodnjega dela hrbta in bokov.

Polymyalgia rheumatica se običajno pojavi sama, vendar 10-20% ljudi, ki trpijo zaradi RP, trpi tudi zaradi tega velikanski celični arteritis in obratno se lahko razvije približno polovica ljudi z velikanskim celičnim arteritisom RP.

Takayasujev arteritis

Takayasu arteritis (Takayasujeva bolezen, nespecifični aortoarteritis) prizadene srednje do velike arterije, zlasti aorto in njene veje. Pogoj se včasih imenuje sindrom aortnega loka.

Takayasujev arteritis prizadene predvsem mladostnice in mlade ženske. Pogoj je najpogostejši pri Azijcih, lahko pa prizadene ljudi vseh ras.

Takayasujev arteritis - sistemska bolezen. Sistemska bolezen je bolezen, ki hkrati prizadene številne organe in tkiva.

Simptome Takayasujevega arteritisa spremljajo:

• utrujenost in slabo zdravje;
• vročina;
• nočno znojenje;
• bolečine v sklepih;
• izguba apetita in hujšanje.

Ti simptomi se običajno pojavijo pred drugimi znaki, ki kažejo na arteritis.

Angiitis posode v sredini velikost

Te vrste vaskulitisa običajno, vendar ne vedno, prizadenejo srednje krvne žile telesa.

Burgerjeva bolezen

Buergerjeva bolezen (tromboangiitis obliterans) običajno vpliva na pretok krvi v rokah in nogah. V tem bolečem procesu se krvne žile v rokah in nogah zategnejo ali zamašijo. Posledično kri ne teče dobro v prizadeta tkiva, kar vodi v bolečino in poškodbe tkiva.

Buergerjeva bolezen lahko vpliva tudi na krvne žile v možganih, trebuhu in srcu. Bolezen običajno prizadene moške v starosti od 20 do 40 let azijskega ali vzhodnoevropskega porekla. Bolezen je močno povezana s kajenjem cigaret.

Simptomi Buergerjeve bolezni vključujejo:

• bolečine v teletih ali stopalih pri hoji;
• bolečine v podlakti in rokah med aktivnostjo;
• krvni strdki v površinskih venah okončin;
• Raynaudova bolezen.

V hudih primerih se razvije razjede na nogahin roke, ki vodijo v gangreno. Gangrena je smrt ali razpad telesnih tkiv, ki jih spremlja njihovo gnitje.

Operacija obvoda krvnih žil lahko pomaga obnoviti pretok krvi na določena področja. Zdravila običajno ne pomagajo pri zdravljenju. Najbolje je, da prenehate uporabljati kakršno koli obliko nikotina ali tobaka.

Angiitis centralnega živčnega sistema

Vaskulitis centralnega živčnega sistema (CNS) je običajno posledica sistemskega vaskulitisa. Sistemski vaskulitis je tisti, ki v celoti prizadene telo.

Zelo redko angiitis prizadene le možgane in hrbtenjačo. Ko se to zgodi, se pojav imenuje izoliran vaskulitis centralnega živčnega sistema ali primarni angiitis centralnega živčnega sistema.

Simptomi angiitisa centralnega živčnega sistema vključujejo:

• glavobol;
• zmedenost zavesti;
• duševne in duševne motnje;
• možganom podobni simptomi (mišična oslabelost in ohromelost (nezmožnost gibanja)).

Kawasakijeva bolezen

Kawasakijeva bolezen (sindrom) je redka otroška bolezen, pri kateri se stene krvnih žil po telesu vnamejo. Bolezen lahko prizadene vse krvne žile v telesu, vključno z arterijami, žilami in kapilarami.

Kawasakijevo bolezen imenujemo tudi mukokutani limfni sindrom. To je posledica dejstva, da se bolezen kaže z rdečico sluznice oči in ust, pordelostjo kože in povečanimi bezgavkami. (Sluznice so tkiva, ki prekrivajo nekatere organe in telesne votline.)

Včasih bolezen prizadene koronarne arterije, ki prenašajo s kisikom bogato kri v srce. Posledično ima lahko majhno število otrok s Kawasakijevo boleznijo resne težave s srcem.

Nodozni poliarteritis

Poliarteritis Nodosa (Polyarteritis Nodosa) lahko prizadene številne dele telesa. Ta motnja pogosto prizadene ledvice, prebavni trakt, živce in kožo.

Simptomi pogosto vključujejo:

• vročina;
• splošno slabo počutje;
• izguba teže;
• bolečine v mišicah in sklepih, vključno z bolečinami v mišicah nog, ki se razvijejo tedne ali mesece.

Drugi znaki in simptomi vključujejo:

• anemija (nizko število rdečih krvnih celic);
• izpuščaji na koži;
• izbokline (izbokline) pod kožo;
• bolečine v trebuhu po jedi.

Znanstveniki menijo, da je ta vrsta vaskulitisa zelo redka, čeprav so lahko simptomi podobni simptomom drugih vrst vaskulitisa. V nekaterih primerih se zdi, da je nodozni poliarteritis povezan z okužbami hepatitis B ali s.

Angiitis majhnih žil

Te vrste vaskulitisa običajno, vendar ne vedno, prizadenejo majhne krvne žile v telesu.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom

Eozinofilni granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) je zelo redek boleč proces, ki povzroča vnetje krvnih žil. Motnja je znana tudi kot Churg-Straussov sindrom ali alergijski angiitis in granulomatoza.

EGPA lahko vpliva na številne organe, vključno s pljuči, kožo, ledvicami, živčnim sistemom in srcem. Simptomi so lahko zelo različni. Lahko ga spremljajo astma, visoke ravni levkocitov v krvi in ​​tkivih, granulom.

Krioglobulinemični vaskulitis

Krioglobulinemični vaskulitis se pojavi, ko nenormalna beljakovina, imenovana krioglobulini imunoglobulina zgosti kri in poslabšajo pretok krvi ter povzročijo bolečine in poškodbe dermisa (kože), sklepov, perifernih živcev, ledvic in jeter.

Krioglobulini so nenormalni imunski proteini v krvi, ki združujejo in zgoščajo krvno plazmo. Krioglobuline lahko v laboratoriju odkrijemo tako, da vzorec krvi izpostavimo hladni temperaturi (pod normalno telesno temperaturo). Pri nizkih temperaturah imunski proteini tvorijo grude, toda ko se segreje kri, se strdki raztopijo.

Vzrok krioglobulinemičnega vaskulitisa ni vedno znan. V nekaterih primerih je povezana z drugimi patologijami, kot je limfom, multipli mielom, bolezni vezivnega tkiva in virusi (zlasti virus hepatitisa C).

Vaskulitis z imunskimi depoziti IgA (hemoragični vaskulitis)

Za vaskulitis IgA (imunoglobulin A) (znan tudi kot purpura, Shenlein -Henochova bolezen ali hemoragični vaskulitis) - nenormalne usedline IgA nastanejo v majhnih elastično-cevastih tvorbah kože, sklepov, prebavnih organov in ledvice. IgA je vrsta protiteles (beljakovin), ki običajno pomaga zaščititi telo pred okužbami.

Simptome hemoragičnega vaskulitisa spremljajo:

• cianoza (modrica);
• Rdečkasto vijoličen izpuščaj, najpogosteje na zadnjici, nogah in stopalih (lahko pa je kjer koli na telesu)
• bolečine v trebuhu;
• oteklina / oteklina;
• bolečine v sklepih;
• kri v urinu.

Ljudem z vaskulitisom IgA ni treba imeti vseh simptomov hkrati; skoraj vsi imajo značilen izpuščaj kot prvi znak.

Schönlein-Henochova bolezen je najpogostejša pri otrocih, starih od 2 do 11 let, lahko pa prizadene ljudi vseh starosti. Več kot 75% primerov Schönlein-Henochove bolezni je posledica okužb zgornjih dihal, okužb grla ali okužb prebavil.

Za večino ljudi purpura traja 1 do 2 meseca in ne povzroča dolgoročnih težav. V redkih primerih lahko simptomi trajajo dlje ali se vrnejo. Vse bolnike z vaskulitisom IgA mora v celoti diagnosticirati zdravstveni delavec.

Alergijski angiitis

Alergijski vaskulitis prizadene kožo. Stanje imenujemo tudi preobčutljivi vaskulitis, kožni angiitis ali levkocitoklastični angiitis.

Pogost simptom je: rdeče lise na koži, običajno na spodnjih okončinah. Pri ležečih ljudeh se izpuščaj pojavi na spodnjem delu hrbta.

Alergijska reakcija na zdravilo ali okužbo pogosto povzroči to vrsto vaskulitisa. Prenehanje jemanja zdravil in / ali zdravljenje okužbe običajno odpravi težavo. Nekateri pa bodo morda morali za kratek čas jemati protivnetna zdravila, na primer kortikosteroide. Ta zdravila bodo pomagala zmanjšati vnetje.

Mikroskopski poliangiitis

Mikroskopski poliangiitis prizadene srednje velike krvne žile, zlasti v ledvicah in pljučih. Bolezen se pojavlja predvsem pri ljudeh srednjih let. Moški prizadenejo nekoliko pogosteje kot ženske.

Simptomi so pogosto nespecifični in se lahko začnejo postopoma, spremljajo jih zvišana telesna temperatura in mrzlica, izguba teže in bolečine v mišicah. Včasih se simptomi pojavijo nenadoma in hitro napredujejo, kar vodi v odpoved ledvic.

Če so prizadeta pljuča, bo prvi simptom izkašljevanje krvi. Včasih se z angiitisom pojavi mikroskopski poliangiitis, ki prizadene prebavni trakt, kožo in živčni sistem.

Znaki in simptomi mikroskopskega poliangiitisa so podobni tistim pri Wegenerjevi granulomatozi (druga vrsta vaskulitisa). Vendar mikroskopski poliangiitis običajno ne prizadene nosu in sinusov ter ne povzroči nenormalne tvorbe tkiva v pljučih in ledvicah.

Nekateri krvni testi lahko kažejo na vnetje. Rezultati kažejo na bolezen:

• več povečana hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR);
• nizek hemoglobin in hematokritkaže na anemijo;
• raven levkocitov in trombocitov je višja od normalne.

Poleg tega ima več kot polovica ljudi z mikroskopskim poliangiitisom v krvi določena protitelesa (beljakovine). Ta protitelesa imenujemo antineutrofilna citoplazemska avtoprotitelesa (ANCA). ANZA se pojavi tudi pri ljudeh z Wegenerjevo granulomatozno boleznijo.

Zdravljenje

Zdravljenje različnih oblik angiitisa temelji na resnosti bolezni in prizadetih organih. Zdravljenje se običajno osredotoča na zaustavitev vnetja in zatiranje imunskega sistema. Ko je angiitis posledica alergijske reakcije, lahko izgine sam, ne da bi za to potrebovali terapijo. V drugih primerih, ko so prizadeti pomembni deli telesa in dihalnih organov pri ljudeh, centralnem živčnem sistemu ali ledvicah, je potrebno agresivno in pravočasno zdravljenje.

Praviloma se zdravila uporabljajo z učinkovinami kortizonom, kot je npr Prednisonum. Razmišljajo tudi o drugih zdravilih za zatiranje imunosti s snovjo ciklofosfamid (citostatično zdravilo proti raku za kemoterapijo) Ciklofosfamid.

Arteritis je rastoče področje v medicini. Idealni programi spremljanja in zdravljenja se bodo še naprej izboljševali.

Video