Takayasujeva bolezen: kaj je to, vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Hitra dejstva in splošne informacije

• Takayasu arteritis (Takayasujev sindrom ali bolezen, nespecifični aortoarteritis) se pri ženskah pojavlja veliko pogosteje kot pri moških. Bolezen se najpogosteje začne pri mladih, lahko pa zbolijo tudi otroci in ljudje srednjih let.
• Zdravniki z angiografijo odkrijejo nespecifični aortoarteritis. Angiogrami so vrste rentgenskih žarkov, ki prikazujejo arterije. Pri Takayasujevem arteritisu angiogrami kažejo zožitev velikih arterij.
• Ozke ali blokirane arterije povzročajo težave, ki segajo od blagih do hudih.
• Zdravljenje nespecifičnega aortoarteritisa skoraj vedno vključuje imenovanje glukokortikoidov (prednizon itd.), Ki pomagajo zmanjšati vnetje. Bolnikom se lahko predpišejo tudi druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem.
• Simptomi Takayasujeve bolezni se kažejo v slabi oskrbi s krvjo v tkivih in organih.

Takayasujev arteritis, tudi poklicana Takayasujev sindrom ali nespecifični aortoarteritis, je redka oblika vaskulitis, ki vključuje vnetje v stenah največjih arterij v telesu: aorte in njenih glavnih vej.

Bolezen se pojavi kot posledica napada imunskega sistema telesa, ki povzroči vnetje v stenah arterij. Vnetje povzroči zožitev arterij, kar lahko zmanjša pretok krvi v številne dele telesa.

Takayasujev sindrom lahko povzroči šibek utrip ali izgubo pulza v rokah, nogah in organih. Zaradi tega so ljudje ta sindrom navajeni imenovati "bolezen brez pulza".

Včasih bolniki z nespecifičnim aortoarteritisom morda nimajo simptomov, sama bolezen pa je tako redka, da je zdravniki ne morejo zlahka prepoznati in pravočasno diagnosticirati.

Kaj je Takayasu sindrom (bolezen)?

Takayasujev sindrom je ena od mnogih vrst vaskulitisa. Za vaskulitis je značilno vnetje krvnih žil, arterije pa so vrsta krvnih žil. Pri Takayasujevem arteritisu se to vnetje pojavi v stenah velikih arterij: aorti in njenih glavnih vejah. Te krvne žile oskrbujejo s krvjo glavo, roke, noge in notranje organe, kot so ledvice.

Vnetje lahko povzroči odebelitev žilnih sten. Sčasoma to odebelitev privede do zožitve znotraj arterije, imenovane "stenoza". Če je dovolj močno, lahko to zoženje zmanjša pretok krvi in ​​povzroči manj kisika, ki se pošlje v dele telesa ali organe, ki jih oskrbuje arterija.

Stenoza lahko povzroči simptome (kako se počutite) in težave, ki segajo od nadležnih do nevarnih:

• bolečine pri uporabi roke ali noge;
• omotica, glavoboli, oz omedlevica;
• šibkost in utrujenost;
• visok krvni pritisk (arterijska hipertenzija);
• bolečine v prsih in stiskanje;
• miokardni infarkt;
• možganska kap.

Drugi simptomiki se lahko pojavijo pri bolnikih s Takayasujevo boleznijo, vključujejo izgubo telesne mase, zvišano telesno temperaturo, razlike v krvi pritisk med obema rokama (zaradi stenoze), razbarvanje rok ali nog zaradi pomanjkanja ustreznega pretoka krvi. Ker pa so ti znaki nespecifični in se običajno razvijajo počasi, lahko pri nekaterih bolnikih odložijo diagnozo.

Vzroki in dejavniki tveganja za Takayasujev arteritis

Tako kot pri večini vrst vaskulitisa vzrok Takayasujeve bolezni ni znan. Redko je v družini videti več primerov, vloga genetike pa ni jasna. Povezava med Takayasujevo boleznijo in okužbo tudi ni dokazana.

Upošteva se Takayasujev sindrom avtoimunska bolezen, kar pomeni, da telo napade njegov lastni imunski sistem. Pri Takayasujevem arteritisu imunski sistem napade krvne žile.

Takayasujev arteritis je redek, verjetno prizadene eden na 200.000 ljudi. Najpogosteje se pojavi pri ljudeh, starih od 15 do 40 let, včasih pa prizadene majhne otroke ali odrasle srednjih let. 9 od 10 bolnikov je žensk. Zdi se, da je nespecifični aortoarteritis pogostejši v vzhodni Aziji, Indiji in morda Latinski Ameriki kot v regijah Rusije. Vendar je bolezen, tudi v teh državah, zelo redka in se pojavlja pri številnih etničnih skupinah.

Kako se diagnosticira Takayasujev sindrom?

Zdravniki najpogosteje pri izvajanju najdejo Takayasujevo bolezen angiogramiki prikazuje, kako dobro teče kri v arterijah. Zdravnik bo pogosto naročil angiogram, če ima bolnik simptome in nenormalne rezultate fizičnega pregleda. Znaki vključujejo izgubo pulza ali nizek krvni tlak v roki ali nenormalne zvoke ("hrup"), ki se slišijo v velikih arterijah z stetoskop.

Obstajajo različne vrste angiogramov, vključno s standardnimi, ki vključujejo injiciranje barvila neposredno v arterijo med rentgenskim slikanjem. Manj invazivne vrste angiografije uporabljajo drugačno slikovno tehniko, kot je računalniška tomografija, in se imenuje CT angiografija ali CT. Kdaj se uporablja MRI — Slikanje z magnetno resonanco — se imenuje angiografija z magnetno resonanco ali MR angiografija, MRA.

Angiogrami lahko pokažejo zožitev ene ali več velikih arterij. Pomembno je, da zdravnik razlikuje med zožitvijo zaradi vaskulitisa (vnetje arterij) in zožitvijo zaradi ateroskleroze ("utrjevanje" arterij). To je včasih lahko težavno. Obstajajo tudi drugi vzroki za zožitev arterij, vključno s fibromuskularno displazijo, ki je še ena redka bolezen, ki prizadene predvsem ženske.

Velike arterije se lahko vnamejo tudi v nekaterih drugih pogojih. Primeri, vključno z drugimi vrstami vaskulitisa: velikanski celični arteritis (bolezen starejših), ponavljajoči se polihondritis, Koganov sindrom in Behcetova bolezen. Nekatere okužbe lahko povzročijo tudi vnetje v velikih arterijah.

Krvni testi za vnetje vključite meritve hitrost sedimentacije eritrocitov (včasih imenovano "reakcija sedimentacije eritrocitov" ROE ali ESR) in C-reaktivni protein (pogosto imenovano CRP). Rezultati teh testov so pogosto, vendar ne vedno, visoki pri bolnikih s Takayasujevim sindromom. Vendar pa so ti testi nenormalni tudi pri številnih drugih vnetnih boleznih.

Bolniki s Takayasujevo boleznijo imajo lahko tudi anemijo zaradi kroničnega (dolgotrajnega) vnetja. Anemija preverjeno tudi s krvno preiskavo. Nobena od teh krvnih preiskav vam ne more zagotovo povedati, če imate nespecifičen aortoarteritis, in ti krvni testi so lahko nenormalni pri številnih drugih stanjih.

Bolniki s Takayasu sindromom morda nimajo znakov, bolezen je tako redka, da je zdravniki ne morejo zlahka prepoznati. Zaradi tega se diagnoza bolezni pogosto zavleče.

Kako se zdravi Takayasu sindrom?

Revmatologi so običajno strokovnjaki z največjo količino in poznavanjem bolezni. Posledično usmerjajo celoten proces zdravljenja pri teh bolnikih, zlasti pri tistih bolnikih, ki potrebujejo imunosupresivna zdravila. Med njimi so tudi drugi zdravniki, ki jih bolniki morda potrebujejo kardiolog in vaskularni kirurg. Timski pristop lahko bolnikom s tem stanjem ponudi najboljšo oskrbo.

Takayasujeva bolezen najpogosteje zahteva zdravljenje, da se prepreči nadaljnje zoženje prizadetih arterij. Vendar se zoženje, ki se je že zgodilo, pogosto ne izboljša, tudi z zdravili. Glukokortikoidi (prednizon, prednizolon ali druga podobna zdravila)pogosto imenovani "steroidi" so pomemben del terapije. Odmerek in trajanje zdravljenja sta odvisna od tega, kako huda je bolezen in kako dolgo bolnik trpi za njo. Vendar pa imajo lahko ta zdravila dolgotrajne stranske učinke.

Včasih zdravniki predpišejo zdravila, ki zavirajo imunostker so njihovi stranski učinki lahko manj izraziti kot pri glukokortikoidih. Temu pravimo "varčevanje s steroidi". Ta zdravila vključujejo metotreksat, azatioprin, mofetilmikofenolat, ciklofosfamid in zdravila, ki blokirajo faktor tumorske nekroze (kot so Etanercept, Adalimumab ali Infliximab) in drugi biološke izdelkekot je tocilizumab.

Zdravniki pogosto predpisujejo ta zdravila za zdravljenje drugih revmatične bolezniuporabljajo pa jih tudi za zdravljenje Takayasu sindroma. Ni dovolj dokazov, da so ta zdravila vsekakor učinkovita pri zdravljenju nespecifičnega aortoarteritisa. Raziskave se nadaljujejo, znanstveniki nenehno iščejo nova zdravila za zdravljenje nespecifičnega aortoarteritisa.

Nekateri strokovnjaki svetujejo rutinsko uporabo majhnih odmerkov Aspirin. To naj bi preprečilo nastanek krvnih strdkov v poškodovanih arterijah. Terapija za Takayasujev sindrom vključuje tudi pregled visokega krvnega tlaka in visoke ravni holesterola ter zdravljenje, če so te težave prisotne.

Dolgotrajna poškodba arterij včasih zahteva vaskularni poseg ali operacijo. To lahko vključuje angioplastika (razširitev zožene ali blokirane krvne žile) z namestitvijo stenta ali brez njega za podporo posode. Druga možnost zdravljenja— bypass kirurgija, operacija za preusmeritev pretoka krvi okoli blokade v krvni žili.

Napoved in življenje s Takayasujevim arteritisom

Takayasujev arteritis je kronično stanje in lahko zahteva dolgotrajno zdravljenje. Nekateri bolniki nimajo simptomov ali imajo le blage znake bolezni, drugi pa onemogočajo ali potrebujejo operacijo večkrat. Neželeni učinki zdravil, predvsem glukokortikoidov, so lahko zaskrbljujoči. Bolniki, ki jemljejo imunosupresive, so ogroženi zaradi okužbe.

Ker Takayasujev arteritis lahko pri bolnikih s s Takayasujevo boleznijo se pogovorite s svojim zdravnikom o načinih za zmanjšanje tveganja teh resnih težave. Pogosto ni pravilno izmeriti krvnega tlaka v roki, ker bo zaradi blokiranih arterij lažno nizek, zato bo zdravnik morda moral izmeriti krvni tlak v nogi.

Po zdravljenju se lahko bolezen ponovi ali pa se subtilno poslabša. Pogosto je zelo težko ugotoviti, ali se je Takayasujev sindrom ponovil. Tako večina bolnikov potrebuje pogoste obiske zdravnika in angiograme.