Juvenilni idiopatski artritis (JIA) pri otrocih: simptomi, zdravljenje

Kaj je juvenilni idiopatski artritis?

Juvenilni idiopatski artritis Je skupina sorodnih otroških bolezni, ki se začnejo pri 16 letih in vključujejo trajno ali ponavljajoče se vnetje sklepov.

Juvenilni idiopatski artritis (JIA) je skupina redkih bolezni, za katere je značilno vnetje sklepov (artritis). JIA lahko vpliva tudi na druge organe ali vezivno tkivo. Kljub temu, da se JIA razlikuje od revmatoidni artritis pri odraslih, te bolezni imajo podobnosti.

Vzrok JIA ni znan. Čeprav JIA ni dedna, lahko dedni dejavniki povečajo možnosti za njen razvoj.

Nekatere oblike juvenilnega idiopatskega artritisa lahko povzročijo zvišano telesno temperaturo, izpuščaje in otekle bezgavke ter lahko prizadenejo srce. Diagnoza se postavi na podlagi otrokovih simptomov in fizičnega pregleda, saj ni enotnega dokončnega laboratorijskega testa za diagnosticiranje te bolezni.

Razvrstitev

Obstaja več oblik JIA. Čeprav ima vsaka oblika različne značilnosti, imajo podobne lastnosti. Obrazec JIA se določi na podlagi rezultatov zdravniškega pregleda in laboratorijskih testov. Možne so naslednje oblike JIA:

• Oligoartikularna JIA;
• Poliartikularna JIA (z negativnim ali pozitivnim revmatoidnim faktorjem);
• Artritis, povezan z entezitisom;
• Psoriatični JIA;
• Nediferencirana JIA;
• Sistemski JIA.

Otrok ima lahko v času diagnoze eno obliko bolezni, včasih pa se z napredovanjem bolezni razvije v drugo obliko.

Oligoartikularna JIA je najpogostejša oblika in se običajno pojavi pri mladih dekletih. V tej obliki so v prvih 6 mesecih bolezni prizadeti štirje ali manj sklepov ("oligo" pomeni "malo"). Najpogosteje prizadet sklep je koleno.

Poliartikularna JIA je druga najpogostejša oblika in se pojavi v poznem otroštvu. Pri tej obliki bolezni je prizadetih pet ali več sklepov (poli pomeni veliko). Ta oblika je razdeljena na dve vrsti: negativno na revmatoidni faktor in pozitivno na revmatoidni faktor.

Revmatoidni faktor Je protitelo v krvi. Njegove visoke ravni se lahko pojavijo pri bolnikih z revmatoidnim artritisom, lahko pa se pojavijo tudi pri bolnikih z drugimi avtoimunske bolezni (Na primer, sistemski eritematozni lupus, polimiozitis ali sistemska skleroza). Otroci s pozitivnim revmatoidnim faktorjem imajo v krvi protitelesa proti revmatoidnemu faktorju.

Pozitivni tip revmatoidnega faktorja se običajno pojavi pri mladostnikih in je podoben revmatoidnemu artritisu pri odraslih. Pri obeh vrstah lahko artritis prizadene isti sklep na obeh straneh telesa (na primer obe koleni ali dve roki) in pogosto prizadene majhne sklepe rok in stopal.

Artritis, povezan z entezitisom pomeni sočasno prisotnost artritisa in entezitisa (boleče vnetje na mestu pritrditve kite in vezi na kost). Najpogosteje se pojavlja pri starejših dečkih, pri katerih se pojavijo zlasti simptomi v hrbtenici (spondiloartroza) ankilozirajoči spondilitis ali reaktivni artritis. Artritis običajno prizadene sklepe spodnjega dela telesa.

Psoriatična JIA ponavadi se pojavi pri mladih dekletih, lahko pa se razvije tudi pri starejših moških in ženskah (enako). Bolniki imajo lahko kožno motnjo luskavica ali obstaja psoriaza v družinski anamnezi pri starših ali sestrah.

Nediferencirana JIA se diagnosticira, če bolezen ne izpolnjuje meril za nobeno drugo obliko ali izpolnjuje merila za več oblik.

Sistemski JIA (Stillova bolezen) vključuje prisotnost artritisa skupaj z ekstra-sklepnimi manifestacijami v obliki zvišane telesne temperature, izpuščaja, otečenih bezgavk in vnetja okoli srca in pljuč.

Simptomi juvenilnega idiopatskega artritisa

Juvenilni idiopatski artritis (JIA) povzroča simptome v sklepih in včasih v očeh in / ali koži.

Skupni simptomi pojavijo s katero koli vrsto JIA. Ob prebujanju lahko otrok čuti otrplost v sklepih. Sklepi so pogosto otečeni in vroči na otip. Bolečine v sklepih se razvijejo kasneje, vendar so lahko glede na velikost otekline bolečine manj hude, kot bi pričakovali. Bolečina se lahko poveča z gibanjem v sklepu. Otroci morda neradi hodijo ali šepajo. Če se ne zdravi, lahko bolečine v sklepih trajajo več let. Nekateri otroci pa nimajo bolečin.

Entezitis lahko povzroči bolečino v medenici, stegnenici, hrbtenici, kolenskem sklepu, spodnji nogi tik pod kolenom, Ahilovi tetivi in ​​podplatu.

Vnetje oči se pojavi pri kateri koli vrsti JIA, najpogosteje pri oligoartikularni JIA, redkeje pa pri sistemski JIA. Vnetje običajno prizadene očesno šarenico (iridociklitis). Iridociklitis pri JIA običajno ne povzroča simptomov (ne bolečine ali pordelosti), včasih pa povzroči zamegljen vid in nepravilne zenice. Če pa se iridociklitis ne zdravi, lahko povzroči brazgotinjenje, katarakto, glavkom in trajno izgubo vida. Redko pri otrocih z artritisom, povezanim z entezitisom, se pojavi rdečina oči, bolečina in občutljivost na svetlobo.

Nenormalnosti kože najdemo predvsem pri psoriatični in sistemski JIA. Otroci s psoriatično JIA lahko na koži razvijejo grobe luske, podobne luskavici, otekanje prstov na rokah in nogah ter vdolbine na nohtih. Otroci s sistemsko JIA včasih razvijejo kratkoročni izpuščaj v obliki ploskih rožnatih ali oranžno-rožnatih lis z jasnim središčem-predvsem na trupu in zgornjih nogah ali rokah. Izpuščaj se pojavi več ur (pogosto zvečer in ga spremlja zvišanje temperature) in se ne pojavi vedno na istem mestu.

Sistemski JIA povzroča vročino in vnetje ne le v sklepih. Otroci s sistemsko JIA imajo običajno vročino in izpuščaj, ki je pogosto pred bolečinami v sklepih in oteklinami. Temperatura narašča in pada, običajno vsaj 2 tedna. Temperature so običajno najvišje popoldne ali zvečer (pogosto do 39 ° C in več), nato pa se hitro vrnejo v normalno stanje. Otrok z vročino se lahko počuti utrujen in razdražljiv. Jetra, vranica in bezgavke se lahko povečajo. Včasih se vnetje razvije v membranah, ki obdajajo srce (perikarditis) ali pljuča (plevritis), kar povzroča bolečine v prsih. To vnetje lahko povzroči kopičenje tekočine okoli srca, pljuč in drugih organov.

Zapleti JIA

Vsaka vrsta JIA lahko moti normalno telesno rast. Brez zdravljenja se lahko razvije deformacija sklepov. Če JIA moti rast čeljusti, lahko povzroči nastanek majhne brade (mikrognatija). Dolgotrajno (kronično) vnetje sklepov lahko sčasoma privede do deformacije ali trajne poškodbe prizadetega sklepa.

Diagnostika

Zdravnik diagnosticira JIA na podlagi simptomov in rezultatov fizičnega pregleda.

Enotnega dokončnega laboratorijskega testa za JIA ni, vendar nekateri krvni testi pomagajo razlikovati eno obliko bolezni od druge. Krvni testi se izvajajo za odkrivanje revmatoidnega faktorja, antinuklearnih protiteles, proticikličnih citruliniziranih peptidnih protiteles in ustrezen antigen, imenovan HLA-B27, ki je prisoten pri nekaterih ljudeh z revmatoidnim artritisom in je povezan z avtoimunskim bolezni. Vendar pa mnogi otroci z JIA nimajo v krvi nobenega revmatoidnega faktorja ali protiteles proti jedru.

Otroci z JIA, ki imajo v krvi antinuklearna protitelesa, imajo večje tveganje za razvoj iridociklitisa. Otroke mora oftalmolog (oftalmolog) večkrat na leto pregledati zaradi iridociklitisa, ne glede na prisotnost simptomov, saj iridociklitis morda ne bo povzročil nobenih simptomov, tudi če se je vnetje očesa že začelo. Otroci z oligoartikularno ali poliartikularno JIA, ki imajo v krvi antinuklearna protitelesa, morajo opraviti očesni pregled vsake 3 mesece. Otroci z oligoartikularno ali poliartikularno JIA, ki v krvi nimajo protiteles proti jedru, morajo vsakih 6 mesecev opraviti očesni pregled. Otroci s sistemsko JIA bi morali enkrat letno opraviti očesni pregled.

Za odkrivanje značilnih sprememb v kosteh in sklepih lahko naredimo rentgenske žarke.

Zdravljenje juvenilnega idiopatskega artritisa

Različne oblike juvenilnega idiopatskega artritisa (JIA) se zdravijo na podoben način in zmanjšajo resnosti bolečine in vnetja se uporabljajo ista zdravila kot za zdravljenje artritisa pri odraslih. Običajno se uporablja za lajšanje simptomov nesteroidna protivnetna zdravila (Nesteroidna protivnetna zdravila) in so najučinkovitejši pri artritisu, povezanem z entezitisom. Čeprav lahko nesteroidna protivnetna zdravila lajšajo simptome, ne ustavijo napredovanja bolezni sklepov.

Nekatera antirevmatična zdravila, t.i osnovna antirevmatična zdravila PDBI, ki spreminjajo bolezni, lahko upočasnijo napredovanje JIA in znatno izboljšajo rezultate. DMARD vključujejo metotreksat, etanercept, adalimumab in infliksimab (zaviralce alfa-proteinskih faktorjev tumorske nekroze, sodeluje pri vnetju), pa tudi anakinro in canakinumab (zaviralca interlevkina-1, proteina, ki sodeluje pri vnetje). Neželeni učinki metotreksata vključujejo zmanjšano proizvodnjo belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov (depresija kosti). možganov) in toksičnih učinkov na jetra, zato je treba otroke, ki jemljejo to zdravilo, redno testirati kri. Toclizumab (zaviralec interlevkina-6) je predpisan za otroke s poliartikularno ali sistemsko JIA. Včasih se zlasti pri otrocih s spondiloartritisom uporablja drug DMARD (sulfasalazin). Sistemski JIA se pogosto dobro odziva na zdravljenje z zdravili, ki blokirajo učinke interlevkina-1.

Zdravniki lahko vstopijo kortikosteroidi neposredno v prizadeti sklep ali sklepe. Zdravniki se poskušajo izogniti uporabi sistemskih kortikosteroidov (npr. Peroralni uporabi) prednizolon), vendar so ta zdravila morda potrebna pri otrocih s hudo sistemski JIA. Če je potrebno, zdravljenje s kortikosteroidi za zmanjšanje verjetnosti dolgoročnih zapletov, ki vključujejo zaostajanje rasti, osteoporoza (krhke kosti) katarakta in osteonekrozo (kostna smrt) se uporabi najmanjši možni odmerek.

Iridociklitis se sprva zdravi s kortikosteroidnimi kapljicami za oko, ki zavirajo vnetje. Če to zdravljenje ne uspe, se pogosto uporablja metotreksat in po potrebi zdravilo, ki blokira učinke faktorja tumorske nekroze. Kapljice za oko razširijo zenico in tako preprečijo trajne poškodbe očesa. Če je oko poškodovano, bo morda potrebna operacija.

Tako kot pri revmatoidnem artritisu pri odraslih se tudi pri otrocih uporablja zdravljenje brez zdravil. Na primer, fizikalna terapija in vaje za prilagodljivost pomagajo ohraniti moč in funkcijo sklepov.

Napoved

Med zdravljenjem ima 50-70% otrok asimptomatsko menstruacijo (remisija). Prognoza pri otrocih s poliartikularno JIA s pozitivnim revmatoidnim faktorjem je manj ugodna. Z zgodnjim zdravljenjem lahko večina otrok vodi normalno življenje.