Multipla skleroza: kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je multipla skleroza?

Multipla skleroza(RS) - kronično avtoimunska bolezen, pri katerem pride do poškodbe in uničenja mielinske ovojnice (snovi, ki pokriva večino živčna vlakna) in se nahajajo pod živčnimi vlakni možganov, optičnih živcev in hrbtenice možgane.

Pri večini ljudi z multiplo sklerozo se obdobja razmeroma dobrega zdravja izmenjujejo z epizodami poslabšanja simptomov, vendar se sčasoma bolezen postopoma poslabša. Bolniki imajo lahko oslabljen vid, lahko pride do nenavadnih občutkov, gibi pa postanejo šibki in nerodni.

Običajno zdravniki diagnosticirajo multiplo sklerozo na podlagi simptomov, rezultatov fizičnega pregleda in slikanja z magnetno resonanco. Zdravljenje vključuje kortikosteroide, zdravila, ki preprečujejo, da bi imunski sistem razbil mielinsko ovojnico, in zdravila, ki lajšajo simptome. Bolezen ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo, razen v zelo hudih primerih.

Bolezen se imenuje multipla skleroza, ker uničenje mielinskih ovojnic povzroči brazgotinjenje (sklerozo) na mnogih delih telesa. To uničenje mielinske ovojnice imenujemo demielinizacija. Včasih so poškodovana tudi živčna vlakna (aksoni), ki pošiljajo signale. Sčasoma se lahko možgani zaradi uničenja aksonov zmanjšajo.

V svetu približno 2,3-2,5 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo, večinoma mladih. V Rusiji - več kot 150 tisoč.

Najpogosteje se multipla skleroza začne v starosti 20-40 let, lahko pa se razvije v kateri koli starosti med 15. in 60. letom starosti. Bolezen je pogostejša pri ženskah. Multipla skleroza je pri otrocih redka.

Pri večini bolnikov se obdobja razmeroma dobrega počutja (remisija) prepletajo z obdobji poslabšanja simptomov (poslabšanje ali ponovitev). Relapsi so različne resnosti. Med remisijami se bolnikove sposobnosti obnovijo precej dobro, praviloma pa ne v celoti. Tako multipla skleroza sčasoma napreduje počasi.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzrok za multiplo sklerozo ni znan, možna razlaga pa je, da so bili bolniki v prvih letih življenja okuženi z virusom (predvidoma virusom herpesa oz. retrovirus) ali so bili izpostavljeni neznani snovi, ki je imunski sistem nekako spodbudila k boju proti lastnim tkivom telesa (avtoimunska reakcija). Avtoimunska reakcija povzroči vnetje, ki uniči mielinsko ovojnico in živčna vlakna, ki jo obdajajo.

Geni lahko igrajo vlogo. Na primer, prisotnost multiple skleroze pri starših ali bratih in sestrah večkrat poveča tveganje za nastanek bolezni. Poleg tega je večja verjetnost, da se bo multipla skleroza razvila pri ljudeh, ki imajo na celičnih površinah določene genetske označevalce, imenovane človeški antigeni levkocitov. Običajno ti označevalci omogočajo telesu, da razlikuje svoje celice od celic drugih in da ve, proti čemu se je treba boriti.

Okolje igra vlogo pri razvoju multiple skleroze. Verjetnost razvoja bolezni je odvisna od tega, kje je oseba živela prvih 15 let. Gre takole:

• Pri ljudeh, vzgojenih v zmernem podnebju, se pri približno 1 od 300 do 1.000 ljudi razvije bolezen;
• Pri ljudeh, ki so odraščali v tropskem podnebju, bolezen razvije le 1 od 5.000–20.000 ljudi;
• Bolezen se pojavlja veliko manj pogosto pri ljudeh, ki so odraščali v bližini ekvatorja.

Te razlike se lahko razlikujejo glede na stopnjo vitamin D. Ko sončni žarki zadenejo kožo, proizvaja vitamin D. Zato imajo ljudje, vzgojeni v zmernem podnebju, manj vitamina D. Ljudje z nizko vsebnostjo vitamina D imajo večjo verjetnost za multiplo sklerozo. Poleg tega imajo bolniki z boleznijo in nizko vsebnostjo vitamina D hujše simptome. Ni pa znano, kako vitamin D ščiti pred to boleznijo.

Verjetnost razvoja multiple skleroze ni odvisna od kraja, v katerem je oseba preživela naslednja leta svojega življenja - ne glede na podnebje.

Kajenje cigaret prav tako povečuje verjetnost razvoja multiple skleroze. Razlog ni znan.

Simptomi multiple skleroze

Simptomi so lahko pri različnih bolnikih zelo različni in pri istem bolniku ob različnih časih. Odvisni so od tega, katera živčna vlakna so demielinirana.

• Če so živčna vlakna, ki prenašajo senzorične informacije, demielinizirana, se bolnikova občutljivost spremeni (senzorični simptomi).
• Če so prizadeta živčna vlakna, ki nadzorujejo mišice, se oseba težko premika (motorični simptomi).

- Potek multiple skleroze.

Multipla skleroza napreduje in nepredvidljivo napreduje. Vendar pa obstaja več vrst poteka bolezni:

• Ponavljajoče se-oddaja. Relapsi (simptomi se poslabšajo) se izmenjujejo z remisijami (simptomi se ne poslabšajo ali poslabšajo). Remisije lahko trajajo mesece ali leta. Relapsi se lahko pojavijo sami ali pa jih sproži okužba, na primer gripa.
• Predvsem progresivno. Bolezen enakomerno napreduje brez remisij in očitnih recidivov, čeprav lahko obstajajo obdobja, ko bolezen ne napreduje.
• Sekundarno progresivno. Sprva se recidivi izmenjujejo z remisijami (ponavljajoče se-ponavljajoči se tečaj), nato pa se ta potek nadomesti z enakomernim napredovanjem.
• Progresivno z poslabšanji. Bolezen napreduje enakomerno, vendar se v ozadju napredovanja pojavijo nepričakovana poslabšanja. Ta vrsta bolezni je redka.

V povprečju se enkrat na 2 leti pojavi ena ponovitev, vendar se pogostost lahko zelo razlikuje.

- Zgodnji simptomi multiple skleroze.

Včasih, še preden je bolezen diagnosticirana, se bolnik začne z nejasnimi simptomi demielinizacije živčnih vlaken v možganih. Najpogostejši zgodnji simptomi so naslednji:

• mravljinčenje, odrevenelost, bolečina, pekoč občutek in srbenje v rokah, nogah, trupu ali obrazu in včasih zmanjšanje občutka dotika;
• izguba moči in vzdržljivosti v roki ali nogi, ki se lahko ukoči;
• okvara vida.

Vid lahko postane šibek ali zamegljen. Običajno bolniki začnejo slabše videti predmete, ki se nahajajo neposredno pred njimi (osrednji vid). Periferni vid (predmeti, ki se nahajajo ob strani) trpi manj. Ljudje z multiplo sklerozo imajo lahko tudi naslednje motnje vida:

• Medjedrna oftalmoplegija. Poškodovana so živčna vlakna, ki usklajujejo vodoravno gibanje oči (gledano od strani do strani). Eno oko se ne more obrniti navznoter, kar povzroči dvojni vid pri pogledu stran od prizadetega očesa. Prizadeto oko lahko nehote naredi hitre, ponavljajoče se gibe v eno smer, nato pa se počasi vrne nazaj (ta simptom se imenuje "nistagmus»).
• Optični nevritis (vnetje vidnega živca). Lahko pride do delne izgube vida na enem očesu in bolečine pri premikanju tega očesa.

To lahko vpliva na hojo in ravnotežje. Pogosti so omotica in vrtoglavica ter utrujenost.

Prekomerna toplota, na primer vroče vreme, vroča kopel ali prha ali vročina, lahko začasno poslabša simptome.

Ko je prizadet hrbet hrbtenjače v predelu materničnega vratu, lahko ob poskusu nagiba glave naprej občutite električni udar ali mravljinčenje. Občutek se razteza po hrbtu, obeh nogah, vzdolž ene roke ali vzdolž polovice telesa (Lermittejev znak). Običajno je ta občutek zelo kratkotrajen in izgine, ko je vrat poravnan. Pogosto traja, dokler je glava nagnjena naprej.

- Pozni simptomi multiple skleroze.

Ko MS napreduje, postanejo gibi nestabilni, nestabilni in šibki. Bolnik postane delno ali popolnoma ohromljen. Šibke mišice se lahko nehote skrčijo (spastičnost), kar včasih povzroči boleče krče. Mišična šibkost in spastičnost lahko vplivata na hojo; sčasoma pacient morda ne bo mogel hoditi, tudi z berglami ali hojo. Nekateri ljudje so lahko priklenjeni na invalidski voziček. Ljudje, ki ne morejo hoditi, lahko doživijo osteoporoza (zmanjšanje kostne gostote).

Govor se upočasni, postane nejasen in negotov.

Bolniki z multiplo sklerozo lahko izgubijo sposobnost obvladovanja čustev in se lahko smejijo ali jočejo na mestu. Porazdeljeno depresijalahko pride do motnje šibkega razmišljanja.

Multipla skleroza pogosto prizadene živce, ki nadzorujejo uriniranje ali gibanje črevesja. Posledično ima večina ljudi z multiplo sklerozo težave z nadzorovanjem urina, kot so:

• pogosta in močna želja po uriniranju;
• spontano uriniranje (urinska inkontinenca);
• težave pri začetku uriniranja;
• nezmožnost popolnega praznjenja mehurja (zadrževanje urina).

Ostanki urina so lahko gojišče bakterij, kar povečuje tveganje za razvoj okužbe sečil.

Bolniki imajo lahko tudi zaprtje ali včasih neprostovoljno gibanje črevesja (fekalna inkontinenca).

V redkih primerih se lahko bolezen pojavi v pozni fazi demenco.

Če so recidivi pogostejši, se bolnikove telesne zmogljivosti vse bolj zmanjšujejo, včasih nepopravljivo.

Diagnostika

Ker se simptomi zelo razlikujejo, zdravnik morda ne prepozna bolezni v zgodnjih fazah. Zdravnik sumi na multiplo sklerozo, če pri relativno mladi osebi vid nenadoma postane zamegljen, dvojni vid, se v različnih delih telesa pojavijo nenavadni občutki ali pa mu oteži gibanje. Pojavljanje in izginjanje simptomov ter občasni recidivi in ​​remisije govorijo v prid diagnozi. Bolnik mora zdravniku jasno opisati vse prisotne simptome, še posebej, če med obiskom zdravnika simptomi niso prisotni.

Če zdravniki sumijo na multiplo sklerozo, med fizičnim pregledom opravijo temeljito oceno živčnega sistema (nevrološki pregled). Z očesnim očesom pregledajo očesni fundus (mrežnico). Optični disk (kraj, kjer optični živec izstopi na površino mrežnice) je lahko nenavadno bled, kar kaže na poškodbo optičnega živca.

Od preskusov slikanja je slikanje z magnetno resonanco (MRI) najboljša izbira za odkrivanje multiple skleroze. Običajno vam omogoča, da poiščete področja demielinizacije v možganih in hrbtenjači. MRI se opravi po injiciranju gadolinija (paramagnetnega kontrastnega sredstva) v krvni obtok. Po injiciranju gadolinija je lažje razlikovati področja nedavne demielinizacije in aktivnega vnetja od območij, ki so bila demielinizirana že dolgo nazaj. Včasih se med slikanjem z magnetno resonanco odkrije demielinizacija, še preden se pojavijo simptomi multiple skleroze.

- dodatni pregledi.

Diagnoza multiple skleroze se postavi na podlagi trenutnih simptomov, zgodovine recidivov in remisij, fizičnega pregleda in MRI. Če to ni mogoče, zdravnik opravi dodatne preglede:

• Lumbalna punkcija (ledvena punkcija). Pacientu se vzame vzorec cerebrospinalne tekočine za analizo. Vsebnost beljakovin v tej tekočini se lahko poveča. Pri večini bolnikov z multiplo sklerozo se poveča vsebnost protiteles in opazijo značilna protitelesa (oligoklonske skupine).
• Izzvani odzivi. Med tem pregledom nekatera področja možganov vzbudijo zunanji dražljaji, na primer bliski svetlobe, zabeleži se električna aktivnost možganov, ki nastane kot odziv. Pri ljudeh z multiplo sklerozo se lahko odziv možganov na stimulacijo upočasni, ker demielinizirana živčna vlakna ne morejo normalno prenašati živčnih signalov. Ta pregled odkrije tudi manjše poškodbe vidnega živca.

Drugi testi zdravnikom pomagajo razlikovati multiplo sklerozo od stanj, ki povzročajo podobne simptome, kot je npr AIDS, tropska spastična parapareza, vaskulitis, artritis vratu, Guillain-Barréjev sindrom, dedna ataksija, lupus, Lymska bolezen, razpoka medvretenčne ploščice, sifilis in cista hrbtenjače (siringomielija). Na primer, krvni testi so potrebni za izključitev lajmske bolezni, sifilisa, aidsa, tropske spastične parapareze in lupusa. Slikovne študije izključujejo artritis vratu, pretrganje medvretenčnih ploščic in siringomielijo.

Zdravljenje

Zdravljenje vključuje naslednje:

• Kortikosteroidi;
• Zdravila, ki preprečujejo, da bi imunski sistem razbil mielinsko ovojnico
• Zdravljenje za obvladovanje simptomov.

Obstoječe metode zdravljenja različnim pacientom pomagajo na različne načine.

- kortikosteroidi.

Za akutni napad se najpogosteje uporabljajo kortikosteroidi. Pomagajo, ker zavirajo imunski sistem. Dajejo se za kratek čas, da hitro odpravijo simptome (na primer izgubo vida, moči ali koordinacije), kadar simptomi motijo ​​bolnikovo delovanje. Prednizon lahko vzamete kot tableto, metilprednizolon pa intravensko. Čeprav lahko kortikosteroidi skrajšajo čas recidiva in upočasnijo napredovanje multiple skleroze, ne morejo ustaviti napredovanja.

Ker imajo kortikosteroidi številne stranske učinke, so le redko dolgotrajno predpisani. Ti neželeni učinki vključujejo povečano dovzetnost za okužbe, sladkorno bolezen, povečanje telesne mase, utrujenost, osteoporozo in razjede. Zdravljenje s kortikosteroidi se začne in po potrebi ustavi.

- zdravila za nadzor imunskega sistema.

Pogosto se uporabljajo tudi zdravila, ki imunskemu sistemu preprečujejo uničenje mielinske ovojnice. Ta zdravila zmanjšujejo število prihodnjih recidivov. Tej vključujejo:

• Injekcije interferona beta zmanjšati pogostost recidivov in omogočiti odlog invalidnosti.
• Injekcije glatiramer acetata imajo podoben učinek na bolnike z blago multiplo sklerozo.
• Mitoksantron, zdravilo za kemoterapijo, zmanjšuje stopnjo recidivov in upočasnjuje napredovanje bolezni. To zdravilo poškoduje srce, zato je predpisano največ 2 leti in le, če druga zdravila ne delujejo.
• Natalizumab - protitelo, ki se daje intravensko kot infuzija enkrat na mesec. Bolje kot druga zdravila zmanjšuje stopnjo ponovitve in preprečuje nadaljnje poškodbe možganov. Natalizumab pa lahko poveča tveganje za redko smrtno nevarno okužbo možganov in hrbtenjače (progresivna multifokalna levkoencefalopatija).
• Alemtuzumab (ki se uporablja za zdravljenje levkemije) je učinkovit pri zdravljenju multiple skleroze, ki ima ponavljajoč se tečaj (recidivno-remitentni in progresivno-recidivni tečaj). Zdravilo se daje intravensko. Vendar pa povečuje tveganje za resne avtoimunske bolezni in nekatere vrste malignih novotvorb. Zato se alemtuzumab običajno uporablja le, če dve ali več zdravil ni uspelo.
• Kadar druga zdravila ne delujejo, je včasih lahko v pomoč imunoglobulin intravensko enkrat na mesec. Imunoglobulin je sestavljen iz protiteles, pridobljenih iz krvi ljudi z normalnim imunskim sistemom.
• Za zdravljenje ponavljajočih se oblik multiple skleroze lahko uporabite fingolimod, teriflunomid in dimetil fumarat. Ta zdravila lahko jemljete peroralno. Fingolimod in dimetil fumarat prav tako povečata tveganje za progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, čeprav je tveganje bistveno manjše kot pri natalizumabu.
• Okrelizumab - monoklonsko protitelo, ki se uporablja za zdravljenje ponavljajočih se ali primarno progresivnih oblik multiple skleroze. Predpisuje se kot venska infuzija vsakih 6 mesecev. Lahko povzroči infuzijske reakcije, ki lahko vključujejo izpuščaj, srbenje, težave z dihanjem, otekanje grla, omotico, nizek krvni tlak in palpitacije srca.

Zdravila, ki povečujejo tveganje za progresivno multifokalno levkoencefalopatijo (natalizumab, fingolimod in dimetil fumarat), uporabljajo le usposobljeni zdravniki. Bolnike, ki jim predpisujejo ta zdravila, je treba redno pregledovati glede progresivne multifokalne levkoencefalopatije. Redno se izvajajo krvni testi za virus John Cunningham, ki povzroča progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

- Druge vrste zdravljenja.

Pri hudih recidivih, ki jih s kortikosteroidi ni mogoče odpraviti, nekateri strokovnjaki priporočajo plazmaferezo. Vendar koristi plazmafereze še niso dokazane. To zdravljenje je sestavljeno iz odvzema krvi od pacienta, odstranitve škodljivih protiteles iz nje, nato pa se kri prelije nazaj k bolniku.

Pri hudih oblikah bolezni, ki jih je težko zdraviti, lahko presaditev matičnih celic, izvedena v specializiranih centrih, prinese nekaj koristi.

- Nadzor simptomov.

Za lajšanje posebnih simptomov se lahko uporabljajo druga zdravila:

• Mišični krči: mišični relaksanti baklofen ali tizanidin.
• Urinska inkontinenca: oksibutinin, tamsulozin ali drugo zdravilo, odvisno od vrste inkontinence.
• Bolečine zaradi poškodbe živcev: antikonvulzivi (kot so gabapentin, pregabalin ali karbamazepin), včasih triciklični antidepresivi (na primer amitriptilin).
• Tresenje: zaviralec beta propranolol.
• Utrujenost: Amantadin (uporablja se za zdravljenje Parkinsonove bolezni) ali redkeje zdravila za zdravljenje prekomerne zaspanosti (kot so modafinil, armodafinil ali amfetamin).
• Depresija: Antidepresivi, kot so sertralin ali amitriptilin, svetovanje ali posvetovanje skupaj z antidepresivi.
• Zaprtje: Redna uporaba mehčalcev blata in odvajal.

Bolniki z zadrževanjem urina se lahko naučijo vstaviti kateter in tako izprazniti mehur.

- Splošna priporočila.

Ljudje z multiplo sklerozo pogosto vodijo aktivno življenje, čeprav se zlahka utrudijo in se morda ne bodo mogli spopasti z natrpanim urnikom. Spodbujanje in spodbudna podpora.

Redna vadba, kot so kolesarjenje, hoja, plavanje in raztezanje, zmanjšuje spastičnost in ohranja kardiovaskularno, mišično in duševno zdravje.

Fizikalna terapija ohranja sposobnost ravnotežja in hoje, zmanjšuje spastičnost in šibkost ter povečuje obseg gibanja. Bolniki morajo hoditi sami, dokler lahko. To izboljša njihovo kakovost življenja in pomaga pri preprečevanju depresije.

Izogibati se je treba visokim temperaturam, na primer ne vroče prhe ali kopeli, ker lahko visoke temperature poslabšajo simptome. Kadilci bi morali prenehati kaditi.

Ker imajo ljudje z nizko vsebnostjo vitamina D hujše oblike multiple skleroze in zato jemanje vitamina D lahko zmanjša tveganje za osteoporozo, zdravniki običajno priporočajo, da takšni bolniki jemljejo vitaminske dodatke D. Trenutno se preiskuje, ali lahko dodatek vitamina D upočasni napredovanje multiple skleroze.

Lahko se razvijejo bolniki, ki se zaradi šibkosti težko premikajo preležaninezato morajo oni in njihovi negovalci sprejeti ukrepe za preprečevanje razjed zaradi pritiska.

Če so bolnikove telesne sposobnosti omejene, lahko pri rehabilitaciji pomagajo delovni terapevti, fizioterapevti in logopedi. Bolnike lahko naučijo delovati kljub fizičnim omejitvam, ki jih povzroča multipla skleroza. Socialni delavci lahko priporočijo storitve in opremo ter jim pomagajo pri organizaciji.

Napoved

Motnje, ki jih povzroča multipla skleroza, in stopnja njenega napredovanja se zelo in nepredvidljivo razlikujejo. Remisija lahko traja od nekaj mesecev do 10 let ali več. Pri nekaterih ljudeh, na primer pri moških, ki zbolijo v srednjih letih in imajo pogoste ponovitve, je nastop invalidnosti mogoč hitro. Vendar pa približno 75% ljudi z multiplo sklerozo nikoli ne potrebuje uporabe invalidskega vozička, približno 40% pa vodi normalno življenje.

Kajenje cigaret lahko pospeši napredovanje bolezni.

Multipla skleroza ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo, razen v zelo hudih primerih.