Gerstmannov sindrom: kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je Gerstmannov sindrom?

Gerstmannov sindrom (imenovano tudi Gerstmann-Schilderjev sindrom, sindrom kotnega girusa) Je redka nevrološka motnja, ki je lahko posledica možganske poškodbe ali razvojne motnje. Za bolezen je značilna izguba ali odsotnost štirih kognitivnih sposobnosti - izguba sposobnosti pisnega izražanja misli (agraphia, disgrafija), opravljajte preproste aritmetične naloge (akalkulija), prepoznajte svoje ali tuje prste (agnozija) in ločite desno in levo stran telo. V nekaterih primerih se lahko pojavijo dodatne kognitivne napake.

Kršitve v družinah niso odkrili. V izjemno redkih primerih lahko ta motnja prizadene tako otroke s svetlo inteligenco in visoko stopnjo delovanja, kot tudi tiste, ki trpijo zaradi možganske poškodbe.

Gerstmannov sindrom se razlikuje od Gerstmann-Straussler-Scheinkerjevega sindroma, redke genetske degenerativne bolezni možganov.

Znaki in simptomi

Gerstmannov sindrom je redka motnja, za katero so značilne izguba štirih posebnih nevroloških funkcij:

1. nezmožnost pisanja (disgrafija ali agrafija);
2. izguba sposobnosti računanja in seštevanja (akalkulija);
3. nezmožnost prepoznavanja lastnih ali tujih prstov (agnozija prstov);
4. nezmožnost razlikovanja med desno in levo stranjo telesa.

Zelo redko se zgodi, da ima oseba z učnimi težavami vse štiri od teh nevroloških motenj. Klasična motnja je prisotna le, če se vsi štirje simptomi pojavijo skupaj brez duševne zaostalosti.

Kadar imajo bolniki vse štiri značilne simptome Gerstmannovega sindroma brez drugih kognitivnih motenj, lahko stanje imenujemo "čisti" Gerstmannov sindrom. Vendar pa imajo prizadeti posamezniki poleg klasičnih štirih značilnosti Gerstmannovega sindroma običajno še druge napake. Poleg tega ima veliko ljudi le dve ali tri od štirih ključnih lastnosti v kombinaciji z drugimi vrstami kognitivnih motenj.

V takih primerih se lahko poleg štirih klasičnih simptomov pojavijo tudi bolniki težave pri izražanju skozi govor in / ali težave pri razumevanju govora druge osebe (afazija). Lahko imajo tudi težave pri branju in pisanju.

Zabeleženih je bilo več primerov otroške bolezni, imenovane Gerstmannov razvojni sindrom. Ti primeri se običajno pokažejo, ko otroci začnejo hoditi v šolo. Prizadeti otroci imajo lahko slabe rokopisne, črkovalne in matematične sposobnosti (na primer težave pri seštevanju, odštevanju, deljenju in množenju). Nekateri otroci imajo težave pri branju ali razumevanju pisnih besed (alexia) in težave pri kopiranju ali sledenju preprostih predmetov (konstruktivna apraksija).

Nekateri raziskovalci kažejo, da Gerstmannov razvojni sindrom ni pravi, edinstven sindrom, ampak skupina simptomov, ki jih povzroča druga osnovna motnja.

Vzroki in dejavniki tveganja

Pri odraslih je lahko motnja posledica motenega pretoka krvi v možgane (cerebrovaskularna bolezen), kot je npr možganska kap ali druge možganske poškodbe. Pri Gerstmannovem sindromu so prizadeti parietalni režnji (zgornji stranski režnji) možganov. Parietalni režnji so povezani z občutkom in zaznavanjem ter razumevanjem senzoričnih informacij.

V redkih primerih lahko travmatična možganska poškodba ali možganski tumor na istem predelu možganov povzroči različne simptome, povezane z Gerstmannovim sindromom.

Vzrok Gerstmannovega sindroma pri otrocih pogosto ni znan. Čeprav je v nekaterih primerih bolezen lahko povezana s poškodbo možganov, so lahko prizadeti tudi otroci brez možganske poškodbe.

Prizadete populacije

Gerstmannov sindrom prizadene enako število moških in žensk. Incidenca motnje v splošni populaciji ni znana. Motnjo je leta 1924 prvi opisal dunajski nevrolog Josef Gerstmann.

Simptomatske motnje

Simptomi naslednjih motenj so lahko podobni simptomom Gerstmannovega sindroma. Primerjave so lahko koristne za diferencialno diagnozo:

• Alzheimerjeva bolezen Je progresivna možganska bolezen, ki vpliva na spomin, razmišljanje in jezik. Degenerativne spremembe pri Alzheimerjevi bolezni vodijo do madežev ali oblog v možganih in prepletanja živčnih vlaken (nevrofibrilarni zapleti). Posledica teh sprememb v možganskem tkivu je izguba spomina in vedenjske spremembe. Znaki, povezani z Gerstmannovim sindromom, se lahko pojavijo zaradi Alzheimerjeve bolezni.

Poleg tega lahko dodatne motnje povzročijo disfunkcijo možganov in potencialno vodijo do štirih značilnosti, povezanih z Gerstmannovim sindromom. Te značilne znake so opazili tudi pri alkoholikih, pri bolnikih eritematozni lupus, ob zastrupitev z ogljikovim monoksidom in zastrupitev s svincem.

Diagnostika

Prisotnost vseh štirih nevroloških simptomov pri odraslih kaže na diagnozo Gerstmannovega sindroma, še posebej, če so izključeni drugi vzroki teh simptomov. Med otroki se večina primerov odkrije v šolski dobi, ko ima bolnik težave z matematiko in pisanjem. Prizadeti otroci imajo lahko težave tudi s črkovanjem, izvajanjem štirih osnovnih matematičnih izračunov in razlikovanjem med levo in desno. Poleg tega običajno ne opravijo testa za prepoznavanje prstov. Mnogi, vendar ne vsi, bodo takšni otroci težko kopirali (kopirali) preproste risbe (konstrukcijska apraksija).

Standardno zdravljenje

Zdravljenje Gerstmannovega sindroma v razvojnih primerih bo vključevalo posebno izobraževanje in z njim povezane storitve rehabilitacije in svetovanja. Nevrološki pregled je potreben, da se ugotovi razlika med obema vzrokoma bolezni. Odrasli potrebujejo zdravljenje zaradi osnovnega nevrološkega stanja. Pri travmi ali možganskih tumorjih se lahko za lajšanje stanja uporabi operacija. V nekaterih primerih se simptomi, ki vplivajo na odrasle z Gerstmannovim sindromom, sčasoma izboljšajo.

Napoved

Gerstmannov sindrom z drugimi motnjami lahko onemogoči normalno življenje, predvsem zaradi hude dezorientacije. Toda otroci z Gerstmannovim razvojnim sindromom lahko doživijo izboljšave z intenzivno govorno terapijo, še posebej, če so diagnosticirani zgodaj.

Lilia Khabibulina/ avtor članka