Gianotti-Crostyjev sindrom pri otrocih: kaj je to, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je Gianotti-Crostyjev sindrom?

Gianotti-Crostyjev sindrom (skr. KFOR ali otroški papularni akrodermatitis) Je redka otroška kožna motnja, za katero je značilen papularni izpuščaj z mehurčki na koži nog, zadnjice in rok. Bolezen običajno prizadene otroke, stare od 9 mesecev do 9 let. Kožne lezije običajno trajajo najmanj 10 dni in pogosto trajajo več tednov.

Običajno pred motnjo nastopi osnovna okužba (običajno virusna), ki lahko povzroči spremljajoče simptome, kot je nizkotemperaturna vročina, vneto grlo ali simptomi okužbe zgornjih dihal. Ko pride KFOR v povezavi z hepatitis B, Epstein-Barr virus ali okužba s citomegalovirusomse lahko razvije tudi akutni hepatitis. SDK velja za preobčutljiv odziv na osnovno okužbo.

Gianotti-Crostyjev sindrom običajno ne zahteva zdravljenja in izgine sam v 1-3 mesecih. V nekaterih primerih se lahko za lajšanje srbenja predpiše blaga lokalna steroidna krema.

Znaki in simptomi

Za Gianotti-Crostyjev sindrom so značilni mehurji na koži, ki lahko srbijo ali pa tudi ne. Fotografija). Običajno jih najdemo na obrazu, zadnjici, rokah ali nogah. Pretisni omoti so sestavljeni iz velikih, ravnih vrečk, napolnjenih s tekočino. Običajno se pojavijo skupaj z okužbo zgornjih dihal. Pretisni omoti se običajno pojavijo med 9. mesecem in 9. letom starosti; običajno se ne ponavljajo. V trupu telesa se lahko povečajo bezgavke. Gianotti-Crostyjev sindrom se običajno pojavi po napadu virusne bolezni, na primer: Coxsackie virus, Hepatitis B, Infekcijska mononukleoza ali citomegalovirusa ali po cepljenju z živim virusnim serumom.

Vzroki in dejavniki tveganja

Menijo, da je vzrok Gianotti-Crostyjevega sindroma reakcija na prejšnjo virusno okužbo. V mnogih državah je virus hepatitisa B običajno predisponirajoči vzrok.

Posebni virusi, ki povzročajo otroški papularni akrodermatitis, lahko vključujejo:

• virus hepatitisa B;
• Epstein-Barr virus (vzrok za žlezno vročino);
• citomegalovirus;
• okužbe z enterovirusi;
• ehovirusi;
• respiratorni sincicijski virus.

Cepljenje je včasih povezano tudi s papularnim akrodermatitisom pri otrocih.

Epidemiologija

O sindromu Gianotti-Crosty so najpogosteje poročali pri otrocih, mlajših od 4 let, v skladu z njegovo virusno etiologijo. Otroci nimajo spolne predispozicije; vendar je v odrasli dobi bolezen nekoliko pogostejša pri dekletih. Pri SDS ni genetske ali družinske predispozicije. Večina primerov se pojavi spomladi in poleti. Gianotti-Crostyjev sindrom je pogostejši pri otrocih z atopičnimi boleznimi, vključno s tistimi z atopijski dermatitis. Čeprav se bolezen pojavlja po vsem svetu, se etiološki povzročitelji geografsko razlikujejo.

Sorodne motnje

Naslednje virusne okužbe lahko povzročijo SDS.

• Virus hepatitisa B. je eden od treh virusnih povzročiteljev, ki povzročajo vnetje jeter, znan kot hepatitis ali "difuzna hepatocelularna vnetna bolezen". Za hepatitis B je značilna zvišana telesna temperatura, slabost, bruhanje in porumenelost kože in beločnic oči (zlatenica). V najhujši obliki lahko hepatitis B postane kronična okužba ali pa povzroči rak jeter. Virus hepatitisa B se lahko prenaša z matere na nerojenega otroka in je zelo nalezljiv s telesnimi tekočinami, kot so kri, seme in po možnosti slina. Hepatitis B se pogosto prenaša z osebe na osebo z intravensko uporabo drog.
• Coxsackie virus značilne okužbe, ki se pojavljajo predvsem poleti. V glavnem prizadene majhne otroke, zlasti dečke, in vključuje zvišano telesno temperaturo, vneto grlo, bruhanje, glavobol, dihalne znake in simptome. driskabolečine v trebuhu, izpuščaj in bolečine v ušesih (otalgija).
• Okužba s citomegalovirusom (CMVI) se lahko pojavi prirojeno, postnatalno ali v kateri koli starosti. Resnost CMVI sega od tihe okužbe brez posledic do bolezni, ki se kaže z zvišano telesno temperaturo, hepatitis in (pri novorojenčkih) huda možganska poškodba, mrtvorojenost ali perinatalna smrt. V hudih primerih lahko pride do krvavitve, anemijo in poškodbe jeter. Pri dojenčkih lahko bolezen povzroči nizko porodno težo, zvišano telesno temperaturo, hepatitis, slepoto, gluhost ali epilepsijo.
• Infekcijska mononukleoza značilna inkubacijska doba 30 do 50 dni pri mladih in krajši čas pri otrocih. Simptomi vključujejo večdnevno omedlevico, glavobol, zvišano telesno temperaturo in vneto grlo z izjemno utrujenostjo, vnetjem žlez v vratu, pazduhah in dimljah, zabuhlimi očmi. Možen tonzilitis, izpuščaj, izguba apetita in občutljivost na svetlobo (fotofobija). Lahko so prizadeti drugi organi v telesu. Vranica in jetra se lahko poveča. Okužbo povzroča virus Epstein-Barr.

Diagnostika

Klinična manifestacija papularnega akrodermatitisa je precej značilna in mnogi otroci ne potrebujejo posebnih metod pregleda. Vendar pa je mogoče izvesti naslednje analize:

• krvni test;
• analiza delovanja jeter;
• virusna serologija ali PCR.

Standardno zdravljenje

Ker je Gianotti-Crostyjev sindrom samoomejujoča motnja, je zdravljenje prizadetih otrok predvsem simptomatsko in podporno. Na primer, v nekaterih primerih se lahko za lajšanje blagega ali potencialno hudega srbenja priporoči uporaba lokalnih mazil ali nekaterih peroralnih zdravil. Kožne lezije, povezane z Gianotti-Crostyjevim sindromom, običajno spontano izzvenijo v približno 15-60 dneh. Kadar povezani simptomi SDS vključujejo otekle bezgavke (limfadenopatija) in / ali povečana jetra (tj. zaradi vnetja jeter [hepatitis]) lahko ti znaki trajajo še nekaj mesecev po začetnem pojavu simptomov.

Napoved

Napoved je odlična. Lezije izginejo v 4-12 tednih. Pri Gianotti-Crostyjevem sindromu ni dolgoročnih zapletov. Samo prisotnost izpuščaja vodi v določeno stopnjo socialne obolevnosti, odvisno od starosti prizadetega otroka. Edina pomembna incidenca vključuje osnovni infekcijski proces, zlasti virus hepatitisa B.

Andrej Zakirov/ avtor članka