Epileptični status: kaj je to, simptomi, zdravljenje, zdravila, prognoza

Kaj je epileptični status?

Epileptični status (oz epistatus) Je nujna nevrološka situacija. Če se ne zdravijo (ali se ne zdravijo dovolj), lahko podaljšani napadi povzročijo nepopravljive nevrološke poškodbe ali smrt. Treba je začeti takojšnje zdravljenje. Če začetna sredstva ne uspejo, bo morda treba povzročiti jatrogeno komo. V vsakem primeru je treba osebo s epileptičnim statusom pozorno in pogosto spremljati neprekinjen EEG je potreben za potrditev, da so se napadi ustavili ne le klinično, ampak tudi električno.

Znaki in simptomi

Epilepsija Je skupina bolezni, za katere je značilno električno razelektritev v možganih. Ni ugotovljenih dejavnikov, ki povzročajo epileptične napade, ki so skupni vsem bolnikom. Vendar pa se ljudje z epilepsijo pogosto sklicujejo na vidne pojave, kot so utripajoča svetloba ali sončni žarki, ki so pred napadom. Pri nekaterih bolnikih se verjetnost za napad poveča s stresom, utrujenostjo, nezadostnim vnosom hrane in / ali zavrnitvijo jemanja predpisanih zdravil.

Epileptični status je razvrščen na naslednji način:

• Splošni epileptični konvulzivni status (GSES):
  • izrecno (70 odstotkov HSES): je sestavljeno iz stalne tonične in / ali klonične aktivnosti z okvaro ali izgubo zavesti;
  • neviden (30% HSES): manj očiten kot očiten tip, sestavljen iz trzanja obraza, nistagmoidnih gibov oči ali rahlega trzanja okončin.
• Nekonvulzivni epileptični status (NECE):
  • zapleten parcialni epileptični status: ta vrsta se pojavi pri bolnikih z delnimi napadi v anamnezi, lahko pa se pojavi tudi kot posledica akutne travme (npr. možganska kap). Ta vrsta epileptičnega statusa lahko povzroči žariščne motorične manifestacije (npr. nistagmus), lahko pa povzročijo tudi bolj subtilne pojave, kot so zmedenost, osebnostne spremembe ali psihoza;
  • epileptični status brez konvulzij: pojavi se pri bolnikih z idiopatsko generalizirano epilepsijo. Tako kot pri kompleksnem parcialnem epileptičnem statusu so lahko klinični simptomi subtilni, vključno z zmedenostjo ali osebnostnimi spremembami.

Vzroki

Natančen vzrok epilepsije ni znan. Kot možen vzrok za bistveno epilepsijo so bili predlagani dedni dejavniki. Nekatere vrste epilepsije se pojavijo kot simptom drugih bolezni, druge pa naj bi bile posledica poškodb glave. Nekatere družine imajo lahko genetsko nagnjenost k epilepsiji, vendar znanstveniki ne razumejo dednih dejavnikov, zaradi katerih je oseba ranljiva za napade.

Najpogostejši vzroki ponavljajočih se napadov pri dojenčkih so:

• genetske prirojene presnovne motnje;
• druge presnovne motnje;
• malformacije možganov;
• poškodbe, ki so nastale nekaj mesecev pred porodom ali nekaj tednov po porodu (perinatalno);
• akutno pomanjkanje kisika (hipoksija).

Tipični vzroki za nastanek epileptičnih napadov pri otrocih so lahko:

• vnetje membran, ki obdajajo možgane in hrbtenjačo (meningitis);
• vnetje možganov (encefalitis);
• možganski abscesi;
• možganski rak;
• izpostavljenost strupom ali toksinom;
• bolezni, ki prizadenejo sistem krvnih žil (vaskularna bolezen);
• degenerativne bolezni možganov;
• poškodba glave.

Epileptični napadi, ki se pojavijo pri dojenčkih ali otrocih zaradi nenormalno visoke temperature (vročinski napadi), se običajno ne ponovijo. Pri odraslih je lahko pojav epileptičnih napadov včasih povezan z možganskim tumorjem, poškodbo glave, možgansko kapjo, cerebrovaskularno boleznijo in / ali degenerativno možgansko boleznijo. V mnogih primerih pa vzroka ni mogoče ugotoviti.

Prizadete populacije

Ocenjena incidenca epilepsije je 50-70 na 100 tisoč ljudi, razširjenost je 5-10 na tisoč (0,5-1%). 5% prebivalstva v življenju doživi vsaj en napad, pri 20-30% bolnikov je motnja vseživljenjska. Incidenca epilepsije je pogostejša pri starejših osebah, tj. pri otrocih in starejših. Približno 15 odstotkov ljudi z epilepsijo ima epileptični status. Skupaj približno 1,5 milijona Rusov trpi za epilepsijo, vendar večina bolnikov zaradi učinkovitih zdravil ne razvije epilepsije.

Simptomatske motnje

Simptomi naslednjih motenj so lahko podobni simptomom epileptičnega statusa. Primerjave so lahko koristne za diferencialno diagnozo:

• Wilson-Konovalov bolezen - redka dedna bolezen, ki prizadene jetra, oči in živčno -mišični sistem. Simptomi se razvijejo zaradi prekomernega kopičenja bakra v telesnih tkivih, zlasti v jetrih, možganih in očeh. Zgodnja diagnoza in zdravljenje Wilson-Konovalove bolezni lahko preprečita hudo kronično invalidnost. Nevromišični simptomi Wilson-Konovalove bolezni se običajno pojavijo med 12. in 32. letom starosti. Ti simptomi lahko vključujejo slinjenje, bolečine v sklepih (dizartrija), motnje govora (disfazija), slabo koordinacijo mišic, tremor, neprostovoljno trzanje mišic, otrplost mišic in dvojni vid. Drugi pozni simptomi Wilson-Konovalove bolezni so lahko upad kognitivnih sposobnosti, spremembe vedenja, kamni v ledvicah, depresija in druge duševne motnje.
• Bolezen koke (hipereksleksija) je zelo redka dedna bolezen nevrološkega sistema. Ljudje s Cocovo boleznijo imajo pretiran odziv na nenaden in / ali nepričakovan hrup, gibanje ali dotik. Ko je oseba s Cocovo boleznijo prestrašena, se lahko glava upogne nazaj in lahko pride do trzanja mišic (miokloničnega trzanja). Prestrašena oseba lahko tudi pade na tla. Nekateri ljudje s Cocino boleznijo imajo tudi epilepsijo.
• Mioklonus - nevrološka motnja gibanja, pri kateri skeletne mišice doživijo nenadne nehotene krče, kar vodi do nenadnih gibov. Obstajajo 3 vrste mioklonusa: namerni, ritmični in aritmični. Za namerni mioklonus so značilne epizode nehotenih mišičnih krčev, ki se sprožijo s prostovoljnimi gibi, na primer z namenskim dejanjem. Pri aritmičnem mioklonusu so mišični krči aritmični in nenadni. Trzanje mišic je lahko omejeno na eno mišico ali vpliva na vse skeletne mišice na eni ali obeh straneh telesa. Spodbuda za začetek epizode je lahko senzorična (vizualna, slušna in / ali otipna), lahko pa tudi utrujenost, stres ali tesnoba. Prisotna je lahko tudi burna reakcija šoka. Za ritmični (segmentni) mioklonus je značilno zelo hitro in pogosto trzanje mišic. Za razliko od aritmičnega mioklonusa, te vrste bolezni ne olajša spanec ali povzročijo nenadni dražljaji ali prostovoljni gibi. Mioklonično trzanje mišic lahko včasih zamenjamo s trzanjem mišic in togostjo, ki se pojavi pri nekaterih oblikah epilepsije.
• Narkolepsija- redka nevrološka motnja spanja, za katero je značilna izrazita nenaravna zaspanost podnevi, nenadna izguba prostovoljnega mišičnega tonusa (katapleksija), halucinacije, paraliza spanja in / ali motnje spanja ponoči. Simptomi se običajno pojavijo med 10. in 20. letom starosti. Razvoj in resnost simptomov se od bolnika do bolnika zelo razlikujeta. Prvi simptom je običajno huda dnevna zaspanost. Oseba z narkolepsijo lahko opiše občutke zaspanosti, utrujenosti, pomanjkanja energije, "napade spanja" in / ali nezmožnosti upiranja spanju. Ljudje z narkolepsijo in katapleksijo lahko zaspijo tako nenadoma, da se zdi, da nezavestno padajo na tla. Pri paralizi spanja se oseba z narkolepsijo želi premakniti, vendar se ne more.

Standardno zdravljenje

Epileptični status zdravimo z antikonvulzivi, ki poskušajo preprečiti in nadzorovati epileptične napade. Med zdravili, ki se trenutno uporabljajo, so:

• fenitoin;
• valprojska kislina;
• karbamazepin;
• fenobarbital;
• klonazepam;
• etosuksimid (zarontin);
• primidon;
• acetazolamid;
• paraldehid;
• trimetadion;
• kortikotropin;
• kortikosteroidi.

V primeru epilepsije, ki jo povzroči možganski tumor ali epilepsija temporalnega režnja, odporna na zdravila, po neuspešnem prenehanju zdravljenja lahko poskusite operacijo možganov epileptični napadi. Običajno se operacija ne izvaja, dokler drugi načini zdravljenja niso bili uspešni. Uspešnost takšnih operacij je približno 55–70 odstotkov.

Zelo pomembno je, da osebo z epilepsijo zaščitimo pred samopoškodovanjem med napadom. Zaščitni ukrepi bi morali vključevati čiščenje območja trdih ali ostrih predmetov, ohlapna tesna oblačila in polaganje rahkega, mehkega predmeta pod glavo. Bolnika je treba obrniti na bok in po možnosti med zobe položiti nekaj mehkega in ravnega (na primer vzglavnik ali brisačo). Zadrževanje ni priporočljivo. Uvesti umetno dihanje je treba le, če se dihanje ne začne po prenehanju napada. Ko se epileptični napad konča, je treba bolniku omogočiti, da spi ali mu pomagati, da se vrne domov, če se mu zdi zmedeno. Če želi pacient spati, je treba dvigniti glavo in ramena.

Možno je, da nekateri ljudje z epilepsijo, ki že dolgo niso imeli epileptičnih napadov (več let) lahko pod strogim nadzorom zmanjša ali preneha jemati antikonvulzive zdravnik.

Uprava za prehrano in zdravila (FDA) je odobrila antikonvulzivno zdravilo Felbamat za uporabo pri nerešljivi epilepsiji. Ena glavnih prednosti tega zdravila je, da ni pomirjevalo, zato uporabnika ne naredi zaspanega ali letargičnega.

FDA je odobrila lamotrigin (Lamictal) za zdravljenje nepopravljivih delnih napadov. FDA je za zdravljenje epilepsije odobrila tudi zdravila natrijev fosfenitoin, topiramat in gabapentin.

Napoved

10 do 30% ljudi s epileptičnim statusom umre v 30 dneh. Velika večina teh ljudi ima osnovno možgansko bolezen, ki povzroča njihov napad, na primer možganski tumor, možgansko okužbo, možgansko poškodbo ali možgansko kap. Vendar pa imajo bolniki z diagnosticirano epilepsijo, ki imajo statusno epilepsijo, tudi večje tveganje smrti, če njihovo stanje ni se hitro stabilizirajo, njihova zdravila in vzorci spanja niso prilagojeni in spoštovani, stopnje stresa in drugih stimulansov (sprožilci napadov) pa niso nadzorovano. Vendar pa z optimalno nevrološko oskrbo, upoštevanjem zdravil in dobro prognozo (nič drugega pomembnega nenadzorovane možganske bolezni ali druge organske bolezni) oseba - tudi bolniki, pri katerih je bila diagnosticirana epilepsija - v sicer dobrega zdravja, lahko preživi z minimalnimi poškodbami možganov ali brez njih ter zmanjša tveganje smrti in se celo izogne ​​napadom napadi v prihodnosti.