Agrafia: kaj je to, simptomi, vzroki, zdravljenje, prognoza

Kaj je agraphia?

Agrafia - To je kršitev ali izguba prejšnje pisne sposobnosti. Motnja se lahko pojavi ločeno, čeprav se pogosto pojavlja hkrati z drugimi nevrološkimi motnjami, kot je aleksija, afazija, dizartrija, agnozija in apraksija. Klinično lahko agrafijo razdelimo na »osrednjo« (imenovano tudi »jezikovna« oz "Afazična" agrafija) in "periferna" agrafija (imenovana tudi "nejezikovna" oz. "Nefazna" agrafija).

Za dokončanje pisnega dejanja oseba ustvari vrsto "grafemov" za posredovanje pomembnih informacij. Če želite pravilno pisati, morate najprej poznati črke, nato pa morate biti sposobni organizirati črke, da oblikujete pravilne besede in slovnično pravilne stavke. Poškodbe, ki motijo ​​te procese, vodijo v osrednjo agrafijo. Potem mora oseba poznati niz usklajenih gibov, da lahko pravilno nariše črke (praxis), sposobnost "miselnega zgradi čakalno vrsto "iz zaporedja črk, da tvori celo besedo (motorno programiranje), vizualno-prostorsko sposobnost vodenja pisalnega instrumenta na pisalni površini in končno imeti sposoben motorni sistem za izvajanje te naloge. Prekinitev teh zadnjih korakov pri motoričnem načrtovanju ali pisanju motorja povzroči periferno agrafijo. Upoštevajte, da se lahko "periferna" agrafija lokalizira v osrednjem živčevju, če ne vpliva neposredno jezikovna središča, na primer v primeru motorične agrafije zaradi poškodbe motorične skorje možganov, kar vodi v parezo pisanja okončine.

Razvrstitev

Zemljepis ali motnje v produkciji pisnega jezika se lahko pojavijo na različne načine in v različnih oblikah, saj pisanje vključuje veliko kognitivnih procesi (jezikovna obdelava, črkovanje, vizualno zaznavanje, vizualno-prostorska orientacija grafičnih simbolov, načrtovanje motorjev, nadzor motorične sposobnosti).

Agrafija ima dve glavni podskupini: osrednjo ("afazično") in periferno ("nefazno") agrafijo. Osrednje agrafije vključujejo leksikalne, fonološke, globalne in pomenske agrafije. Periferne agrafije vključujejo alografske, apraktične, motorične, hemianoptične in aferentne agrafije.

- Centralno.

Osrednja agrafija se pojavi, kadar obstajajo motnje govora in motnje različnih motoričnih in vizualizacijskih sposobnosti, povezanih s pisanjem. Ljudje z agrafijo in tekočo afazijo napišejo običajno število pravilno oblikovanih črk, vendar ne morejo napisati smiselnih besed. Receptivna afazija je primer tekoče afazije. Tisti z agrafijo s težko afazijo lahko pišejo kratke stavke, vendar jih je težko brati. Pisanje je fizično zahtevno, vendar nima ustrezne skladnje in ima pogosto slabo črkovanje. Ekspresivna afazija je primer težke afazije. Ljudje, ki imajo aleksijo z agrafijo, imajo težave s pisanjem in razumevanjem pisnega jezika. Ta oblika agrafizma ne posega v govorjeni jezik.

• Globoko agraphia vpliva na fonološke sposobnosti in pravopisni spomin osebe. Globoka agrafija je pogosto posledica lezije v levi parietalni regiji (supramarginalni gyrus ali insula). Ljudje se ne morejo spomniti, kako so besede videti, če so pravilno napisane, niti jih ne morejo izgovoriti, da bi določile črkovanje. Ljudje se pri črkovanju običajno zanašajo na poškodovan pravopisni spomin; to vodi do pogostih napak, običajno pomenske narave. Ljudje imajo velike težave z abstraktnimi pojmi in nenavadnimi besedami. Tudi branje in govor sta pogosto motena.
• Agrafia z Gerstmannov sindrom - To je kršitev pisnega govora, povezana z naslednjimi strukturnimi simptomi: težave ločevanje lastnih prstov, težave pri ločevanju leve od desne in težave pri izvajanju izračuni. Vsi štirje simptomi so posledica poškodb poti. Gerstmannov sindrom se lahko dodatno pojavi z aleksijo in blago afazijo.
• Globalno agraphia tudi poslabša človekov pravopisni spomin, čeprav v večji meri kot globoka agraphia. Z globalno apraksijo se pravopisno znanje izgubi do te mere, da lahko človek napiše le zelo malo smiselnih besed ali pa sploh ne more napisati nobene besede. Tudi branje in govor sta občutno oslabljena.
• Leksikalno in strukturno agrafijo povzroča okvara pravopisnega spomina; ti ljudje ne morejo vizualizirati črkovanja besede, čeprav ohranijo sposobnost, da jih izgovorijo na glas. Ta napaka pri črkovanju lahko pomeni izgubo ali poslabšanje znanja ali preprosto nezmožnost učinkovitega dostopa do njega. Z leksikalno agrafiko je povezan učinek pravilnosti, saj ljudje redkeje črkujejo besede brez rednih, predvidljivih črkovanj. Poleg tega je črkovanje običajno manj prizadeto. Ljudje imajo težave tudi s homofoni. Jezikovna usposobljenost v smislu slovnice in pisanja stavkov je na splošno ohranjena.
• Fonološko agraphia je nasprotje leksikalne agrafije, saj je sposobnost izgovarjanja besed oslabljena, vendar je lahko črkovalni spomin besed nedotaknjen. Ljudje pogosto težje dostopajo do abstraktnih besed brez močnih pomenskih predstav (t.j. težje izgovarjajo predloge kot konkretni samostalniki).
• Mreža agraphia je motnja pisanja brez drugih jezikovnih ali kognitivnih motenj.

Agrafija se lahko pojavi ločeno ali hkrati in je lahko posledica poškodbe kotnega girusa.

- Periferni.

Periferna agrafija se pojavi, ko so pri pisanju oslabljene različne motorične in vizualizacijske sposobnosti.

• Apraktična agraphia je kršitev pisnega govora, povezana s kršitvijo motoričnega sistema. Privede do popačenega, počasnega, napornega, nepopolnega in / ali netočnega oblikovanja črk. Čeprav so napisana pisma pogosto tako slabo oblikovana, da so skoraj nečitljiva, se pogosto ohrani sposobnost izgovarjanja na glas. To obliko agrafije povzroča ravno izguba specializiranih motoričnih načrtov za oblikovanje črk in ne kakršna koli disfunkcija, ki vpliva na pisalni del. Apraksična agrafija se lahko pojavi z ideomotorično apraksijo ali brez nje. Paraliza, horea, Parkinsonova bolezen (mikrografi) in distonija (pisčevi krči) so motnje gibanja, ki so običajno povezane z agrafijo.
• Histerično agraphia je kršitev pisanja zaradi konverzijske motnje.
• Ponavljajoče se Agraphia se pojavi pri ljudeh, ki nenormalno pogosto ponavljajo črke, besede ali besedne zveze. Vztrajnost, odstavki in ehografija so primeri ponavljajočih se agrafij.
• Optico–prostorsko agraphia - kršitev pisnega jezika, ki jo določa težnja po zanemarjanju enega dela (pogosto cele strani) stran za pisanje, poševne črte gor ali dol in nenormalni razmiki med črkami, zlogi in besede. Prav tako bo motena orientacija in pravilno črkovanje. Optično-prostorska agrafija je pogosto povezana z zanemarjanjem leve poloble, težavami pri gradnji ali sestavljanju predmetov in drugimi prostorskimi težavami.

Vzroki

Osrednjo ali jezikovno agrafijo lahko povzroči kakršna koli lezija kortikalnih jezikovnih centrov možganov ali katere koli podkortikalne strukture, povezane z njimi. Klasično se to zgodi, ko možganska kap, ki ostaja najpogostejši vzrok za motnje govora na splošno. Skoraj vsaka lezija, ki prizadene ta področja, vključno s travmo, tumorji in okužbami, lahko privede do osrednje agrafije.

Nevrodegenerativna stanja, kot so npr Alzheimerjeva bolezen ali frontotemporalna demenca, lahko vodi tudi do osrednje agrafije, v tem primeru se začetek pojavi postopoma s postopnim poslabšanjem. Primarna progresivna afazija in njeni podtipi so klinični nevrodegenerativni sindromi, za katere je značilno predvsem počasi poslabšanje jezikovne okvare; zlasti v večini teh primerov sta vpletena Alzheimerjeva bolezen in frontotemporalna degeneracija. Agrafijo pogosto vidimo tudi v delirij. Vendar je delirij nespecifičen, etiologija delirija pa je zelo raznolika.

Tako kot pri osrednji agrafiji lahko periferno agrafijo povzročijo različne lezije kjer koli od možganske skorje do perifernih živcev in mišic. Vendar pa pri periferni agrafiji te lezije motijo ​​načrtovanje motorja ali pisanje motorja.

Epidemiologija

Podatki o pojavnosti pridobljenih nevroloških motenj govora, vključno z agrafijo, so na splošno omejeni. Možganska kap velja za najpogostejši vzrok motnje pridobljenega jezika. Ena študija iz Švice je pokazala, da je letna incidenca motnje govora zaradi prve ishemična kap je 47 primerov na 100.000 prebivalcev; od tega je 30% bolnikov z možgansko kapjo razvilo afazijo. V to študijo so bili vključeni bolniki z agrafijo, čeprav o incidenci agrafije niso poročali.

Patofiziologija

Patofiziologija nevroloških govornih motenj, vključno z afazijo in agrafijo, ostaja slabo razumljena. Na splošno afazija je bolje raziskana kot agrafija in služi kot najpogostejši model za preučevanje nevrološke obdelave govora. Vendar pa je v več poročilih opaziti ločitev med pisnim in govorjenim jezikom, kar kaže na mesta v možganih, namenjena pisanju. S tem je bilo ugotovljenih več področij možganov, ki sodelujejo pri obdelavi govora.

Klasične metode lokalizacije, ki temeljijo na žilnih lezijah, so sprva identificirale dva glavna jezikovna središča možgani: to je Brocino območje v prevladujočem spodnjem čelnem girusu in Wernickejevo območje v dominantnem zgornjem časovnem območju gyrus. Ta območja so oskrbovana z zgornjim in spodnjim delom srednje možganske arterije. Leva polobla prevladuje pri več kot 95% desničarjev in pri 70% levičarjev. Brocine površinske lezije običajno povzročijo neprilagodljivo govorno okvaro; Dokazano je, da je Brocino območje povezano z jezikovnimi funkcijami, vključno s tekočnostjo, fonološko obdelavo, slovnično obdelavo in pomenskim iskanjem.

Poškodbe spodnjega dela srednje možganske arterije so običajno povezane z moteno "tekočino" govora, za katero je značilen nesmiseln govor in oslabljeno razumevanje. Prvotno se je mislilo in še vedno velja, da je Wernickejevo območje povezano s prepoznavanjem besed in pomenom. Vendar pa novejši dokazi kažejo, da je Wernickejevo področje delovanja res povezano s fonološko produkcijo jezika, vendar morda ni ključno za prepoznavanje jezika. Namesto tega se zadnja kortikalna regija jezika, ki je odgovorna za prepoznavanje in pomen besed, ki povzročajo Wernickejevo afazijo, bolj razpršeno širi po časovnem in parietalnem režnju.

Menijo, da obstajajo področja možganov, namenjena vnosu rokopisa. Domnevni kotni girus je vključen v abstraktno preoblikovanje verbalne predstavitve jezika v vizualno. Medtem ko nekateri avtorji nakazujejo, da sodelujejo pri sposobnosti branja, drugi menijo, da je to področje namenjeno za pisni govor in namesto tega predlagajo, da bližnje stranske okcipitalne vijuge povzročajo motnje branje. Nasprotno pa znotraj prevladujočega srednjega čelnega girusa obstaja območje, ki so ga poimenovali "grafemska / motorna čelna cona" (imenovano v povezavi s predlaganim "območjem" Exner "rokopisa, ki ga je predstavil Sigmund Exner), ki je bil mišljen kot vmesnik med abstraktno predstavitvijo besed in motoričnim programiranjem govor. Na podlagi zgoraj omenjene lokalizacije je verjetno, da se lahko pojavijo lezije v prevladujočem kotnem girusu povzročajo jasno jezikovno agrafijo, lezije srednjega čelnega girusa pa lahko povzročijo jasno apraktično agraphia.

Medtem ko klasični modeli lokalizacije ostajajo klinično uporabni in pomagajo pri prepoznavanju področij možganske skorje možganov, ki so kritični v različnih jezikovnih vidikih, podatki vse bolj podpirajo mrežni model jezika obravnavati. Funkcionalne slikovne študije so pokazale, da so jezikovne funkcije bolj razpršene, kot se je prej mislilo. Dejansko so lezije na področjih, kot so mali možgani, talamus ali celo nedominantna polobla, lahko posnemajo poškodbe Brocinega območja ali zadnjega jezikovnega območja, ki vključuje območje Wernicke. Podobno so v talamusu in notranji kapsuli poročali o kliničnih sindromih, ki so skladni s čisto jezikovno agrafijo.

Za razliko od osrednje agrafije je periferna agrafija precej bolj raznolika patofiziologijo in je pogosto lokaliziran v eni ali več osrednjih in / ali perifernih živčni sistem. Lokalizacija apraktične agrafije ni standardizirana in je najpogosteje dokumentirana z lezijami čelne in parietalnih rež, čeprav so lezije, ki vodijo do apraktične agrafije, opazili tudi v talamusu in mali možgani. Možna vloga regije Exner v čisti apraksični agrafiji je postavljena zgoraj. Treba je omeniti, da je agraphia, ki je del tetrade Gerstmannov sindrom, ki klasično prizadene zadnji del dominantnega parietalnega režnja, so pred kratkim postavili pod dvom, da bi predstavil ločeno apraktično agrafijo, ki vpliva na sosednjo višjo parietalno gyrus.

Paretična motorična agrafija se lahko pojavi zaradi lezij kjer koli v kortikospinalnem traktu in povezanih mišicah. Mikrografija je povezana s parkinsonizmom, ki je sam po sebi najpogosteje povezan z lezijami substancije nigra, lahko pa se pojavi tudi z lezijami globus pallidus, striatuma ali celo čelnega režnja. Agrafija, ki jo povzroča tremor ali horea, so lahko posledica poškodb struktur, ki uravnavajo motorični nadzor, vključno z bazalnimi gangliji ali možgani.

Ponavljajoče se agrafije lahko odražajo pojave, kot sta katatonija oz Tourettov sindrom. Kadar je ta lastnost odraz vztrajnega vedenja, se domneva, da je v glavnem lokaliziran v čelnem ali parietalnem režnju. Poškodbe kjerkoli vzdolž optične poti ali na področjih kortikalne vizualne obdelave lahko vodijo do vizualno-prostorske agrafije. Zanemarjanje, ki se običajno nahaja v nedominantnem parietalnem režnju, lahko povzroči tudi vizualno prostorsko agrafijo. Funkcionalne agrafije so po naravi zapletene in jih pogosto ni mogoče zlahka lokalizirati na nobeno posebno strukturo.

Diagnostika

Ocena bolnikovih pisnih sposobnosti je del celovite nevrološke jezikovne študije, ki vključuje tudi tekoče razumevanje, razumevanje, ponavljanje in branje. Za razjasnitev vzroka agrafije je potrebna celovita ocena ustnega in pisnega govora.

Računalniška tomografija (CT), slikanje z visoko ločljivostjo (MRI) in skeniranje z uporabo Pozitronska emisijska tehnologija (PET) vam lahko pomaga videti poškodbe na področjih možganov, kjer obstajajo centri za obdelavo govora.

Zdravljenje

Pravilna razvrstitev bolnikove agrafije je izrednega pomena za pravilno zdravljenje, saj se metode zdravljenja zelo razlikujejo glede na lokacijo in etiologijo agrafije. Na splošno je terapija v obliki logopedije in jezikovne terapije ter delovne terapije temeljni kamen zdravljenja tako osrednje kot periferne agrafije. Pogosto uspešno zdravljenje agrafije zahteva multimodalni pristop, ki vključuje terapijo, zdravila in včasih operacijo: na primer bolnik z mikrografijo zaradi Parkinsonova bolezen lahko zahteva globoko stimulacijo možganov, antiparkinsonska zdravila, delovno terapijo in / ali ortopedske pripomočke za odpravo njegovih motenj pisanja.

Poleg odpravljanja simptomov agrafije je pomembno biti pozoren na osnovno etiologijo, da preprečimo morebitno napredovanje pisne motnje. Na primer, bolniku s tumorjem, ki vodi v osrednjo agrafijo, je treba ponuditi ustrezno kemoterapijo, radioterapijo in / ali operacijo.

Od različnih etiologij centralne agrafije je najbolj prepričljiv dokaz osrednja agrafija, ki jo povzroča možganska kap. Govorna in jezikovna terapija se je izkazala za koristno pri motnjah govora po možganski kapi, kar dokazuje, da je za izboljšanje pisnih sposobnosti prednostna intenzivna govorna in jezikovna terapija. Ena majhna študija 8 bolnikov z alexijo in agrafijo zaradi možganske kapi je pokazala prednosti ciljanega učenja branja in / ali pisanja prilagojene posebnim potrebam, kar kaže, da lahko protokoli zdravljenja koristijo širokemu ciljanju na različne posebne motnje črke.

Omejeni dokazi kažejo, da je piracetam lahko koristen za agrafijo v akutnih primerih po kapi. Memantin se je izkazal za učinkovitega pri afaziji po kapi, vendar njegova učinkovitost pri pisnih motnjah ni raziskana. Kar zadeva nevromodulacijo, dokazi iz majhnih študij kažejo na možne koristne učinke transkranialna magnetna stimulacija za oslabljeno pisanje po kapi, čeprav večja raziskave.

Zdravljenje periferne agrafije je širše kot pri centralni agrafiji in je odvisno od podtipa agrafije. Na primer, opto-prostorska agrafija zaradi zanemarjanja poloble lahko koristi od prizmatičnih leč. Pisačeve konvulzije (žariščna distonija roke) so pogosto podvržene lokalni injekciji botulinskega toksina. Ortopedski pripomočki, delovna terapija in sprostitvene tehnike lahko pomagajo tudi pri simptomih žariščne distonije rok.

Napoved

Napoved agrafije je zelo različna in je odvisna od njene etiologije. Na splošno govorna motnja po kapi sledi obdobju okrevanja, ki doseže vrhunec približno tri mesece po možganski kapi, ki ji na koncu sledi jezikovna planota zmožnosti. Nasprotno pa naj bi se osrednja agrafija zaradi nevrodegenerativnih bolezni postopoma poslabšala. Periferne agrafije imajo široko paleto etiologij in imajo različne prognoze.

Zapleti

Zapleti agrafije vključujejo težave pri vključevanju v skupnost, kjer je funkcionalna komunikacija bistvena za neodvisno vsakodnevno življenje. Motnje govora so lahko za bolnike frustrirajoče, pri možganski kapi pa so povezane tudi z depresija. Ker agrafija ni specifična bolezen, je treba razmisliti o zapletih osnovne etiologije.