Polimiozitis: kakšna je ta bolezen, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj je polimiozitis?

Polimiozitis se nanaša na idiopatsko vnetno miopatijo, ki poleg polimiozitisa vključuje še tri glavne podvrste, - dermatomiozitis, miozitis z vključenimi telesi in nekrotizirajočo miopatijo. Za polimiozitis, avtoimunsko in kronično vnetno miopatijo, je značilna simetrična šibkost proksimalnih mišic zaradi poškodbe endomizijske plasti skeletnih mišic v primerjavi z dermatomiozitisom, ki skupaj z dermatološkimi vpliva na perimizne mišične plasti manifestacije.

Polimiozitis se razvija več mesecev v primerjavi z vključenim telesnim miozitisom (MBT) počasi progresivna kronična miopatija, ki se pri starejših razvije v obdobju mesecev do let z hujšo simptomi. MBT se razvije sekundarno, bodisi kot posledica avtoimunske reakcije ali kot posledica degeneracije proces, ki je posledica trajne retrovirusne okužbe, na primer humanega T-limfotropnega virusa tipa 1 (TLVCH-1). Polimiozitis, revmatološka bolezen 

avtoimunska bolezen, zahteva dolgotrajno zdravljenje s steroidi ali imunomodulatorji, skupaj z zdravljenjem glavnih etioloških dejavnikov.

Znaki in simptomi

Za polimiozitis je značilno kronično vnetje mišic in šibkost skeletnih mišic (pri gibanju) na obeh straneh telesa. Slabost se običajno začne v proksimalnih mišicah (tistih, ki so najbližje prsnemu košu in trebuhu, na primer mišicah podlakti in ramen ter zgornjih nog in stegen). Simptomi polimiozitisa se lahko od začetka bolezni še tedne ali mesece slabšajo. Mišična šibkost lahko oteži vzpon po stopnicah, vstajanje iz sedečega položaja ali dvigovanje predmetov. V nekaterih primerih so lahko z napredovanjem bolezni prizadete tudi distalne mišice (ki se nahajajo dlje od prsnega koša in trebuha, vključno s spodnjimi rokami, rokami, nogami in stopali).

Drugi simptomi polimiozitisa so:

• artritis;
• dispneja;
• motnje požiranja (disfagija);
• težave z govorom;
• blaga bolečina v sklepih ali mišicah;
• utrujenost;
• aritmija srca.

Ljudje s polimiozitisom imajo lahko povečano tveganje za nastanek raka.

Vzroki in dejavniki tveganja

Polimiozitis avtoimunska bolezense razvije zaradi nenormalne aktivacije citotoksičnih T-limfocitov (celic CD8) in makrofagov proti mišičnim antigenom, in zaradi močne ekstrafuzalne mišične ekspresije glavnega kompleksa histokompatibilnosti 1, ki povzroča poškodbe endomizija skeleta mišice.

Različni citokini, vključno z interlevkini, faktorjem tumorske nekroze (TNF) itd., Imajo pomembno vlogo pri nastanku rabdomiolize. V glavnem prizadene ljudi, ki že trpijo zaradi neke vrste sistemske bolezni zaradi virusnih okužb, malignih novotvorb ali drugih avtoimunskih bolezni. Običajno so virusi, odgovorni za polimiozitis, retrovirusi, virus človeške imunske pomanjkljivosti (HIV) in HDTV-1 / HTLV1 ter virus hepatitis C, ki lahko povzročijo to vnetno degeneracijo mišic, kar povzroči endomizijsko poškodbo, ki vodi do edema in nastanka vozličaste mase v miocitih.

Coxsackie virus je še en vzrok te avtoimunske motnje zaradi nenormalnega delovanja glavnega kompleksa histokompatibilnost (MHC), ki je posledica sproščanja citokinov po poškodbi intime in vaskularnega endotela plovila. Drug pomemben etiološki dejavnik pri rabdomiolizi, ki jo povzroča polimiozitis, je osnovna maligna neoplazma, kot je npr. pljučni rak, genitourinarne malignosti ali limfomi itd. Prisotnost polimiozitisa prav tako poveča verjetnost za nastanek karcinoma 2-5 let po diagnozi ne-Hodgkinov limfom. Ima največje tveganje za razvoj, sledi pljučni karcinom in rak mehurja.

Drugi vzroki vključujejo prisotnost nekaterih variant človeških levkocitnih antigenov (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), prisotnost druge avtoimunske bolezni, kot je celiakija (Celiakija) in uporabo nekaterih zdravil, kot so hidralazin, prokainamid, antiepileptična zdravila in encim za angiotenzinsko pretvorbo (ACE) zaradi njihove sposobnosti, da delujejo kot hapten. Študija je pokazala, da se je pri 24% bolnikov, ki so jemali statine, razvil polimiozitis.

Epidemiologija

Avtoimunske motnje so vodilni vzrok povečane umrljivosti prebivalstva srednjih let po vsem svetu z različnimi stopnjami pojavnosti. Polimiozitis je v otroštvu redek in običajno prizadene ljudi, starejše od 20 let. Vendar ima dermatomiozitis bimodalno starostno porazdelitev, ki prizadene populacije, stare od 5 do 15 in od 45 do 60 let.

Ženske imajo skoraj dvakrat večjo verjetnost za razvoj bolezni kot moški, kar je ravno nasprotno od miozitisa z vključenimi telesi (MBT). V populaciji se stopnja razvoja te avtoimunske bolezni giblje od 0,5 do 8,4 primera na 100.000 ljudi. Zaradi etnične variabilnosti je pogostejša pri temnopoltih kot pri belcih.

Diagnostika

Diagnoza je sestavljena iz štirih delov: anamneza in fizični pregled, povišane ravni kreatin kinaze, spremembe elektromiografa (EMG) in pozitivna mišična biopsija.

Značilni klinični znak polimiozitisa je šibkost proksimalnih mišic, manj pomembni simptomi pa sta mišična bolečina in disfagija. Srčni in pljučni znaki bodo prisotni pri približno 25% bolnikov s polimiozitisom.

Zdravljenje

Polimiozitis zdravimo s kombinacijo različnih farmakoloških in nefarmakoloških metod. Farmakološko zdravljenje vključuje predvsem kortikosteroidi. Prednizon in metilprednizolon sta najpogostejša kortikosteroida, ki se uporabljata za polimiozitis, z začetnim odmerkom 1 mg / kg prednizona na dan. Sčasoma se steroidi zmanjšujejo. Druge možnosti zdravljenja vključujejo uporabo imunomodulatorjev (metotreksat, azatioprin, ciklosporin) pri tistih bolniki, ki se ne odzivajo na steroide ali imajo zaradi uporabe hude stranske učinke steroidi. Ciklofosfamid, imunomodulator, deluje učinkovito, zlasti pri bolnikih s prizadetostjo pljučnega intersticija. Pri kroničnem ognjevzdržnem polimiozitisu lahko uporabimo intravenske imunoglobuline (IVIG). Študija je pokazala izboljšanje pri približno 70% bolnikov po uporabi IVIG.

IVIG kaže tudi znatno izboljšanje pri bolnikih z disfagija zaradi poškodbe požiralnika. Keratinska biološka zdravila, kot sta infliksimab in etanercept, so bila uporabljena za zdravljenje neodzivnih primerov. Druge možnosti zdravljenja vključujejo takrolimus, zaviralec kalcinevrina, za katerega se je izkazalo, da je koristen pri bolnikih z neodzivno boleznijo med jemanjem prednizolona. Mofetilmikofenolat in rituksimab, monoklonsko protitelo proti CD20, sta se izkazala za koristna tudi pri zdravljenju primerov polimiozitisa, ki jih je težko zdraviti.

Bolnike z lezijami različnih sistemov morajo pregledati ustrezni specialisti, na primer kardiolog pri kardiomiopatija, pulmolog za intersticijsko pljučno bolezen, logoped za glasovne spremembe itd. Zdravljenje brez zdravil vključuje fizikalno terapijo prizadetih mišic za preprečevanje atrofije. Tem bolnikom je treba svetovati, naj se vključijo v usposobljeni trening odpornosti. Tem ljudem je treba svetovati prehrano, bogato z beljakovinami, ki pomagajo pri izgradnji mišic.

Napoved

Polimiozitis, ki je kronična bolezen, ima dolgoročno težko napoved. Ugotovljeno je bilo, da ta bolezen ne povzroča le invalidnosti in vpliva na bolnikovo kakovost življenja, ampak je povezana tudi z 10 -odstotna smrtnost, zlasti pri tistih, ki imajo tudi srčno disfunkcijo ali so maligni bolezni. Večina bolnikov se običajno odzove na steroidno terapijo. Ta bolezen ima najslabšo prognozo pri bolnikih z neodzivno boleznijo, pri starejših ženskah, pri črncih in pri bolnikih s sistemskimi okvarami.

Zapleti

Čeprav je polimiozitis redko, je bilo ugotovljeno, da je povezan s povečano incidenco in smrtnost zaradi komorbidnih stanj, na primer poškodb velikih žil ali prebavil, in itd.. Pri bolnikih s polimiozitisom obstaja približno 2,2% tveganje za razvoj miokardni infarkt v primerjavi s splošno populacijo. Bolniki z boleznijo bodo najverjetneje diagnosticirani z rakom v prvem letu po diagnozi polimiozitis, zato je treba pri vseh bolnikih z bolezen. Glede na študijo visoko razmerje nevtrofilcev / limfocitov pri bolnikih, starejših od 60 let, znatno poveča tveganje za nastanek pljučnega / mehurnega raka ali ne-Hodgkinovega limfoma.

Polimiozitis prizadene distalne mišice požiralnika v pozni fazi bolezni pri skoraj 70% bolnikov, kar ima za posledico nezmožnost požiranja, pa tudi težave z regurgitacijo, kar lahko klicati aspiracijska pljučnica. Vpliv pljuč lahko poveča smrtnost zaradi škodljivih učinkov na kakovost življenja. Prisotnost bolezni pri ženskah v rodni dobi lahko pri aktivni bolezni povzroči izgubo ploda.

Bolezen lahko povzroči stanje hiperkoagulacije v plazmi, kar povzroči povečano pojavnost trombembolija. Povečano tveganje za razvoj amiotrofična lateralna skleroza opazili tudi v študiji, v kateri so sodelovali bolniki s polimiozitisom. Ugotovljeno je bilo tudi tveganje osteoporoza poveča pri bolnikih s polimiozitisom.