Mikropenis: kaj je to, vzroki, simptomi, zdravljenje

Kaj je mmikropenis?

Mikropenis(mikropenija) je nenavadno majhna velikost moškega penisa. Splošno merilo je hrbtna (merjena od zgoraj) dolžina pokončnega penisa, ki je vsaj 2,5 standardnih odstopanj manjša od povprečna velikost človeškega penisa ali manj kot približno 7 cm (2 3⁄4 palca) za odraslo osebo v primerjavi s povprečno erekcijo 12,5 cm (5 palcev). Mikropenijo običajno zaznamo kmalu po rojstvu. Ta izraz se najpogosteje uporablja v medicini, ko preostanek penisa, Ta izraz je najpogosteje uporablja se v medicini, kadar preostali del penisa, skrotum in presredek niso nenormalni, na primer hipospadija. Mikropenis se pojavi pri približno 0,6% moških.

Vzroki in dejavniki tveganja

Pri ljudeh je kromosomska spolna kombinacija ob oploditvi opredeljena kot ženska (XX) ali moška (XY). Na začetku plodovega življenja ima zarodek mezonefrični kanal (samček) in paramezonefrik (samica). Odvisno od prisotnosti ali odsotnosti gena 

SRY (ki se nahaja na kromosomu Y) se bo med organogenezo nadaljevala regresija ali razvoj enega od teh kanalov. Gene SRY spodbuja diferenciacijo spolnih žlez v tkivo testisov. V tej zgodnji fazi razvoja testisi sproščajo tri hormone, ki so zelo pomembni v procesu moške spolne diferenciacije:

• Anti-Müllerov hormon (AMH): regresijska funkcija za razvoj paramezonefričnih kanalov.
• Testosteron: funkcija, ki spodbuja razvoj mezonefralnega kanala v notranje moške strukture (semenski mehurček, vas deferens in epididimis).
• Dihidrotestosteron (DHT): Spodbuja rast moških spolnih značilnosti (zorenje skrotalne vrečke, povečanje dolžine penisa in velikosti testisov).

Pod vplivom teh treh hormonov se reproduktivni in genitourinarni sistem pri moških začne razvijati ob koncu tretje tretjine prvega trimesečja (od 8. do 12. tedna nosečnosti). Človeški horionski gonadotropin (hCG) stimulira Leydigove celice, da izločajo testosteron. Nadaljnja intrauterina presnova pretvori testosteron v dihidrotestosteron. Visoka raven fetalnih androgenov v drugem trimesečju še pospešuje rast penisa. V obdobju po porodu se nadaljnji razvoj moških spolnih značilnosti pojavi pod vplivom hormonov, ki jih uravnava sistem hipotalamus-hipofiza (gonadotropin sproščajoči hormon (GnRH), folikle stimulirajoči hormon (FSH) in luteinizirajoči hormon (LH)). Najvišje postnatalne ravni androgenov so opažene med prvim in tretjim mesecem življenja. Znaki premajhne virilizacije in mikropenisa se običajno pojavijo kot posledica kršitve katere koli od teh stopenj. Ta porazdelitev se lahko pojavi v katerem koli od naslednjih primerov:

• Kallmanov sindrom (hipogonadotropni hipogonadizem, osteoporozaokvare sluha in anosmija);
• hipopituitarizem (hipoglikemija, hipogonadotropni hipogonadizem in motnje rasti);
• Prader-Willijev sindrom (hipotenzija, debelost, duševna zaostalost, nespuščenih modih, mikropenis, majhne roke in noge);
• pomanjkanje rastnega hormona;
• okvara androgenih receptorjev in / ali odpornost;
• anorhija (odsotnost testisov);
• Klinefelterjev sindrom (47, XXY sindrom) (majhni testisi, neplodnost, ginekomastija, slaba koordinacija in bralne težave);
• trisomija kromosomov 8,13,18 in 21;
• Noonanov sindrom (hipertelorizem, kratek vrat, nizko postavljena ušesa, malformacije okostja, motnje krvavitve in stenoza pljučne zaklopke);
• disgeneza spolnih žlez;
• pomanjkanje 5-alfa-reduktaze;
• redke vrste prirojena nadledvična hiperplazija (pomanjkanje steroidogenega akutnega regulatornega proteina (STAR), 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaze (3β-HSD), 17-α-hidroksilaze));

V nekaterih primerih etiologija mikropenisa ostane nejasna tudi po obsežnem pregledu.

Epidemiologija

Incidenca mikropenisa je približno 1,5 na 10.000 novorojenčkov moškega spola. Študije kažejo majhno statistično razliko v povprečni dolžini penisa med belimi novorojenčki - 2,6 cm, vzhodnoindijskim - 2,5 in kitajskim - 2,3.

Diagnostika

Klinična diagnoza mikropenisa se pogosto postavi po podrobni anamnezi in fizičnem pregledu. Ko je diagnoza postavljena, so potrebni dodatni testi, da se ugotovijo nenormalnosti in možna etiologija.

Podrobna anamneza mater je prvi korak pri oceni mikropenisa. Krvno sorodstvo in družinska anamneza dvoumnih genitalij povečujejo verjetnost dednih razmer na diferencialu. Spoznati je treba uporabo materinih zdravil, saj lahko antiandrogena zdravila (flutamid, testolakton, enzalutamid in spironolakton) motijo ​​intrauterino virilizacijo.

Fizični pregled je najpomembnejši del ocenjevanja mikropenisa. Nezadostno preverjanje, povezano z nizkim krvnim tlakom in tahikardija, lahko označuje adrenalna insuficiencapovezane z redkimi oblikami prirojena nadledvična hiperplazija (VGN). Natančno merjenje dolžine penisa je ključnega pomena med fizičnim pregledom. Gred penisa mora biti čim bolj raztegnjena. Razdaljo merimo od sramne simfize (po pritisku na suprapubično maščobo) do vrha glave (pri čemer je kožica maksimalno ugrabljena) hrbtno. Povprečje več meritev lahko izboljša natančnost.

Specifična dolžina penisa, manjša od dveh standardnih odstopanj in pol od povprečja za ustrezno starost, potrjuje diagnozo. Predlagane spodnje meje za dolžino penisa v centimetrih glede na starost:

• Nedonošenčkirojeni v 30. tednu nosečnosti; 1.5.
• Nedonošenčki, rojeni v 34. tednu nosečnosti; 2.
• Dojenčki; 2,5.
• Eno leto; 2,6.
• Pet let; 3.5.
• Star deset let; 3.8.
• Odrasli; 9,3.

Previdno palpacijo spolnih žlez je še en korak pri diagnozi mikropenije za zožitev diferencialne diagnoze. Videz in zrelost mošnje, prisotnost in lokacijo sečnice, ukrivljenost gredi penisa in morebitne dismorfne znake je treba skrbno oceniti.

Diferencialna diagnoza

Najpomembnejša razlika je izključitev psevdomikropenisa. Pri tej motnji je penis majhen zaradi štrlenja okoliškega tkiva ali mreže penisa, ki pritrdi penis na spodnjo kožo. Da bi izključili psevdomikropenis in se izognili invazivni diagnostični oceni in psihološkemu stresu pri bolnikih in njihovih družinah, zdravniki opravijo temeljit fizični pregled. Ukrivljenost penisa je drugo kirurško stanje, ki povzroči nenormalno ukrivljeno gred penisa, kar lahko podcenjuje dolžino penisa.

Zdravljenje

Cilji zdravljenja z mikropenisom vključujejo:

• Zmanjšanje socialne zadrege, povezane z mikropenijo.
• Sposobnost doseganja normalne spolne funkcije.
• Normalno uriniranje stoje.

Bilo je preskušanj medicinskih ali kirurških posegov z različnimi odzivi. Primarna etiologija, starost pri zdravljenju, stopnja atrofije in želeni izid določajo pristop k zdravljenju. Razumni načrt zdravljenja mikropenisa je, da najprej poskusite z zdravljenjem z zdravili in nato operacijo, če zdravljenje z zdravili ne deluje.

- Hormonsko zdravljenje.

Na rast penisa tako pred rojstvom kot v otroštvu in puberteti močno vplivata testosteron in v manjši meri rastni hormon. Kasnejši endogeni hormoni pa so pomembni predvsem pri zdravljenju mikropenisa, ki ga povzroča pomanjkanje hormonov, kot je npr hipopituitarizem ali hipogonadizem.

Ne glede na vzrok mikropenisa, če ga odkrijete v otroštvu, se pogosto daje kratek tečaj testosterona (običajno ne več kot 3 mesece). To običajno povzroči majhno rast, kar potrjuje verjetnost nadaljnje rasti penisa v puberteti, vendar organ redko doseže normalno velikost. V otroštvu ni predpisan dodaten testosteron, da bi se izognili neželeni virilizaciji in zorenju kosti. (Obstaja tudi nekaj dokazov, da lahko prezgodnja uporaba testosterona pri odraslih zmanjša velikost penisa.)

V adolescenci se zdravljenje s testosteronom nadaljuje le pri hipogonadnih fantih. Rast penisa se konča ob koncu pubertete, podobno kot dokončanje rasti moških, in dodatni testosteron pri odraslih po puberteti povzroči malo nadaljnjo rast oz odsotnost.

- Operacija.

Ker hormonsko zdravljenje redko pomaga penisu doseči srednjo velikost, je bilo razvil in uvedel več kirurških tehnik, podobnih faloplastiki za povečanje penis; vendar se ti postopki na splošno ne štejejo za dovolj uspešne, da bi bili razširjeni, in se redko izvajajo v otroštvu.

V skrajnih primerih mikropenis skoraj nima gredi in zdi se, da je glava skoraj v bližini kože sramnice. Od šestdesetih do poznih sedemdesetih let je bila običajna praksa, da se priporoča sprememba spola in operacija. To je bilo še posebej verjetno, če naj bi bil odziv na dodatni testosteron in testosteron slab v puberteti. Z odobritvijo staršev je deček postal deklica, opravili so operacijo odstranjevanja testisov in izdelave umetne nožnice. To je temeljilo na vprašljivi zamisli, da je spolna identiteta popolnoma nastala kot posledica socializacije in da moški z majhnim penisom ne najde sprejemljivega mesta v družbi.

Danes se sprememba spola redko izvaja pri hudem mikropenisu (čeprav se o vprašanju vzgoje dečka deklice včasih še vedno razpravlja).

Napoved

Če zgodnje zdravljenje mikropenisa ni uspešno, se fant in njegova družina težko spopadejo z boleznijo.

V vseh primerih bo verjetno potrebno psihološko svetovanje in socialne storitve, da čustveno pomagajo fantu in njegovi družini.