Hirschsprungova bolezen

Hirschsprung bolezen - je redka prirojena bolezen, ki se razvije kot posledica poslabšane razvoj prirojenih živčnih pleksusa, ki zagotavljajo inervacijo debelega črevesa. Pri moških je ta patologija našel štirikrat bolj pogosto, pogostost pojavljanja po različnih raziskovalnih inštitutov se giblje od 1 - 10 primerov na 10.000 prebivalcev. Diagnozo Hirschsprung bolezni v 90% primerov še vedno nastavljena na novorojenčkov, in 20% otrok hkrati obstajajo druge prirojene motnje živčnega sistema, urogenitalnega motenj, bolezni prebavnega in srčno - žilnih bolezni. Deset krat bolj pogosto je ta bolezen opazili pri otrocih z Downovim sindromom

Hirschsprung bolezni pri otrocih - vzroki

Osnova bolezni je kršitve inervacije spodnjega debelega črevesa, kar vodi do znatnega zmanjšanja( včasih popolna odsotnost) motiliteto aganglionarnogo segmenta. Posledično v črevesju začne kopičijo nad vsebine črevesja, da starejši otroci manifestira kronično zaprtje.

Običajno v mišičnega in Submukozno plasti po celotni dolžini kolona definirano Notranji ganglijih( živčnega pleksusa), ki je odgovorna za sposobnost, da pospeši črevesne vsebine( peristaltična aktivnost).Če Hirschsprung bolezni v različnih razširjanje in dolžino odsekov debelega črevesa primanjkuje( aganglioz) ali znatno zmanjšanje števila( gipoganglioz) živčnega pleksusa. V odsotnosti gibalne aktivnosti iz črevesa odseka v ležečih regijah mirovanja vsebine pride, kar pomeni ileus in kroničnih zastrupitev konstanto. Po določenem času nad odsekom aganglioza črevesne stene pride degenerativne spremembe, kar pomeni nezmožnost evakuirati blato in razvoj tako imenovanega megakolonom.

dolžina neinnervirovannogo črevo oddelek spreminja in lahko vključuje celotno debelo črevo in vnos le nekaj centimetrov. Ta dolžina del debelega črevesa brez živčnega pleteža in določa resnost bolezni.

Razvrstitev Hirschsprung bolezni na anatomsko obliko:

• danke. Prizadeti nadampulyarnaya in ampullary del danke in presredka oddelek

rektuma • segmentne. Infestacija en segment rectosigmoid spoj ali sigmoidno kolona ali dva segmenta opazili lezija in normalno območje med njima

• Rektosigmoidalnaya. To je vplivalo na celotno sigmoidnih debelo črevo ali distalne tretjine

• Vmesni seštevek. Ponavadi vpliva na levi strani debelega črevesa, včasih pa je proces uničenja razteza na desni polovici

klasifikacije Hirschsprung bolezni v kliničnih fazah:

• nadomestilo. V večini primerov, ugotovljenih v danke aganglioze

• dekompenzirano. Opazili pri vseh in rektosigmoidalnoy oblik subtonalnoy aganglioza

• Subcompensated. To je prehodna oblika med izravna in dekompenzirano fazah, in se običajno pojavijo skupaj in rektosigmoidalnoy oblik subtonalnoy aganglioza

Hirschsprung bolezni - simptomi in seveda

Novorojenčki so tri variante kliničnega poteka bolezni. Najbolj ugodno je prva izvedba, kjer zapletov ne razvijejo zaradi kratkega aganglioza coni. Klinično sliko tej izvedbi predstavljata dve glavni simptomi - napenjanje in izmeničnih zaprtje. V primeru ustrezno konzervativno terapijo, ki je redno namestitev čiščenje klistir za, lahko država od teh otrok je povsem nadomestiti precej dolgo časa.

Druga varianta je značilno nestabilno klinično sliko.Že skoraj od prvih dni življenja otroka imate simptome hude zastrupitve.Čez nekaj časa je bolezen zapletena enterokolitis. Ti otroci že v zgodnjih fazah je sindrom driska, ki je skupaj z zmanjšanjem za napenjanje in vodi do izključitve kirurške patologije.

tretja varianta bolezni je najbolj hudo. To je posledica dejstva, da je skoraj istočasno prikazane znake Hirschsprung bolezni in enterokolitis. V klinični sliki prvih vlog spregledati simptomi infekcijske bolezni( dispneja, tahikardija, zvišana telesna temperatura, bledica in zaspanost) se zdi očitno ali skrito driske sindrom. Ta težka varianta bolezni se ponavadi pojavlja pri otrocih z dolgimi aganglioza območju.

Glavni simptomi Hirschsprung bolezni pri odraslih je napenjanje in slabo mogoče na zdravljenje odporna na zaprtje. Zaradi dolge stagnacije blata v črevesju, se zgodi postopoma raztezanje, bolečine v trebuhu, pritožbe slabost, želodčne vizualno opazne spremembe oblikujejo osebo hitro izgubijo težo. V nekaterih primerih, dolgotrajno drisko in zaprtje namestnika, ki so v povezavi z bistveno poslabšanje splošnega stanja bolnika. To se zgodi kot posledica razvije vnetne lezije črevesne stene debelega črevesa

Hirschsprung bolezen - diagnoza

Irrigoscopy je verjetno najbolj pogosti in enostaven način za diagnosticiranje Hirschsprung bolezni. Ko je prejem slik dovolj dober, da si ogledate tako razširjene dele debelega črevesa, in se nahaja pod njihovo zoženje. Edina pomanjkljivost te diagnostične metode je, da bi pridobili zanesljive diagnostične slike je treba izrazite težave megakolonom pojav.

mišično-skeletne simptome na navadnem filma oblikovane ekspandirane debelo črevo, trebušne črevesne zanke v spodnjem delu trebuha odsoten črevesa pneumatization. V primeru hkratnega z boleznijo diagnosticirali enterokolitisom Hirschsprung je, črevesne zanke v izboljšanih opazili na rentgenskih posnetkov tekočih ravneh( tipično ileus)

Hirschsprung bolezen - zdravljenje

edini učinkovit način, ki odpravlja bolezni deluje. Zdravljenje Hirschsprung bolezen s kirurškim posegom je odstranitev lezij radikal debelega črevesa, ki ji sledi sklopitev njihov zdrav kartona in Končni del danke. Kirurško zdravljenje je lahko edinomomentnym in dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe kirurgija zajema izvajanje vseh korakov v enem postopku, včasih pa z indikacijami, izbranimi operacija dvuhmomentnuyu. V prvi fazi se operacija izvede dvuhmomentnoy resekcijo( odstranitev) prizadetega območja črevesja z razkritja njeno zdravo skrajnega( stoma) preko posebnega rez na trebuhu. Cal je prikazan v posebni posodi, pritrjena na bolnikovo pasu. Ko je bolnik prilagoditi nove prebavne razmer v skrajšanem črevesju, v drugi fazi operacije, ki je rekonstruktivne kirurgije, v katerem je danka, priključite konec zdravega črevesja in kolostomo v trebuhu je zašite.

po kirurškem zdravljenju je običajno opaziti postopno normalizacijo blatu, pri nekaterih bolnikih v začetnih fazah okrevanja je mogoče označiti rahlo drisko. V nekaterih primerih, bolniki so nagnjeni k zaprtju, ki ponavadi rešiti z dajanjem odvajala.Če je zaprtje ali driska za normalno delovanje uredbe črevesja po operaciji za Hirschsprung bolezni se priporoča prehrano, bogato z rastlinskim vlaken.

po operaciji bistveno povečalo tveganje za okužbo črevesja z nadaljnji razvoj enterokolitis, tako da, če v pooperativnem obdobju je naslednje simptome: znake krvavitve iz prebavil, napenjanje, bruhanje, driska, povišana telesna temperatura - je treba takoj poiskati zdravniško pomoč.

V primeru majhnega obsega na prizadetem območju z Hirschsprung bolezni, lahko kirurško zdravljenje ni potrebno, omejevanje sifon klistir, ki jih bo, da bo vse življenje.